先心病(室間隔缺損)

先天性心血管病

室間隔缺損概念

室間隔缺損是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生分流的先心病。約占先心病的23%-30%。室間隔缺損

(VentricularSeptalDefect，VSD)

VSD通常可單獨(dú)存在，亦可是某種復(fù)雜性心血管畸形的組成部分。在各種影像技術(shù)中以綜合超聲心動(dòng)圖技術(shù)診斷VSD最為敏感，對(duì)單純VSD診斷已基本取代了有創(chuàng)心導(dǎo)管檢查。膜部缺損漏斗部缺損肌部缺損類(lèi)型約占78%，分為單純膜部缺損、嵴下型和隔瓣下型三個(gè)亞型。約占20%，分為干下型和嵴內(nèi)型二個(gè)亞型。約占2%，分為流入道和小梁區(qū)二個(gè)亞型。室間隔缺損的分型

膜部

Ⅰ型：嵴下型，VSD位于室上嵴下緣，主動(dòng)脈右冠瓣下方。缺損上緣為肌緣，下緣可部分累積膜部間隔。

Ⅱ型：?jiǎn)渭兡げ啃?，僅限于膜部室間隔的小缺損，缺損四周為纖維組織組成。

Ⅲ型：隔瓣下型，VSD位于三尖瓣隔瓣下方，其前緣常有部分膜樣間隔組織。漏斗部

Ⅰ型：干下型，VSD上緣緊鄰PA瓣環(huán)。

Ⅱ型：嵴內(nèi)型，缺損位于室上嵴結(jié)構(gòu)之內(nèi)，VSD上緣與PA瓣環(huán)間有肌肉組織分隔。

肌部可發(fā)生在肌部室間隔的任何部位，多位于心尖部和調(diào)節(jié)束后方，可單發(fā)或多發(fā)。病理生理室間隔缺損病理生理小的室間隔缺損左向右分流量小，不易發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，臨床上可長(zhǎng)期無(wú)癥狀；中等和較大的室間隔缺損產(chǎn)生大量的左向右分流，肺血管阻力輕度增高，右心負(fù)荷增大，臨床上可有中等程度的癥狀；巨大室間隔缺損左向右分流量大，較快形成肺動(dòng)脈高壓，右心室壓力升高接近或超過(guò)左心室壓力，出現(xiàn)雙向分流，甚至右向左分流形成艾森曼格綜合征。病理生理在心室水平產(chǎn)生左至右的分流，分流量多少取決于缺損大小。缺損大者，肺循環(huán)血流量明顯增多，流入左心房、左心室，在心室水平通過(guò)缺損口又流入右心室，進(jìn)入肺循環(huán)，因而左、右心室負(fù)荷增加，左、右心室增大，肺循環(huán)血流量增多導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓增加，右心室收縮期負(fù)荷也增加，最終進(jìn)入阻塞性肺動(dòng)脈高壓期，可出現(xiàn)雙向或右至左分流。診斷1、癥狀；2、體征；3、心電圖；4、X－線；5、超聲心動(dòng)圖；6、心導(dǎo)管或心血管造影等檢查。癥狀缺損小，可無(wú)癥狀。缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可出現(xiàn)紫紺。本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。體征心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位，心界向左下擴(kuò)大。典型體征：胸骨左緣Ⅲ－Ⅳ肋間有收縮期雜音，向心前區(qū)傳導(dǎo)，伴收縮期細(xì)震顫，震顫與雜音最強(qiáng)點(diǎn)一致。若分流量大時(shí)，心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)及分裂。嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈瓣區(qū)有相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。X－線缺損小者心影多無(wú)改變。缺損中度大時(shí)，心影有不同程度增大，以右心室為主，肺動(dòng)脈圓錐突出，肺野充血，主動(dòng)脈結(jié)縮小。缺損大者，左、右心室均增大，肺動(dòng)脈干凸出，肺血管影增強(qiáng)，嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺野外側(cè)帶反而清晰。發(fā)生肺動(dòng)脈高壓右向左分流綜合征時(shí)，由于左向右分流減少，右向左分流增多，周?chē)渭y理反而減少，肺野反而清晰。心電圖缺損小者心電圖無(wú)異常。中度缺損可出現(xiàn)左心室高電壓和不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯圖形。缺損中度大以上者，示右心室或左、右心室肥大，右心室肥大伴勞損或V5-6導(dǎo)聯(lián)深Q波等改變。室間隔缺損的心電圖特點(diǎn)室間隔缺損的心電圖特點(diǎn)主要包括以下幾個(gè)方面：

1.小型室間隔缺損心電圖可表現(xiàn)為正常。

2.中型室間隔缺損心電圖表現(xiàn)為左室肥大，亦可出現(xiàn)左房肥大。

3.大型室間隔缺損心電圖表現(xiàn)為雙室肥大，在心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)的中部有電壓較高的雙向QRS波（大于4.5mV），在2歲以內(nèi)大約有半數(shù)心電圖是雙室增大。可伴有左房增大，表現(xiàn)為P波有切跡，V1上P波雙向。超聲心動(dòng)圖左心房、左、右心室內(nèi)徑增大，室間隔回音有連續(xù)中斷。多普勒超聲：由缺損右室面向缺孔和左室面追蹤可深測(cè)到最大湍流。心導(dǎo)管檢查右心室水平血氧含量高于右心房9%容積以上，或右心室平均血氧飽和度>右心房4%以上即可認(rèn)為心室水平有左向右分流存在。偶而導(dǎo)管可通過(guò)缺損到達(dá)左心室。依分流量的多少，肺動(dòng)脈或右心室壓力有不同程度的增高。在進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查時(shí)應(yīng)特別注意瓣下型缺損，由于左向右分流的血流直接進(jìn)入肺動(dòng)脈，致肺動(dòng)脈水平的血氧飽和度高于右心室，易誤診為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。心血管造影彩色多普勒超聲診斷單純室缺