可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(RPLS)課件

患者,女,24歲突發(fā)意識障礙伴抽搐4小時入院既往史：自然流產(chǎn)3次，現(xiàn)孕6+月史體格檢查：BP156/87mmHg，淺昏迷狀，雙側(cè)瞳孔等大等圓，D=3.5mm，對光反射存在，頸軟，雙下肢重度水腫，四肢活動可，右側(cè)病理征陽性，左側(cè)陰性。入院檢查有低蛋白血癥患者,女,24歲入院CT入院后MRI入院CT入院后MRI入院后動靜脈顯像轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科后完善腰椎穿刺：白細(xì)胞1*10^6，壓力185MRI增強(qiáng)入院后動靜脈顯像轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科后完善腰椎穿刺：MRI增強(qiáng)病例一患者女，22歲，孕39周，產(chǎn)前子癇，行剖宮產(chǎn)術(shù)后第11天，頭痛不適。PE：R24次/min，BP136/90mmHg，P104次/min。四肢感覺減退。

心電監(jiān)護(hù)：血氧飽和度低。

病例一患者女，22歲，孕39周，產(chǎn)前子癇，行剖宮產(chǎn)術(shù)后第1顱腦CT平掃顱腦CT顱腦CT平掃顱腦CT病例二●女，56歲，持續(xù)性頭痛10天?！?個月前診斷為結(jié)腸癌，行乙狀結(jié)腸切除術(shù)，并給予藥物化療。入院前3周，給予紅細(xì)胞生成素治療貧血?！袢朐簳r患者主訴持續(xù)性枕部疼痛。起初的頭痛與第二次給予紅細(xì)胞生成素相關(guān)，第三次給予紅細(xì)胞生成素頭痛加重。血壓和神經(jīng)系統(tǒng)評價均正常?！裨鰪?qiáng)顱腦CT顯示枕葉腦室旁梗塞。

病例二●女，56歲，持續(xù)性頭痛10天。病例二入院后第5天，患者意識錯亂且訴雙眼模糊及劇烈頭痛，血壓升至165/85mmHg，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無定位體征。MRI提示雙側(cè)枕葉廣泛地皮層下白質(zhì)異常信號且小腦輕度受累。

治療：停用紅細(xì)胞生成素，控制血壓。10天后，患者癥狀完全消失，復(fù)查MRI示枕葉異常信號基本完全消失。病例二入院后第5天，患者意識錯亂且訴雙眼模糊及劇烈頭痛，血壓入院第10天復(fù)查FLAIR

T2WI

入院第5天入院第10天復(fù)查FLAIRT2WI入院第5天

女，26歲，順產(chǎn)后5天，頭痛、癲癇、意識障礙。

MRI：T2WI雙側(cè)枕葉皮層下弓形高信號，

T2FLAIR示相應(yīng)部位稍高信號。MRV示靜脈竇通暢。經(jīng)降血壓、靜脈滴注甘露醇，硫酸鎂解痙及改善腦代謝等治療9天。雙側(cè)枕葉皮質(zhì)下白質(zhì)病變消失。病例三女，26歲，順產(chǎn)后5天，頭痛、癲癇、意識障礙。病例三治療9天后復(fù)查治療9天后復(fù)查如何診斷？可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(RPLS)課件可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（RPLS)

reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（RPLS)

reversible

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（RPLS)

概況Hinchey等1996年首先報(bào)道的。以其病變部位和可逆性的特點(diǎn)來命名的。一組由多種原因引起的以神經(jīng)系統(tǒng)異常為主要表現(xiàn)的綜合征，臨床表現(xiàn)以迅速進(jìn)展的顱高壓癥狀、癲癇發(fā)作、視覺障礙、意識障礙、精神異常為特征，神經(jīng)影像學(xué)上顯示以雙側(cè)大腦后部白質(zhì)為主的水腫區(qū)。經(jīng)及時有效治療后臨床表現(xiàn)和神經(jīng)影像學(xué)改變可以完全恢復(fù)，一般不遺留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。核磁共振新技術(shù)的發(fā)展，突出顯示了血管源性水腫的特點(diǎn)，有助于RPLS的正確診斷。

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（RPLS)

概況Hinche病因最常見的病因是高血壓腦病，尤其易發(fā)生在高血壓性腎功能衰竭的患者（如尿毒癥），妊娠或產(chǎn)褥期有驚厥發(fā)作者次之。發(fā)生在血壓正?；颊叩脑蚺c使用免疫抑制劑和細(xì)胞毒性藥物（如環(huán)孢毒素A、α-干擾素、順鉑、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促紅細(xì)胞生成素）及藥物戒斷(特別是可樂寧)有關(guān)。近年來有發(fā)生在膠原性疾?。⊿LE、硬皮?。?、血栓性血小板減少性紫癜、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動脈炎、急性卟啉病、器官移植后的病例報(bào)道。

病因最常見的病因是高血壓腦病，尤其易發(fā)生在高血壓性腎功能衰竭發(fā)病機(jī)制RPLS病因較為復(fù)雜，目前腦血管自動調(diào)節(jié)功能障礙導(dǎo)致的血管源性水腫被普遍認(rèn)為是此病的基礎(chǔ)。該病理變化的機(jī)制主要有三個方面：

血管機(jī)制血管內(nèi)皮損傷機(jī)制免疫機(jī)制發(fā)病機(jī)制RPLS病因較為復(fù)雜，目前腦血管自動調(diào)節(jié)功能障礙導(dǎo)致

血管機(jī)制認(rèn)為高灌注超過了正常腦血流的自我調(diào)節(jié)能力，導(dǎo)致毛細(xì)血管通透性和漏出增加，產(chǎn)生血管源性水腫。

腦后部支配的交感神經(jīng)較少而對高灌注尤其敏感，成為血腦屏臟中最脆弱的部分，且腦白質(zhì)結(jié)構(gòu)疏松，水腫一旦發(fā)生更容易集中在后部白質(zhì)。最常見的高灌注疾病是急性高血壓，因此在惡性高血壓及子癇的患者中，RPLS時有報(bào)道。血管機(jī)制血管機(jī)制●血管內(nèi)皮功能障礙或損傷一方面導(dǎo)致血管反應(yīng)型改變，造成機(jī)體血壓的升高，另一方面破壞了血管的完整性，當(dāng)血壓升高超過了腦血管的自我調(diào)節(jié)功能時，循環(huán)內(nèi)的體液甚至紅細(xì)胞更易由破損的血管內(nèi)皮處滲出，導(dǎo)致血管源性水腫●在血壓輕度升高甚至正常的情況下，也可以發(fā)生RPLS，有可能是血管內(nèi)皮損傷導(dǎo)致腦水腫所致。同時，血管內(nèi)皮損傷又恰恰是子癇前期的發(fā)病機(jī)制之一，因此，子癇前期患者并發(fā)RPLS多見。血管內(nèi)皮損傷●血管內(nèi)皮功能障礙或損傷一方面導(dǎo)致血管反應(yīng)型改變，造成機(jī)體血圖正常血管內(nèi)皮功能（A）及可逆性后部白質(zhì)腦病病理生理學(xué)機(jī)制（B）示意圖圖正常血管內(nèi)皮功能（A）及可逆性后部白質(zhì)腦病病理生理學(xué)血管內(nèi)皮損傷

已有相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)子癇及應(yīng)用神經(jīng)毒性藥物并發(fā)RPLS的病人會出現(xiàn)紅細(xì)胞形態(tài)異常，乳酸脫氫酶明顯升高，從而證實(shí)了血管內(nèi)皮損傷的存在。血管內(nèi)皮損傷免疫機(jī)制免疫機(jī)制異常在疾病的發(fā)生，發(fā)展中起到一定的作用，一些患有免疫生理改變的疾病或使用免疫抑制劑的患者更容易發(fā)生此病。約有一半的PRLS患者既往伴有自身免疫性疾病病史，免疫抑制劑或細(xì)胞毒性藥物的使用也可能是PRLS的觸發(fā)因素之一。高達(dá)55%的患者可伴有腎衰病史。免疫機(jī)制免疫機(jī)制異常在疾病的發(fā)生，發(fā)展中起到一定的作用，一些由于RPLS是一類預(yù)后相對良好的疾病，目前還缺乏細(xì)致的病理研究，多數(shù)研究都是通過現(xiàn)代影像學(xué)技術(shù)進(jìn)行的。只有少數(shù)研究描述了部分高血壓腦病和妊娠子癇病人尸檢的病理檢查結(jié)果，顯示腦內(nèi)病變部位出現(xiàn)裂隙狀水腫、微出血灶以及動脈管壁的纖維蛋白樣壞死，沒有發(fā)現(xiàn)明確的梗死病理證據(jù)。病理由于RPLS是一類預(yù)后相對良好的疾病，目前還缺乏細(xì)致的病理研

雖然Hinchey在首次報(bào)道中以腦白質(zhì)病來定義該綜合征，但事實(shí)上RPLS中可出現(xiàn)皮質(zhì)病變。只是由于皮質(zhì)的結(jié)構(gòu)較白質(zhì)緊實(shí)，更能抗拒大量水腫的形成，所以RPLS病例中白質(zhì)病灶較皮質(zhì)病灶多。

臨床表現(xiàn)基礎(chǔ)疾?。簮盒愿哐獕骸⒆影B、惡性腫瘤、器官移植等。顱高壓癥狀：頭痛，惡心嘔吐，視神經(jīng)乳頭水腫。癲癇發(fā)作：通常在病程早期發(fā)作，發(fā)作形式以全面性強(qiáng)直—陣攣性發(fā)作為主，可作為首發(fā)癥狀，并可多次發(fā)作。癲癇持續(xù)狀態(tài)的患者如果腦電圖雙側(cè)枕葉出現(xiàn)尖波則很有可能為PRLS

精神異常、意識障礙：包括記憶障礙、注意力不集中、閱讀速度減慢，嗜睡、譫妄，很少昏迷。視覺障礙：以視物模糊為主，可出現(xiàn)偏盲、幻視及皮質(zhì)盲同時出現(xiàn)癲癇、視力問題或者頭痛的患者應(yīng)高度懷疑PRLS的可能。局灶神經(jīng)定位體征：癱瘓、感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)臨床癥狀和神經(jīng)系統(tǒng)體征通常為可逆的，可在數(shù)小時至數(shù)天發(fā)生明顯緩解。

臨床表現(xiàn)基礎(chǔ)疾?。簮盒愿哐獕骸⒆影B、惡性腫瘤、器官移植等。實(shí)驗(yàn)室檢查血清學(xué)：在神經(jīng)系統(tǒng)及神經(jīng)影像學(xué)異常出現(xiàn)前，可出現(xiàn)乳酸脫氫酶水平升高和紅細(xì)胞形態(tài)異常。腦電圖：無特異性表現(xiàn)，部分病人可以見到頂枕葉區(qū)域明顯的慢波活動增加。實(shí)驗(yàn)室檢查血清學(xué)：在神經(jīng)系統(tǒng)及神經(jīng)影像學(xué)異常出現(xiàn)前，可出現(xiàn)乳影像學(xué)表現(xiàn)本病影像學(xué)改變的特點(diǎn)為皮質(zhì)下白質(zhì)腦水腫，以雙側(cè)頂、枕葉最為多見，其他部位也可出現(xiàn)，按照出現(xiàn)的頻率依次為額葉、顳葉、小腦、丘腦和腦干。通常病變白質(zhì)重于灰質(zhì)，后循環(huán)重于前循環(huán)。兩側(cè)基本對稱，但也可不對稱，占位效應(yīng)輕；CT顯示等或低密度；MRI顯示T1WI等或低信號、T2WI高信號，彌散加權(quán)成像（DWI）顯示等或低信號，且T2異常信號區(qū)域主要為血管源性水腫而非細(xì)胞毒性水腫。影像學(xué)表現(xiàn)本病影像學(xué)改變的特點(diǎn)為皮質(zhì)下白質(zhì)腦水腫，以雙側(cè)頂、可逆性后部腦病綜合征T2FLAIR可逆性后部腦病綜合征T2FLAIR可逆性后部腦病綜合征可逆性后部腦病綜合征可逆性后部腦病綜合征FLAIRFLAIR15天后15天后可逆性后部腦病綜合征FLAIRFLAIR15天后15天后可逆性后部腦病綜合征圖2A~C女,26歲。產(chǎn)前子癇、抽搐2次入院,血壓180/120mmHg。A!橫斷位FLAIR像顯示雙側(cè)額葉、頂枕葉皮層下白質(zhì)及分水嶺區(qū)對稱性斑片狀高信號;B!DWI顯示FLAIR像高信號病灶呈等信號,雙側(cè)額葉鄰近皮層內(nèi)見腦回狀高信號;C!治療6天后復(fù)查橫斷位FLAIR像顯示病灶明顯吸收或消失6天后可逆性后部腦病綜合征圖2A~C女,26歲。產(chǎn)前子癇第一次第二次第二次第三次第一次第二次第二次第三次一例55歲慢性高血壓患者，因突發(fā)頭痛和眩暈就診。體檢顯示嚴(yán)重高血壓(210/140mmHg)，而沒有任何神經(jīng)系統(tǒng)體征。腦核磁顯示腦干，雙側(cè)丘腦，小腦半球彌漫性腦水腫，伴有雙側(cè)基底節(jié)多發(fā)性微出血(中央變異型)

患者經(jīng)過降壓治療后癥狀顯著好轉(zhuǎn)。1個月后頭顱MRI顯示水腫緩解一例55歲慢性高血壓患者，因突發(fā)頭痛和眩暈就診。體檢顯影像學(xué)表現(xiàn)有學(xué)者進(jìn)行DWI以及表觀彌散成像（apparentdiffusioncoefficient,ADC）的測定，不僅進(jìn)一步提高了微小病灶的檢出率，而且能與其他性質(zhì)的疾病進(jìn)行鑒別，因?yàn)榧?xì)胞毒性腦水腫在DWI上呈現(xiàn)高信號，在ADC上呈低信號，而RPLS為血管源性的腦水腫在DWI上呈現(xiàn)等或低信號，在ADC上呈現(xiàn)高信號。借助這兩種檢測序列可區(qū)別缺血性腦損傷的細(xì)胞毒性水腫與RPLE的血管性水腫，對疾病的鑒別診斷具有重要的意義。

影像學(xué)表現(xiàn)有學(xué)者進(jìn)行DWI以及表觀彌散成像（apparent影像學(xué)表現(xiàn)在嚴(yán)重的血管源性水腫進(jìn)展為細(xì)胞毒性水腫和腦梗死時，也可出現(xiàn)DWI高信號（可視為不可逆性改變的早期征象）。本病的枕葉距狀裂近中央部分不受影響，這一點(diǎn)與雙側(cè)大腦后動脈梗死不同。增強(qiáng)掃描時病灶一般沒有增強(qiáng)，但由于血腦屏障的損害，病灶偶爾也可出現(xiàn)增強(qiáng)。影像學(xué)表現(xiàn)在嚴(yán)重的血管源性水腫進(jìn)展為細(xì)胞毒性水腫和腦梗死時，雙側(cè)額頂葉、枕葉、顳葉皮質(zhì)下白質(zhì)、胼胝體壓部、左側(cè)基底節(jié)區(qū)高信號，雙側(cè)枕葉皮質(zhì)受累；DWI呈等、高信號；ADC呈高信號，表明為血管源性水腫。女，27歲，抽搐、視物模糊。雙側(cè)額頂葉、枕葉、顳葉皮質(zhì)下白質(zhì)、胼胝體壓部、左側(cè)基底節(jié)區(qū)高圖.RPLS患者不同的顱內(nèi)出血的類型

圖.RPLS患者不同的顱內(nèi)出血的類型診斷診斷要素：基礎(chǔ)疾病的誘因；神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征；特征性的影像學(xué)改變；排除其他可能白質(zhì)病變；可逆性的良性病程。診斷診斷要素：目前比較公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)

1、有高血壓病、腎功能不全、子癇等基礎(chǔ)疾病2、急性或亞急性起病，表現(xiàn)不同程度的頭痛、癲癇樣發(fā)作或視覺障礙3、顱腦MR示雙側(cè)大腦后部白質(zhì)為主的水腫性改變4、治療后影像學(xué)上病灶大部分或完全消失5、排除其他疾患。目前比較公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)脫髓鞘疾?。憾喟l(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎、進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病等。脫髓鞘腦病往往具有一些特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，如顱內(nèi)多發(fā)、對稱、類圓形病灶。但對于部分表現(xiàn)并不典型的病例，必須結(jié)合臨床病史、癥狀體征和腦脊液的實(shí)驗(yàn)室檢查鑒別。病毒性腦炎：多伴有發(fā)熱的全身癥狀，病灶多累及大腦皮質(zhì)額顳葉，癲癇的癥狀較為突出且頑固，腦電圖、腦脊液實(shí)驗(yàn)室檢查等多可提供陽性證據(jù)。

鑒別診斷脫髓鞘疾?。鸿b別診斷靜脈竇血栓形成：病灶多累及雙側(cè)頂枕葉皮質(zhì)、旁中心小葉，MRI顯示腦水腫、腦梗死或出血，MRV提示顱內(nèi)靜脈的深淺靜脈、靜脈竇狹窄、充盈缺損、閉塞。

腦梗死：后循環(huán)系統(tǒng)的梗死，如典型的基底動脈尖綜合征，累及雙側(cè)小腦上動脈和大腦后動脈，臨床表現(xiàn)為多顱神經(jīng)損害和錐體束征。本病的預(yù)后較差，患者往往遺留嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀甚至死亡。

鑒別診斷靜脈竇血栓形成：鑒別診斷治療早期診斷是治療的要害，本病早期為可逆性的血管源性腦水腫病理過程，但延誤治療有可能造成神經(jīng)細(xì)胞進(jìn)一步損害而不可逆的變性死亡。積極控制高血壓：強(qiáng)調(diào)在數(shù)小時之內(nèi)將血壓降至正常水平以內(nèi)，這一點(diǎn)與腦梗死早期需要維持一定水平血壓以保證腦的灌注壓有