血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理課件

第十二章血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理

第十二章目錄兒童造血及血液特點(diǎn)小兒貧血概述營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血出血性疾病特發(fā)性血小板減少性紫癜血友病123目錄兒童造血及血液特點(diǎn)小兒貧血概述出血性疾病特發(fā)性血小學(xué)習(xí)目標(biāo)識(shí)記復(fù)述小兒造血的特點(diǎn)、血液特點(diǎn)說(shuō)出定義：生理性貧血、貧血、營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血、營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血說(shuō)出貧血性疾病和出血性疾病的臨床表現(xiàn)學(xué)習(xí)目標(biāo)識(shí)記理解解釋小兒貧血的病因、營(yíng)養(yǎng)性貧血的血象特征說(shuō)明血液性疾病的輔助檢查的特征、治療要點(diǎn)運(yùn)用識(shí)別血液病患兒的護(hù)理問(wèn)題為血液病患兒提供護(hù)理學(xué)習(xí)目標(biāo)理解學(xué)習(xí)目標(biāo)核心名詞1、髓外造血2、生理性貧血3、貧血4、缺鐵性貧血5、營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血6、特發(fā)性血小板減少性紫癜7、血友病核心名詞1、髓外造血一、小兒造血特點(diǎn)（一）胚胎期造血造血首先在卵黃囊出現(xiàn)，然后在肝，最后在骨髓。1、中胚葉造血期：胚胎第3周開(kāi)始出現(xiàn)卵黃囊造血，胚胎第6周后開(kāi)始減退。第一節(jié)小兒造血及血液特點(diǎn)一、小兒造血特點(diǎn)第一節(jié)小兒造血及血液特點(diǎn)1、卵黃囊造血1、卵黃囊造血2、肝脾造血期

自胚胎6～8周時(shí)肝臟開(kāi)始造血，并成為胎兒中期的主要造血部位。胚胎第8周起，脾臟開(kāi)始造血，此期胸腺與淋巴結(jié)也參與造血。胎兒5個(gè)月后，肝脾造血功能減退2、肝脾造血期3、骨髓造血：胎兒4個(gè)月時(shí)骨髓開(kāi)始造血，并迅速成為造血的主要器官，出生2～5周后骨髓成為唯一的造血場(chǎng)所。3、骨髓造血：（二）生后造血期

1、骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。嬰兒期所有骨髓均為紅骨髓，全部參與造血。5～7歲開(kāi)始，脂肪組織（黃髓）逐漸代替長(zhǎng)骨中的造血組織，因此年長(zhǎng)兒和成人期紅骨髓僅限于扁骨：肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨和肩胛骨，但黃髓仍有潛在的造血功能，當(dāng)造血需要增加時(shí)，它可轉(zhuǎn)變?yōu)榧t髓而恢復(fù)造血功能。（二）生后造血期

1、骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。嬰兒期血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理課件2、骨髓外造血：出生后當(dāng)遇到發(fā)生各種感染性貧血或溶血性貧血等造血需要增加時(shí)，肝、脾和淋巴結(jié)可隨時(shí)適應(yīng)需要，恢復(fù)到胎兒時(shí)期的造血狀態(tài)，而出現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)腫大，同時(shí)外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或（和）幼稚中性粒細(xì)胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)，稱為“骨髓外造血”。當(dāng)感染及貧血矯正后即恢復(fù)正常骨髓造血。2、骨髓外造血：淋巴結(jié)500-600個(gè)淋巴結(jié)500-600個(gè)二、血液特點(diǎn)1、紅細(xì)胞數(shù)及血紅蛋白量出生時(shí)：RBC5.0×1012~7.0×1012/L

Hb150~220g/L以后逐漸下降，至2~3個(gè)月時(shí)出現(xiàn)生理性貧血生理性貧血：原因、發(fā)生時(shí)間、程度3個(gè)月后RBC和Hb逐漸回升，12歲時(shí)達(dá)成人水平

一、小兒造血及血液特點(diǎn)二、血液特點(diǎn)一、小兒造血及血液特點(diǎn)血液特點(diǎn)白細(xì)胞數(shù)與分類總數(shù)出生時(shí)：（15~20）×109/L

生后10天：12×1012/L

嬰兒期：10×109/L8歲時(shí)接近成人水平分類兩個(gè)“交叉”：中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的比例一、小兒造血及血液特點(diǎn)血液特點(diǎn)一、小兒造血及血液特點(diǎn)血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理課件左為血涂片淋巴細(xì)胞---右為中性粒細(xì)胞左為血涂片淋巴細(xì)胞---右為中性粒細(xì)胞（二）血液特點(diǎn)血小板：與成人差別不大，150×109~250×109/L血紅蛋白種類：出生時(shí)以HbF（胎）為主，約占70%，生后迅速被HbA（成人）取代，4個(gè)月時(shí)HbF<20%，1歲時(shí)HbF<5%，2歲時(shí)HbF<2%（成人水平）血容量：年齡小，占體重的比例越高：新-10%、兒童8-10%、成人6-8%一、小兒造血及血液特點(diǎn)（二）血液特點(diǎn)一、小兒造血及血液特點(diǎn)血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理課件小兒貧血概述概念單位容積外周血中紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)新生兒Hb<145g/L1~4個(gè)月Hb<90g/L4~6個(gè)月Hb<100g/L6個(gè)月~6歲Hb<110g/L6~14歲Hb<120g/L第二節(jié)、小兒貧血--323小兒貧血概述概念第二節(jié)、小兒貧血--323貧血的分度輕度中度重度極重度

Hb兒童120~9090~6060~30<30（g/L）新生兒144~120120~9090~60<60二、小兒貧血小兒貧血概述貧血的分度二、小兒貧血小兒貧血概述貧血的分度

二、小兒貧血小兒貧血概述輕度中度重度極重度Hb

（g/L）新生兒144~120120~9090~60＜60兒童120~9090~6060~30＜30貧血的分度二、小兒貧血小兒貧血概述輕度中度重度極重度Hb（分類病因?qū)W分類紅細(xì)胞和血紅蛋白生成減少：再生障礙性貧血，營(yíng)養(yǎng)性貧血，其他破壞過(guò)多（溶血）丟失過(guò)多（失血）形態(tài)學(xué)分類

二、小兒貧血小兒貧血概述分類二、小兒貧血小兒貧血概述臨床表現(xiàn)取決于貧血發(fā)生的程度、速度和貧血的原因一般表現(xiàn)：蒼白、發(fā)力髓外造血表現(xiàn)：肝脾腫大其他系統(tǒng)表現(xiàn)二、小兒貧血小兒貧血概述臨床表現(xiàn)二、小兒貧血小兒貧血概述營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

概念體內(nèi)鐵缺乏使血紅蛋白合成減少引起的一種貧血臨床特點(diǎn)小細(xì)胞、低色素性血清鐵和鐵蛋白減少鐵劑治療有效二、小兒貧血正常紅細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

概念二、小兒貧血正常紅細(xì)胞小細(xì)胞、低色素性血清鐵和鐵蛋白減少小細(xì)胞、低色素性病因-3271、先天儲(chǔ)鐵不足2、鐵攝入不足3、生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)快4、吸收減少5、丟失過(guò)多二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血病因-327二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血發(fā)病機(jī)制—327下對(duì)造血的影響：鐵缺乏時(shí)血紅素生成減少致血紅蛋白合成減少對(duì)非造血的影響：上皮系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、免疫功能二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血發(fā)病機(jī)制—327下二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血臨床表現(xiàn)起病緩慢，6個(gè)月~2歲多見(jiàn)1、一般表現(xiàn)：蒼白、疲乏、無(wú)力、不愛(ài)活動(dòng)、體重不增或增長(zhǎng)緩慢2、髓外造血表現(xiàn)：肝脾腫大二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血臨床表現(xiàn)二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血臨床表現(xiàn)其他系統(tǒng)表現(xiàn)

消化系統(tǒng)：食欲減退、惡心嘔吐、舌炎、口腔炎、異食癖等

神經(jīng)系統(tǒng)：注意力不集中、理解力下降、煩躁或萎靡

心血管系統(tǒng)：心率增快

其他：皮、毛、甲的改變二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血臨床表現(xiàn)二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血口蒼白反甲口蒼白反甲輔助檢查血常規(guī)：血紅蛋白下降為主，小細(xì)胞、低色素性骨髓象：增生活躍，以中晚幼紅細(xì)胞為主鐵代謝檢查

(鐵蛋白）SF<12μg/L，(血清鐵)SI<10.7μmol/L，（總鐵結(jié)合力）TIBC>62.7μmol/L，（細(xì)胞內(nèi)原卟啉）FEP>0.9μmol/L，（運(yùn)鐵蛋白）TS<15%二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血輔助檢查二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理課件治療要點(diǎn)去除病因鐵劑治療：一般口服，劑量按元素鐵計(jì)算，療程為血紅蛋白達(dá)正常后2~3個(gè)月輸血：一般不輸二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血治療要點(diǎn)二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血常見(jiàn)護(hù)理診斷/問(wèn)題活動(dòng)無(wú)耐力

與貧血組織器官缺氧有關(guān)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與各種原因?qū)е麦w內(nèi)鐵不足有關(guān)知識(shí)缺乏

缺乏預(yù)防、護(hù)理知識(shí)二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血常見(jiàn)護(hù)理診斷/問(wèn)題二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血護(hù)理措施休息與活動(dòng)一般不需臥床休息合理安排休息與活動(dòng)，以不感到累為原則飲食指導(dǎo)糾正不良的飲食習(xí)慣告知含鐵豐富的食物，合理搭配飲食提倡母乳喂養(yǎng)，但及時(shí)添加含鐵豐富的輔食早產(chǎn)兒、低體重兒及早給予鐵劑

二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血護(hù)理措施二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血護(hù)理措施正確補(bǔ)充鐵劑正確的劑量口服鐵劑：兩餐之間服用，胃腸道反應(yīng)及處理，可同服維生素C、果汁等促進(jìn)吸收，避免與抑制鐵的食物和藥物同服療效觀察二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血護(hù)理措施二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血護(hù)理措施健康教育指導(dǎo)喂養(yǎng)與輔食添加合理安排小兒的飲食，糾正不良的飲食習(xí)慣堅(jiān)持正確用藥養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣積極治療原發(fā)病二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血護(hù)理措施二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血三、營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血

概念維生素B12和/或葉酸缺乏引起的一種大細(xì)胞性貧血臨床特點(diǎn)精神神經(jīng)癥狀、貧血紅細(xì)胞數(shù)下降較血紅蛋白降低明顯，紅細(xì)胞胞體變大骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞維生素B12和/或葉酸治療有效第二節(jié)、小兒貧血三、營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血

概念第二節(jié)、小兒貧血病因（維生素B12缺乏）儲(chǔ)存不足攝入不足吸收和運(yùn)輸障礙需要量增加二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血病因（葉酸缺乏）攝入不足吸收不良藥物作用代謝障礙病因（維生素B12缺乏）二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血病因（發(fā)病機(jī)制維生素B12葉酸是DNA合成所需的重要輔酶對(duì)造血的影響：DNA合成障礙，細(xì)胞分裂延遲，細(xì)胞核發(fā)育落后于胞漿，胞體變大、數(shù)量減少對(duì)非造血的影響維生素B12缺乏使神經(jīng)髓鞘受損：精神神經(jīng)癥狀二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血發(fā)病機(jī)制維生素B12葉酸是DNA合成所需的重要輔酶二、小兒血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理課件臨床表現(xiàn)起病緩慢，6個(gè)月~2歲多見(jiàn)一般表現(xiàn)：虛胖或輕度浮腫，毛發(fā)稀、黃貧血表現(xiàn)：蒼白、皮膚蠟黃、疲乏、無(wú)力，肝脾腫大精神神經(jīng)癥狀：煩躁、易怒，發(fā)育倒退，反應(yīng)遲鈍，震顫、抽搐等消化系統(tǒng)癥狀：食欲減退、惡心嘔吐、舌炎、舌下潰瘍二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血臨床表現(xiàn)二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血輔助檢查血常規(guī)：紅細(xì)胞數(shù)下降為主，紅細(xì)胞變大；巨大幼稚粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞分葉過(guò)多骨髓象：增生活躍，以紅系增生為主血清維生素B12<100ng/L血清葉酸<3

g/L二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血輔助檢查二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血治療要點(diǎn)去除病因加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)維生素B12肌內(nèi)注射，葉酸口服對(duì)癥治療重癥者輸紅細(xì)胞制劑二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血治療要點(diǎn)二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血常見(jiàn)護(hù)理問(wèn)題活動(dòng)無(wú)耐力

與貧血組織器官缺氧有關(guān)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與各種原因?qū)е戮S生素B12、葉酸不足有關(guān)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩

與疾病影響生長(zhǎng)發(fā)育有關(guān)二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血常見(jiàn)護(hù)理問(wèn)題二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血護(hù)理措施休息與活動(dòng)一般不需臥床休息合理安排休息與活動(dòng)，以不感到累為原則必要時(shí)遵醫(yī)囑應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑，防止外傷二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血護(hù)理措施二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血護(hù)理措施飲食指導(dǎo)糾正不良的飲食習(xí)慣合理搭配飲食，飲食均衡提倡母乳喂養(yǎng)，但及時(shí)添加含鐵豐富的輔食二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血護(hù)理措施二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血護(hù)理措施監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育健康教育介紹本病的預(yù)防護(hù)理知識(shí)指導(dǎo)喂養(yǎng)與輔食添加，糾正不良的飲食習(xí)慣積極治療原發(fā)病合理用藥二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血護(hù)理措施二、小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血概念:是

由于血管壁異常、血小板數(shù)量質(zhì)量改變、凝血和抗凝血功能障礙而表現(xiàn)為自發(fā)出血或輕微外傷后出血不止為主要表現(xiàn)的一組疾病。下面簡(jiǎn)介參與凝血功有關(guān)因素：血管壁血小板數(shù)量質(zhì)量、纖維蛋白、纖溶系統(tǒng)第三節(jié)、出血性疾病概念:是

由于血管壁異常、血小板數(shù)量質(zhì)量改變、凝血和抗凝血..\..\..\生理學(xué)\血小板的止血過(guò)程.flv..\..\..\生理學(xué)\血小板的止血過(guò)程.flv血栓形成過(guò)程示意圖

血小板作用血栓形成過(guò)程示意圖血小板作用維持血管內(nèi)皮細(xì)胞的完整性：血小板能沉積于血管壁并融合在血管內(nèi)皮細(xì)胞上，及時(shí)修補(bǔ)血管壁，從而維持毛細(xì)血管壁的正常通透性。維持血管內(nèi)皮細(xì)胞的完整性：血小板能沉積于血管壁并融合在血血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理課件血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理課件血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理課件一、特發(fā)性血小板減少性紫癜

概述又稱自身免疫性血小板減少性紫癜，是小兒最常見(jiàn)的出血性疾病一、特發(fā)性血小板減少性紫癜

概述臨床特點(diǎn)皮膚、黏膜自發(fā)性出血血小板減少出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮不良，束臂試驗(yàn)陽(yáng)性臨床特點(diǎn)病因尚不完全清楚，自身免疫性疾病發(fā)病機(jī)制自身免疫過(guò)程缺陷或外來(lái)抗原，使機(jī)體產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體（PAIgG），PAIgG與血小板結(jié)合或抗原-抗體復(fù)合物附著于血小板表面，導(dǎo)致單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)血小板的吞噬、破壞增加，血小板壽命縮短，而引起血小板減少PAIgG能特異性地與巨噬細(xì)胞結(jié)合，抑制血小板生成三、出血性疾病特發(fā)性血小板減少性紫癜病因三、出血性疾病特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床表現(xiàn)急性型：嬰幼兒多見(jiàn)，發(fā)病前常有急性病毒感染史。起病急，常有發(fā)熱。自發(fā)性皮膚、黏膜出血（針尖大小出血點(diǎn)，或瘀斑、紫癜，遍布全身，以四肢較多；常有鼻出血、齒齦出血；可見(jiàn)便血、嘔血、血尿；顱內(nèi)出血少見(jiàn)），可伴貧血。多在1~6個(gè)月內(nèi)痊愈。慢性型：病程>6個(gè)月學(xué)齡兒多見(jiàn)，持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作皮膚、黏膜出血，出血癥狀較輕。貧血、肝脾輕度腫大。三、出血性疾病特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床表現(xiàn)三、出血性疾病特發(fā)性血小板減少性紫癜血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理課件實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：血小板

100

109/L，甚至

20

109/L；可有貧血；白細(xì)胞數(shù)正常骨髓象：巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆啵w大小不一，以小型巨核細(xì)胞為主；幼稚巨核細(xì)胞增多，核分葉減少，胞漿少且常有空泡形成、顆粒減少等現(xiàn)象PAIgG測(cè)定：含量明顯增高出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮不良；血清凝血酶原消耗不良；凝血時(shí)間正常三、出血性疾病特發(fā)性血小板減少性紫癜實(shí)驗(yàn)室檢查三、出血性疾病特發(fā)性血小板減少性紫癜治療要點(diǎn)預(yù)防損傷出血（小女--陶）腎上腺皮質(zhì)激素應(yīng)用大劑量丙種球蛋白輸注血小板、紅細(xì)胞制劑（必要時(shí)）免疫抑制劑治療、脾切除三、出血性疾病特發(fā)性血小板減少性紫癜治療要點(diǎn)三、出血性疾病特發(fā)性血小板減少性紫癜常見(jiàn)護(hù)理診斷/問(wèn)題皮膚黏膜完整性受損

與血小板減少致皮膚黏膜出血有關(guān)有感染的危險(xiǎn)

與糖皮質(zhì)激素和/或免疫抑制劑應(yīng)用致免疫功能下降有關(guān)恐懼與嚴(yán)重出血有關(guān)潛在并發(fā)癥內(nèi)臟出血三、出血性疾病特發(fā)性血小板減少性紫癜常見(jiàn)護(hù)理診斷/問(wèn)題三、出血性疾病特發(fā)性血小板減少性紫癜護(hù)理措施止血避免損傷預(yù)防感染觀察病情變化消除恐懼心理健康教育三、出血性疾病特發(fā)性血小板減少性紫癜護(hù)理措施三、出血性疾病特發(fā)性血小板減少性紫癜血友病

概述是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，終生輕微損傷后發(fā)生長(zhǎng)時(shí)間的出血包括血友病甲，即因子Ⅷ缺乏癥血友病乙，即因子Ⅸ缺乏癥血友病丙，即因子Ⅺ缺乏癥三、出血性疾病血友病

概述三、出血性疾病病因遺傳性疾病血友病甲、乙為X連鎖隱性遺傳，女性傳遞，男性發(fā)病。多有家族史血友病丙為常染色體不完全性隱性遺傳，兩性均可發(fā)病，雙親均可傳遞生男性此病就不下傳發(fā)病機(jī)制因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，使凝血過(guò)程第一階段中的凝血活酶生成減少，血液凝固障礙，導(dǎo)致出血傾向二、血友病病因二、血友病血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理課件正常母要生男性此病就不下傳正常母要生男性此病就不下傳臨床表現(xiàn)1.終生于輕微損傷或小手術(shù)后長(zhǎng)時(shí)間出血2.皮膚瘀斑，黏膜出血3.皮下及肌肉血腫4.關(guān)節(jié)腔出血、積血：膝、踝關(guān)節(jié)最常受累，紅、腫、疼痛、活動(dòng)受限，反復(fù)關(guān)節(jié)出血可致致關(guān)節(jié)強(qiáng)直畸形、功能喪失血友病甲、乙出血癥狀重，與因子活性水平有關(guān)三、出血性疾病血友病臨床表現(xiàn)三、出血性疾病血友病血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理課件實(shí)驗(yàn)室檢查初篩實(shí)驗(yàn)：凝血時(shí)間延長(zhǎng)，部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成試驗(yàn)異常。出血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間和血小板計(jì)數(shù)正常凝血因子活性測(cè)定：免疫學(xué)方法測(cè)定血漿因子Ⅷ︰C、因子Ⅸ︰C，活性降低基因診斷：有助于診斷和產(chǎn)前診斷三、出血性疾病血友病實(shí)驗(yàn)室檢查三、出血性疾病血友病治療要點(diǎn)：尚無(wú)根治方法（一）止血：1.盡快輸注凝血因子、止血藥物（DDAVP、達(dá)那唑）、局部止血（壓迫、加壓包扎、冷敷）2.抗纖溶藥物有氨基乙酸和

氨甲環(huán)酸等。此類藥物對(duì)口腔、舌、扁桃體、咽喉部的出血及拔

牙引起的出血有效，但對(duì)關(guān)節(jié)腔、深部肌肉和內(nèi)臟出血療效較

差，血尿，腎功能不全出現(xiàn)時(shí)禁用3.腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)減少出血，加速血腫吸收，減輕關(guān)（二）基因治療（三）預(yù)防損傷出血血友病治療要點(diǎn)：尚無(wú)根治方法血友病藥物藥物常見(jiàn)護(hù)理診斷/問(wèn)題潛在并發(fā)癥出血組織完整性受損

與凝血因子缺乏有