梅毒性心血管病SyphiliticCardiovascularDisease

梅毒性心血管病SyphiliticCardiovascularDisease梅毒性心管（SyphiliticCardiovscularDisease）系由梅毒螺旋體進(jìn)入主動(dòng)滋養(yǎng)血管引起慢性炎癥、血管閉塞，而生主動(dòng)脈中層彈力纖維和肌肉層壞死、纖維化瘢痕形成，導(dǎo)致主動(dòng)脈炎、主動(dòng)脈瘤、冠狀狹窄和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等病變，出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)。少數(shù)可侵入心肌。本病為后天性傳染，多在后1025年始出現(xiàn)心血管的臨床癥狀和體征。發(fā)病機(jī)理理梅毒螺旋通過局染灶進(jìn)入人體后，巴管進(jìn)巴結(jié)及肝、脾、心、腦，由于升主動(dòng)脈淋巴組織較多，螺旋體經(jīng)肺門淋巴管，進(jìn)脈外膜滋養(yǎng)血管，引起慢性炎癥；營(yíng)養(yǎng)內(nèi)皮細(xì)胞增生和透性，管腔閉塞，動(dòng)脈外膜纖維化，中層和彈力纖維破壞，并有漿細(xì)胞浸潤(rùn)和局部壞死。主動(dòng)脈內(nèi)膜下纖維增厚，后期常伴有粥樣病變好發(fā)于升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓，輕少胸降主動(dòng)脈，頸總腹主動(dòng)脈，梅毒性主動(dòng)脈炎血管內(nèi)膜可滑或有樹皮樣皺折患者伴有主動(dòng)脈粥樣硬化。由于病變常升主動(dòng)脈根部，可使主動(dòng)脈瓣壞擴(kuò)大，主動(dòng)脈開，而發(fā)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不動(dòng)脈瓣葉受累，瓣葉的增厚、卷縮、使脈瓣關(guān)閉不全更為主動(dòng)脈中層彈力纖維和肌肉層壞死，該脈壁彈性消失而向，形成主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤，如病變累及主動(dòng)，主動(dòng)脈壁纖維病起冠狀動(dòng)脈口狹窄。由于冠狀動(dòng)脈口的緩慢發(fā)生，故常有環(huán)形成，較少引起心肌梗塞，但心絞痛有發(fā)生。梅毒螺旋很少直入心臟，心肌的病要由于脈瓣關(guān)閉不全或冠狀動(dòng)窄引起心肌的肥厚或纖維化，如伴有冠脈粥樣硬化，?？梢鹦募」Ｈ?，心肌樹膠樣變極為罕見，此種病變多局限于室間隔左氏束和束支部位。彌漫性樹膠樣變更為。臨床表現(xiàn)根據(jù)心病變部位及其，臨床上可分下五種型：一、單純性梅毒性主動(dòng)脈炎syphiliticaortitis）一般無癥偶有輕部不適，故臨床很期發(fā)現(xiàn)體可見主動(dòng)脈瓣區(qū)第二進(jìn)伴有輕度噴射性收縮期雜音。X線顯示升主動(dòng)脈局部增寬、膨動(dòng)脈收縮搏動(dòng)增強(qiáng)，主動(dòng)脈壁有時(shí)可見狀鈣化。伴主動(dòng)脈粥樣硬化者，生于主動(dòng)脈弓，呈塊狀。二、梅主動(dòng)關(guān)閉不全（syphiliticorticreguritation）梅毒性心臟般在感染后10－25年方產(chǎn)生癥狀和體征。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全是臨見的類型，在發(fā)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全后可維持5－6年或更長(zhǎng)時(shí)間無癥狀，或僅有輕度心慌氣短，或伴有心絞痛，后者常由于冠狀狹窄。一旦出現(xiàn)心力衰竭，病情常迅速，反復(fù)發(fā)作肺水腫，嚴(yán)重威脅生命。體格檢查有心濁向左擴(kuò)大，胸骨右二、三濁音界增寬，心尖搏動(dòng)增強(qiáng)。聽診于胸骨右緣第二、三肋間和胸骨左緣第三、四肋間可有收縮期噴射性和舒張期潑水性雜音可向左腋下傳導(dǎo)。心尖區(qū)?？陕牭捷^輕舒張期雜音，此由于主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全沖擊正在開放的二葉，產(chǎn)生相對(duì)性二尖瓣狹窄所致。此雜稱Austin-Flint雜音，與風(fēng)濕性二尖瓣狹窄有所不伴有心尖區(qū)第一心音亢進(jìn)或，也無收縮期前增強(qiáng)。在主動(dòng)脈瓣第一聽診區(qū)所聽到的收射性雜音，主要由于主動(dòng)脈擴(kuò)張所致，收縮早期增強(qiáng)；而主動(dòng)脈瓣狹窄合并關(guān)閉不全所產(chǎn)生雜音收縮后期增強(qiáng)，常部或胸骨右緣第二肋間收縮期震顫。主瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)、減弱或消失視累及主動(dòng)脈瓣病變程度而定。炎癥僅累及主動(dòng)脈瓣環(huán)動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)；病變累及主動(dòng)呈纖維性變或瓣葉弱者，主動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減弱或消失力衰竭時(shí)心尖區(qū)可期奔馬律。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全較重時(shí)，有脈壓增大，周圍出現(xiàn)槍擊音、毛細(xì)血管搏動(dòng)及大動(dòng)脈處性雜音（Duroziez血管體。X線檢查顯示心影向左下，心臟可呈靴型，升主動(dòng)脈呈局限性擴(kuò)大，心左心室肥大，左胸導(dǎo)聯(lián)可有ST段與T波倒置。三、梅毒性冠狀動(dòng)脈口狹窄SyphiliticStenosisofCoronaryOstia）常與主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全同時(shí)存在。由于冠狀動(dòng)脈口狹窄發(fā)生緩慢，冠狀動(dòng)脈常有豐循環(huán)形成；因此，早期患者可無明顯癥冠狀動(dòng)脈口狹窄發(fā)，冠狀動(dòng)脈口狹窄嚴(yán)重者可發(fā)生心絞痛些患者可在出現(xiàn)癥短期內(nèi)死亡。心肌梗塞的發(fā)病率較低，并發(fā)冠狀動(dòng)脈粥，心肌梗塞的發(fā)病率較高。四、梅毒性主動(dòng)脈瘤syphiliticaorticaneurysm）梅毒性主脈瘤由發(fā)生部位不同，具同的臨現(xiàn)，臨床較常見的有下述幾種類型：（一）主動(dòng)部動(dòng)脈瘤又稱體征性脈瘤，由于脈升部動(dòng)脈瘤常向前上部擴(kuò)大，在主動(dòng)脈瘤增大過程可無癥雖已有明顯體征，仍不十分顯著。升主動(dòng)脈瘤向前擴(kuò)大，起胸骨右緣第一、局部隆起并有搏動(dòng)；動(dòng)脈瘤向右擴(kuò)大可上腔靜脈而出現(xiàn)面肢浮腫和青紫、胸壁靜脈怒張，壓迫右管和右肺而發(fā)生呼和銅音樣咳嗽，常伴發(fā)肺部感染，偶有動(dòng)脈受壓而產(chǎn)生肺窄的癥狀和體征。升主動(dòng)脈瘤如壓迫神肋骨或胸骨可出現(xiàn)膨大的動(dòng)脈瘤發(fā)生破裂，如動(dòng)脈瘤破入脈可出現(xiàn)類似動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的連續(xù)性雜音，如破入心包腔可發(fā)生急性心包填塞癥狀與體征，破入胸腔突然死亡。（二）主動(dòng)部動(dòng)脈瘤有稱之為癥主動(dòng)脈瘤，主動(dòng)脈弓部動(dòng)脈瘤在可出現(xiàn)壓迫周圍組織結(jié)構(gòu)而出現(xiàn)癥狀。脈瘤壓迫食管可出困難；壓迫上腔靜脈出現(xiàn)面部、上肢浮胸壁靜脈怒張；壓神經(jīng)叢可出現(xiàn)一側(cè)瞳孔縮小和（或）一膚無汗；壓迫左喉可出現(xiàn)聲音嘶?。粔浩入跎窠?jīng)可出現(xiàn)嗝胸痛。左側(cè)支氣管引起哮喘和銅樣咳嗽，因支氣管狹窄可肺不張和反復(fù)肺部動(dòng)脈瘤如向前胸突出，查體可見胸部局起有搏動(dòng)。心臟一般無明顯擴(kuò)大，在升主動(dòng)脈瘤部位可聽到收縮期雜音，肺靜脈和奇靜脈出現(xiàn)胸腔積液體征。主動(dòng)脈弓動(dòng)脈瘤少人亦有破裂入氣管引起大量咯血死。（三）主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤三個(gè)主動(dòng)脈竇發(fā)生動(dòng)脈瘤、瘤體長(zhǎng)大，凸入心臟內(nèi)，逐漸增大，可壓迫附近組織造成右心室流出道狹窄、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不室傳導(dǎo)阻滯或冠狀動(dòng)脈栓塞。瘤體未破多無明顯癥狀，可、胸痛、心絞痛、房室傳導(dǎo)阻滯或主動(dòng)關(guān)閉不全和右心室狹窄的癥狀和體征。瘤壁逐漸變薄可破，右心房、右心室脈、左心房、左心室或心包腔。其中以動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破入右心室最為多見。瘤體破入肺動(dòng)脈、右心室或右心房，可在胸骨左緣第肋間聽到響亮的連續(xù)性機(jī)器聲樣雜音，及細(xì)震顫，心濁音，動(dòng)脈壓可有舒張壓減低，脈壓增大，水沖脈和毛細(xì)血管搏動(dòng)。（四）主動(dòng)部動(dòng)脈瘤早期可無癥體征。很大脈瘤如壓迫食道可引困難，壓迫支氣管可出現(xiàn)咳嗽、氣急及呼吸道感染，骨或胸椎可有劇烈胸痛，在壁可見到搏動(dòng)。（五）腹主動(dòng)瘤較少見。動(dòng)脈瘤壓迫脊其他器官可出現(xiàn)持續(xù)性或陣發(fā)性。查體在腫瘤部位可觸及搏動(dòng)并伴有細(xì)。五、心肌性瘤syphiliicgummafmyocardium）主要為心樹膠樣較常見的為局限性，位于室的間隔部，自覺癥狀。如腫瘤位于希氏束支部位，心電圖可有左束支傳導(dǎo)阻滯，心肌樹膠樣腫，可導(dǎo)致假性二尖瓣狹窄出現(xiàn)相應(yīng)癥狀與體漫性樹膠樣變可使心臟明顯增大，最終生頑固性心力衰竭。診斷根據(jù)臨床現(xiàn)，有史或性病史，梅毒反應(yīng)陽(yáng)可作出診斷，若有典型現(xiàn)，但血清反應(yīng)陰性者，可作梅毒螺旋體試驗(yàn)（螺旋體抑制活動(dòng)試驗(yàn)、螺旋體熒光抗體吸附試驗(yàn)）。上述試驗(yàn)陽(yáng)性而有心血管，應(yīng)高度疑為梅毒性心血管病。鑒別診斷一、梅毒主動(dòng)脈閉不全需與風(fēng)濕性脈硬化原因引起的主動(dòng)脈瓣關(guān)相鑒別。風(fēng)濕性者發(fā)病年齡較輕，常伴尖瓣病變所致雜音的變化，主動(dòng)脈粥樣硬化引起者，主動(dòng)較廣泛的擴(kuò)大，并常累及腹主動(dòng)脈。二、梅毒胸主動(dòng)需與縱隔腫瘤鑒別主動(dòng)脈有搏動(dòng)較易識(shí)別。但當(dāng)內(nèi)有較大血凝塊時(shí)，搏動(dòng)不明顯，此時(shí)主動(dòng)脈選擇性造影明確診斷。預(yù)后單純性梅毒性主動(dòng)脈炎如能及時(shí)治療，防止病情進(jìn)展，預(yù)后尚好，梅毒性主動(dòng)脈瓣全在未發(fā)生心力衰竭前可無癥狀，一旦心力衰竭，病情急轉(zhuǎn)惡化3年內(nèi)死亡率達(dá)70％。有心絞痛癥狀者預(yù)后更差，有發(fā)生猝死的危險(xiǎn)。治療一、治療（一）單純性梅毒性主動(dòng)脈炎可給予青霉素40萬(wàn)－80萬(wàn)單位／日，肌注10－15日；青霉素過敏者可服紅霉素23g／日10－20日為一療程。（二）梅性主動(dòng)關(guān)閉不全伴心絞痛力衰竭驅(qū)梅治療前應(yīng)先給予準(zhǔn)備。常用次水楊酸鉍油劑0.10.2g/次，肌肉注射，每4日1次，8－10次后再給予青霉素治療，青霉素開始劑量宜小，首0萬(wàn)單位肌肉注射23日無反應(yīng)后再逐