第二十章 常見腫瘤患兒的護(hù)理

趙秀芳（四川大學(xué)護(hù)理學(xué)院）第二十章常見腫瘤患兒的護(hù)理

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withCancer/Tumor目錄1234急性白血病淋巴瘤

霍奇金病非霍奇金淋巴瘤腎母細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤識記陳述急性白血病的分類和分型描述兒童急性白血病的主要臨床表現(xiàn)和治療原則列舉常用的化療藥物及其毒副作用列出霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤的病因列出神經(jīng)母細(xì)胞瘤和腎母細(xì)胞瘤的輔助檢查學(xué)習(xí)目標(biāo)理解概括白血病可能的病因、發(fā)病機(jī)制，解釋急性白血病的實驗室檢查特征解釋急性白血病的臨床表現(xiàn)比較霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤的臨床表現(xiàn)、輔助檢查和治療要點闡明神經(jīng)母細(xì)胞瘤和腎母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)

學(xué)習(xí)目標(biāo)運用運用護(hù)理程序，正確評估患兒，提出急性白血病患兒常見的護(hù)理診斷，制定并實施切實有效的護(hù)理措施運用所學(xué)知識解決淋巴瘤患兒的護(hù)理問題闡明神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒和腎母細(xì)胞瘤患兒的護(hù)理措施學(xué)習(xí)目標(biāo)核心名詞白血病淋巴瘤霍奇金病非霍奇金淋巴瘤腎母細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤LeukemiaLymphomaHodgkin’sdiseaseNon-Hodgkin’slymphomaNephroblastomaNeuroblastoma一、急性白血?。╨eukemia）

白血病是造血系統(tǒng)的惡性增生性疾病，是造血組織中某一細(xì)胞系統(tǒng)過度增生、進(jìn)入血流并浸潤到各組織和器官，引起一系列臨床表現(xiàn)。是兒童時期最常見的惡性腫瘤。任何年齡均可發(fā)病，以學(xué)齡前期多見，男性高于女性。兒童以急性白血病多見。

概述尚不完全清楚，與以下因素有關(guān)病毒因素：RNA逆轉(zhuǎn)錄病毒的癌基因截斷宿主癌基因或使其畸變，激發(fā)了其癌變潛力。

物理因素：如電離輻射、放射、核輻射激活隱藏體內(nèi)的白血病病毒?；瘜W(xué)因素：苯及其衍生物、重金屬、氯霉素、保泰松和細(xì)胞毒藥物。遺傳或體質(zhì)因素：家族性多發(fā)腫瘤、患其他遺傳性疾病或嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病。一、急性白血病

病因及發(fā)病機(jī)制分類：

ALL和ANLL或AML兩大類分型：MICM綜合分型ALL：L1、L2、L3ANLL或AML：M1~M7T細(xì)胞系、B細(xì)胞系、伴髓系標(biāo)志的染色體數(shù)量和核型的改變特異性基因、融合基因臨床分型：高危型、中危型、標(biāo)危型一、急性白血病

分類與分型多起病急，早期癥狀無特異性，可以發(fā)熱和骨關(guān)節(jié)疼痛為首發(fā)癥狀。發(fā)熱：熱型不定，不伴寒戰(zhàn)，抗生素治療無效。貧血：進(jìn)行性加重。出血：皮膚、黏膜出血。白血病細(xì)胞浸潤的癥狀和體征：肝脾淋巴結(jié)腫大、骨關(guān)節(jié)疼痛、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病、綠色瘤、皮膚、睪丸、心臟等。一、急性白血病

臨床表現(xiàn)血常規(guī)

RBC、Hb降低，血小板減少，WBC可高可低、以增高者多見，以原始和幼稚細(xì)胞為主。骨髓象原始和幼稚細(xì)胞極度增生，幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少。是確立診斷和判斷療效的重要依據(jù)。其他檢查

-肝腎功能、胸部X線、組織化學(xué)染色。一、急性白血病

輔助檢查以化療為主的綜合治療早診斷、早治療、嚴(yán)格分型、按型選方案、爭取盡快完全緩解化療藥要堅持聯(lián)合（3~5種）、足量、間歇、交替及長期的原則早期預(yù)防髓外白血病（中樞神經(jīng)系統(tǒng)和睪丸）重視支持療法造血干細(xì)胞移植一、急性白血病

治療要點化療

按次序、分階段進(jìn)行誘導(dǎo)緩解鞏固治療預(yù)防髓外白血病維持和加強(qiáng)治療總療程2.5~3.5年一、急性白血病

治療要點藥物主要作用給藥途徑劑量和用法*毒性作用潑尼松(Pred)溶解淋巴細(xì)胞

口服40~60mg/(m2?d)，分3次高血壓，Cushing’s綜合征，骨質(zhì)疏松，易感染6-巰嘌呤(6-MP)抗嘌呤合成，使DNA和RNA合成受抑制

口服每次50~90mg/m2，每日1次骨髓抑制，肝損害6-硫鳥嘌呤(6-TG)同6-MP

口服每次75mg/m2，每日1次同6-MP環(huán)磷酰胺(CTX)抑制DNA合成，使細(xì)胞停止在分裂期，阻止進(jìn)入S期

口服靜滴2~3mg/(kg?d)，每日1次200~400mg/m2，每周1次骨髓抑制，脫發(fā)，出血性膀胱炎，肝損害，口腔潰瘍甲氨蝶呤(MTX)抗葉酸代謝，阻止四氫葉酸生成，抑制DNA合成肌注或靜滴鞘內(nèi)注射（鞘注）每次15~20mg/m2，每周1~2次，鞘注劑量依年齡而定骨髓抑制，肝損害，口腔、胃腸道潰瘍，惡心、嘔吐阿糖胞苷(Ara-c)抗嘧啶代謝，抑制DNA合成

靜滴肌注鞘注100~200mg/(m2?d)，分2次；每次30mg/m2，隔日1次或每周1次骨髓抑制，惡心、嘔吐，脫發(fā)，口腔潰瘍

兒童白血病常用化療藥一、急性白血病

兒童白血病常用化療藥柔紅霉素(DNR)抑制DNA和RNA合成

靜滴每次30~40mg/m2，每日1次，共2~4次骨髓抑制，心肌損害，胃腸反應(yīng)，局部刺激去甲氧柔紅霉素(IDA)抑制DNA合成

靜滴每次10mg/m2，每日1次，共2天骨髓抑制，心臟毒性，肝損害，胃腸反應(yīng)阿霉素(ADM)抑制DNA和RNA合成

靜注每次40mg/m2，每日1次，共3天骨髓抑制，心臟毒性，脫發(fā)，胃腸反應(yīng)門冬酰胺酶(ASP)溶解淋巴細(xì)胞，分解門冬酰胺

靜滴0.6萬~1萬IU/(m2?d)，隔日1次，共6~10次肝損害，過敏反應(yīng)，胰腺炎，氮質(zhì)血癥，糖尿，低血漿蛋白長春新堿(VCR)抑制細(xì)胞有絲分裂

靜注每次1.5~2mg/m2，每周1次周圍神經(jīng)炎，脫發(fā)三尖杉酯堿(H)抑制蛋白質(zhì)合成，水解門冬酰胺

靜滴每次4~6mg/m2，每日1次，共5~7天骨髓抑制，心臟損害，胃腸反應(yīng)依托泊苷/足葉乙甙(VP16)抑制DNA和RNA合成

靜滴每次100~150mg/m2，每日1次，共2~3天骨髓抑制，肝腎損害，胃腸反應(yīng)替尼泊苷(VM26)破壞DNA

靜滴同VP16同VP16一、急性白血病健康史

-過去史、理化因素接觸史、家族史等。身體狀況

-癥狀、體征及輔助檢查結(jié)果。心理社會狀況

-心理狀態(tài)、應(yīng)急能力、對疾病的認(rèn)識程度、對護(hù)理的要求、家庭社會支持系統(tǒng)等。一、急性白血病

護(hù)理評估體溫過高

與大量白血病細(xì)胞浸潤、壞死和/或感染有關(guān)活動無耐力

與貧血致組織缺氧有關(guān)營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量

與疾病過程中消耗增加，抗腫瘤治療致惡心、嘔吐、食欲下降，攝入不足有關(guān)一、急性白血病

常見護(hù)理診斷/問題有感染的危險

與機(jī)體免疫功能低下有關(guān)疼痛

與白血病細(xì)胞浸潤有關(guān)恐懼

與病輕重，侵入性治療、護(hù)理技術(shù)操作多，預(yù)后不良等有關(guān)潛在并發(fā)癥藥物副作用如骨髓抑制、胃腸道反應(yīng)

預(yù)感性悲哀與白血病久治不愈有關(guān)

一、急性白血病

常見護(hù)理診斷/問題維持正常體溫

-忌用安乃近和酒精擦浴

臥床休息

加強(qiáng)營養(yǎng)

-鼓勵進(jìn)食，不能進(jìn)食者，可靜脈補(bǔ)充一、急性白血病

護(hù)理措施防治感染保護(hù)性隔離注意患兒個人衛(wèi)生嚴(yán)格執(zhí)行無菌技術(shù)操作，遵守操作規(guī)程免疫功能低下者避免減毒活疫苗預(yù)防接種觀察感染早期征象，及時處理一、急性白血病

護(hù)理措施防治出血必要時輸血制品應(yīng)用化療藥物的護(hù)理熟悉各種化療藥物的藥理作用和特性，了解化療方案及給藥途徑觀察及處理藥物毒性作用操作中護(hù)士要注意自我防護(hù)及環(huán)境保護(hù)保護(hù)患兒血管一、急性白血病

護(hù)理措施減輕疼痛提供情感支持和心理疏導(dǎo)健康宣教

一、急性白血病

護(hù)理措施

是淋巴系統(tǒng)包括淋巴結(jié)的惡性腫瘤，可向淋巴結(jié)以外的器官擴(kuò)散，如：肝、脾、骨髓、肺等。發(fā)病率約占全部小兒腫瘤的5%，男孩高于女孩，多見于青少年和青年，5歲以下很少發(fā)病。二、淋巴瘤（lymphoma）

概念霍奇金?。℉odgkindisease，HD）

病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚。

可能因素：病毒尤其是EB病毒感染與伯基特（Burkitt）淋巴瘤有密切關(guān)系。病毒感染使淋巴組織持續(xù)增生，最終使淋巴免疫耗竭而發(fā)生腫瘤。促發(fā)因素：免疫缺陷、輻射、藥物和遺傳因素。二、淋巴瘤霍奇金?。℉odgkindisease，HD）

病理分型

淋巴細(xì)胞占優(yōu)型結(jié)節(jié)硬化型混合細(xì)胞型淋巴細(xì)胞減少型

二、淋巴瘤霍奇金?。℉odgkindisease，HD）

臨床分期分期病變范圍Ⅰ僅限于單個淋巴結(jié)區(qū)或單個淋巴結(jié)外器官Ⅱ累及膈肌同側(cè)2個或2個以上淋巴結(jié)區(qū)，或局部淋巴結(jié)外器官和膈肌同側(cè)1個以上淋巴結(jié)區(qū)Ⅲ累及膈肌兩側(cè)淋巴結(jié)，可能伴有脾受累；或淋巴結(jié)外器官、部位受累Ⅳ累及淋巴結(jié)外的一個或多個器官或組織，伴或不伴相關(guān)的淋巴結(jié)腫大二、淋巴瘤霍奇金病（Hodgkindisease，HD）

臨床表現(xiàn)

慢性、進(jìn)行性、無痛性淋巴結(jié)腫大，腫大的淋巴結(jié)可粘連融合成塊，質(zhì)硬無壓痛

部位：頸部或鎖骨上，其次為頜下、腋下、腹股溝等處壓迫癥狀非特異癥狀：低熱、盜汗、惡心、食欲下降、疲乏、消瘦

二、淋巴瘤霍奇金病（Hodgkindisease，HD）

輔助檢查淋巴結(jié)活檢：是確診的依據(jù)

X線、CT，骨髓檢查血常規(guī)

-中性粒細(xì)胞升高，單核細(xì)胞升高，可有輕至中度貧血血液其他檢查

-血沉增快，肝功能異常，免疫系統(tǒng)異常

二、淋巴瘤霍奇金病（Hodgkindisease，HD）

治療要點根據(jù)年齡、分期制定治療方案。以聯(lián)合治療為主8歲以下盡量少用放療Ⅰ期或Ⅱ期以放療為主

Ⅲ期以化療為主，加用放療

Ⅳ期以化療為主，并對巨大瘤塊加用放療二、淋巴瘤霍奇金?。℉odgkindisease，HD）

是免疫系統(tǒng)的惡性實體瘤，細(xì)胞來源是惡性、未分化的淋巴細(xì)胞。位于急性白血病和腦腫瘤之后，居小兒惡性腫瘤的第3位，約占小兒所有腫瘤的6.3%。

概念二、淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，NHL

）

病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚。

可能由癌基因病毒引起：免疫缺陷、長期接受免疫抑制劑治療等，使機(jī)體識別和破壞癌基因病毒或腫瘤細(xì)胞的能力降低。環(huán)境、遺傳因子等因素可能與發(fā)病有關(guān)。

二、淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，NHL

）組織學(xué)分類淋巴母細(xì)胞型、未分化小細(xì)胞型和大細(xì)胞型免疫學(xué)分類

T細(xì)胞、B細(xì)胞和非T非B細(xì)胞表現(xiàn)型

分類二、淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，NHL

）一般表現(xiàn)：發(fā)熱和體重減輕。各型特點

-淋巴母細(xì)胞型：淋巴結(jié)腫大（頸部和胸部最常見），可出現(xiàn)壓迫癥狀，常累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。

-未分化小細(xì)胞型：以腹部腫塊多見，可有腹痛，可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)和骨髓。

-大細(xì)胞型：常見于腹部、縱隔、皮膚、骨骼、軟組織等部位，少累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。

臨床表現(xiàn)二、淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，NHL

）

輔助檢查

淋巴結(jié)活檢和骨髓穿刺：是確診的依據(jù)放射檢查如X線、CT等：可以明確病變的范圍和轉(zhuǎn)移的部位

二、淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，NHL

）

治療要點化療

-根據(jù)類型和分期選擇方案，從誘導(dǎo)治療開始，總療程2年左右。鞘內(nèi)注射也常采用放療

-局部淋巴結(jié)放療支持療法

二、淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，NHL

）

常見護(hù)理診斷/問題恐懼與惡性病的診斷及不良預(yù)后有關(guān)有感染的危險與免疫功能下降有關(guān)潛在并發(fā)癥藥物副作用二、淋巴瘤淋巴瘤患兒的護(hù)理

護(hù)理措施協(xié)助家庭成員接受并認(rèn)識疾病提供心理支持，保持愉快的心情保證營養(yǎng)攝入防治感染觀察放療、化療的副作用，并予以相應(yīng)處理健康教育

二、淋巴瘤淋巴瘤患兒的護(hù)理

三、腎母細(xì)胞瘤（nephroblastoma）

是原發(fā)于腎臟的胚胎性惡性混合瘤。是嬰幼兒最常見的惡性實體瘤之一，約占小兒實體瘤的8%，多發(fā)于3歲左右。

概述

病因與病理病因常染色體顯性遺傳伴不完全外顯率WT1和WT2基因突變可能與某些先天畸形有關(guān)病理

邊界清晰和有包膜，腫瘤剖面呈魚肉樣膨出、灰白色，常有出血及梗死而呈桔黃色或棕色，間有囊腔形成周圍組織和器官浸潤，可經(jīng)淋巴和血行轉(zhuǎn)移