主動脈弓離斷健康指導健康宣教

主動脈弓離斷健康指導健康宣教(一)主動脈弓離斷的基礎知識什么是主動脈弓？主動脈弓是全段向上、向左和向后彎曲，主動脈弓長4.5?5cm,有三大分支，供應頭、頸、臂和部分胸部組織血液。第一分支為頭臂干，向右上方延伸，在鎖骨平面又分為兩支：右鎖骨下動脈和右頸總動脈；主動脈弓的第二分支為左頸總動脈；第三分支為左鎖骨下動脈。什么是主動脈弓離斷？主動脈弓離斷是一種復雜的先天性血管畸形，指的是主動脈弓的某一段完全沒有或因發(fā)育不全形成閉鎖，使得升主動脈與降主動脈間失去正常連接的狀態(tài)。主動脈弓離斷常合并室間隔缺損和動脈導管未閉，降主動脈多與肺動脈直接相連，血液從左心室經(jīng)室間隔缺損和未閉的動脈導管由肺動脈到達降主動脈，這常常是患者存活的重要條件。主動脈弓離斷分為哪幾種類型？根據(jù)主動脈弓離斷的部位可分為A、B、C三種類型。這三種類型又可根據(jù)動脈導管的開閉、左鎖骨下動脈的起始點及離斷部位的結構連續(xù)性等情況形成若干變異。(1)A型：主動脈弓離斷在左鎖骨下動脈起始部的遠端，此型較多見，約占55%O（2）B型：主動脈弓離斷在左鎖骨下動脈與左頸總動脈之間，此型也較常見，約占40%。（3）C型：主動脈弓離斷在頭臂干和左頸總動脈之間，此型罕見，約占5%。主動脈弓離斷有哪些臨床表現(xiàn)？患兒在出生后早期即可有嚴重的臨床表現(xiàn)。（1）伴有室間隔缺損者，有心室水平的自左向右分流，肺血流量會急劇增多，患兒出生后早期即可發(fā)生充血性心衰和嚴重的肺動脈高壓，病情迅速惡化?；純罕憩F(xiàn)為反復的呼吸道感染、呼吸困難。同時伴有差異性發(fā)給，即上肢紅潤、下肢發(fā)給（因為上肢血供來源于從左心出來的氧合血，而下肢血供則來源于經(jīng)室間隔缺損和未閉的動脈導管由肺動脈到達降主動脈的混合血，因血氧含量不同出現(xiàn)差異性）和四肢血壓不同。（2）隨著肺動脈高壓的發(fā)展而引起心內(nèi)雙向分流時，差異性發(fā)劣可以減輕。（3）隨著動脈導管收縮或關閉，降主動脈血流急劇減少，患兒很快表現(xiàn)為嚴重的酸中毒以及因下半身的灌注不足而造成的肝、腎衰竭，表現(xiàn)為無尿、谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高以及壞死性小腸炎。（4）隨著病情的進一步發(fā)展，酸中毒進一步加重，最終導致所有臟器受累，包括心臟和腦?；純罕憩F(xiàn)為抽搐、意識不清、神情淡漠及低心排血量綜合征。(二)術前健康教育指導主動脈弓離斷術前應做哪些檢查？(1)胸部X線：胸部X線上看不到主動脈結，左前斜位可顯示升主動脈與降主動脈延續(xù)不清。(2)超聲心動圖：可明確主動脈弓離斷的部位，明確其類型，并能顯示心內(nèi)其他畸形。(3)心血管造影：可充分顯示主動脈走形及病變嚴重程度。(4)血生化檢查：患者可出現(xiàn)肝、腎功能異常，提示腹腔臟器缺血嚴重。主動脈弓離斷應該何時做手術？主動脈弓離斷因腹腔臟器嚴重缺血，平均自然死亡時間為4?10天，隨著動脈導管的關閉，80%患兒在出生后1個月內(nèi)死亡。若動脈導管能保持開放，90%患兒也會在1歲內(nèi)死亡。凡出生后有明顯癥狀、反復出現(xiàn)肺炎和心力衰竭者，需行急診手術;癥狀較輕，肺動脈壓輕度增高者，可推遲手術時間。一旦病情穩(wěn)定，應抓緊時機，在新生兒期盡早手術。主動脈弓離斷的手術方式有哪些？主動脈弓離斷的手術方式有兩種：分期手術和一期根治術。(1)分期手術：嬰兒期常采用分期手術。一般經(jīng)左后外切口，第4肋間開胸。第一期修復主動脈弓，同時做肺動脈束窄術，預防過早產(chǎn)生肺動脈高壓。術后半年之內(nèi)再做第二期手術，經(jīng)正離口拆除肺動脈束帶，修補室間隔缺損及心內(nèi)其他畸形。常用術式如下。①動脈-動脈對端吻合術。三種主動脈離斷類型均適用。②左鎖骨下動脈-降主動脈吻合術，適用于某些A型病例。③左鎖骨下動脈-離斷近端左頸總動脈吻合術，適用于B型病例。④左頸總動脈-離斷遠端主動脈吻合術，也適用于B型病例。⑤左頸總動脈-近端主動脈弓吻合術，適用于C型病例。⑥人造血管轉(zhuǎn)流術，三種主動脈離斷類型均適用。(2)一期根治術：同時矯正主動脈弓離斷和心內(nèi)畸形，適用于升主動脈根部無異常的患兒。主動脈弓離斷手術療效、遠期療效如何？由于手術方式多樣，手術療效不能一概而論。由于術前應用前列腺素Ei,盡量延遲了動脈導管的閉合時間，改善了患兒術前的身體狀況，從而提升了術后療效；加上麻醉、體外循環(huán)、手術技巧及重癥監(jiān)護水平的提高，單純的主動脈弓離斷病例早期生存率有所提高，但是合并其他復雜心內(nèi)畸形時手術療效仍很差。主動脈弓離斷手術治療的遠期療效最大的問題是吻合口再狹窄的發(fā)生，這需要再次手術。導致這種情況發(fā)生主要與手術技術和使用人工材料等因素有關。近年來，隨著外科技術的提高，多數(shù)患者可以采用主動脈弓直接吻合技術，避免使用人工材料，從而降低了吻合□再狹窄的發(fā)生。主動脈弓離斷術前應注意什么？重癥主動脈弓離斷多為嬰幼兒型，術前保持動脈導管的開放是關鍵。術前應建立靜脈通路持續(xù)泵入前列腺素Ei,以減緩動脈導管的關閉，保證下半身供血。在用藥過程中，若出現(xiàn)呼吸急促或呼吸困難、心動過速或過緩、肝大、肢端發(fā)給、少尿或無尿、水腫等心力衰竭表現(xiàn)以及股動脈搏動突然減弱或消失等變化，則意味著動脈導管可能已閉合，應做好緊急手術的準備。另外，也可以通過增加肺阻力使更多的血液通過動脈導管進入降主動脈的方法緩解下半身缺血的情況，因此，術前應避免吸人高濃度氧氣，避免過度通氣，保持血液中二氧化碳分壓水平在40?50mmHg為宜。另外，術前應糾治酸中毒和應用適當?shù)恼约×λ幬铮瑸槭中g做準備。（三）術后健康教育指導主動脈弓離斷術后有哪些并發(fā)癥？主動脈弓離斷術后早期并發(fā)癥有心力衰竭、出血、感染、腎衰竭等，晚期并發(fā)癥有吻合口狹窄閉塞。術后早期應該注意什么？術后早期注意事項同主動脈弓縮窄，除此之外，還應注意以下特殊情況的出現(xiàn)。（1）室間隔殘余分流：因主動脈弓離斷，患兒多合并左心室流出道梗阻和左心室發(fā)育不良，因此殘余分流將導致嚴重的分流，一旦確診，應積極進行下一次手術。（2）左肺不張或過度膨脹：重建后的主動脈弓可能會壓迫到左主支氣管，術后需關注氣道壓、勤聽診左肺呼吸音、加強呼吸道護理和體療。（3）吻合口殘余梗阻：根據(jù)吻合口部位，術后注意監(jiān)測患兒左右上肢或上下肢血壓，若右上肢血壓明顯高于左上肢，或上肢血壓明顯高于下肢，可能提示出現(xiàn)吻合口梗阻，待患兒循環(huán)穩(wěn)定后需要考慮再次行手術干預。（4）先天性胸腺發(fā)育不全：又稱DiGeorge綜合征，該綜合征是遺傳病的一種，包括頑固性低鈣血癥、主動脈弓離斷、免疫力低下等表現(xiàn)，因此術后早期應注意持續(xù)泵入鈣劑維持心肌興奮性，但應注意預防鈣劑滲漏。（四）出院健康教育指導主動脈弓離斷出院后應注意什么？主動脈弓離斷手術遠期最大的問題