中樞神經細胞瘤的MRI診療和鑒別診療課件-VIP

單擊此處編輯母版副標題樣式*1單中擊樞此神處經編細輯胞母瘤版的標MRI診療題和樣鑒式別診療中樞神經細胞瘤1982年，Hassoun等首次報告通過電鏡研究了2例腦室內腫瘤，在光鏡下類似于少突膠質細胞瘤，瘤細胞缺乏非典型的有絲分裂，沒有Homer-Wright玫瑰花形，無向成熟神經節(jié)細胞演變的表現，故認為其是神經細胞起源，不同于神經節(jié)細胞瘤和神經母細胞瘤，并將其命名為中樞神經細胞瘤（central

neurocytoma）。此后報告逐漸增多，迄今文獻中已經有260多例相關報告。中樞神經細胞瘤臨床較少見，以往文獻多為零散報道，故其確切的發(fā)病率尚不清楚，約占中樞神經系統(tǒng)腫瘤的0.25%~0.5%。中樞神經細胞瘤為良性腫瘤，大體病理標本腫瘤境界清楚，分葉狀，灰紅色，質軟脆，有或無鈣化，囊變較常見。光鏡下組織學改變酷似少突膠質細胞瘤，可見腫瘤由一致的圓形或多邊形小細胞構成，等距離密集排列，分化好，核小而圓，居正中位，染色質細致均勻，胞漿和間質稀少。但電鏡下觀察腫瘤細胞有向神經元分化的特征，腫瘤細胞具有軸突樣突起，胞漿內含有致密核心小體、微管以及突觸，與少突膠質細胞瘤顯然不同。免疫組化研究顯示有神經元標記的蛋白質、神經元特異的烯醇化酶和突觸素的一致表達。WHO中樞神經系統(tǒng)腫瘤組織學分類將中樞神經細胞瘤歸類于神經元和混合性神經元-神經膠質腫瘤。中樞神經細胞瘤好發(fā)于青壯年，平均年齡約30歲左右。男女發(fā)病率無差異。腫瘤生長緩慢，病史可長達數十年之久，臨床癥狀通常有頭痛、惡心、嘔吐、視力下降等，這些癥狀的出現一般與梗阻性腦積水的進展有關。腫瘤多發(fā)于透明膈孟氏孔附近，向雙側側腦室內突出或以一側側腦室為主，也可向第三腦室生長，常表現為附著于透明中

隔，以寬基底或細蒂與透明中隔相連。由于腫瘤分化好，生長空間大，故發(fā)現時腫瘤體積一般較大。腫瘤形態(tài)常不規(guī)則，一般有分葉，往往呈土豆狀。CT平掃多呈等密度或稍高密度，境界清楚，不規(guī)則分葉狀。半數以上瘤體內可見散在鈣化灶。瘤體內囊變較多見，呈低密度區(qū)。MRT1加權圖腫瘤實質呈等信號或稍低信號，囊變區(qū)呈低信號，T2加權圖腫瘤實質呈等信號或稍高信號，囊變區(qū)呈高信號。腫瘤血供豐富，瘤體內有時可見血管流空現象。由于腫瘤內鈣化和囊變較常見，故T1加權圖和

T2加權圖信號常不均質。MR多方位觀察，可見腫瘤不向周圍腦實質浸潤，具有良性特點。CT和MR增強掃描腫瘤多呈較均質或不均質輕到中度強化。腫瘤可阻塞孟氏孔，引起一側或雙側側腦室擴大。中樞神經細胞瘤主要應與室管膜下巨細胞星形細胞瘤鑒別，后者也起源于孟氏孔區(qū)，與中樞神經細胞瘤有相同的發(fā)生部位，但室管膜下巨細胞星形細胞瘤發(fā)生在結節(jié)性硬化患者，CT可顯示鈣化的室管膜下結節(jié)，發(fā)生年齡較中樞神經細胞瘤年輕。多見于青少年，通長見于20歲以前，增強掃描呈顯著強化。鑒別診斷還應考慮腦膜瘤、室管膜瘤、乳頭狀瘤。側腦室腦膜瘤與中樞神經細胞瘤的CT密度和MRI信號類似，但發(fā)病部位不同，腦膜瘤多位于側腦室三角區(qū)，而中樞神經細胞瘤位于透明中隔孟氏孔附近。增強掃描，腦膜瘤比中樞神經細胞瘤強化顯著。腦膜瘤囊變少見，而中樞神經細胞瘤囊變較常見。室管膜好發(fā)于側腦室三角區(qū)，主要見于兒童，跨室壁生長，通常容易與中樞神經細胞瘤鑒別。乳頭狀瘤也好發(fā)于側腦室三角區(qū)，常見于兒童，大量分泌腦脊液是其特征性表現。中樞神經細胞瘤1982年，Hassoun等首次報告通過電鏡研究了2例腦室內腫瘤，并將其命名為中樞神經細胞瘤（central

neurocytoma）。中樞神經細胞瘤為良性腫瘤。約占中樞神經系統(tǒng)腫瘤的0.25%~0.5%。臨床表現中樞神經細胞瘤好發(fā)于青壯年，平均年齡約30歲左右。腫瘤生長緩慢，病史可長達數十年之久，臨床癥狀通常有頭痛、惡心、嘔吐、視力下降等。形態(tài)學表現腫瘤多發(fā)于透明隔孟氏孔附近，向雙側側腦室內突出或以一側側腦室為主，也可向第三腦室生長，常表現為附著于透明中隔，以寬基底或細蒂與透明中隔相連。由于腫瘤分化好，生長空間大，故發(fā)現時腫瘤體積一般較大。腫瘤形態(tài)常不規(guī)則，一般有分葉，往往呈土豆狀。病理學表現光鏡下組織學改變酷似少突膠質細胞瘤。但在免疫組織化學及超微結構上腫瘤細胞具有向神經元分化的特征。免疫組化研究顯示有神經元標記的蛋白質、神經元特異的烯醇化酶和突觸素的一致表達。2007年WHO中樞神經系統(tǒng)腫瘤組織學分類將

中樞神經細胞瘤歸屬于神經元和混合性神經元-神經膠質腫瘤。中樞神經細胞瘤：腫瘤位于側腦室透明隔，鄰近Monro孔，病灶呈囊實性，囊性變主要位于腫瘤的周邊，腫瘤周邊等信號的條索狀結構與側腦室前壁、側壁及胼胝體不同程度粘連；腫瘤實行部分及間隔呈等或稍長T1、長T2信號，增強掃描示腫瘤腫瘤實行部分呈中等或明顯不均勻強化，間隔及條索影呈中等強化形成較具特征性的“絲瓜瓤狀”改變，血供豐富，病灶內粗大迂曲的血管影。CT表現CT平掃多呈等密度或稍高密度，境界清楚，不規(guī)則分葉狀。半數以上瘤體內可見散在鈣化灶。瘤體內囊變較多見，呈低密度區(qū)。中樞神經細胞瘤：腫瘤位于側腦室透明隔，鄰近Monro孔，病灶呈囊實性，囊性變主要位于腫瘤的周邊，腫瘤周邊等信號的條索狀結構與側腦室前壁、側壁及胼胝體不同程度粘連；腫瘤實行部分及間隔呈等或稍長T1、長T2信號，增強掃描示腫瘤腫瘤實行部分呈中等或明顯不均勻強化，間隔及條索影呈中等強化形成較具特征性的“絲瓜瓤狀”改變，血供豐富，病灶內粗大迂曲的血管影。MRI表現：MRT1加權圖腫瘤實質呈等信號或稍低信號，囊變區(qū)呈低信號，T2加權圖腫瘤實質呈等信號或稍高信號，囊變區(qū)呈高信號。腫瘤血供豐富，瘤體內有時可見血管流空現象。由于腫瘤內鈣化和囊變較常見，故T1加權圖和T2加權圖信號常不均質。MR多方位觀察，可見腫瘤不向周圍腦實質浸潤，具有良性特點。增強掃描腫瘤多呈較均質或不均質輕到中度強化。腫瘤可阻塞孟氏孔，引起一側或雙側側腦室擴大。行右額開顱經透明隔間隙腫瘤全切除術。術中見腫瘤位于左側腦室，灰紅色，邊界欠清，質軟，血運中等，分塊切除腫瘤大小約2.5cm*2.5cm*2.0cm.術后患者恢復良好。

男，40歲。頭痛10年、加重一月。PE：神清可語，精神尚可；雙眼視力粗側未見異常，時有復視，

雙瞳等大等園，直徑3mm，對光反射靈敏對稱，雙眼各項運動充分，面紋對稱，左側聽力下降。右側未見異常；感覺系統(tǒng)未見明顯異常，四肢肌力Ⅴ級，生理反射未引出。腫瘤位于右側腦室并靠近Monro孔區(qū)，透明隔向對側移位

女，20歲。1個月前無誘因反復出現頭痛、頭昏，無伴昏迷及嘔吐。腫瘤由透明隔向雙側腦室生長男性，22歲中樞神經細胞瘤：腫瘤位于側腦室透明隔，鄰近Monro孔，病灶呈囊實性，囊性變主要位于腫瘤的周邊，腫瘤周邊等信號的條索狀結構與側腦室前壁、側壁及胼胝體不同程度粘連；腫瘤實行部分及間隔呈等或稍長T1、長T2信號，增強掃描示腫瘤腫瘤實行部分呈中等或明顯不均勻強化，間隔及條索影呈中等強化形成較具特征性的“絲瓜瓤狀”改變，血供豐富，病灶內粗大迂曲的血管影。中樞神經細胞瘤：病灶鑒別診斷（一）室管膜下巨細胞星形細胞瘤：也起源于孟氏孔區(qū)，與中樞神經細胞瘤有相同

的發(fā)生部位，但室管膜下巨細胞星形細胞瘤發(fā)生

在結節(jié)性硬化患者，發(fā)生年齡較中樞神經細胞瘤

年輕，多見于青少年。病灶常為實性，邊緣光整，囊變少見，增強掃描呈顯著強化，CT可顯示鈣化

的室管膜下結節(jié)。室管膜下巨細胞星形細胞瘤

女，34歲。頭痛、頭沉9個月，斷續(xù)痛到持續(xù)痛。無抽搐、昏迷史，皮膚無胎記。結節(jié)性硬化(tuberous

sclerosis

complex)是常染色體顯性遺傳疾病，在神經皮膚綜合征中其發(fā)病率僅次于神經纖維瘤病。其顱內表現主要有：腦內結節(jié)、室管膜下結節(jié)、室管膜下巨細胞星形細胞瘤(subependymal

giant

cell

astrocytoma，SEGA)。SEGA為WHO

I級，是結節(jié)性硬化的特征性病變，其在結節(jié)性硬化中的發(fā)病率文獻報道大約為6．1％～18．5％。。SEGA絕大多數發(fā)生于側腦室的室間孔周圍區(qū)域，基底常常位于尾狀核頭部，突入側腦室。1862年，Recklinghausen第一次描述r結節(jié)性硬化，Bournebille于1880年止式將該病命名為結節(jié)性硬化，Vogt則于1908年第一次描述了結節(jié)性硬化典型的三聯(lián)征：皮膚病變，智力障礙和癲癇。室管膜下巨細胞星形細胞瘤與室管膜下結節(jié)均是結節(jié)性硬化癥的主要特征之一，二者均位于側腦室內。目前還沒有腫瘤停止生長的報道，而結節(jié)的直徑則不會變化。手術切除是治療該腫瘤惟一有效的方法，放療對該腫瘤無效。結節(jié)性硬化合并室管膜下巨細胞星形細胞瘤鑒別診斷（二）側腦室腦膜瘤：與中樞神經細胞瘤的CT密度和MRI信號類似，①但發(fā)病部位不同，腦膜瘤多位于側腦室三角區(qū)，而中樞神經細胞瘤位于透明中隔孟氏孔附近。②增強掃描，腦膜瘤比中樞神經細胞瘤強化顯著。③腦膜瘤囊變少見，而中樞神經細胞瘤囊變較常見。側腦室腦膜瘤女，36歲。右側肢體無力2月。鑒別診斷（三）室管膜瘤：好發(fā)于側腦室三角區(qū)，主要見于兒童，與側腦室壁廣基相連或跨室壁生長，邊界清楚，常有出血和囊變，中心性壞死常見，通常容易與中樞神經細胞瘤鑒別。右枕部室管膜瘤

男，5歲。主訴：頭痛一月余。一月前不明原因出現頭痛，以全腦脹痛，后逐漸加重，并呈陣發(fā)性加劇，頭痛劇烈時嘔吐一次，

為胃內容物，非噴射狀。當地鼻竇CT未見

異常。以感冒治療效不佳。鑒別診斷（四）脈絡叢乳頭狀瘤：常見于兒童，也好發(fā)于側腦室三角區(qū)，常累及室管膜下腦白質，邊緣常呈羽毛狀，病灶較均質，顯著強化，大量分泌腦脊液

是其特征性表現。右側腦室三角區(qū)脈絡叢乳頭狀瘤男，1