煙霧病-教學(xué)講解課件

煙霧病煙霧病概述煙霧病(moyamoyadisease,MMD)是一種原因不明的慢性進(jìn)行性的腦血管閉塞性疾病,主要表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端、大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈近端狹窄或閉塞伴腦底部和軟腦膜煙霧狀、細(xì)小血管形成。概述煙霧病(moyamoyadisease,MMD)是流行病學(xué)煙霧病在歐美少見,亞洲多發(fā),發(fā)病率最高的是日本,其次是韓國(guó)、中國(guó)、東南亞地區(qū)。本病好發(fā)于兒童及青少年,亦可見于成人,以10歲以下和40歲左右為兩個(gè)高發(fā)年齡組,女稍多于男。煙霧病患者8.82%~12.1%有家族史。流行病學(xué)煙霧病在歐美少見,亞洲多發(fā),發(fā)病率最高的是日本,其病因與發(fā)病機(jī)制確切病因尚不清楚，可能與以下因素有關(guān)。遺傳因素免疫、炎性因素：有研究表明MMD與病毒、細(xì)菌、結(jié)核、血吸蟲、鉤端螺旋體感染可能相關(guān)。細(xì)胞因子分泌異常彈性蛋白異常堆積病因與發(fā)病機(jī)制確切病因尚不清楚，可能與以下因素有關(guān)。Moyamoya病的發(fā)生是多種因素共同作用的結(jié)果。除家族性Moyamoya病主要為遺傳因素所致外，多數(shù)Moyamoya病的病因及發(fā)病機(jī)制可能為：在包括感染、炎癥在內(nèi)的多種刺激因素作用下，全身免疫系統(tǒng)發(fā)生某些異常變化，導(dǎo)致Willis血管在血流的沖擊下其內(nèi)膜增厚伴纖維增生及內(nèi)彈力層重疊扭曲等，最終導(dǎo)致相關(guān)血管狹窄、閉塞，并使顱內(nèi)外潛在的代償血管異常擴(kuò)張、增生。Moyamoya病的發(fā)生是多種因素共同作用的結(jié)果。除家族性M臨床表現(xiàn)青少年和兒童MMD多以短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)和缺血性卒中為主要表現(xiàn),出血較少見。成人MMD常以出血為主要或首發(fā)表現(xiàn)。顱內(nèi)出血包括腦內(nèi)出血、腦室內(nèi)出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血三種類型。出血常見部位為基底節(jié)及腦室系統(tǒng),其次為丘腦及蛛網(wǎng)膜下腔。出血原因：煙霧血管破裂；繼發(fā)的動(dòng)脈瘤破裂。臨床表現(xiàn)青少年和兒童MMD多以短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)和反復(fù)腦室內(nèi)出血95年06年07年反復(fù)腦室內(nèi)出血95年06年07年煙霧病--教學(xué)講解課件煙霧病--教學(xué)講解課件腦內(nèi)出血腦內(nèi)出血煙霧病--教學(xué)講解課件煙霧病--教學(xué)講解課件煙霧病--教學(xué)講解課件SAHSAH煙霧病--教學(xué)講解課件煙霧病--教學(xué)講解課件煙霧病--教學(xué)講解課件輔助檢查DSA是目前公認(rèn)的診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)。典型改變是雙側(cè)ICA遠(yuǎn)端、MCA和(或)ACA近端狹窄或閉塞,伴臨近腦底部網(wǎng)狀血管形成。但是,約30.3%的患者后循環(huán)受累,表現(xiàn)為同側(cè)大腦后動(dòng)脈狹窄或閉塞。輔助檢查DSA是目前公認(rèn)的診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)。典型改變是雙在DSA圖像的基礎(chǔ)上,將煙霧病的病程分為6個(gè)階段:①頸動(dòng)脈末段狹窄,多為雙側(cè);②顱底異常血管網(wǎng)形成;③大腦前部供血主干的進(jìn)一步狹窄或閉塞,煙霧狀血管越來(lái)越明顯;④Willis環(huán)全部閉塞,煙霧狀血管開始減少,經(jīng)頸外動(dòng)脈代償供血增加;⑤煙霧狀血管變得更少,經(jīng)頸外動(dòng)脈代償供血明顯增加;⑥顱內(nèi)主要?jiǎng)用}完全消失,腦底異常血管網(wǎng)亦消失,這時(shí)大腦主要依靠頸外動(dòng)脈代償供血。在DSA圖像的基礎(chǔ)上,將煙霧病的病程分為6個(gè)階段:①頸動(dòng)診斷1997年日本Moyamoya病研究委員修訂了Moyamoya病診斷標(biāo)準(zhǔn)。診斷內(nèi)容：1.腦動(dòng)脈造影：腦動(dòng)脈造影可作為獨(dú)立的診斷標(biāo)準(zhǔn)，至少應(yīng)符合以下標(biāo)準(zhǔn)：①頸內(nèi)動(dòng)脈終末段（TICA）和（或）大腦前動(dòng)脈（ACA）起始段和（或）大腦中脈（MCA）起始段嚴(yán)重狹窄或閉塞；②動(dòng)脈期在閉塞動(dòng)脈周圍有異常血管網(wǎng)；③上述病變應(yīng)該是雙側(cè)的。診斷1997年日本Moyamoya病研究委員修訂了Moya2.MRI:如果MRA和MRI清晰地顯示以下改變，無(wú)需做DSA檢查也可以診斷：①TICA、ACA起始段和MCA起始段嚴(yán)重狹窄或閉塞；②腦基底部異常血管網(wǎng)，如果在MRI上看到2個(gè)以上明顯的血管流空影，也可以認(rèn)為有異常血管網(wǎng)；③上述改變?yōu)殡p側(cè)。2.MRI:如果MRA和MRI清晰地顯示以下改變，無(wú)需做3.排除其他原因血管病。因本病的病因未明，因此，須排除以下疾病所致的腦血管?。孩賱?dòng)脈粥樣硬化；②自身免疫性疾病；③腦膜炎；④腦腫瘤；⑤唐氏綜合癥；⑥神經(jīng)纖維瘤?。虎唢B外傷；⑧放射線頭部照射；⑨其他原因。3.排除其他原因血管病。因本病的病因未明，因此，須排除以下4.病理發(fā)現(xiàn)：①TICA內(nèi)膜增厚導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞，通常沒有炎性細(xì)胞或粥樣硬化改變；②與TICA相連的Willis環(huán)周圍動(dòng)脈，如大腦前、中和后動(dòng)脈有不同程度的狹窄或閉塞，造成狹窄或閉塞的原因?yàn)閮?nèi)膜纖維增生、內(nèi)彈力層和中層變??；③Willis環(huán)周圍大量小血管網(wǎng)形成（穿通動(dòng)脈和吻合血管）；④軟腦膜上也經(jīng)常見到密集的小血管網(wǎng)。4.病理發(fā)現(xiàn)：①TICA內(nèi)膜增厚導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞，通常沒診斷標(biāo)準(zhǔn):1.如果未行動(dòng)脈造影而行病理檢查者，則符合上述病理改變即可診斷。2.確診的Moyamoya?。╠efiniteMoyamoya）：須全部符合DSA或MRA/MRI特征性改變的3條，并排除了以下疾?。簞?dòng)脈粥樣硬化、自身免疫性疾病、腦膜炎、腦腫瘤、唐氏綜合癥、神經(jīng)纖維瘤病、顱外傷、放射線頭部照射等。如果是兒童患者，其中一側(cè)符合DSA或MRA/MRI特征性的①和②，另一側(cè)TICA嚴(yán)重狹窄也可以作為確診病例診斷標(biāo)準(zhǔn):1.如果未行動(dòng)脈造影而行病理檢查者，則符合上述3.很可能的Moyamoya病（probableMoyamoya）：須符合DSA或MRA/MRI特征性改變的①和②，并排除了確診病例中提到的上述疾病（即一側(cè)性病變）。3.很可能的Moyamoya?。╬robableMoya治療內(nèi)科治療目前尚無(wú)任何保守治療能夠阻止病變的發(fā)展或防止缺血和出血再次發(fā)作。外科治療雖然國(guó)際上圍繞著moyamoya病的手術(shù)指征及方式還存在不同的看法,但外科治療已越來(lái)越普遍,手術(shù)治療的目的為建立腦動(dòng)脈的正常循環(huán),預(yù)防腦缺血和避免異常、脆弱血管網(wǎng)破裂導(dǎo)致的顱內(nèi)出血,尤其是在治療缺血型moyamoya病上已確立了其肯定的地位。治療內(nèi)科治療外科治療手術(shù)方式直接血管重建術(shù)：以顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)(STA-MCA)最常用。優(yōu)點(diǎn)：術(shù)后可立即改善受血區(qū)域的血液供應(yīng)，效果可靠。缺點(diǎn)：此類病人的腦血管較細(xì)且脆弱,手術(shù)難度大;顳淺動(dòng)脈(STA)或吻合之大腦中動(dòng)脈(MCA)分支狹窄或閉塞,遠(yuǎn)期效果難以肯定。外科治療手術(shù)方式手術(shù)方式間接血管重建術(shù)：包括多處鉆孔術(shù)、腦-硬腦膜-動(dòng)脈貼敷術(shù)（EDAS）、腦-顳肌貼敷術(shù)（EMS）、腦-硬腦膜-動(dòng)脈-顳肌貼敷術(shù)（EDAMS）、腦-顳肌-動(dòng)脈貼敷術(shù)、腦-動(dòng)脈貼敷術(shù)、腦-帽狀腱膜(骨膜)貼敷術(shù)等。主要用于兒童患者和不宜進(jìn)行直接血管吻合術(shù)的成年患者。優(yōu)點(diǎn)：將血流豐富的組織置于缺血的腦組織上,形成自然的側(cè)支循環(huán),使腦組織血流廣泛改善,而且操作簡(jiǎn)單、安全、手術(shù)時(shí)間短。缺點(diǎn)：血運(yùn)重建的效果不確實(shí),且療效的出現(xiàn)需要一定的時(shí)間。手術(shù)方式手術(shù)方式聯(lián)合手術(shù)：由于單純采用任何一種血管吻合術(shù),從理論上講對(duì)顱內(nèi)血流的改善有限,其臨床效果不甚滿意。為此目前臨床嘗試聯(lián)合應(yīng)用多種術(shù)式,以彌補(bǔ)各自的不足,如直接與間接或幾種不同間接手術(shù)的合用。手術(shù)方式手術(shù)時(shí)機(jī)一經(jīng)明確診斷應(yīng)及早手術(shù),有癥狀側(cè)優(yōu)先,對(duì)無(wú)癥狀但有影像學(xué)改變的病變側(cè),也應(yīng)盡早行二期手術(shù)。手術(shù)時(shí)機(jī)缺血型煙霧病的治療對(duì)缺血型煙霧病的治療，目前看法比較一致，一般認(rèn)為手術(shù)能有效降低卒中及TIA的發(fā)生率，治療結(jié)果優(yōu)于藥物治療。當(dāng)患者出現(xiàn)TIA等腦缺血癥狀時(shí),應(yīng)盡快進(jìn)行PET、SPECT等檢查,以評(píng)估其腦灌注儲(chǔ)備情況,從而協(xié)助確定手術(shù)指征。當(dāng)腦灌注儲(chǔ)備尚屬正常范圍時(shí),只宜暫時(shí)內(nèi)科保守治療;而當(dāng)腦灌注儲(chǔ)備已下降時(shí),則應(yīng)盡早進(jìn)行腦血管重建術(shù)。手術(shù)指征：臨床癥狀和CT無(wú)腦梗死表現(xiàn),臨床表現(xiàn)頻發(fā)TIA及RIND者,同時(shí)PET參數(shù)rCBF（局部腦血流）下降,rOEF（局部攝氧分?jǐn)?shù)）和rCBV（局部腦血液容積）增加。缺血型煙霧病的治療對(duì)缺血型煙霧病的治療，目前看法比較一致，出血型煙霧病的治療出血型煙霧病的自然史：在出血型的患者中,再出血是預(yù)后差的首要影響因素。再出血發(fā)生率可達(dá)35%~61%。Kobayashi等對(duì)42名只行內(nèi)科保守治療的出血型MMD患者進(jìn)行平均80.6個(gè)月的隨訪發(fā)現(xiàn),年再出血發(fā)生率為7.09%/(人·年)。再出血部位常與原發(fā)出血位置不同，在首次出血后7.3年內(nèi)常見，甚至長(zhǎng)達(dá)20年。再出血使預(yù)后明顯惡化，首次出血后的死亡率為5%，而再次出血后則高達(dá)25%。再出血與年齡有一定關(guān)系,初次出血在36歲以上者易再出血,再出血高峰主要發(fā)生在46～55歲。再出血與性別、高血壓、出血類型及首次出血的后果無(wú)關(guān)。出血型煙霧病的治療出血型煙霧病的自然史：出血型煙霧病的治療目前尚無(wú)明確結(jié)論，手術(shù)能否有效地降低再出血的風(fēng)險(xiǎn)仍存在爭(zhēng)議。1994年日本的統(tǒng)計(jì)結(jié)果為：對(duì)出血病例,藥物治療的死亡率高于手術(shù)治療,但手術(shù)治療并不能阻止或降低再出血的發(fā)生率。Ikezaki等分析了282例出血性MMD的治療情況,結(jié)果表明積極的治療措施并不能有效降低出血性MMD的再出血率。Kawaguchi等比較了直接血管吻合術(shù)、間接血管吻合術(shù)及保守治療對(duì)出血型煙霧病再次卒中發(fā)作的影響，發(fā)現(xiàn)直接搭橋能明顯降低再出血發(fā)生率，間接血管吻合術(shù)對(duì)再次出血似乎并無(wú)預(yù)防作用。出血型煙霧病的治療目前尚無(wú)明確結(jié)論，手術(shù)能否有效地降低再出血煙霧病合并動(dòng)脈瘤的治療對(duì)于主要?jiǎng)用}