自身免疫性腦炎課件

自身免疫性腦炎1自身免疫性腦炎1自身免疫性腦炎的定義自身免疫性腦炎（AutoimmuneEncephalitis,AE）泛指一類由自身免疫機(jī)制介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥性疾病。2007年之后，以抗N-甲基-D-天冬氨酸受體為代表的被發(fā)現(xiàn)，一系列抗神經(jīng)元細(xì)胞表面或者突觸蛋白(neuronalcell-surfaceorsynapticprotein)的自身抗體被陸續(xù)發(fā)現(xiàn)。經(jīng)典的副腫瘤性邊緣性腦炎，其自身抗體針對神經(jīng)元細(xì)胞內(nèi)抗原，主要介導(dǎo)細(xì)胞免疫反應(yīng)，常引起不可逆的神經(jīng)元損害。廣義而言，急性播散性腦脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis，ADEM)與Bickerstaff腦干腦炎(Bickerstaff′sbrainstemencephalitis)也屬于AE的范疇。2自身免疫性腦炎的定義自身免疫性腦炎（AutoimmuneE抗細(xì)胞內(nèi)抗體相關(guān)AE抗Hu抗體相關(guān)的LE抗Ma2抗體相關(guān)的LE抗腦衰蛋白反應(yīng)調(diào)節(jié)蛋白-5(CV2/CRMP5)抗體相關(guān)的LE抗Ri抗體相關(guān)的LE抗兩性蛋白抗體相關(guān)的LE抗細(xì)胞表面抗體相關(guān)AE抗電壓門控性鉀通道(VGKC)復(fù)合體抗體相關(guān)的LE抗N-甲基-D-天冬氨酸受體(NMDAR)抗體相關(guān)的LE抗α-氨基-3-羥基-5-甲基-4-異唑丙酸受體(AMPAR)抗體相關(guān)的LE抗γ-氨基丁酸受體(GABAR)抗體相關(guān)的LE其中中樞神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征相關(guān)抗體可以進(jìn)一步分為：3抗細(xì)胞內(nèi)抗體相關(guān)AE抗Hu抗體相關(guān)的LE抗Ma2抗體相關(guān)的L抗細(xì)胞內(nèi)/外抗體相關(guān)AE各自的特點：I型抗體（抗細(xì)胞內(nèi)抗原抗體AE）II型抗體（抗神經(jīng)元表面抗原抗體AE）主要包括抗Hu、抗Ma2、抗CV2/CRMP5、抗Ri等可以分為三類

1.興奮性遞質(zhì)受體：抗NMDAR、抗AMPA。

2.抑制性遞質(zhì)受體：抗GABABR、抗GABAAR、抗GlyR。甘氨酸受體。3.離子通道的亞單位或相關(guān)黏附分子：抗LGI1、抗CASPR2和抗DPPX。主要是由細(xì)胞毒性T細(xì)胞介導(dǎo)的腦炎病變，腦組織有神經(jīng)元特異性CD8+T細(xì)胞浸潤。主要是抗體介導(dǎo)腦炎病變，很少有腦組織炎癥浸潤。常導(dǎo)致不可逆的神經(jīng)元損害，對免疫治療反應(yīng)較差?？赡嫘钥贵w介導(dǎo)突觸傳遞損害，對免疫治療的反應(yīng)性一般較好。95%可以發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤發(fā)現(xiàn)腫瘤的幾率較小4抗細(xì)胞內(nèi)/外抗體相關(guān)AE各自的特點：I型抗體II型抗體主神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征各抗體的特點及原發(fā)腫瘤的位置：5神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征各抗體的特點及原發(fā)腫瘤的位置：5自身免疫性腦炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)-臨床表現(xiàn)：1臨床表現(xiàn)：急性或者亞急性起病(<3個月)，具備以下1個或者多個神經(jīng)與精神癥狀或者臨床綜合征。邊緣系統(tǒng)癥狀：近事記憶減退、癲癇發(fā)作、精神行為異常，3個癥狀中的1個或者多個。腦炎綜合征：彌漫性或者多灶性腦損害的臨床表現(xiàn)?；坠?jié)和(或)間腦/下丘腦受累的臨床表現(xiàn)。精神障礙，且精神心理?？普J(rèn)為不符合非器質(zhì)疾病。6自身免疫性腦炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)-臨床表現(xiàn)：1臨床表現(xiàn)：邊緣系統(tǒng)癥狀自身免疫性腦炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)-輔助檢查：2輔助檢查：

具有以下1個或者多個的輔助檢查發(fā)現(xiàn)，或者合并相關(guān)腫瘤。腦脊液異常：腦脊液白細(xì)胞增多(>5×106/L)；或者腦脊液細(xì)胞學(xué)呈淋巴細(xì)胞性炎癥；或者腦脊液寡克隆區(qū)帶陽性。神經(jīng)影像學(xué)或者電生理異常：MRI邊緣系統(tǒng)T2或者FLAIR異常信號，單側(cè)或者雙側(cè)，或者其他區(qū)域的T2或者FLAIR異常信號(除外非特異性白質(zhì)改變和卒中)；或者PET邊緣系統(tǒng)高代謝改變，或者多發(fā)的皮質(zhì)和(或)基底節(jié)的高代謝；或者腦電圖異常：局灶性癲癇或者癲癇樣放電(位于顳葉或者顳葉以外)，或者彌漫或者多灶分布的慢波節(jié)律。與AE相關(guān)的特定類型的腫瘤，例如邊緣性腦炎合并小細(xì)胞肺癌，抗NMDAR腦炎合并畸胎瘤。7自身免疫性腦炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)-輔助檢查：2輔助檢查：腦脊液異常：自身免疫性腦炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)-確診實驗：3確診實驗：

抗神經(jīng)元表面抗原的自身抗體陽性?？贵w檢測主要采用間接免疫熒光法(indirectimmunofluorescenceassay，IIF)。CBA：基于細(xì)胞底物的實驗(cellbasedassay)，采用表達(dá)神經(jīng)元細(xì)胞表面抗原的轉(zhuǎn)染細(xì)胞，具有較高的特異度和敏感度。應(yīng)盡量對患者的配對的腦脊液與血清標(biāo)本進(jìn)行檢測，腦脊液與血清的起始稀釋滴度分別為1∶1與1∶10TBA：基于組織底物的實驗(tissuebasedassay)，采用動物的腦組織切片為抗原底物。8自身免疫性腦炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)-確診實驗：3確診實驗：CBA：基于3診斷標(biāo)準(zhǔn)可能的AE：符合上述診斷條件中的第1、第2與第4條確診的AE：

符合上述診斷條件中的第1～4條。93診斷標(biāo)準(zhǔn)可能的AE：確診的AE：9各型AE的臨床特點、診斷要點與鑒別診斷

抗NMDAR腦炎

臨床特點：兒童、青年多見，女性多于男性。急性起病，一般在2周至數(shù)周內(nèi)達(dá)高峰?？捎邪l(fā)熱和頭痛等前驅(qū)癥狀。主要表現(xiàn)為精神行為異常、癲癇發(fā)作、近事記憶力下降、言語障礙/緘默、運動障礙/不自主運動，意識水平下降/昏迷、自主神經(jīng)功能障礙等，自主神經(jīng)功能障礙包括竇性心動過速、心動過緩、泌涎增多、中樞性低通氣低血壓和中樞性發(fā)熱等。CNS局灶性損害的癥狀，例如復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)等。10各型AE的臨床特點、診斷要點與鑒別診斷抗NMDAR腦炎抗NMDAR腦炎的實驗室檢查

實驗室檢查：腦脊液檢查：腰椎穿刺壓力正?；蛘呱?，超過300mmH2O者少見。腦脊液白細(xì)胞數(shù)輕度升高或者正常，少數(shù)超過100×106/L，腦脊液細(xì)胞學(xué)多呈淋巴細(xì)胞性炎癥，偶可見中性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞。腦脊液蛋白輕度升高，OB陽性，抗NMDAR抗體陽性。頭顱MRI：可無明顯異常，或者僅有散在的皮質(zhì)、皮質(zhì)下點片狀FLAIR和T2高信號；部分患者可見邊緣系統(tǒng)病灶，病灶分布也可超出邊緣系統(tǒng)的范圍；少數(shù)病例兼有CNS炎性脫髓鞘病的影像學(xué)特點，大腦白質(zhì)或者腦干受累。PET可見雙側(cè)枕葉代謝明顯減低，伴額葉與基底節(jié)代謝升高。腦電圖：呈彌漫或者多灶的慢波，偶爾可見癲癇波，異常δ刷是該病較特異性的腦電圖改變，多見于重癥患者。腫瘤學(xué)：卵巢畸胎瘤在青年女性患者中較常見，在重癥患者中比例較高，卵巢超聲和盆腔CT有助于發(fā)現(xiàn)卵巢畸胎瘤，卵巢微小畸胎瘤的影像學(xué)檢查可以為陰性。男性患者合并腫瘤者罕見。11抗NMDAR腦炎的實驗室檢查實驗室檢查：腦1212抗NMDAR腦炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)：

根據(jù)Graus與Dalmau標(biāo)準(zhǔn)(2016年)，確診的抗NMDAR腦炎需要符合以下3個條件：下列6項主要癥狀中的1項或者多項：①精神行為異?；蛘哒J(rèn)知障礙；②言語障礙；③癲癇發(fā)作；④運動障礙/不自主運動；⑤意識水平下降；⑥自主神經(jīng)功能障礙或者中樞性低通氣?？筃MDAR抗體陽性：建議以腦脊液CBA法抗體陽性為準(zhǔn)。若僅有血清標(biāo)本可供檢測，除了CBA結(jié)果陽性，還需要采用TBA與培養(yǎng)神經(jīng)元進(jìn)行IIF予以最終確認(rèn)，且低滴度的血清陽性(1∶10)不具有確診意義。合理地排除其他病因。13抗NMDAR腦炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)：下列6項主要癥狀中的1項臨床特點：多見于中老年人，男性多于女性。多數(shù)呈急性或者亞急性起病。主要癥狀包括：癲癇發(fā)作、近事記憶力下降、精神行為異常。癲癇發(fā)作：以各種形式的顳葉癲癇常見，先兆以樹毛發(fā)作多見；面-臂肌張力障礙發(fā)作(FBDS)是該病特征性發(fā)作癥狀；可伴有雙側(cè)肌張力障礙樣發(fā)作、感覺異常先兆、愣神、意識改變等。部分患者合并語言障礙、睡眠障礙、小腦性共濟(jì)失調(diào)和抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合征(頑固性低鈉血癥)等。各型AE的臨床特點、診斷要點與鑒別診斷抗LGI1腦炎14臨床特點：多見于中老年人，男性多于女性。多數(shù)1515抗LGI1腦炎的輔助檢查

輔助檢查：腦脊液檢查：多數(shù)患者腰椎穿刺壓力正常，腦脊液白細(xì)胞數(shù)正?；蛘咻p度升高，腦脊液寡克隆區(qū)帶可呈陽性。頭顱MRI：多數(shù)可見單側(cè)或者雙側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)(杏仁體與海馬)異常信號，部分可見杏仁體肥大，以FLAIR像敏感，部分患者可見基底節(jié)區(qū)異常信號。PET可見內(nèi)側(cè)顳葉與基底節(jié)區(qū)呈高代謝。腦電圖：FBDS發(fā)作期腦電圖異常比例僅占21%～30%，F(xiàn)BDS發(fā)作間期可表現(xiàn)為輕度彌漫性慢波或雙側(cè)額顳葉慢波，也可完全正常。16抗LGI1腦炎的輔助檢查

輔助檢查：腦脊液抗LGI1腦炎的診斷要點

診斷要點：急性或者亞急性起病，進(jìn)行性加重。臨床符合邊緣性腦炎，或者表現(xiàn)為FBDS。腦脊液白細(xì)胞數(shù)正?；蛘叱瘦p度淋巴細(xì)胞性炎癥。頭顱MRI：雙側(cè)或者單側(cè)的顳葉內(nèi)側(cè)異常信號，或者無明顯異常。腦電圖異常。血清和(或)腦脊液抗LGI1抗體陽性。17抗LGI1腦炎的診斷要點

診斷要點：急性或抗GABABR抗體相關(guān)腦炎

臨床特點：主要見于中老年，男性多于女性。急性起病，多在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)達(dá)高峰。主要癥狀包括癲癇發(fā)作、精神行為異常、近事記憶力下降。嚴(yán)重且難治的癲癇發(fā)作是該病主要的特點，以全面強(qiáng)直陣攣性發(fā)作為主，抗癲癇藥物通常無效，可迅速進(jìn)展為癲癇持續(xù)狀態(tài)。少數(shù)患者可以合并語言障礙、睡眠障礙和小腦性共濟(jì)失調(diào)。各型AE的臨床特點、診斷要點與鑒別診斷18抗GABABR抗體相關(guān)腦炎臨床特點：主要抗GABABR抗體相關(guān)腦炎

實驗室檢查：腦脊液檢查：多數(shù)腰椎穿刺壓力正常，少數(shù)壓力升高。腦脊液白細(xì)胞數(shù)輕度升高或者正常，腦脊液細(xì)胞學(xué)呈淋巴細(xì)胞性炎癥，腦脊液蛋白輕度升高，腦脊液寡克隆區(qū)帶可呈陽性。頭顱MRI：多數(shù)患者頭顱MRI可見雙側(cè)或者單側(cè)的顳葉內(nèi)側(cè)(海馬、杏仁體)病灶。腦電圖：可見顳葉起源的癲癇放電，以及彌漫或者散在分布的慢波。腫瘤學(xué)檢查：約1/3患者合并小細(xì)胞肺癌，這部分患者可有抗Hu抗體陽性，胸部CT與PET可提示肺部惡性腫瘤。19抗GABABR抗體相關(guān)腦炎

實驗室檢查：自身免疫性腦炎的鑒別診斷感染性疾病包括：病毒性腦炎、神經(jīng)梅毒、細(xì)菌、真菌和寄生蟲感染、CJD及機(jī)會性感染病毒性腦炎急性期腦脊液抗NMDAR抗體陰性對抗神經(jīng)元抗體陰性的邊緣性腦炎，可試用阿昔洛韋少數(shù)單皰腦炎后期出現(xiàn)感染后AE代謝性與中毒性疾病Weinicke腦病肝性腦病、肺性腦病中毒性腦病放射性腦病橋本腦病同時存在抗神經(jīng)元表面抗體，可視為確診的AE抗神經(jīng)元抗體陰性，可視為可能的AE20自身免疫性腦炎的鑒別診斷感染性疾病包括：病毒性腦炎、神經(jīng)梅毒CNS腫瘤大腦膠質(zhì)瘤病原發(fā)CNS淋巴瘤轉(zhuǎn)移癌遺傳性疾病線粒體腦病甲基丙二酸血癥腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良神經(jīng)系統(tǒng)變性病路易體癡呆多系統(tǒng)萎縮遺傳性小腦變性自身免疫性腦炎的鑒別診斷21CNS腫瘤大腦膠質(zhì)瘤病原發(fā)CNS淋巴瘤轉(zhuǎn)移癌遺傳性疾病線粒體自身免疫性腦炎的治療免疫治療對癥治療支持治療康復(fù)治療抗腫瘤治療22自身免疫性腦炎的治療免疫治療對癥治療支持治療康復(fù)治療抗腫瘤治一線免疫治療糖皮質(zhì)激素靜脈注射免疫球蛋白血漿置換二線免疫治療利妥昔單抗靜脈用環(huán)磷酰胺長效免疫治療嗎替麥考酚酯硫唑嘌呤自身免疫性腦炎的免疫治療23一線糖皮質(zhì)激素靜脈注射免疫球蛋白血漿置換二線利妥昔單抗靜脈用以抗NMDAR腦炎患者為例腫瘤陽性切除腫瘤激素+IVIg或激素+血漿交換口服激素減量每年腫瘤排查腫瘤陰性激素+IVIg或激素+血漿交換口服激素減量長程免疫治療每年腫瘤排查二線免疫治療：利妥昔單抗或靜脈環(huán)磷酰胺、口服激素減量長程免疫治療每年腫瘤排查其他免疫治療長程免疫治療腫瘤排查效果良好效果良好效果良好效果差、無效效果差、無效酌情重復(fù)一線免疫治療24以抗NMDAR腦炎患者為例腫瘤陽性切除腫瘤口服激素減量每年腫自身免疫性腦炎的一線治療-糖皮質(zhì)激素一般采用糖皮質(zhì)激素沖擊治療，方法為：甲潑尼龍1000mg/d×3，而后500mg/d×3，繼而可減量為甲潑尼龍40～80mg/d，靜脈滴注2周；或者改為口服醋酸潑尼松1mg/kg/d×2周(或者口服甲潑尼龍，按5mg醋酸潑尼松＝4mg甲潑尼龍)；之后每2周減5mg。對于輕癥患者，可以不采用沖擊治療而直接采用口服激素。口服激素總療程為6個月左右。在減停激素的過程中需要評估腦炎的活動性，注意病情波動與復(fù)發(fā)。

25自身免疫性腦炎的一線治療-糖皮質(zhì)激素一般采用糖皮質(zhì)激素IVIg：

根據(jù)患者體重按總量2g/kg,分3-5d靜脈滴注。對于重癥患者，建議與激素聯(lián)合使用，可每2-4周重復(fù)應(yīng)用IVIg。重復(fù)或者多輪IVIg適用于重癥AE患者和復(fù)發(fā)性AE患者。

血漿交換：

可與激素聯(lián)合使用。在靜脈注射免疫球蛋白之后不宜立即進(jìn)行血漿交換。血漿交換可能難以作用于鞘內(nèi)自身抗體合成。對于腦脊液抗體陽性而血清抗體陰性的病例，血漿交換療效有待證實。

自身免疫性腦炎的一線治療-IVIg，血漿交換26IVIg：

根據(jù)患者體重按總量2g/kg,分利妥昔單抗：

按375mg/m2體表面積靜脈滴注，每周1次，根據(jù)外周血CD20陽性的B細(xì)胞水平，共給藥3-4次，至清除外周血CD20細(xì)胞為止。如果一線治療無顯著效果，可以在其后1-2周使用利妥昔單抗。國外抗NMDAR腦炎患者采用利妥昔單抗的比例在50%以上。在國內(nèi)，該藥用于AE屬于超說明書用藥，需要尊重患方的自主決定權(quán)，履行知情同意與藥事程序，并注意其加重感染的風(fēng)險與不良反應(yīng)。靜脈注射環(huán)磷酰胺：

按750mg/m2體表面積，溶于100ml生理鹽水，靜脈滴注，時間超過1h，每4周1次。病情緩解后停用。自身免疫性腦炎的二線治療-利妥昔單抗/環(huán)磷酰胺27利妥昔單抗：

按375mg/m2體表面積靜脈嗎替麥考酚酯：

口服劑量1000-2000mg/d，至少1年。主要用于復(fù)發(fā)的患者，也可用于一線免疫治療效果不佳的AE患者，以及腫瘤陰性的重癥抗NMDAR腦炎患者。硫唑嘌呤：

口服劑量100mg/d，至少1年。主要用于預(yù)防復(fù)發(fā)。自身免疫性腦炎的三線治療28嗎替麥考酚酯：

口服劑量1000-2000m自身免疫性腦炎相關(guān)腫瘤的治療

抗NMDAR腦炎患者一經(jīng)發(fā)現(xiàn)卵巢畸胎瘤應(yīng)盡快予以切除。對于未發(fā)現(xiàn)腫瘤且年齡≥12歲的女性抗NMDAR腦炎患者，建議病后4年內(nèi)每6-12個月進(jìn)行一次盆腔超聲檢查。AE患者如果合并惡性腫瘤，應(yīng)由相關(guān)?？七M(jìn)行手術(shù)、化療與放療等綜合抗腫瘤治療；在抗腫瘤治療期間一般需要維持對AE的免疫治療，以一線免疫治療為主。29自身免疫性腦炎相關(guān)腫瘤的治療

抗NMDAR腦炎患者一自身免疫性腦炎癲癇癥狀的控制AE的癲癇發(fā)作一般對于抗癲癇藥物反應(yīng)較差?？蛇x用廣譜抗癲癇藥物，例如苯二氮卓類、丙戊酸鈉、左乙拉西坦、拉莫三嗪和托吡酯等；終止癲癇持續(xù)狀態(tài)的一線抗癲癇藥物包括地西泮靜脈推注或者咪達(dá)唑侖肌肉注射；二線藥物包括靜脈用丙戊酸鈉；三線藥物包括丙泊酚與咪達(dá)唑侖。

30自身免疫性腦炎癲癇癥狀的控制AE的癲癇發(fā)作一般對于抗癲癇藥物丙泊酚可用于終止抗NMDAR腦炎患者難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)；恢復(fù)期AE患者一般不需要長期維持抗癲癇藥物治療。奧卡西平可能誘發(fā)或者加重低鈉血癥；抗LGI1抗體相關(guān)腦炎患者的特異性不良反應(yīng)發(fā)生率較高，如果使用卡馬西平、奧卡西平、拉莫三嗪等藥物，需要特別注意不良反應(yīng)。自身免疫性腦炎癲癇癥狀的控制31丙泊酚可用于終止抗NMDAR腦炎患者難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)；自身

可以選用藥物包括奧氮平、氯硝西泮、丙戊酸鈉、氟哌啶醇和喹硫平等藥物。需要注意藥物對意識水平的影響和錐體外系的不良反應(yīng)等；免疫治療起效后應(yīng)及時減?？咕癫∷幬铩?/p>

自身免疫性腦炎癲癇癥狀的控制32

可以選用藥物包括奧氮平、氯硝西泮、丙戊酸鈉、自身免疫性腦炎中國專家共識推薦意見作為一線免疫治療，糖皮質(zhì)激素與IVIg適用于多數(shù)患者。對重癥患者可以重復(fù)使用IVIg。利妥昔單抗作為二線免疫治療的主要選擇，可酌情用于一線免疫治療無效的重癥患者對于復(fù)發(fā)與難治性病例，可應(yīng)用嗎替麥考酚酯等口服免疫抑制劑。超說明書用藥須履行醫(yī)學(xué)倫理與藥事程序。33自身免疫性腦炎中國專家共識推薦意見作為一線免疫治療，糖皮質(zhì)激AE總體預(yù)后良好。80%左右的抗NMDAR腦炎患者功能恢復(fù)良好（改良Rankin評分0-2分），患者早期接受免疫治療或者非重癥患者預(yù)后較好。重癥抗NMDAR腦炎患者平均ICU治療周期為1-2個月，病死率2.9-9.5%，少數(shù)患者完全康復(fù)需要2年以上?？筁GI1抗體相關(guān)腦炎患者病死率為6%?？笹ABABR抗體相關(guān)腦炎合并小細(xì)胞肺癌者預(yù)后較差。自身免疫性腦炎的預(yù)后34AE總體預(yù)后良好。80%左右的抗NMDAR腦炎患者功能恢復(fù)良AE患者癥狀好轉(zhuǎn)或者穩(wěn)定2個月以上而重新出現(xiàn)癥狀，或者癥狀加重（改良Rankin評分增加1分及以上）視為復(fù)發(fā)?？筃MDAR腦炎患者復(fù)發(fā)率為12.0-31.4%，可以單次復(fù)發(fā)或者多次復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)間隔平均為5個月，通常復(fù)發(fā)病情較首次發(fā)病時輕。腫瘤陰性患者和未應(yīng)用二線免疫治療患者復(fù)發(fā)率較高。自身免疫性腦炎的復(fù)發(fā)35AE患者癥狀好轉(zhuǎn)或者穩(wěn)定2個月以上而重新出現(xiàn)癥狀，或者癥狀加病例分享36病例分享36李XX，女，60歲，入院日期：2018-4-21主訴：胡言亂語2個月，抽搐18天，言語減少7天現(xiàn)病史：患者2個月前無明顯誘因出現(xiàn)胡言亂語，呈波

動性。18天前出現(xiàn)抽搐，平均2天發(fā)作一次，

表現(xiàn)為上肢屈曲，雙眼上翻，口角歪斜，舌

咬傷，伴大小便失禁一次。7天前言語減少，

神志淡漠，問話不答，偶出現(xiàn)不認(rèn)識人，大

小便失禁。病史37李XX，女，60歲，入院日期：2018-4-21病史37既往史：甲亢專科查體：神志恍惚，查體不合作，言語查體無法配

合，發(fā)音查體無法配合。雙瞳孔等大正圓，D≈3.0mm，光反應(yīng)靈敏。查體不配合，無

眼震。頸強(qiáng)陽性。余神經(jīng)科查體未見明顯

異常。病史38既往史：甲亢病史38輔助檢查：顱腦MRI（2018-2-13，東北國際醫(yī)院）：雙

側(cè)基底節(jié)區(qū)斑片狀長T2、FLAIR高信號

顱腦增強(qiáng)MRI:(2018-4-9，解放軍463醫(yī)院):

雙側(cè)額葉、側(cè)腦室旁、左側(cè)島葉多發(fā)斑片

狀長T1、長T2、FLAIR高信號。病史2018-2-132018-4-939輔助檢查：顱腦MRI（2018-2-13，東北國際醫(yī)院）：雙輔助檢查：海馬區(qū)MRS（2018-4-9，解放軍第四六三醫(yī)院）：考慮雙側(cè)海馬神經(jīng)元代謝輕度異常。vEEG（2018-4-10，外院）：間歇期Fp2、F8、F4導(dǎo)聯(lián)可見癲癇樣放電；發(fā)作期全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作，頭向右偏，植物神經(jīng)癥狀（心率100-150次/分）發(fā)出低吼聲雙下肢伸直，右上肢屈曲，左上肢伸直四肢不自主抖動頭向左偏鼾睡清醒。腦電圖示：彌漫性低電壓棘波節(jié)律多棘慢波慢波。病史40輔助檢查：病史40病史41病史41輔助檢查：腦脊液壓力：110mmH2O

常規(guī)：氯

127(120-132mmol/L)

蛋白386

(120-600mg/L)

細(xì)胞數(shù)0(0-8)

糖:4.89(2.2-3.9mmol/L)

腦脊液未見隱球菌。診斷：特殊類型的腦炎？腦?。坎∈?2輔助檢查：腦脊液壓力：110mmH2O病史42入院完善相關(guān)檢查：離子：（服用食鹽膠囊）血清腫瘤標(biāo)志物：正常腦脊液常規(guī)：病史名稱4.215.35.55.95.115.145.18參考范圍Na13713