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彌散性血管內(nèi)凝血

disseminatedintravascularcoagulation(DIC)

彌散性血管內(nèi)凝血

disseminatedintravas一、定義:發(fā)生在許多疾病病理過程中,凝血系統(tǒng)被激活,全身微血栓形成,繼發(fā)性纖溶亢進綜合征。臨床表現(xiàn)為廣泛出血、微循環(huán)衰竭、多發(fā)性栓塞、微血管病性溶血。病情急重。2008-11-12NFYY一、定義:2008-11-12NFYY2二、病因:感染、腫瘤、病理產(chǎn)科、手術創(chuàng)傷及其它。(一)感染:占31~43%。1.細菌:革蘭氏陰性菌:腦膜炎球菌、大腸桿菌、綠膿桿菌;革蘭氏陽性菌:金黃色葡萄球菌等。2.病毒:流行性出血熱、重癥肺炎、風疹等。3.立克次體:斑疹傷塞、恙蟲病等。4.原蟲:腦型癥疾等。5.螺旋體:鉤體等。6.真菌:組織胞漿菌等。2008-11-12NFYY二、病因:2008-11-12NFYY3(二)惡性腫瘤:占24~34%。急性白血病、淋巴瘤、各種臟器癌(肝、腎、前列腺、婦科腫瘤等)。(三)病理產(chǎn)科:占4~12%。羊水拴塞、死胎滯留、重癥妊娠中毒癥、子宮破裂、胎盤早剝、前置胎盤等。(四)手術及創(chuàng)傷:占1~5%。富含組織因子的器官(腦、前列腺、胰腺、子宮及胎盤)手術、大面積燒傷、嚴重擠壓傷。2008-11-12NFYY(二)惡性腫瘤:占24~34%。2008-11-12NFYY4(五)醫(yī)源性疾病:占4~8%。1.藥物:多種解熱鎮(zhèn)痛藥、某些生物及酶制劑、纖維蛋白溶解劑、皮質激素等2.手術及其它醫(yī)療操作。3.腫瘤治療、腫瘤的手術、放、化療。4.不正常醫(yī)療過程:輸血溶血、革蘭氏菌污染液輸入(六)全身各系統(tǒng)疾?。簬缀跎婕叭砀飨到y(tǒng)的疾病都可能造成DIC;高血壓、肺心病、ARDS、壞死性胰腺炎、急性肝功能衰竭、溶貧、GVHD、SIE、糖尿病酮癥酸中毒等。(七)誘發(fā)因素:重癥肝炎、脾切除、大劑量使用皮質激素、妊娠、缺氧、酸中毒、休克等。2008-11-12NFYY(五)醫(yī)源性疾病:占4~8%。2008-11-12NFYY5三、發(fā)病機理:(一)組織因子及其類似物釋放入血,激活外源性凝血系統(tǒng):1.組織損傷后,組織因子進入血液。2.組織因子類似物進入血流:腫瘤細胞、紅細胞磷脂、白細胞顆粒內(nèi)含物。3.外源性具有組織因子樣作用的物質進入血流:蛇毒、昆蟲毒素、羊水、死胎等代謝產(chǎn)物。(二)因子XII激活,啟動內(nèi)源性凝血系統(tǒng):可致使因子XII激活的因素:1.血管內(nèi)皮損傷:嚴重感染、缺氧。2.細菌、病毒的直接作用。3.活化血小板在高分子激肽原及釋放酶作用下。4.血漿中抗原一抗體復合物等。2008-11-12NFYY三、發(fā)病機理:2008-11-12NFYY6(三)血小板活化,促進凝血反應:在致病因素作用下,血小板活化發(fā)揮重要促凝作用。1.活化的血小板能激活因子XII。2.活化的血小板能激活釋放多種血小板因子。3.活化的血小板能激活釋放ADP、5-HT,收縮血管。(四)纖溶酶激活致凝血進一步失調(diào)1.能降解纖溶蛋白和纖維蛋白原。2.能通過影響血管通透性和血小板功能。3.能降解各種激血因子。2008-11-12NFYY(三)血小板活化,促進凝血反應:2008-11-12NFYY7四、病理及病理生理(一)微血栓形成:為DIC基本病理變化,存在于機體各部位血栓組成:血小板、纖維蛋白、紅細胞等。血栓使血管遠端痙率,組織水腫,缺血壞死。短時間可呈一過性,長時間則不可逆。2008-11-12NFYY四、病理及病理生理2008-11-12NFYY8(二)凝血功能異常:(三)微循環(huán)障礙:毛細血管微血栓形成,血容量減少,血管收舒失調(diào),繼爾形成:組織缺血、缺氧、酸中毒、毛細血管血流郁滯、組織器官功能障礙、微血管病性溶血

初發(fā)高凝期(早期)消耗性低凝期繼發(fā)性纖溶期(后期)癥狀皮膚、粘膜出血、栓塞出血明顯出血明顯凝血檢查高凝狀態(tài)延長顯著延長血小板尚正常減少明顯減少凝血因子尚正常減少亢進血塊形成小,輕大塊溶解2008-11-12NFYY(二)凝血功能異常:初發(fā)高凝期消耗性低凝期繼發(fā)性纖溶期癥狀皮9五、臨床表現(xiàn):可因原發(fā)病不同、DIC不同時期而有差異。(一)出血傾向:發(fā)生率84~95%。自發(fā)、多發(fā),主要在皮膚、粘膜、傷口、內(nèi)臟(嘔血、便血),嚴重者顱內(nèi)。(二)休克或微循環(huán)衰竭:發(fā)生率30~80%。一過性、操續(xù)性血壓下降,早期腎、肺大腦功能不全,表現(xiàn):肢體濕冷、少尿、呼吸困難、紫紺、神志改變等。2008-11-12NFYY五、臨床表現(xiàn):2008-11-12NFYY10(三)微血管栓塞:廣泛組織器官血栓發(fā)生率%皮膚70肺50腎50垂體后葉50腎上腺30心臟202008-11-12NFYY(三)微血管栓塞:廣泛組織器官血栓發(fā)生率%皮膚70肺50腎511(四)微血管病性溶血,發(fā)生率25%。造成原因:1.毛細血管血栓形成、血管痙攣、紅細胞通過困難。2.纖維蛋白絲對紅細胞機械性破壞。3.紅細胞缺氧脆性增加。(五)原發(fā)病的臨床表現(xiàn):基礎疾病的臨床癥狀,如婦科腫瘤、感染等相應癥狀。2008-11-12NFYY(四)微血管病性溶血,發(fā)生率25%。2008-11-12NF12六、實驗室檢查:(一)血小板:1.血小板數(shù)量減少:發(fā)生率90~100%,呈進行性下降。2.血小板功能異常:發(fā)生率50~90%,聚集、凝血活性、粘附等功能均降低。3.血小板釋放及代謝產(chǎn)物增加:PF-4等增加。(二)凝血因子:1.纖維蛋白原減低,發(fā)生率70~80%,<1.5g/L。2.凝血酶原時間(PT)延長,發(fā)生率85~100%。3.凝血酶凝固時間(TT)延長,發(fā)生率62~85%。4.部分凝血活酶時間(APTT)延長,發(fā)生率60~70%。2008-11-12NFYY六、實驗室檢查:2008-11-12NFYY13(三)纖維蛋白單體(FM)及其復合物測定。1.魚精蛋白副凝(3P)試驗陽性,發(fā)生率為36~78%。2.乙醇膠(EGF)試驗陽性,發(fā)生率50%,特異性高。3.可溶性纖維蛋白單體復合物(SFMC)增高。(四)纖維蛋白溶解試驗:1.優(yōu)球蛋白溶解(ELT)時間縮短,發(fā)生率50~70%。2.纖溶酶元(PLG)下降,發(fā)生率50~70%。3.纖維降解產(chǎn)物(FDP)增高,發(fā)生率86%以上2008-11-12NFYY(三)纖維蛋白單體(FM)及其復合物測定。2008-11-114(五)其它實驗室檢查:1.外周血涂片破碎紅細胞增多>2%。2.抗凝血酶Ⅲ(AT—Ⅲ)活性下降。3.蛋白C(PC)活性下降,發(fā)生率86%。(六)凝血激活的分子標記物測定均增高:1.凝血酶一抗凝血酶復合物(TAT)2.凝血酶碎片1+2(F1+2)3.D一二聚體(D—dimer)(+)4.纖維蛋白肽A(FPA)5.內(nèi)皮素(ET)6.凝血酶調(diào)節(jié)蛋白(TM)7.纖溶酶一纖溶酶抑制物復合物(PIC)

2008-11-12NFYY(五)其它實驗室檢查:2008-11-12NFYY15七、診斷及鑒別診斷:(一)診斷:1.臨床上有引起DIC的基礎疾病癥狀:多發(fā)性出血;不能解釋的微循環(huán)衰竭、休克;多發(fā)性微血管栓塞;抗凝治療有效。2.實驗室檢查同時有以下3條異常:血小板<100×109/L,或進行性下降;血漿中血小板活化產(chǎn)物增高(B-TG、F4);血漿纖維蛋白原<1.5g/L;3P(+)或FDP>20mg/L;D一二聚體陽性AT-Ⅲ活性下降等。2008-11-12NFYY七、診斷及鑒別診斷:2008-11-12NFYY16(二)分型與分期:1.分型為三型:1)急性:有典型臨床表現(xiàn),實驗室結果陽性,病情發(fā)展快,多于一周內(nèi)不能控制而死亡。2)慢性:有出血癥、實驗室檢查不完全達標,抗凝治療有效,病程持續(xù)2周以上。3)亞臨床:無癥狀,但實驗室檢查有異常。2.分期:早期:高凝期中期:消耗性低凝期晚期:纖維溶解亢進期(三)鑒別診斷:1.重癥肝炎:黃疸常見,紅細胞破壞罕見。2.血栓性血小板減少性紫癜(TTP):循環(huán)衰竭少見,凝血標記物均陰性,腎損害,黃疸重,神經(jīng)癥狀。2008-11-12NFYY(二)分型與分期:2008-11-12NFYY17八、治療:(一)基礎病治療:如感染、腫瘤、糾正電解質紊亂等(二)抗凝治療:原則:終止DIC過程,減輕器官損傷,重建凝血與抗凝平衡。1.肝素:1.0~3.0萬單位靜脈滴注,<1.5萬單位/6H,連續(xù)2~5天,監(jiān)護凝血時間<30分鐘內(nèi)使用。2.其它抗凝藥:1)復方丹參注射液:100%丹參20~40ml+葡萄糖iv/日2)低分子右旋糖苷:500~1000ml/日×3~53)阿斯匹林50~250mg/日×102008-11-12NFYY八、治療:2008-11-12NFYY18(三)凝血因子及血小板補充:1.新鮮血漿200—400mlivgd2.血小板懸液1人份ivgd3.纖維蛋白原2.0~4.0givgd(四)纖溶抑制劑:1.6—氨基已酸:2~20giv/日2.止血環(huán)酸:0.2~2.0giv/日

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