胸腔異常課件

胎兒胸腔畸形病例分析與風(fēng)險(xiǎn)防范廣州市婦女兒童醫(yī)療中心1胎兒胸腔畸形病例分析廣州市婦女兒童醫(yī)療中心1胎兒胸腔觀察內(nèi)容肺臟心臟血管縱隔、胸腺胸腔膈肌胸廓2胎兒胸腔觀察內(nèi)容肺臟2觀察心臟位置、心軸等胸廓形態(tài)有無(wú)左、右肺及其大小和回聲胸腔內(nèi)是否有腹腔臟器或其他占位性病變。有無(wú)胸腺3觀察心臟位置、心軸等3胸腔臟器位置判斷（遠(yuǎn)場(chǎng)定位）左側(cè)頭位（LOA、LOT、LOP）、橫位（LScA），及右側(cè)臀位（RSA）橫切時(shí)遠(yuǎn)場(chǎng)為胎兒左側(cè)。反之亦然右側(cè)頭位、橫位，左側(cè)臀位（RSA）橫切時(shí)遠(yuǎn)場(chǎng)為胎兒右側(cè)。4胸腔臟器位置判斷（遠(yuǎn)場(chǎng)定位）左側(cè)頭位（LOA、LOT、LOLOA5LOA5正常胸腔超聲圖像6正常胸腔超聲圖像677肺的胚胎發(fā)育胚胎期（embryonicphase）：排卵受精后的前6周，段以上支氣管、氣管發(fā)育。氣管、支氣管是位于前腸腹側(cè)壁的肺胚芽直接發(fā)育而成假腺期（pseudoglandularphase）：約在17周前，此期支氣管通過(guò)非對(duì)稱分裂繼續(xù)萌發(fā)，65%～75%的支氣管在第11周～14周發(fā)育，到16周，支氣管和細(xì)支氣管發(fā)育到終末細(xì)支氣管，此期終末時(shí)已完成氣管的發(fā)育，遠(yuǎn)端被覆立方或柱狀上皮，含大量糖原，介入的組織形成細(xì)胞間質(zhì)，難見(jiàn)到血管成分8肺的胚胎發(fā)育胚胎期（embryonicphase）：排卵受管腔期（canalicularphase）：17～29周，特征是血管系統(tǒng)發(fā)育，同時(shí)氣管遠(yuǎn)端進(jìn)一步分化（分支），上皮變薄，間質(zhì)成分減少。由于上皮變的薄而平坦，出現(xiàn)豐富的毛細(xì)血管網(wǎng)，其貼鄰呼吸道上皮，出現(xiàn)灶性氣體交換區(qū)，使得氣體交換成為可能囊腔期（saccularphase）：24～36周特征是氣體交換表面積和肺容積明顯增加，小囊間的間質(zhì)成分進(jìn)一步減少肺泡期（alveolarphase）：36周～足月，胎兒出生時(shí)的肺泡數(shù)量有很大差異（1千萬(wàn)～1.5億）9管腔期（canalicularphase）：17～29周，1010早期的氣管芽由原始體循環(huán)的毛細(xì)血管供血隨著肺臟發(fā)育，這些血管退化，以肺動(dòng)脈供血占主導(dǎo)

干擾此過(guò)程可引起肺部病變11早期的氣管芽由原始體循環(huán)的毛細(xì)血管供血11胎兒肺發(fā)育的影響因素

1、適當(dāng)?shù)男乩臻g的發(fā)育（胸廓內(nèi)占位、胸廓容積）2、胎兒呼吸運(yùn)動(dòng)3、肺內(nèi)液體對(duì)氣道起著“支架”作用，擴(kuò)張發(fā)育中的氣道4、適當(dāng)?shù)难蛩?/p>

以上四因素中任何一個(gè)因素受到影響均可影響肺的正常發(fā)育。12胎兒肺發(fā)育的影響因素

1、適當(dāng)?shù)男乩臻g的發(fā)育（胸廓內(nèi)占位、肺部疾病肺發(fā)育不良先天性肺囊腺瘤隔離肺支氣管囊腫支氣管閉鎖喉閉鎖、氣管閉鎖其它：心臟、骨骼、肌肉13肺部疾病肺發(fā)育不良13肺發(fā)育不良胎兒肺發(fā)育不良是指胎兒肺重量和體積較相應(yīng)孕周絕對(duì)減小，組織學(xué)上則顯示肺組織內(nèi)肺泡數(shù)目及支氣管數(shù)目減少*。肺發(fā)育不良將導(dǎo)致產(chǎn)后新生兒呼吸功能不全，威脅生命。*李勝利《胎兒畸形產(chǎn)前超聲與病理解剖圖譜》14肺發(fā)育不良胎兒肺發(fā)育不良是指胎兒肺重量和體積較相應(yīng)孕周絕對(duì)減原發(fā)性：極為罕見(jiàn)，表現(xiàn)為雙側(cè)或單側(cè)肺完全不發(fā)育或缺如，常合并同側(cè)肺動(dòng)脈缺如。繼發(fā)性：胸腔內(nèi)占位性病變、心臟增大、長(zhǎng)期羊水過(guò)少、骨性胸廓小等原發(fā)疾病引起。雙側(cè)發(fā)生，不能存活，單側(cè)發(fā)育，可能存活15原發(fā)性：極為罕見(jiàn)，表現(xiàn)為雙側(cè)或單側(cè)肺完全不發(fā)育或缺如，常合并161617171818191920202121222223232424典型超聲表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)：根據(jù)胸圍及其相關(guān)比值異常進(jìn)行初步診斷。肺徑線/胸圍＜0.09間接診斷：心臟移位及異常旋轉(zhuǎn)多普勒超聲

周圍肺動(dòng)脈RI增高,肺缺如常合并同側(cè)肺動(dòng)脈缺如。因此，產(chǎn)前超聲只能對(duì)嚴(yán)重肺發(fā)育不良進(jìn)行診斷，輕中度肺發(fā)育不良僅能懷疑而不能診斷。25典型超聲表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)：根據(jù)胸圍及其相關(guān)比值異常進(jìn)行初步診斷。預(yù)

后肺發(fā)育不良的預(yù)后主要取決于引起肺發(fā)育不良的原因及合并的畸形。嚴(yán)重肺發(fā)育不良，產(chǎn)后可能不能生存。26預(yù)后肺發(fā)育不良的預(yù)后主要取決于引起肺發(fā)育不良的原因及合并的先天性肺囊腺瘤畸形CCAM是一種肺組織錯(cuò)構(gòu)畸形，組織學(xué)上以支氣管樣氣道異常增生、缺乏正常肺泡為特征。常發(fā)生在單側(cè)。組織學(xué)上分三種類型（依據(jù)囊泡大?。裥停捍竽夷[型，囊腫多為2~10cmⅡ型：多個(gè)小囊腫型，囊腫不超過(guò)2cmⅢ型：實(shí)體型，由極多個(gè)極小囊腫組成，囊腫直徑<0.5cm，呈實(shí)質(zhì)性改變27先天性肺囊腺瘤畸形CCAM是一種肺組織錯(cuò)構(gòu)畸形，組織學(xué)上以支2828292930303131323233333434353536363737典型超聲表現(xiàn)主要表現(xiàn)為胸腔內(nèi)實(shí)性強(qiáng)回聲或囊實(shí)混合回聲腫塊，囊腫直徑大小不等。微囊型往往成實(shí)性強(qiáng)回聲胸腔占位性病變，可對(duì)同側(cè)和對(duì)側(cè)肺臟、心臟產(chǎn)生壓迫，肺組織回聲減少，從而引起肺發(fā)育不良、胎兒水腫、心臟移位可有羊水過(guò)多（可能與壓迫食管有關(guān)）鑒別診斷：腫塊的血供來(lái)源于肺動(dòng)脈。腫塊可隨孕周增加而減小38典型超聲表現(xiàn)主要表現(xiàn)為胸腔內(nèi)實(shí)性強(qiáng)回聲或囊實(shí)混合回聲腫塊，囊胎兒評(píng)估腫塊的體積、腫塊大小變化的速度是否引致胎兒水腫

最常用的一種方法是超聲測(cè)量算出頭肺比值（CVR），CVR公式：肺部腫塊的體積（體積為寬*高*長(zhǎng)*0.523）/胎兒頭圍，切割值1.6(單位cm)39胎兒評(píng)估腫塊的體積、腫塊大小變化的速度39預(yù)

后預(yù)后不良的相關(guān)因素羊水過(guò)多胎兒水腫雙側(cè)病變40預(yù)后預(yù)后不良的相關(guān)因素40隔離肺（pulmonaryseqestration,PS）是以血管發(fā)育異常為基礎(chǔ)的胚胎發(fā)育缺陷。常發(fā)生于單側(cè)，少數(shù)雙側(cè)無(wú)功能肺組織團(tuán)塊，接受體循環(huán)血液供應(yīng)，其生長(zhǎng)與正常肺分離，不與氣道和肺動(dòng)脈相通。分為葉內(nèi)型和葉外型兩類?？晌挥谛厍粌?nèi)或膈下，最常見(jiàn)肺下葉和膈肌之間41隔離肺（pulmonaryseqestration,PS分

類42分類4243434444454546464747典型超聲表現(xiàn)邊界清楚的強(qiáng)回聲包塊，呈葉狀或是三角形，多位于左胸腔底部包塊大小不一，大的會(huì)引起占位效應(yīng)動(dòng)態(tài)觀察，隔離肺隨孕周增加減小，追蹤滋養(yǎng)血管來(lái)自體循環(huán)動(dòng)脈（胸主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈）鑒別診斷：CCAM，神經(jīng)源性腫瘤，腎上腺疾病48典型超聲表現(xiàn)邊界清楚的強(qiáng)回聲包塊，呈葉狀或是三角形，多位于左新近研究表明，BPS標(biāo)本中可發(fā)現(xiàn)CCAM的組織學(xué)改變：證實(shí)的肺外BPS病例，50%伴有CCAM改變4949預(yù)

后不伴胸腔積液：生存率高（100%）、50%自然消退－期待療法伴胸腔積液：需手術(shù)治療、病情進(jìn)展、圍產(chǎn)期死亡不伴水腫和其他系統(tǒng)畸形，預(yù)后較好50預(yù)后不伴胸腔積液：生存率高（100%）、50%自然消退－期先天性上氣道梗阻綜合征

（CHAOS）因喉/氣管閉鎖或喉囊腫引起上氣道完全梗阻或嚴(yán)重的狹窄而導(dǎo)致的一種先天異常超過(guò)50%以上病例合并有其他畸形，最常見(jiàn)的是腎臟畸、中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形以及氣管食管閉鎖喉閉鎖是Fraser綜合征的一種表現(xiàn)（雙側(cè)眼瞼未分開(kāi)、腎臟異常、并指/趾、外生殖器異常等），是常染色體隱形遺傳病。51先天性上氣道梗阻綜合征

（CHAOS）因喉/氣管閉鎖或喉囊腫52525353胎兒生長(zhǎng)指標(biāo)：雙頂徑60mm，頭圍232mm，腹圍357mm，股骨37mm。胎頭位置:右上腹。胎方位：橫位。胎先露:足先露。胎兒頭面部：頭皮厚6.9mm，顱骨光環(huán)完整；腦中線居中，小腦及小腦蚓部可見(jiàn)。胎位關(guān)系，顏面部顯示欠清。胎兒胸部：胸壁增厚厚約17mm,雙肺明顯增大，回聲增強(qiáng)，心臟受壓移位，狹小，心臟四腔心顯示，心胸比例明顯縮小，心軸左偏，左右房室大小基本對(duì)稱，左右流出道顯示；M超顯示:心率150次/分,心律規(guī)律。胎兒腹部?jī)?nèi)臟：腹壁完整，腹壁厚16mm，腹腔積液，深77mm。胃泡顯示。雙腎顯示,膀胱顯示。胎兒脊柱及四肢：各段脊柱彎曲度正常，椎體排列整齊。左右上肢肱骨、橈骨、尺骨顯示；左右下肢股骨、脛骨、腓骨顯示。胎盤位于子宮右側(cè)壁，胎盤內(nèi)見(jiàn)光點(diǎn)，胎盤成熟度:Ⅰ級(jí)。見(jiàn)分隔帶，并見(jiàn)胎盤組織附著。臍動(dòng)脈兩條；臍帶繞頸未見(jiàn)。羊水暗區(qū)：40mm。54胎兒生長(zhǎng)指標(biāo)：雙頂徑60mm，頭圍232mm，腹圍357mm宮內(nèi)妊娠，活胎。胎兒雙肺明顯增大、皮膚水腫、腹水--考慮上氣道梗阻綜合征。胎兒各徑線明顯小于孕周。

輪狀胎盤。臍動(dòng)脈血流指標(biāo)正常。建議產(chǎn)前診斷門診咨詢55宮內(nèi)妊娠，活胎。555656圖1胸部橫切面聲像圖示雙肺明顯增大,回聲增強(qiáng),心/胸橫徑比值小(圖中短距離標(biāo)識(shí)為心臟橫徑,長(zhǎng)距離標(biāo)記為胸腔橫徑)圖2經(jīng)腹部高頻探頭喉部冠狀切面聲像圖示實(shí)變閉鎖的喉部(中間標(biāo)識(shí)線內(nèi),紅色箭頭所示),圖像左側(cè)管狀無(wú)回聲為口咽部(黑色箭頭所示),右側(cè)管狀無(wú)回聲為氣管(綠色箭頭所示)＊

＊湯冬梅,等.產(chǎn)前超聲診斷先天性高位氣道阻塞綜合征合并食道閉鎖一例[J/CD].中華醫(yī)學(xué)超聲雜志:電子版,2014,11(10):856-858.57圖1胸部橫切面聲像圖示雙肺明顯增大,回聲增強(qiáng),心/圖4引產(chǎn)胎兒標(biāo)本病理解剖示雙肺增大,蒼白色,心臟壓縮包在雙肺間圖5咽、喉、氣管橫剖面背面觀示圖像上方為舌(黃色箭頭所示)、口咽部、會(huì)厭正常(白色箭頭所示),會(huì)厭以下喉閉鎖,橫切3個(gè)剖面示喉實(shí)變,閉鎖(紅色箭頭所示);圖像下方為剖開(kāi)的氣管(藍(lán)色箭頭所示)58圖4引產(chǎn)胎兒標(biāo)本病理解剖示雙肺增大,蒼白色,心臟壓縮包在典型的超聲表現(xiàn)雙肺對(duì)稱性增大、實(shí)質(zhì)回聲增高閉鎖段以下氣管擴(kuò)張、積液心臟和縱隔受壓、移位；膈肌扁平或反轉(zhuǎn)羊水過(guò)多或是過(guò)少可有腹水常合并其他畸形（如食管閉鎖）59典型的超聲表現(xiàn)雙肺對(duì)稱性增大、實(shí)質(zhì)回聲增高59鑒別診斷先天性高位氣道阻塞綜合征胎兒產(chǎn)前主要與小囊型先天性肺囊腺瘤畸形(congenitaladenomatoidmalformation,CCAM)和隔離肺相鑒別,CCAM和隔離肺病變多為單側(cè)，肺部增大,回聲強(qiáng),雙側(cè)病變極為罕見(jiàn)。如為雙側(cè),實(shí)變的喉部應(yīng)是重要的鑒別點(diǎn),CCAM和隔離肺喉部通暢,可見(jiàn)正常開(kāi)啟關(guān)閉的聲門,擴(kuò)張的氣管內(nèi)液體可以在口咽部、喉部、氣管內(nèi)流動(dòng),而CHAOS喉部實(shí)變,擴(kuò)張的氣管內(nèi)液體不流動(dòng)。60鑒別診斷先天性高位氣道阻塞綜合征胎兒產(chǎn)前主要與小囊型先天性預(yù)

后與Fraser’ssyndrome相關(guān)則預(yù)后很差存活者，易患缺血缺氧性腦病伴咽氣管瘺或喉氣管瘺預(yù)后相對(duì)較好，產(chǎn)前準(zhǔn)確診斷及在分娩前建立有效氣道，有可能搶救患兒生命。61預(yù)后與Fraser’ssyndrome相關(guān)則預(yù)后很差61膈疝先天性膈疝（congenital

diaphragmatic

hernia,CDH）是指膈的發(fā)育缺陷導(dǎo)致腹腔內(nèi)容物疝入胸腔。男女比例基本相等，CDH大多發(fā)生于左側(cè)，占75%－90%62膈疝先天性膈疝（congenitaldiaphragma膈肌的胚胎發(fā)育胚胎原始橫膈發(fā)育形成膈肌的腹側(cè)中央部分－膈肌中心腱胸腹腔膜發(fā)育形成膈肌的左右背外中側(cè)部分食管背系膜形成膈肌的背側(cè)中央部分－膈肌腳胸壁皺褶形成膈肌左、右外側(cè)部分（最后融合，左側(cè)較右側(cè)晚）63膈肌的胚胎發(fā)育胚胎原始橫膈發(fā)育形成膈肌的腹側(cè)中央部分－膈肌中病例一64病例一646565病例二66病例二66誤診漏診的常見(jiàn)原因1、膈疝假陽(yáng)性：胎兒體位不規(guī)則，極度屈曲，或偏向一側(cè)，不能獲取體腔正中橫切面，出現(xiàn)胃泡和心臟在同一橫切面的假象對(duì)策：盡量取標(biāo)準(zhǔn)切面，或隨訪胎位改變后復(fù)查。2、注意力集中在心臟，漏診僅小腸管疝入的膈疝。對(duì)策：檢查心臟時(shí)，需注意胸腔的其他臟器。如果是腸管，能觀察到其蠕動(dòng)。67誤診漏診的常見(jiàn)原因1、膈疝假陽(yáng)性：胎兒體位不規(guī)則，極度屈曲，2、肺囊腺瘤假陽(yáng)性：近場(chǎng)肺底回聲增強(qiáng)。對(duì)策：待胎位轉(zhuǎn)動(dòng)后檢查。682、肺囊腺瘤假陽(yáng)性：近場(chǎng)肺底回聲增強(qiáng)。68典型超聲表現(xiàn)胸腔內(nèi)顯示腹腔內(nèi)臟器回聲，形成胸腔內(nèi)包塊。左側(cè)膈疝：胃泡位于左側(cè)胸腔，腹腔內(nèi)胃泡回聲消失右側(cè)膈疝：則疝入胸腔的器官主要為肝右葉，用彩色多普勒顯像追蹤顯示肝門靜脈、臍靜脈、膽囊有助于診斷胸腔內(nèi)肺、心臟及縱膈等臟器受壓并移位可合并羊水過(guò)多，部分胎兒可有胸腹水、胎兒水腫及NT增厚69典型超聲表現(xiàn)胸腔內(nèi)顯示腹腔內(nèi)臟器回聲，形成胸腔內(nèi)包塊。69預(yù)

后肺頭比（LHR：健側(cè)肺的兩垂直徑的乘積除以頭圍），僅可用于左側(cè)膈疝（單位：mm）。JaniJC：LHR<1.0的胎兒預(yù)后差，LHR>1.4預(yù)后好；而那些居中的（LHR1.1-1.39）則有38%的存活率，需要體外膜式氧合法,這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)僅適用于24-26周。70預(yù)后肺頭比（LHR：健側(cè)肺的兩垂直徑的乘積除以頭圍），僅可因?yàn)樵兄艿年P(guān)系，最新提出了使用超聲測(cè)量膈疝胎兒所得的LHR除以正常該孕周胎兒的LHR,即：

O/ELHR(observedtoexpectedlungareatoheadcircumferenceratio)來(lái)評(píng)價(jià)膈疝胎兒肺發(fā)育程度及預(yù)后

一般適用于32周前評(píng)估當(dāng)LHR與O/ELHR沖突時(shí)，以O(shè)/ELHR為參考指標(biāo)71因?yàn)樵兄艿年P(guān)系，最新提出了使用超聲測(cè)量膈疝胎兒所得的LHRO/ELHR<15%為極重度肺發(fā)育不良,胎兒死亡率為100%O/ELHR15%~25%為重度肺發(fā)育不良,胎兒存活率約15%O/ELHR26%~45%為中度肺發(fā)育不良,胎兒存活率為30%~60%O/ELHR>45%時(shí),為輕度肺發(fā)育不良,胎兒存活率較高。在LHR和O/ELHR的選擇判斷上,傾向于后者對(duì)風(fēng)險(xiǎn)的判斷更準(zhǔn)確。若>32周后,檢測(cè)指標(biāo)沒(méi)有相應(yīng)的資料。因此,32周后的LHR和O/ELHR僅供臨床參考。72O/ELHR<15%為極重度肺發(fā)育不良,胎兒死亡率為1/calculato