DNET的影像診斷診斷解析

DNET影像診斷第1頁概述罕見中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤；國內(nèi)報(bào)道較少；1988年Daumas-Duport等初次報(bào)道了一組具有一定病理學(xué)特點(diǎn)、可手術(shù)治愈神經(jīng)上皮起源腫瘤，并命名為胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（DNET）；1993年WHO腦腫瘤分類歸類于神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元-神經(jīng)元膠質(zhì)細(xì)胞起源腫瘤，WHOI級。第2頁發(fā)病機(jī)理目前仍不清楚；Daumas-Duport等假設(shè)也許起源于次級生發(fā)層；生長非常遲緩且常伴有皮層發(fā)育不良，提醒也許為胚胎發(fā)育不良一種類型。第3頁（一）病理肉眼觀測：呈界限相對清楚結(jié)節(jié)或腫塊，無包膜，瘤內(nèi)囊變常見，呈單囊或多囊，常引發(fā)臨近大腦皮層膨脹。組織學(xué)：主要由少突膠質(zhì)樣細(xì)胞、星形細(xì)胞和神經(jīng)元三種細(xì)胞成份混合而成，多種細(xì)胞所占百分比、細(xì)胞分布和排列變異較大。特異性膠質(zhì)神經(jīng)元成份（specificglioneuronalelement，SGNE）：為其特性性病理變化，由成束排列軸索組成，常垂直于皮層表面分布。第4頁Daumas-Duport據(jù)組織學(xué)特點(diǎn)分為：單純型、復(fù)雜型和非特異型；單純型僅具有SGNE；復(fù)雜型除SGNE之外，尚有局灶性皮層發(fā)育不良、膠質(zhì)結(jié)節(jié)和多結(jié)節(jié)樣構(gòu)造等；非特異型具有與復(fù)雜型相同臨床和神經(jīng)影像學(xué)體現(xiàn)，但組織學(xué)上不具有SGNE。第5頁（二）臨床特性多見于小朋友和青少年；多于20歲之前發(fā)??；多體現(xiàn)為難治性癲癇，但無進(jìn)行性神經(jīng)功能缺陷；經(jīng)手術(shù)切除后一般無需放療或化療，預(yù)后好。第6頁影像體現(xiàn)DNET多位于幕上表淺部位，顳葉最常見，占62~80%，其次為額葉、頂葉和枕葉。CT：局灶性低密度腫物。部分病變呈邊界清楚低密度類似囊腫體現(xiàn)；少數(shù)病變密度不均勻，呈等、低混雜密度。骨窗觀測：部分病變鄰近顱骨受壓吸取、變薄。瘤內(nèi)鈣化及出血少見。第7頁MRI：病變邊界清楚，T1呈低信號或低、等混雜信號，T2顯著高信號。信號是否均勻主要取決于病變內(nèi)囊變和黏液樣物質(zhì)聚集程度。病變一般無顯著占位效應(yīng)和周圍水腫。增強(qiáng)：多樣，多無顯著強(qiáng)化，少數(shù)呈結(jié)節(jié)樣或點(diǎn)狀強(qiáng)化。第8頁其特性性影像學(xué)體現(xiàn)觀點(diǎn)不一：Kuroiwa等以為瘤內(nèi)多結(jié)節(jié)狀或腦回狀體現(xiàn)有助于診斷；Fernandez等以為腫瘤呈三角形和病變內(nèi)有分隔這兩種體現(xiàn)同步具有時強(qiáng)烈提醒本病診斷。第9頁DNET分為三型：第10頁病例1：男，17歲。以反復(fù)發(fā)作性意識喪失、四肢抽搐23年就診第11頁成果：

術(shù)中所見：

病變呈灰白色，質(zhì)軟，血運(yùn)不豐富，大小約2.0×2.5cm。

免疫組化：GFAP（＋），CD68部分細(xì)胞（＋），Ki-67<1%（＋）。

病理診斷：胚胎發(fā)育不良形神經(jīng)上皮腫瘤（dysembryoplastic

neuroepithelial

tumor，DNT）。

第12頁病例2：F/14Y,偶發(fā)癲癇。

病理成果：胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤

第13頁病例3：女性，33歲，突發(fā)抽搐2天。

既往有“癲癇”病史10余年，未規(guī)則服藥。

2023年外院頭顱CT提醒：左頂枕葉占位性變化

第14頁MRT2WIMRT1WI第15頁DWIFLAIR第16頁增強(qiáng)軸位增強(qiáng)冠狀位第17頁增強(qiáng)矢狀位CT平掃成果：胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤第18頁病例4：為一組病例第19頁圖1左側(cè)顳葉彌漫性DNET。CT平掃示左側(cè)顳葉不規(guī)則低密度區(qū)，其內(nèi)可見小結(jié)節(jié)狀鈣化。圖2右側(cè)額葉DNET。aTWI示病變呈低信號，其內(nèi)可見條狀分隔，病灶邊界清楚，鄰近顱骨變??；bTWI示腫瘤呈高信號，其內(nèi)可見略低信號分隔，瘤周未見水腫，鄰近顱骨受壓變薄；c增強(qiáng)掃描示病灶內(nèi)分隔有輕度強(qiáng)化而顯示更清楚；dADC圖顯示病灶A(yù)DC值增加呈高信號變化。第20頁圖3右側(cè)額葉DNET。aTWI示腫瘤呈高信號，倒三角形，其內(nèi)可見略低信號分隔,瘤周未見水腫，鄰近顱骨受壓變?。籦FLAIR序列顯示病灶大部分呈等信號，邊緣和分隔呈高信號。圖4右側(cè)額葉DNET,MRS示病灶譜線1Cho和Cr峰無顯著變化，NAA峰較正常區(qū)域譜線2減少。第21頁鑒別診斷主要需與好發(fā)于皮層區(qū)其他神經(jīng)上皮腫瘤鑒別，如：神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、少突及混合性少突-星形細(xì)胞瘤、多形性黃色星形細(xì)胞瘤及原漿型星形細(xì)胞瘤等。這些腫瘤常起自皮層區(qū)或自皮層下區(qū)向皮層區(qū)生長，且腫瘤細(xì)胞成份有一定重合，故影像體現(xiàn)相近，總體上鑒別困難。第22頁不一樣類型腫瘤亦有某些各自臨床和影像學(xué)特點(diǎn)：神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤：是引發(fā)慢性顳葉癲癇最常見腫瘤，影像學(xué)體現(xiàn)多樣，但鈣化較常見。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤：最常見于第三腦室底部，典型者CT上呈稍高密度，MRI呈長T1、稍短T2信號，鈣化與囊變少見。少突及混合性少突-星形細(xì)胞瘤：多見于成年人，腫瘤好發(fā)于額葉，瘤內(nèi)鈣化常見。第23頁多形性黃色星形細(xì)胞瘤：典型者為囊?guī)П诮Y(jié)節(jié)體現(xiàn)，腫瘤常累及柔腦膜，但很少引發(fā)顱骨變化。原漿型星形細(xì)胞瘤：亦可發(fā)生于皮層區(qū)，但符合星形細(xì)胞瘤影像學(xué)特點(diǎn)，，邊界不清。第24頁

近有研究發(fā)覺，11C-METPET顯像有助于DNT與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、低級別膠質(zhì)瘤鑒別，DNT體現(xiàn)為MET低攝取，而神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤和低級別膠質(zhì)瘤均呈高攝取。第25頁特殊情況：DNT位置表淺、呈膨脹性生長并向鄰近腦池內(nèi)突入而酷似囊腫，此時尚需與某些囊腫性病變鑒別如蛛網(wǎng)膜囊腫、表皮樣囊腫等相鑒別。增強(qiáng)有助于二者鑒別，有時尚需行