過敏性肺炎-科室講課課件

過敏性肺炎

解放軍307醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科

李逢將2014-08-14lifengjiang@過敏性肺炎解放軍307醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科李逢將2主要內(nèi)容

?過敏性肺炎與ILD?病例特點(diǎn)

?文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

?經(jīng)驗(yàn)總結(jié)

主要內(nèi)容?過敏性肺炎與ILD?病例特點(diǎn)?文獻(xiàn)復(fù)習(xí)?經(jīng)過敏性肺炎與ILD

過敏性肺炎（hypersensitivitypneumonitis，HP）

也稱外源性過敏性肺泡炎(extrinsicellergicalveolitis,EEA)

屬于間質(zhì)性肺疾?。↖LD/DPLD）的范疇

過敏性肺炎與ILD過敏性肺炎（hypersensit

?環(huán)境／職業(yè)相關(guān)的ILD?無機(jī)粉塵(矽肺、石棉肺等)?有機(jī)粉塵(外源性過敏性肺泡炎)?氣體／煙霧(二氧化硫等)

?藥物／治療相關(guān)的ILD?抗生素及化學(xué)藥物(呋喃妥因等)?非甾體類抗炎制劑

?心血管藥物(胺碘酮等)?抗腫瘤藥物(博萊霉素等)?違禁藥物(海格因等)

?肺感染相關(guān)的ILD

?血型播散性肺結(jié)核

?病毒性肺炎

?肺孢子菌感染

?慢性心臟疾病相關(guān)的ILD

?

左心室衰竭

?

左至右分流

?ARDS恢復(fù)期

?癌性淋巴管炎

?慢性腎功能不全相關(guān)的ILD

?移植物排宿主反應(yīng)相關(guān)的ILD

ILD的原因---已知原因

?環(huán)境／職業(yè)相關(guān)的ILD?無機(jī)粉塵(矽肺、石棉肺等)?

?環(huán)境／職業(yè)相關(guān)的ILD?無機(jī)粉塵(矽肺、石棉肺等)?有機(jī)粉塵(外源性過敏性肺泡炎)?氣體／煙霧(二氧化硫等)

?藥物／治療相關(guān)的ILD?抗生素及化學(xué)藥物(呋喃妥因等)?非甾體類抗炎制劑

?心血管藥物(胺碘酮等)?抗腫瘤藥物(博萊霉素等)?違禁藥物(海格因等)

?肺感染相關(guān)的ILD

?血型播散性肺結(jié)核

?病毒性肺炎

?肺孢子菌感染

?慢性心臟疾病相關(guān)的ILD

?

左心室衰竭

?

左至右分流

?ARDS恢復(fù)期

?癌性淋巴管炎

?慢性腎功能不全相關(guān)的ILD

?移植物排宿主反應(yīng)相關(guān)的ILD

ILD的原因---已知原因

?環(huán)境／職業(yè)相關(guān)的ILD?無機(jī)粉塵(矽肺、石棉肺等)?

?特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)?特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)/尋常型間質(zhì)性肺炎（UIP）

?包括急性間質(zhì)性肺炎（AIP）

?脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）

?呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧BILD）

?非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)?淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)?隱原性機(jī)化性肺炎(COP)?結(jié)節(jié)病

?淋巴管平滑肌瘤病(LAM)?膠原血管病相關(guān)的ILD?

類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)?

進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥(PSS)?

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)?

多肌炎和皮肌炎(PM／DM)?

干燥綜合征

?

混合性結(jié)締組織病(MCTD)?

強(qiáng)直性脊椎炎(AS)?肺泡充填性疾病

?

Goodpasture綜合征

?

彌漫性肺泡出血綜合征

?

肺泡蛋白沉積癥(PAP)?

慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎(CEP)?肺血管炎相關(guān)的ILD?

Wegener肉芽腫

?Churg-Strauss綜合征

?

顯微鏡下多血管炎(MPA)?

壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫病(NSG)?淋巴增殖性疾病肺受累

?

淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎

?

血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤樣肉芽腫)?遺傳性疾病

?

家族性肺纖維化

?

結(jié)節(jié)狀硬化病

?

神經(jīng)纖維瘤病

?肝病相關(guān)的ILD?

慢性活動(dòng)性肝炎

?

原發(fā)性膽汁性肝硬化

?腸道病相關(guān)的ILD?Whipple病

?

潰瘍性結(jié)腸炎

?

克隆(Crohn)病

?其他ILD?

免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病

?

淀粉樣變性

?

支氣管中心性肉芽腫

?Langerhans組織細(xì)胞增生癥(LCH)

原因不明

?特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)?特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF

?特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)?特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)/尋常型間質(zhì)性肺炎（UIP）

?包括急性間質(zhì)性肺炎（AIP）

?脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）

?呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧BILD）

?非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)?淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)?隱原性機(jī)化性肺炎(COP)?結(jié)節(jié)病

?淋巴管平滑肌瘤病(LAM)?膠原血管病相關(guān)的ILD?

類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)?

進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥(PSS)?

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)?

多肌炎和皮肌炎(PM／DM)?

干燥綜合征

?

混合性結(jié)締組織病(MCTD)?

強(qiáng)直性脊椎炎(AS)?肺泡充填性疾病

?

Goodpasture綜合征

?

彌漫性肺泡出血綜合征

?

肺泡蛋白沉積癥(PAP)?

慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎(CEP)?肺血管炎相關(guān)的ILD?

Wegener肉芽腫

?Churg-Strauss綜合征

?

顯微鏡下多血管炎(MPA)?

壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫病(NSG)?淋巴增殖性疾病肺受累

?

淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎

?

血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤樣肉芽腫)?遺傳性疾病

?

家族性肺纖維化

?

結(jié)節(jié)狀硬化病

?

神經(jīng)纖維瘤病

?肝病相關(guān)的ILD?

慢性活動(dòng)性肝炎

?

原發(fā)性膽汁性肝硬化

?腸道病相關(guān)的ILD?Whipple病

?

潰瘍性結(jié)腸炎

?

克隆(Crohn)病

?其他ILD?

免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病

?

淀粉樣變性

?

支氣管中心性肉芽腫

?Langerhans組織細(xì)胞增生癥(LCH)

原因不明

?特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)?特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF基本特點(diǎn)

?基本信息：47歲，女性，河北農(nóng)民

?既往史：既往體健，無吸煙史

?主訴：活動(dòng)后喘息1年余、加重3月入院

基本特點(diǎn)?基本信息：47歲，女性，河北農(nóng)民?既往史：既院外診療經(jīng)過

?患者2012年3月無明顯誘因出現(xiàn)重體力活動(dòng)后喘息，到當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院行心電圖及HOLTER檢查未見明顯異常，間斷服用穩(wěn)心顆粒治療，未到呼吸科就診，未行胸部影像學(xué)檢查。

?2013年9月出現(xiàn)喘息加重，日?；顒?dòng)下即感喘息明顯。2013-10-07到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院心內(nèi)科行冠脈CTA提示左回旋支遠(yuǎn)端心肌橋，后給予曲美他嗪營養(yǎng)心肌等治療?；颊叽⑷赃M(jìn)行性加重，并逐漸出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難。

院外診療經(jīng)過?患者2012年3月無明顯誘因出現(xiàn)重體力活動(dòng)后

院外診療經(jīng)過

?2013-11-05到河北北方醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院呼吸內(nèi)科就診，行血?dú)夥治鎏崾劲裥秃粑ソ?、胸部CT提示雙肺彌漫性磨玻璃影及斑片影、可見空氣潴留征，給予左氧氟沙星、頭孢哌酮舒巴坦、頭孢吡肟抗感染等治療，并給予激素治療（具體劑量、療程不詳），患者喘息較前稍好轉(zhuǎn)，2013-11-20復(fù)查胸部CT提示雙肺斑片影較前吸收，于2013-12-05出院，出院后服用醋酸潑尼松片8mg1次/日?；颊呷源⒚黠@，日常生活不能自理。

院外診療經(jīng)過?2013-11-05到河北北方醫(yī)學(xué)院第一附屬

入我科后診療過程

?考慮患者不能除外腫瘤于2013-12-17收入我院肺部腫瘤科。

?入肺部腫瘤科后患者血?dú)夥治鎏崾镜脱跹Y，于2013-12-18經(jīng)會(huì)診后轉(zhuǎn)入我科

入我科后診療過程?考慮患者不能除外腫瘤于2013-12-1查體(physicalexamination)

神志清楚，全身淺表淋巴結(jié)無腫大，口唇及粘膜輕度紫紺，雙中下肺可聞及吸氣末的爆裂音，未聞及明顯干性啰音，心率90次/分，律齊，雙下肢無明顯水腫，無杵狀指。

6分鐘步行試驗(yàn)約120m。

查體(physicalexamination)神志清

雙肺彌漫性磨玻璃影及斑片影、可見空氣潴留征及小結(jié)節(jié)影

雙肺彌漫性磨玻璃影及斑片影、可見空氣潴留征及小結(jié)節(jié)影接觸史（Contacthistory）

?追問患者病史，患者養(yǎng)鴿子約10年，近3月來與鴿子接觸頻繁（將原來放置院子里的鴿子移至家門口）。

接觸史（Contacthistory）?追問患者病史，患實(shí)驗(yàn)室檢查（laboratoryexamination）

?動(dòng)脈血?dú)夥治?/p>

（FiO221%）示：PH7.44，PaO269mmHg，PaCO235mmHg，BE-0.2mmol/L，HCO3-24.7mmol/L，P(A-a)O2103mmHg。

?白細(xì)胞計(jì)數(shù)7.42x109/l、B型鈉酸肽

52.50pg/mL、結(jié)核桿菌γ-干擾素釋放試驗(yàn)

6.35pg/ml、類風(fēng)濕因子<20.0IU/mL、抗鏈球菌溶血素O試驗(yàn)<25.0IU/mL、冷凝集試驗(yàn)<1:32、降鈣素原0.05ng/ml、真菌D-葡聚糖<10pg/ml、半乳甘露聚糖

0.09ng/ml。

實(shí)驗(yàn)室檢查（laboratoryexamination）實(shí)驗(yàn)室檢查（laboratoryexamination）

?腫瘤標(biāo)志物

血清CA15-3測定52.66U/mL、血清骨膠素3.88ng/mL、余為陰性。

?免疫球蛋白A0.72g/l、免疫球蛋白G7.36g/l、免疫球蛋白E3.45g/l、免疫球蛋白M81g/l。

?抗核抗體譜

增殖細(xì)胞核抗原抗體陽性(+)、抗著絲點(diǎn)抗體陽性(+)。

實(shí)驗(yàn)室檢查（laboratoryexamination）實(shí)驗(yàn)室檢查（laboratoryexamination）

肺功能

?重度限制性肺通氣功能障礙

?氣道阻力升高

?肺彌散功能重度減低

實(shí)驗(yàn)室檢查（laboratoryexamination）初始治療（Primarytreatment）

?吸氧+多索茶堿平喘

?阿奇霉素

?乙酰半胱氨酸

?激素：吸入布地奈德

?因患者無發(fā)熱、無咳黃膿痰、白細(xì)胞正常、PCT正常，雖然患者病情重但并未給與強(qiáng)力抗感染

初始治療（Primarytreatment）?吸氧+多下一步檢查

?常規(guī)氣管鏡

肺泡灌洗

?TBLB？

收益？風(fēng)險(xiǎn)？

氣胸？咯血？

下一步檢查?常規(guī)氣管鏡肺泡灌洗?TBLB？收益？風(fēng)

壓縮約65%壓縮約65%

入科后特殊檢查

?肺泡灌洗液

有核細(xì)胞總數(shù)40x103/ml、淋巴細(xì)胞百分比28%、中性粒細(xì)胞百分比

26%、肺泡巨噬細(xì)胞百分比46%。

?TBLB右肺下葉4塊

見少量肺組織，肺泡腔縮窄，肺泡間隔纖維組織增生、增寬，局灶區(qū)小血管顯著充血，纖維素樣物滲出，泡沫細(xì)胞聚集并見多核巨細(xì)胞形成，間質(zhì)少量炭沫沉積。特殊染色：PAS(-),抗酸染色(-),六胺銀（-）。

入科后特殊檢查?肺泡灌洗液有核細(xì)胞總數(shù)40x103/mTBLB結(jié)果

見少量肺組織，肺泡腔縮窄，肺泡間隔纖維組織增生、增寬，局灶區(qū)小血管顯著充血，纖維素樣物滲出，泡沫細(xì)胞聚集并見多核巨細(xì)胞形成，間質(zhì)少量炭沫沉積

TBLB結(jié)果見少量肺組織，肺泡腔縮窄，肺泡間隔纖維組織增生調(diào)整治療

?給予甲潑尼龍琥珀酸鈉60mg1次/日

?后患者咳嗽、喘息好轉(zhuǎn)，于2014-01-02出院。

調(diào)整治療?給予甲潑尼龍琥珀酸鈉60mg1次/日?后

出院后治療

?出院后囑患者避免接觸鴿子及其它可能的過敏原；

?出院后改為醋酸潑尼松片30mg口服，并給與補(bǔ)鈣、保護(hù)胃黏膜。

出院后治療?出院后囑患者避免接觸鴿子及其它可能的過敏原；隨訪（follow-up）

?2014-03-04后返院復(fù)查

胸部CT提示雙肺病變較前吸收。

?（FiO221%）示：PH7.43，PaO2

85mmHg，PaCO233mmHg，BE-1.6mmol/L，HCO3-23.7mmol/L，P(A-a)O228mmHg。

?肺功能：輕度限制性肺通氣功能障礙，氣道阻力正常，肺彌散功能輕度下降

?6分鐘步行試驗(yàn)385m。

隨訪（follow-up）?2014-03-04后返院復(fù)查隨訪（follow-up）

?2014年7月與患者家屬聯(lián)系目前患者已可下地勞動(dòng)

隨訪（follow-up）?2014年7月與患者家屬聯(lián)系

PaO2P(A-a)O2TLC6MWT治療前

69mmHg103mmHg1.20L120m治療后

85mmHg28mmHg1.83L385m治療前后對(duì)比

PaO2P(A-a)O2TLC6MWT治療前69治療前后CT對(duì)比

治療前后CT對(duì)比討論-定義(Definition)?過敏性肺炎（hypersensitivitypneumonitis，HP）也稱外源性過敏性肺泡炎(extrinsicellergicalveolitis,EEA)，是指易感個(gè)體反復(fù)吸入有機(jī)粉塵后誘發(fā)的一種主要通過細(xì)胞免疫和體液免疫反應(yīng)介導(dǎo)的肺部炎癥反應(yīng)性疾病。

葛均波，徐永健主編.內(nèi)科學(xué)

第8版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2013:96.討論-定義(Definition)?過敏性肺炎（hyper定義(Definition)?Apulmonarydiseasewithsymptomsofdyspnoeaandcoughresultingfromtheinhalationofanantigentowhichthepatienthasbeenpreviouslysensitized。

GirardM,LacasseY,CormierY.Hypersensitivitypneumonitis[J].Allergy,2009(64):322–334定義(Definition)?Apulmonarydi流行病學(xué)(Epidemiology)?過敏性肺炎是一個(gè)少見病，具體的流行病學(xué)尚不十分清楚，在美國的一項(xiàng)大規(guī)模人群研究中發(fā)現(xiàn)其在間質(zhì)性肺疾病中的比例大概為30/100000。

CoultasDB,ZumwaltRE,BlackWC,etal.Theepidemiologyofinterstitiallungdiseases[J].Americanjournalofrespiratoryandcriticalcaremedicine,1994,150(4):967-972.流行病學(xué)(Epidemiology)?過敏性肺炎是一個(gè)少見流行病學(xué)(Epidemiology)

這么低的比例可能與研究者所在國家有關(guān)系，也與對(duì)此疾病的認(rèn)識(shí)不足有關(guān)。

最近的研究表明農(nóng)民肺在其暴露者中的發(fā)病率大概為0.5-3%。

GirardM,LacasseY,CormierY.Hypersensitivitypneumonitis[J].Allergy,2009(64):322–流行病學(xué)(Epidemiology)這么低的比例可能病因(Pathogeny）

微生物、動(dòng)物蛋白、化學(xué)致敏物均可成為其致病的原因。隨著工業(yè)化社會(huì)的發(fā)展，越來越多的暴露源成為其病因，但典型的過敏性肺炎仍為農(nóng)民肺（farmer'slung)及養(yǎng)鳥者肺（Birdfancier'slung）。

金貝貝等.過敏性肺炎96例臨床特征分析.中華結(jié)核和呼吸雜志.2013,36:83.病因(Pathogeny）微生物、動(dòng)物蛋白、化學(xué)致敏疾病

抗原來源

農(nóng)民肺

霉干草，谷物，飼料

嗜熱放線菌

M.faeni,T.vulgaris熱吸水鏈霉菌(湖北洪湖)蔗塵肺

發(fā)霉的蔗渣

嗜熱放線菌

蘑菇肺

發(fā)霉的肥料

嗜熱放線菌

空調(diào)器肺

空調(diào)，濕化器水系統(tǒng)污染

嗜熱放線菌

夏季過敏性肺炎

污染的居住環(huán)境

鳥禽飼養(yǎng)者肺

鳥，鴿子，鸚鵡等分泌物，

糞便，羽毛，等

血清蛋白，IgA

疾病抗原來源農(nóng)民肺霉干草，谷物，飼料嗜熱放線菌病因(Pathogeny）

22例HP的病因分布

鴿子(13)鸚鵡(2)貓(1)狗(1)TDI(1)染發(fā)劑(1)農(nóng)民肺(1)其他(2)病因(Pathogeny）22例HP的病因分布鴿子(病因(Pathogeny）-蚊香

病因(Pathogeny）-蚊香臨床表現(xiàn)（Clinicalpresentation）

?80-90%的過敏性肺炎患者都是非吸煙者。臨床上將HP分為急性型、亞急性型和慢性型；

?急性型通常在吸入抗原后4-8h后出現(xiàn)干咳、胸悶、發(fā)熱、明顯的呼吸困難，肺部出現(xiàn)明顯的濕性啰音；

?亞急性型起病較為隱匿，主要的表現(xiàn)為咳嗽和進(jìn)行性的呼吸困難，通常不伴有發(fā)熱；

?慢性型主要表現(xiàn)為逐漸加重的呼吸困難。

臨床表現(xiàn)（Clinicalpresentation）?8胸部CT

?急性期表現(xiàn)為兩肺彌漫的磨玻璃密度影或廣泛的實(shí)變影，主要分布在中下肺。

?亞急性期主要表現(xiàn)為兩肺散在的邊緣模糊的小結(jié)節(jié)影。

?慢性期表現(xiàn)為為兩肺內(nèi)不規(guī)則的線樣、網(wǎng)狀、或蜂窩狀陰影。

TateishiT,OhtaniY,TakemuraT.Serialhigh-resolutioncomputedtomographyfindingsofacuteandchronichypersensitivitypneumonitisinducedbyavianantigen.JComputAssistTomogr,2011,35(2):272.胸部CT?急性期表現(xiàn)為兩肺彌漫的磨玻璃密度影或廣泛的實(shí)變急性CT

RituximabChestcomputedtomographyshowsground-glassopacities,smallcentrilobularnodules(longarrow)andareasofdecreasedattenuationormosaicpattern

急性CTRituximabChestcompute急性CT

三氯乙烯Tinyill-definednodules,predominantonbothupperlobes,suggestiveofhypersensitivitypneumonitis急性CT三氯乙烯Tinyill-definedn亞急性CT

小葉中心性結(jié)節(jié)影

亞急性CT小葉中心性結(jié)節(jié)影慢性CT

以雙上肺為主的網(wǎng)格影，靠近胸膜分布

局部有磨玻璃樣改變，并可見牽張性支氣管擴(kuò)張

慢性CT胸部CT

胸部CT其他輔助檢查

?肺功能多為限制性肺通氣功能障礙，彌散功能下降。

?血清學(xué)檢查方面患者急性期白細(xì)胞可升高，血沉和C反應(yīng)蛋白多升高，IgE和血嗜酸性粒細(xì)胞一般正常。

其他輔助檢查?肺功能多為限制性肺通氣功能障礙，彌散功能下降肺泡灌洗液（BALF）

急性期的過敏性肺炎患者肺泡灌洗液中淋巴細(xì)胞通常明顯增加，中性粒細(xì)胞常見，嗜酸性粒細(xì)胞少有，淋巴細(xì)胞中尤以CD8+細(xì)胞增加明顯，導(dǎo)致CD4+/CD8+比例<1，但CD8+淋巴細(xì)胞在亞急性期及病情好轉(zhuǎn)后亦可出現(xiàn)下降，因此CD4+/CD8+>1并不能排除過敏性肺泡炎。

MCaillaudD,MVergnonJ,MadroszykA,etal.Bronchoalveolarlavageinhypersensitivitypneumonitis:aseriesof139patients[J].Inflammation&Allergy-DrugTargets(FormerlyCurrentDrugTargets-Inflammation&Allergy),2012,11(1):15-19.肺泡灌洗液（BALF）急性期的過敏性肺炎患者肺泡灌洗液中病理（pathology）

急性期

最常見的為肺泡及間質(zhì)內(nèi)有明顯的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、肥大細(xì)胞及巨噬細(xì)胞，肺泡巨噬細(xì)胞胞質(zhì)呈空泡樣改變，肺泡腔內(nèi)有滲出物，肺泡毛細(xì)血管呈血管炎表現(xiàn)。

病理（pathology）急性期最常見的為肺泡病理（pathology）

亞急性期

主要表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞/漿細(xì)胞為主的間質(zhì)浸潤，散在分布于細(xì)支氣管周圍，含氣腔內(nèi)泡沫細(xì)胞（泡沫巨噬細(xì)胞）是氣道炎癥的特征性表現(xiàn)。

病理（pathology）亞急性期主要表現(xiàn)為淋病理（pathology）

慢性期

主要表現(xiàn)為肺組織彌漫性間質(zhì)纖維化甚至蜂窩肺。

蔡柏薔，李龍蕓主編.協(xié)和呼吸病學(xué).北京：中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社，2010:1532.MyersJL.Hypersensitivitypneumonia:theroleoflungbiopsyindiagnosisandmanagement[J].ModernPathology,2012,25:S58-S67.病理（pathology）慢性期主要表現(xiàn)為肺組診斷標(biāo)準(zhǔn)（Diagnosticcriteria）

目前對(duì)于HP的診斷標(biāo)準(zhǔn)很多，但尚未形成統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，臨床上普遍使用的有

Schuyler標(biāo)準(zhǔn)

Richerson標(biāo)準(zhǔn)

Terho標(biāo)準(zhǔn)

Cormier標(biāo)準(zhǔn)。

診斷標(biāo)準(zhǔn)（Diagnosticcriteria）目診斷標(biāo)準(zhǔn)（Diagnosticcriteria）

診斷標(biāo)準(zhǔn)（Diagnosticcriteria）Schuyler標(biāo)準(zhǔn)

?主要標(biāo)準(zhǔn)：

1、癥狀符合HP表現(xiàn)。

2、特異性抗原暴露（客觀接觸史或血清沉淀抗體陽性）。

3、符合HP胸片或HRCT改變。

4、BALF淋巴細(xì)胞增加。

5、符合HP組織病理學(xué)改變。

6、自然暴露刺激陽性反應(yīng)。

?次要標(biāo)準(zhǔn)：

1、肺底捻發(fā)音。

2、DLCO降低。

3、低氧血癥（靜息或運(yùn)動(dòng)時(shí)）。

診斷需要4個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)和2個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)。

SchuylerM.Thediagnosisofhypersensitivitypneumonitis.Chest1997;111:534–536.GirardM,LacasseY,CormierY.Hypersensitivitypneumonitis[J].Allergy,2009,64(3):322-334.Schuyler標(biāo)準(zhǔn)?主要標(biāo)準(zhǔn)：1、癥狀符合HP

GirardM,LacasseY,CormierY.Hypersensitivitypneumonitis[J].Allergy,2009,64(3):322-334.GirardM,LacasseY,Cormier

Moise′sSelman.HypersensitivityPneumonitisInsightsinDiagnosisandPathobiology.AMERICANJOURNALOFRESPIRATORYANDCRITICALCAREMEDICINEVOL,186,2012,315-324Moise′sSelman.Hypersensitivi鑒別診斷（DifferentialDiagnosis）

急性期伴有發(fā)熱

病毒性肺炎，支原體肺炎，細(xì)菌性肺炎，肺結(jié)核，AIP，急性藥物反應(yīng)，COP，ABPA鑒別診斷（DifferentialDiagnosis）鑒別診斷（DifferentialDiagnosis）

對(duì)于亞急性及慢性患者則需要與以下疾病

彌漫性彌漫性泛支氣管炎（DPB）

結(jié)節(jié)?。?期）

血源播散性肺結(jié)核

特發(fā)性肺纖維化

肺腺癌

鑒別診斷（DifferentialDiagnosis）彌漫性泛細(xì)支氣管炎（DPB）

小葉中心性分布,一般為２-５ｍｍ，無融合趨勢，無小葉間隔增厚，結(jié)節(jié)不與胸膜相連，往往伴有支氣管擴(kuò)張

彌漫性泛細(xì)支氣管炎（DPB）小葉中心性分布,一般為２-５血源播散性肺結(jié)核

兩肺的粟粒大小的結(jié)節(jié)陰影，其特是“三均勻”

，

大小均勻、密度均勻和分布均勻

血源播散性肺結(jié)核兩肺的粟粒大小的結(jié)節(jié)陰影，其特是“三均勻結(jié)節(jié)病

結(jié)節(jié)病肺癌(lungcancer)

肺癌(lungcancer)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（UIP）

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（UIP）UIP

典型UIP

(allfourfeatures)

可能UIP

(allthreefeatures)

不符合UIP

(anyofthesevenfeatures)

?胸膜下,基底部為主

?網(wǎng)格狀陰影

?蜂窩伴有或不伴有牽拉性支氣管擴(kuò)張

?缺少列表中不符合UIP的表現(xiàn)(第三列)

?胸膜下,基底部為主

?網(wǎng)格狀陰影

?缺少列表中不符合UIP的表現(xiàn)(第三列)

?上,中肺野為主

?支氣管血管周圍病變明顯

?廣泛的磨玻璃影

?較多的小結(jié)節(jié)影

?散在的囊泡影

?彌漫性馬賽克征/氣體

限閉

?支氣管肺段或葉實(shí)變

AnOfficialATS/ERS/JRS/ALATStatement:IdiopathicPulmonaryFibrosis:Evidence-basedGuidelinesforDiagnosisandManagement