肥厚型心肌病的多

肥厚型心肌病的多種心血管影像一.導(dǎo)言肥厚型心肌病是最常見的遺傳性心肌病，發(fā)病率約0.2%。大多數(shù)患者自然病程是良性的，可有接近正常的預(yù)期壽命。然而在一些患者亦可有不良后果，包括暈厥，猝死，生活方式限制綜合癥（由LVOT梗阻和/或舒張期充盈異常，心房顫動(dòng)和收縮功能不全所致)。臨床診斷：1.左心室肥厚而無其他疾病可合理解釋2.心臟雜音或心電圖改變3.每年猝死者占HCM患者的1%肥厚型心肌病的治療取決于對(duì)解剖和病理生理的理解。各種影像技術(shù)可用于評(píng)價(jià)心臟結(jié)構(gòu)和功能，是否有動(dòng)力性梗阻和其嚴(yán)重程度，以及是否有心肌缺血，纖維化和代謝異常。另外心血管影像可用于指導(dǎo)治療，亞臨床診斷和探測表型模擬者二.超聲心動(dòng)圖1.超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)1）室間隔梭形肥厚，內(nèi)部回聲呈斑點(diǎn)狀或毛玻璃狀。2）LVOT梗阻，流速曲線呈匕首樣。3）二尖瓣和腱索收縮期前向運(yùn)動(dòng)（SAM)4)二尖瓣反流5）左心房擴(kuò)大6）左心室收縮功能和舒張功能不全2.肥厚型心肌病分型(Maron)肥厚區(qū)局限于前間隔肥厚累及前間隔和后間隔肥厚累及前后間隔及左室的前壁，側(cè)壁，唯左室下（后）壁不厚，此型在臨床上最多見。肥厚累及后間隔和（或）左室側(cè)壁，前間隔，左室下（后）壁不厚，此型少見心尖肥厚型，1976年日本學(xué)者Yamaguchi等首次報(bào)道

1）心腔呈“黑桃”征2）心尖狹窄，閉塞。

3）收縮期肥厚心肌呈瘤樣突起3.心臟結(jié)構(gòu)1）左心室容量和左心室肥厚類型a.左心室容量正常或稍變?。ㄓ秒p平面或三維超聲）b.可測量肥厚的心肌a)通常心肌肥厚為非對(duì)稱性，也可有向心性的b）肥厚可出現(xiàn)在任何部位c)肥厚常見于室間隔，但也可單獨(dú)發(fā)生于左心室游離壁d)肥厚部位難于辨別或心尖肥厚型心肌病應(yīng)注射超聲造影劑，有助于觀察。e）可用二維超聲測量心肌肥厚程度。f)三維超聲可能更準(zhǔn)確。4.評(píng)價(jià)左室收縮功能1）早中期左室EF正?；蛏栽龃?）盡管EF正常，但SV可以減少3）擴(kuò)張型或惡化期或疾病晚期，左室EF<50%，這只是少數(shù)，僅占患者的2~5%4）TDI，Sm和e’速度在無明顯肥厚前即可出現(xiàn)減慢5）應(yīng)變和應(yīng)變率可用來區(qū)別非梗阻HCM與高血壓心臟病左室肥厚6）二維斑點(diǎn)追蹤發(fā)現(xiàn)HCM患者左室中部旋轉(zhuǎn)為順時(shí)針方向，而正常者為逆時(shí)針方向。7）HCM收縮期應(yīng)變變小，但扭轉(zhuǎn)和解旋的速度與正常人相似。5.評(píng)價(jià)左心室舒張功能1）HCM可有左心室充盈異常。2）二尖瓣血流和肺靜脈血流（S波，D波）與有創(chuàng)檢查僅有弱相關(guān)。3）Ar波及Ar波持續(xù)時(shí)間與左室舒張末壓顯著相關(guān)。4）TDI：e’速度減慢，運(yùn)動(dòng)耐量檢查時(shí)E/e’與左室舒張末壓相關(guān)良好。5）e’能獨(dú)立預(yù)測兒童HCM患者的死亡和心率失常。6）建議用E/e’，e’速度來預(yù)測HCM患者的左室充盈壓，特別是在無明顯的二尖瓣反流和心房顫動(dòng)而左房擴(kuò)大的情況下。7）在HCM，LA大小提供重要的預(yù)后信息，可用左房容量指數(shù)來評(píng)估。左房的大小是由二尖瓣反流，舒張功能不全和可能存在的左房心肌病所致。8）左房主要三個(gè)功能a.儲(chǔ)存功能（心室收縮期和等容舒張期）b.導(dǎo)水功能（舒張?jiān)缙冢ヽ.心房收縮功能（泵功能）（心房收縮期）9）左房功能的評(píng)價(jià)a.肺靜脈血流b.計(jì)算左房射血力和動(dòng)能（梗阻時(shí)增加，治療后減少）10）應(yīng)變可直接評(píng)價(jià)左房功能，HCM的患者在心房應(yīng)變變小。6.動(dòng)力性梗阻和二尖瓣異常1）二尖瓣結(jié)構(gòu)異常包括乳頭肥厚導(dǎo)致乳頭肌前向移位和增加二尖瓣的面積與長度。2）瓣葉和腱索SAM是由于異常的二尖瓣在高動(dòng)力的EF作用下，進(jìn)入左室流出道引起梗阻。3）SAM也引起二尖瓣關(guān)閉障礙，引起MR。4）LVOT峰值壓差反映LVOT梗阻的嚴(yán)重程度。5）可用CW測量LVOT的峰值壓差，但應(yīng)避免與MR相混淆。6）區(qū)別動(dòng)力性LVOT梗阻與固定性的瓣下膜性狹窄是重要的。7）另外需觀察主動(dòng)脈瓣的情況。8）左心室腔中部的梗阻可見于高動(dòng)力功能和心臟肥厚者，這些表現(xiàn)常見于伴有乙狀室間隔的老年人。9）LVOT梗阻構(gòu)成HOCM的動(dòng)力性收縮動(dòng)能不全表現(xiàn)為收縮中期血流減少，應(yīng)變降低，通過治療梗阻可改善。10）乳頭肌前移以及HOCM患者減少對(duì)后葉的限制亦可造成SAM.7.二尖瓣反流1）前葉運(yùn)動(dòng)幅度大于后葉，故二尖瓣關(guān)閉時(shí)出現(xiàn)裂隙導(dǎo)致向后方的二尖瓣反流束。2）不是所有的MR都與SAM有關(guān)，例如MVP，瓣葉增厚（瓣葉與IVS接觸或反流束紊亂所致），腱索斷裂，腱索延長或增厚，感染等病因。8.心肌缺血，纖維化和代謝在這方面超聲心動(dòng)圖作用有限9.超聲心動(dòng)圖引導(dǎo)室間隔變薄的介入或手術(shù)過程1）外科心肌切除a.術(shù)中監(jiān)護(hù)觀察手術(shù)效果，包括LVOT壓力階差，二尖瓣?duì)顩r，乳頭肌狀況b.觀察有無并發(fā)癥，包括醫(yī)源性VSD，主動(dòng)脈瓣反流2）PTSMA：a.酒精注射入左前降支分支—近端室間隔穿隔支產(chǎn)生局部肥厚處的心肌梗死（這部分心肌治療前會(huì)造成LVOT梗阻），術(shù)中可注射聲學(xué)造影劑，觀察血管供血范圍，減少對(duì)心肌過度傷害。PTSMA至少能減少50%的LVOTPG.b.觀察室壁運(yùn)動(dòng)c.觀察LVOTPG的改變3)安裝起搏器a.觀察起搏導(dǎo)管的位置b.觀察治療效果8.疾病的發(fā)展和亞臨床診斷a.年齡：一般青春期發(fā)病，亦可晚至50-60歲發(fā)病。b.青春期每年，成人每五年或出現(xiàn)癥狀時(shí)檢查一次。c.應(yīng)該檢查心肌每個(gè)節(jié)段d.如果心電圖有改變而心超檢查卻正常應(yīng)考慮CMR檢查。e.異?；驍y帶者可用TDI隨訪。三.核素顯像1.心肌灌注觀察是否有心肌缺血2.用核素心血管顯像和門電路SPECT評(píng)估左室容量和E