肺多發(fā)性磨玻璃結(jié)節(jié)的發(fā)病機(jī)制及治療進(jìn)展

肺多發(fā)性磨玻璃結(jié)節(jié)的發(fā)病機(jī)制及治療進(jìn)展

肺多發(fā)磨玻璃結(jié)節(jié)（gons）是肺圖像中2.1cm以下的局部密度增加效應(yīng)，不覆蓋相應(yīng)區(qū)域的氣管和血管結(jié)構(gòu)，而是磨玻璃樣品的陰影。1肺朗格漢細(xì)胞增生癥GGNs常見于炎癥早期、肺出血和肺水腫,亦見于小氣道相關(guān)性疾病,如呼吸性細(xì)支氣管炎(respiratorybronchiolitis,RB)、肺朗格漢斯細(xì)胞增生癥(pulmonarylangenhanscellhistiocytosis,PLCH)、過敏性肺炎(hypersensitivitypneumonitis,HP)等;也可見于同期多原發(fā)肺癌(synchronousmultipleprimarylungcancer,SMPLC)和結(jié)節(jié)病、粟粒性轉(zhuǎn)移瘤、感染性疾病等(表1)。2rb-ild的臨床應(yīng)用RB是一種吸煙相關(guān)性肺部炎癥,幾乎全部發(fā)生于重度吸煙患者(煙齡≥30年,且吸煙量≥30包年)。通常在吸煙后的第30年到第60年間發(fā)病,起病隱匿,少數(shù)發(fā)展為RB相關(guān)性間質(zhì)性肺病(respiratorybronchiolitisintestinallungdisease,RB-ILD),極少數(shù)發(fā)展為脫屑性間質(zhì)性肺病(desquamativeintestinalpneumonitis,DIP)RB最常見HRCT表現(xiàn)為多發(fā)小葉中心性微小結(jié)節(jié)、磨玻璃影、支氣管血管束增厚,多為對稱分布,50%~57%患者可見小葉中心型肺氣腫,以上肺多見,RB-ILD間質(zhì)性改變更廣泛RB/RB-ILD預(yù)后欠佳,部分患者戒煙后有所改善,部分患者即使戒煙并接受藥物治療,癥狀仍難以改善。重度吸煙患者有肺部癥狀表現(xiàn),可見典型的HRCT改變(磨玻璃影及小葉中心結(jié)節(jié)),尤其當(dāng)支氣管肺泡灌洗(bronchoalveolarlavage,BAL)見色素沉積的巨噬細(xì)胞時應(yīng)優(yōu)先考慮RB/RB-ILD,肺組織活檢有助于區(qū)分RB-ILD及其他類型間質(zhì)性肺病3不同類型腫瘤的hrct表現(xiàn)比較肺朗格漢斯細(xì)胞增生癥(LCH)又稱為嗜酸性肉芽腫、組織細(xì)胞增生癥X,可累及多系統(tǒng)(骨骼、肺、垂體腺、黏膜、皮膚、淋巴結(jié)、肝臟)。PLCH是發(fā)生于肺部的LCH,60%患者僅累及肺部PLCHHRCT常表現(xiàn)為囊腔(71%~100%)和磨玻璃結(jié)節(jié)(60%~82%),最典型的表現(xiàn)為雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)與囊腔并存,以中上肺分布為主,結(jié)節(jié)形態(tài)可不規(guī)則而呈星狀重度吸煙患者如果可以看到典型的肺結(jié)節(jié)病灶到囊腔的HRCT表現(xiàn)改變,診斷PLCH并不困難。樹芽征、肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大少見同樣有一定提示作用。僅表現(xiàn)為肺多發(fā)結(jié)節(jié)的PLCH,需要與結(jié)節(jié)病、矽肺、粟粒性肺結(jié)核和轉(zhuǎn)移瘤等相鑒別與多系統(tǒng)LCH相比,大多數(shù)PLCH預(yù)后較好,有一定自限性。75%患者在戒煙半年后病情穩(wěn)定、好轉(zhuǎn),肺內(nèi)病灶可吸收甚至完全消失,因此早期發(fā)現(xiàn)和早期戒煙及有效治療對于預(yù)后至關(guān)重要4影像學(xué)表現(xiàn)HP是指吸入各種可直接進(jìn)入肺泡的、具有抗原性的有機(jī)粉塵微粒(通常<5μm)而引起的一組肺部過敏性炎性肉芽腫性疾病,易累及易感者小氣道及肺實質(zhì)臨床將HP分為急性、亞急性及慢性3種類型,不同類型的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)存在明顯差異,但三者間并沒有明確的分界標(biāo)準(zhǔn)。典型急性HP在HRCT上表現(xiàn)為急性肺水腫樣改變,可見兩肺彌漫性磨玻璃影或廣泛肺實變。慢性HP最常發(fā)生于鳥禽類抗原暴露后,HRCT多為不同程度肺纖維化改變,表現(xiàn)為多發(fā)磨玻璃影、網(wǎng)格影、支氣管牽拉擴(kuò)張,甚至發(fā)展為蜂窩肺。亞急性HP多在長期暴露低濃度吸入性抗原后發(fā)生,起病隱匿,持續(xù)性咳嗽和呼吸困難最常見,多表現(xiàn)為一種進(jìn)展型病變亞急性HP在HRCT主要表現(xiàn)為兩肺散在邊緣模糊的、小葉中心性結(jié)節(jié)或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影,亦可見斑片狀磨玻璃密度影,常伴區(qū)域性肺灌注減低及網(wǎng)格狀影亞急性HP患者在避免抗原暴露及經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療后癥狀均明顯緩解,影像學(xué)明顯好轉(zhuǎn)5ppps大小及直徑SMPLC定義為同一時間段出現(xiàn)的多發(fā)原發(fā)性肺癌表現(xiàn)為肺內(nèi)多發(fā)GGNs的早期肺癌與孤立性GGNs的早期肺癌類似,主要見于年輕、女性以及非吸煙患者GGNs影像惡性高危因素判定:(1)GGNs病灶大小:不同病理類型的GGNs大小有明顯差異,直徑越大,越可能具有侵襲性。AAH及AIS結(jié)節(jié)直徑通常小于0.5cm,MIA及IA結(jié)節(jié)直徑通常大于0.5cm。Wu等SMPLC的診斷較困難,SMPLC的影像學(xué)診斷根據(jù)GGNs的密度(pGGNs/mGGNs)、直徑、形態(tài)學(xué)改變(有無明顯惡性征象)以及有無相關(guān)病史(腫瘤既往史、吸煙史等)判斷GGNs良惡性影像及臨床高危因素,從而制定個性化的隨訪策略綜合判斷表現(xiàn)為肺多發(fā)磨玻璃小結(jié)節(jié)的SMPLC病理多為AIS和MIA,TNM分期多為Ⅰ期,肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大罕見,僅約15%的病例出現(xiàn)1~2處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,手術(shù)切除病灶后總體預(yù)后良好6hrct表現(xiàn)結(jié)節(jié)病雖然也可表現(xiàn)為雙上肺為主多發(fā)磨玻璃小結(jié)節(jié),但結(jié)節(jié)仍以淋巴周圍型分布為主,常見胸膜結(jié)節(jié)及胸膜下結(jié)節(jié),常伴縱隔、肺門淋巴結(jié)腫大綜上所述,重度吸煙者有肺部癥狀,