免疫性血小板減少

免疫性血小板減少

一定義與分期原發(fā)性免疫性血小板減少原發(fā)性免疫性血小板減少（primaryimmunethrombocytopenic,ITP）過去也被稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathicthromboc-ytopenicpurpura,ITP）是一種獲得性的免疫紊亂引起的血小板減少，以孤立的外周血小板減少小于100×109/L為特點(diǎn)，且缺乏能引起血小板減少的明顯的或潛在的原因。

Blood2010;115(14)

一定義與分期繼發(fā)行ITP(secondaryITP,SITP)除原發(fā)性免疫血小板減少之外所有ITP稱之為SITP,并在SITP后用括號(hào)標(biāo)明引起ITP的原因。如果是系統(tǒng)性紅斑性狼瘡、HIV、藥物相關(guān)的,則分別書寫為SITP(狼瘡相關(guān)性)、SITP(HIV相關(guān)性)、SITP(藥物相關(guān)性)。

Blood2009;113(11):2386-2393一定義與分期分期（Blood2009;113(11):2386-2393）新診斷的ITP(診斷3月內(nèi))；持續(xù)性ITP(3～12月內(nèi))；慢性ITP(持續(xù)12個(gè)月以上)；

二流行病學(xué)

兒童ITP的發(fā)病率約為4.6/10萬/年，成人ITP發(fā)病率為3.8/10萬/年（美國）。目前流行病學(xué)數(shù)據(jù)顯示除了（30-60歲女性發(fā)病率高于男性）其余年齡階段男女性別發(fā)病率相似。典型的成人ITP常隱匿發(fā)病缺乏前期的病毒感染或其他疾病并且呈慢性病程。而兒童ITP常急性發(fā)病占大多數(shù)，60%有前驅(qū)感染表現(xiàn)。

三病因和發(fā)病機(jī)理

免疫因素：血小板抗原性發(fā)生改變，導(dǎo)致自身抗體形成患者存在Tregulatorycells(Tregs)的缺陷導(dǎo)致自我耐受失調(diào)從而導(dǎo)致抗血小板抗體和細(xì)胞毒T細(xì)胞產(chǎn)生。血小板自身抗體介導(dǎo)的血小板的破壞

四臨床表現(xiàn)

大多數(shù)患者以皮膚瘀斑或紫癜為首發(fā)表現(xiàn)。出血點(diǎn)最常見于下垂部位。紫癜、月經(jīng)增多、鼻出血和牙齦出血常見，消化道出血和血尿少見，顱內(nèi)出血很少發(fā)生，但后者常是致死的最主要的原因。小兒和成人ITP臨床表現(xiàn)比較

特點(diǎn)兒童成人

發(fā)病高峰年齡2-4歲15-40歲性別相等（F:M）2:6:1

發(fā)作急（大多數(shù)<1W）隱匿（大多>2M）

癥狀紫癜（嚴(yán)重<10%）紫癜（典型、不嚴(yán)重）

BPC大多<20×109/L大多數(shù)>20×109/L

過程自發(fā)緩解83%2%

慢性24%43%

切脾反應(yīng)71%66%

切脾最終完全緩解89%64%

顱內(nèi)出血<1%3%

出血死亡<1%4%

死于慢性、頑固性ITP2%5%

五實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血小板檢查①急性型常低于20×109／L，慢性型在(30～80)×109／L之間。②血小板平均容積(MPV)增大。③血小板功能正常。④放射性核素測(cè)定血小板壽命，較正常明顯縮短。2.骨髓檢查急性患者巨核細(xì)胞明顯增多，且伴有成熟障礙。血小板生成減少。3.出凝血機(jī)制檢查血時(shí)間延長、血塊回縮不良、束臂試驗(yàn)陽性。

五實(shí)驗(yàn)室檢查

幽門螺旋桿菌桿菌檢測(cè)HIV和HCV檢測(cè)免疫球蛋白水平檢測(cè)血型（RH）類型抗血小板抗體檢測(cè)抗磷脂抗體抗核抗體抗核抗體六診斷目前無確診的金標(biāo)準(zhǔn)為排除性診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.多次檢查血小板計(jì)數(shù)＜100×109/L;2患兒無中度以上脾臟腫大；3骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙，血小板生存時(shí)間縮短4.排除其他引起血小板減少疾??；5.藥物治療或切脾治療有效。七鑒別診斷

繼發(fā)性免疫性血小板減少（如HIV，HCV感染，自身免疫疾病如SLE，腫瘤（特別是淋巴系統(tǒng)增生性），近期疫苗接種肝臟疾病 藥物，酗酒，暴露在有毒環(huán)境中骨髓疾?。ü撬柙錾惓＞C合征，再障，纖維化，巨幼貧血）近期輸血（導(dǎo)致輸血后紫癜的可能）遺傳性血小板減少七鑒別診斷如果對(duì)于一個(gè)新疑診的兒童ITP，即使是典型病例血細(xì)胞計(jì)數(shù)和血片也應(yīng)該反復(fù)重復(fù)。以排除一些嚴(yán)重的骨髓異常或是血液學(xué)異常，直到明確診斷或是血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)發(fā)生。兒童遺傳性血小板減少有時(shí)候會(huì)誤診為ITP。如果發(fā)病在很小年齡，有陽性家族史或是一些典型表現(xiàn)必須疑診遺傳性血小板減少。八治療ITP的危險(xiǎn)是出血；ITP治療的目的使患者血小板升到并保持安全的水平；什么是安全水平？對(duì)于新診斷ITP血小板﹥30×109/L一般認(rèn)為是安全水平。對(duì)于持續(xù)性ITP和慢性ITP的目的尚未很好地確定，常常以推遲或避免更加毒性的治療為目的，如免疫抑制劑和切牌，慢性ITP以最小劑量的糖皮質(zhì)激素治療為宗旨。八治療

ITP按照出血嚴(yán)重程度分類對(duì)指導(dǎo)治療很有幫助八治療（門診治療）輕癥患兒如果不住院，家長應(yīng)該告知觀察出血的表現(xiàn)，另外應(yīng)該得到醫(yī)院或醫(yī)生的聯(lián)系方式，