血液與白血病的基本知識

血液與白血病的基本知識1.血液的基本功能是什么?血液是一種由血漿和血細胞組成的液體，在人體心血管系統(tǒng)內(nèi)不停地循環(huán)流動著，具有運輸、調(diào)節(jié)、防御和保護功能。(1)運輸功能:血液能將機體所需要的氧、蛋白質(zhì)、糖類、脂類、維生素、水和鹽等運輸?shù)缴眢w的各個部位，同時將機體代謝產(chǎn)生的廢物和二氧化碳、尿素、尿酸和肌酐等運送到肺、腎、皮膚和腸管而排出體外。體內(nèi)各腺體所分泌的激素也通過血液的運輸，到達各組織和器官。(2)調(diào)節(jié)功能:血液中含有大量的水，水的比熱較大，故能緩沖體溫變化，并能將深部器官所產(chǎn)生的熱量運送到體表予以散發(fā)。另外血液中還含有抗酸及抗堿物質(zhì)，當(dāng)外來酸性物質(zhì)或堿性物質(zhì)進入血液中，抗酸或抗堿物質(zhì)就發(fā)揮其作用，使血液的酸堿度不會變化太大，從而保證機體能正常地進行代謝。(3)防御和保護功能:血液中含有一些有形狀的東西如白細胞，這些白細胞能夠吃掉外來的微生物和體內(nèi)的壞死組織。血液中還含有一些抗外來微生物的抗體，這些抗體也能消滅外來的細菌和毒素，從而使機體免于發(fā)生傳染病。此外，當(dāng)機體損傷而出血時，血小板和血漿凝血因子可起到凝血和止血作用，從而防止繼續(xù)出血。2.人體有哪些造血器官?人體在不同的發(fā)育階段，造血器官有所不同。在胚胎發(fā)育的早期，是在卵黃囊造血，但從胚胎第2個月開始，肝臟、脾臟開始造血，產(chǎn)生紅細胞、白細胞、血小板，逐步取代了卵黃囊的造血作用。胚胎發(fā)育到第4個月以后，肝脾造血逐漸減少，骨髓開始造血并逐漸增強。嬰兒出生后幾乎完全依靠骨髓造血，但在造血需要增加時，肝、脾可再參與造血彌補骨髓造血的不足，此時的骨髓外造血具有代償作用。骨髓造血在開始時分布在全身骨骼，4歲以后骨髓腔的增長速度已經(jīng)超過造血組織增加的速度，脂肪組織逐漸填充多余的骨髓腔，到18歲左右，只有脊椎骨、髂骨、顱骨、肋骨、胸骨以及肱骨和股骨的近端骨骺處才具有造血骨髓，其它部位逐漸由黃骨髓(脂肪組織)所替代，黃骨髓不能造血。3.血液的基本成分是什么?血液由血漿及血細胞兩部分組成。從人體抽出的血液，如果加入抗血液凝固的試劑，以每分鐘3000轉(zhuǎn)的速度離心30分鐘，使血細胞下沉而分層，上面淡黃色透明的液體叫血漿，下層深紅色不透明的是紅細胞，中間是一薄層白色不透明的白細胞和血小板。血漿占血液量的55～60％，血細胞占45%左右。血漿的成分主要是水和蛋白質(zhì)，還含有糖、脂類、無機鹽、酶和凝血物質(zhì)等。血細胞分紅細胞、白細胞和血小板，正常情況下懸浮在血漿中，和血漿保持著最密切的關(guān)系。4.血細胞成熟過程是怎樣的?各種血細胞發(fā)育成熟的過程大致要經(jīng)過原始細胞→幼稚細胞→成熟細胞3個不同的發(fā)育階段。幼稚細胞階段又分為早幼、中幼、晚幼3個時期(見表1)。原始細胞、幼稚細胞和成熟細胞在顯微鏡下觀察其形態(tài)存有差異。如原始細胞的核內(nèi)都有核仁，發(fā)育為成熟細胞后核內(nèi)的核仁消失。根椐各個時期血細胞的特征來判斷不同階段的細胞。正常人各種細胞的數(shù)量都有一定的范圍，即血細胞的成熟過程是按一定的比例分布的。表1各種血細胞的成熟過程造血干細胞→原始粒細胞→早幼粒細胞→嗜中性中幼粒細胞→嗜中性晚幼粒細胞→嗜中性桿狀核細胞→成熟嗜中性粒細胞嗜酸性中幼粒細胞→嗜酸性晚幼粒細胞→嗜酸性桿狀核細胞→成熟嗜酸性粒細胞嗜堿性中幼粒細胞→嗜堿性晚幼粒細胞→嗜堿性桿狀核細胞→成熟嗜堿性細胞原始紅細胞→早幼紅細胞→中幼紅細胞→晚幼紅細胞→網(wǎng)織紅細胞→紅細胞原始淋巴細胞→幼稚淋巴細胞→淋巴細胞原始單核細胞→幼稚單核細胞→單核細胞原始巨核細胞→幼稚巨核細胞→巨核細胞→血小板5.白細胞的功能是什么?正常值是多少?白細胞的主要功能是保護身體，使之不受病原菌的侵害，是人體的防御機構(gòu)。白細胞是一類有核的血細胞，根據(jù)形態(tài)、功能、來源可以分為粒細胞、單核細胞和淋巴細胞三大類。粒細胞又可以分為中性粒細胞、嗜酸性粒細胞、嗜堿性粒細胞。各種類型的白細胞其功能有所不同:①中性粒細胞，是機體發(fā)生急性炎癥時的主要反應(yīng)細胞。細菌毒素及壞死組織的分解產(chǎn)物，均能引起炎癥反應(yīng)，這些物質(zhì)可促使中性粒細胞跑向炎癥區(qū)域，向細菌處集中，把細菌吃掉。②嗜酸、嗜堿性粒細胞，主要參與過敏反應(yīng)性疾病。如過敏性紫癜，支氣管哮喘等。③單核細胞，能清除受損的紅細胞，并能殺滅某些細菌(如麻風(fēng)桿菌、結(jié)核桿菌等)。巨噬細胞，是單核細胞繼續(xù)分化發(fā)育成的，它不僅參與病原菌的殺滅，而且對腫瘤細胞的殺傷以及在炎癥反應(yīng)中也起著重要的作用。④淋巴細胞，具有免疫機能，它通過細胞本身的殺傷作用及產(chǎn)生抗體(即免疫球蛋白)來防御、殺滅和消除病原菌、腫瘤細胞等。白細胞的正常值:成人(男女)為4.0～10.0×109/升，兒童為5.0～９.0×109/升。其中各類白細胞所占的比例也有一定的范圍(見表2)。白細胞在血液中的生理數(shù)目變異范圍較大，①新生兒白細胞數(shù)較高，一般在15.0×109/升左右，出生后3～4天到3個月約為10.0×109/升，新生兒血液中主要為中性粒細胞，以后淋巴細胞逐漸增多，可以達到白細胞總數(shù)的70%，3～4歲后淋巴細胞逐漸減少，至青春期與成年人基本相同。②下午比清晨高。③進食、疼痛或情緒激動時白細胞也可以顯著增多，劇烈運動時最多可以達到35×109/升，運動停止數(shù)小時后恢復(fù)到原來水平，這主要是因為粒細胞在邊緣池和循環(huán)池重新分布所致。④女性在妊娠末期白血病增高到12.0～17.0×109/升，分娩時最高可以達到34×109/升，分娩2到5天后恢復(fù)到原來水平。表2各類白細胞的正常值絕對數(shù)(×109/升)百分比(%)粒細胞中性粒細胞（桿狀核）0.04~0.51~5中性粒細胞（分葉核）2.0~7.050~70嗜酸性粒細胞0.02~0.50.5~5嗜堿性粒細胞0.0~0.10~1單核細胞0.12~0.83~8淋巴細胞0.8~4.020~40白細胞總數(shù)4.0~10.06.什么是血紅蛋血?紅細胞的功能是什么?正常值各是多少?血紅蛋白也叫血色素，是人和動物體內(nèi)含量最多的蛋白質(zhì)之一，而且它又集中在紅細胞中。另一方面，它顯紅色，致使血液呈現(xiàn)紅色。紅細胞也是人們常說的紅血球，它的功能主要是由其中所含的血紅蛋白來完成的。其功能有二:一為運輸氧和二氧化碳，即把人體所需要的氧氣從肺運送到人體的每個臟器，再把每個臟器所排出的廢氣二氧化碳運送到肺，由肺排出體外；二為對人體所產(chǎn)生的酸性物質(zhì)或堿性物質(zhì)起平衡作用，不至于使血液過酸或過堿，影響人體的正常功能。血紅蛋白的正常值:男性為120～160克/升；女性為110～150克/升。紅細胞的正常值:男性為4.0～5.5×1012/升；女性為3.5～５.0×1012/升。7.血小板有什么功能?正常值是多少?血小板是懸浮在血液中最小的細胞，它的大小只有紅細胞的1/3～1/5。血小板的功能是多方面的，主要為止血作用。血小板能維持毛細血管正常的通透性，防止毛細血管發(fā)生出血。當(dāng)血小板沿著毛細血管壁慢慢流動時，血小板可以填補在血管壁上起加固作用。血管壁破裂后，血小板可以堆集堵住破口，同時釋放一些促進凝血的物質(zhì)，形成堅固的血塊而止血。血小板的正常值約為100～300×109/升。正常血小板計數(shù)可以有6%到10%的變化，通常午后較清晨高，冬天較春天高，靜脈血較末梢血高，劇烈運動后及妊娠中晚期升高。8.血紅蛋白、紅細胞、白細胞和血小板出現(xiàn)過低或過高對身體有什么影響?血紅蛋白，男性低于12克/升、女性低于11克/升；紅細胞，男性低于4.0×1012/升、女性低于3.5×1012/升，病人就會出現(xiàn)乏力、食欲不振、惡心、腹脹、腹瀉、頭暈、記憶力差、心慌、氣短、面色蒼白、指甲蒼白。血紅蛋白、紅細胞高于正常值對身體也是不利的，也可出現(xiàn)頭暈、耳鳴、面色較紅，似喝醉酒。白細胞低于正常，本身不一定會產(chǎn)生特異的臨床癥狀，病人可能沒有任何特殊的感覺，或僅有頭暈、乏力、失眠。因為每個人對感染的抵抗力強弱不一，所以白細胞低的病人，也不一定全有感染，有些人仍能和健康人一樣地工作和學(xué)習(xí)；少數(shù)抗病能力差的，不注意衛(wèi)生，或在過度勞累時，易引起感冒、皮膚或泌尿系感染。白細胞高于正常，多是因病人有感染性疾病所引起。病人多表現(xiàn)為感染的癥狀，如發(fā)熱等等。白細胞高本身常無癥狀。若排除感染或其它引起白細胞高的情況，就應(yīng)注意是不是白血病。如果是，病人就會出現(xiàn)白血病的一些表現(xiàn)。血小板在50×109/升以上，雖然低于正常，也常無出血表現(xiàn)；如果低于50×109/升，就有可能發(fā)生出血如鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多；低于20×109/升，出血往往十分嚴重。但是血小板過高也不利，如果血小板在血管內(nèi)形成不正常的凝血塊，會堵塞血管，使堵塞部位的臟器壞死。9.什么是白血病?什么是白血病細胞?為什么說白血病是造血系統(tǒng)的惡性腫瘤?白血病是造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，特點為骨髓中白血病細胞生成過多，侵犯人體的每個臟器，如腦、肺、肝、脾、腎、睪丸、卵巢等，使每個臟器功能受損，出現(xiàn)病理改變，臨床表現(xiàn)各不相同，如肝、脾腫大等等。白血病細胞也是一種腫瘤細胞，從形態(tài)上看白血病細胞與正常細胞無法區(qū)分，但在功能上這種細胞能永不停止地增生，并且不向成熟細胞發(fā)育。這些過多的細胞就侵犯人體的每個臟器，引起疾病。而正常白細胞是按一定比例增生的，成熟的和幼稚的白細胞也有一定的比例，且發(fā)揮正常白細胞的功能。至于說白血病是造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，主要是因為它與其它腫瘤有共同的特點:一是白血病細胞和惡性腫瘤細胞一樣，它的增生無法控制；二是它也能侵犯人體的其它臟器，造成全身衰竭死亡；三是白血病也可表現(xiàn)為局部腫瘤，如兒童急性粒細胞性白血病可浸潤顱骨眼窩，形成外觀綠色的腫瘤。10.白血病是怎樣危害人體健康的?白血病危害人體健康主要通過兩種方法:一是白血病細胞在骨髓內(nèi)過度增生，造成正常的造血細胞(紅細胞、白細胞、血小板)數(shù)量減少，同時因為白血病細胞在發(fā)育過程中，爭取造血原料使正常的造血難以進行。由此人體表現(xiàn)為貧血、感染和出血。二是白血病細胞侵犯人體的各個臟器造成損害，如侵犯肝、脾和淋巴結(jié)時，出現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)的腫大；腦和腦膜受到白血病細胞侵犯時，出現(xiàn)頭暈、頭痛、嗜睡、意識模糊不清，也可出現(xiàn)抽筋、肢體癱瘓、排尿困難；侵犯腎臟可出現(xiàn)腎功能受損；侵犯睪丸或卵巢時，可出現(xiàn)性功能異常。11.患了白血病是否就宣判了“死刑”?患了白血病不等于宣判了死刑。在人們的印象中，白血病和其它惡性腫瘤一樣，被認為是“不治之癥”。但由于目前科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，白血病的治療有了重大的突破，新的治療方法，如改進的化療方案、骨髓移植，再加上營養(yǎng)、衛(wèi)生條件的改善，不僅能延長白血病病人的生存期，并且部分病人還能得到根治。12.我國白血病的療效如何?白血病俗稱血癌，前面已經(jīng)提到由于白血病細胞的進行性蓄積，引起貧血、粒細胞減少和血小板減少。如果未予積極治療，急性白血病的自然病程，自診斷計起，平均為2.2個月。感染和(或)出血為其主要死因?，F(xiàn)代，支持治療包括高營養(yǎng)、輸血、新型的抗生素應(yīng)用、改進的化療方案和骨髓移植等，使得白血病的治療效果大有改觀。單純使用化療，急性粒細胞白血病完全緩解率可達80%以上，完全緩解的患者中有43%能生存5年以上。急性淋巴細胞型白血病，小于14歲者兒童完全緩解率可達98%，5年存活率(生存5年以上的)達70%以上；大于14歲者及成人，雖然完全緩解率可達80%，但5年以上存活率只有10%左右。慢性粒細胞白血病，用單純化療平均壽命為3年左右，一般最后都發(fā)展為急性白血病。慢性變?yōu)榧毙?，治療上相?dāng)困難，療效也相當(dāng)差。骨髓移植分異基因骨髓移植和自體骨髓移植。從國內(nèi)現(xiàn)有的病例分析，異基因骨髓移植的患者:原患有慢性粒細胞白血病的長期存活率(指存活5年以上)達82.8%，持續(xù)完全緩解的達100%；原患有急性粒細胞型白血病的長期存活率達66.6%，持續(xù)完全緩解的達89.2%；至于急性淋巴細胞型白血病，目前的資料尚不多，但一般認為比化療效果要好得多。自體骨髓移植患者:原患有慢性粒細胞白血病的5年存活率達50%左右；急性粒細胞白血病的患者5年存活率在60%上下；急性淋巴細胞型白血病自體骨髓移植后，只有30%左右的患者能長期存活?？傊?，隨著新的療法的建立，白血病的療效已經(jīng)有了很大的改觀。13.我國白血病的發(fā)病情況如何?白血病在我國的發(fā)病率約為2.76/10萬，在惡性腫瘤死亡率中，居第6位（男性）和第8位（女性），在兒童及35歲以下成人中則居第一位。在白血病分型分布方面，我國與亞洲一些國家較近似，急性型多于慢性型，約為5.5:1。急性白血病占70%以上，其中以急性粒細胞白血病占首位，急性淋巴細胞白血病次之，急性單核細胞白血病最少。慢性白血病以慢性粒細胞白血病多見，慢性淋巴細胞白血病僅占2%。在各型白血病中，男性比女性為多見，約為1.81∶1。各型白血病的年齡特征是:急性粒細胞白血病與急性單核細胞白血病，以40歲以上的成年人多見。急性淋巴細胞性型白血病，則集中于20歲以下，12歲以下的患者多見，成人患者僅約20%發(fā)生。慢性粒細胞白血病多見于成人；而慢性淋巴細胞白血病是一種典型的老年病，男性居多。14.白血病常見的分類分型有哪些?根據(jù)白血病細胞的成熟程度和自然病程，白血病可以分為急性和慢性兩大類。急性白血病的細胞分化停滯在較早的階段，多為原始細胞和早期幼稚細胞，病情發(fā)展快，自然病程僅數(shù)個月。慢性白血病的細胞分化停滯在較晚階段，多為較成熟的幼稚細胞和成熟細胞，病情發(fā)展慢，自然病程為數(shù)年。根據(jù)受累的細胞系列可以將急性白血病分為急性淋巴細胞白血病和急性髓細胞性白血病，慢性白血病分為慢性粒細胞白血病、慢性淋巴細胞白血病及毛細胞白血病、幼淋巴細胞白血病等。(1)法國、英國、美國(FAB)協(xié)作組分類法。急性淋巴細胞白血病分型:第一型(L1）：原始和幼稚淋巴細胞以小細胞為主。第二型(L2）：原始和幼稚淋巴細胞以大細胞為主。第三型(L3）：原始和幼稚淋巴細胞以大細胞為主，大小較一致，細胞內(nèi)有明顯空泡，胞漿嗜堿性，染色深。急性髓細胞性白血病分型:M0急性髓細胞白血病微分化型M1急性粒細胞白血病未分化型M2急性粒細胞白血病部分分化型另外M2又分為M2a、M2b兩型M3急性早幼粒細胞白血病另外M3又分為M3a和M3b兩型M4急性?！獑魏思毎籽×硗庥址譃镸4a和M4b兩型M5急性單核細胞白血病另外又分為M5a和M5b兩型M6急性紅白血病M7急性巨核細胞白血病(2急性淋巴細胞白血病的免疫學(xué)分型分為B細胞型和T細胞型白血病兩大類，B細胞型又可以分為前前B型、普通B型、前B型、B細胞型；T細胞型急性淋巴細胞型白血病一般認為不必再分亞型。(3)隨著免疫學(xué)、細胞遺傳學(xué)(染色體檢查)的發(fā)展，我國有條件的醫(yī)院逐漸采用了MIC(根據(jù)細胞形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)和細胞遺傳學(xué)進行分類的)分類法。15.免疫分型是怎么回事?細胞生長發(fā)育過程中，處于不同階段的細胞如原始細胞、幼稚細胞、成熟細胞，其表面有不同的標(biāo)記，根據(jù)這些標(biāo)記的不同將細胞分類，決定屬于哪種細胞類型的白血病。此種白血病的分型即為免疫分型。16.什么是慢性粒細胞白血病?什么是慢性淋巴細胞白血病?慢性粒細胞白血病(慢粒)、慢性淋巴細胞型白血病(慢淋)，在白血病分類分型中已提到過。慢粒病人以起病緩慢為其特點，有低熱、盜汗、乏力和巨脾。有時病人毫無自覺癥狀，僅在查體時發(fā)現(xiàn)。巨脾即脾臟過度腫大為慢粒的重要體征。血象白細胞總數(shù)明顯增高，可達100～250×109/升，最高可達1000×109/升，分類中以中、晚幼粒細胞居多。骨髓中有核細胞數(shù)常極度增生，也以中、晚幼粒細胞增生為主。慢淋在國外常見，國內(nèi)少見。發(fā)病年齡大多在50歲以上，起病較慢粒更慢，常無自覺癥狀，不少病例是在偶然查血象時發(fā)現(xiàn)。全身淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大，以脾大為主，為慢淋的主要體征。外周血象白細胞總數(shù)多在50～60×109/升、白細胞分類為成熟小淋巴細胞及少數(shù)幼淋巴細胞。骨髓中淋巴細胞增生顯著，多數(shù)是成熟的淋巴細胞，其它細胞均減少。慢淋的病程較慢粒更長。17.什么是骨髓增生異常綜合征(MDS)?骨髓增生異常綜合征(MDS)，顧名思義，為骨髓內(nèi)血細胞增生異常性疾病。其異常表現(xiàn)為骨髓這個血液制造廠呈病態(tài)造血狀態(tài)。前面介紹過，血液中的紅細胞、白細胞和血小板分別來自骨髓中的紅系、粒系和巨核系。MDS骨髓至少有兩系呈病態(tài)造血，或全血細胞都減少。除了血細胞數(shù)量上的異常外，形態(tài)也異常。目前MDS分為:難治性貧血(RA)、難治性貧血伴環(huán)形鐵粒幼細胞增多型(RAS)、難治性血細胞減少癥伴有多譜系細胞增生異常（RCMD）、難治性貧血伴有原始細胞增多(RAEB)、5q-綜合征、未分類型MDS。以前歸在MDS中的慢性粒單核細胞白血病(CMML)和轉(zhuǎn)變中的RAEB(RAEB-T)則分別歸為MDS/MPD和急性白血病。MDS的臨床表現(xiàn)多數(shù)以貧血為主要癥狀，兼有發(fā)熱或出血。MDS以前曾叫做白血病前期，它與白血病在臨床表現(xiàn)上無大的差異，分界在于骨髓象:急性白血病骨髓中原始細胞≥20%，而MDS則＜20%。18.骨髓增生異常綜合征一定會發(fā)展為白血病嗎?骨髓增生異常綜合征過去曾叫做白血病前期。從詞義上看，骨髓異常增生綜合征常有最終進入白血病的含義，而且也的確有相當(dāng)一部分骨髓增生異常綜合征病人，最后發(fā)展為白血病。但是事實上，某些懷疑為或診斷為骨髓增生異常綜合征的病人，并不必然發(fā)展為白血病，其中不少患者尤其是中、老年患者，常在尚未進入白血病之前，已由于骨髓衰竭所致感染和/或出血等原因而死亡。骨髓增生異常綜合征的臨床經(jīng)過多變，總的發(fā)展趨勢有3種:(1)發(fā)展為白血病，部分病人2年內(nèi)即進入白血病，而有些病人可持續(xù)10～15年甚至更久才發(fā)展為白血病。(2)長期處于骨髓增生異常綜合征原狀，而不發(fā)展為白血病。(3)部分病人經(jīng)治療后臨床癥狀消失，血象、骨髓象恢復(fù)正常，即得到治愈。19.什么叫綠色瘤?綠色瘤也叫粒細胞肉瘤，是急性白血病的一種特殊類型，臨床上以急性粒細胞白血病合并綠色瘤為最多見。除臨床癥狀、血象、骨髓象與急性白血病相同外，典型患者伴有骨膜下綠色腫瘤，多發(fā)生于兒童和青少年。綠色瘤含綠色素，使浸潤部位呈綠色，但如在空氣或陽光下暴露后，綠色可迅速消退，有時浸潤部位也可不呈綠色。常見的發(fā)病部位為顱骨、眼眶、顳骨、鼻骨、胸骨、肋骨、脊柱及骨盆等處，少數(shù)情況下可累及乳腺、腎、肝、肌肉等處。綠色瘤一般向外隆起成結(jié)節(jié)狀，可壓迫神經(jīng)引起相應(yīng)癥狀。綠色瘤的診斷除血液學(xué)指標(biāo)外，還需靠局部穿刺進行細胞學(xué)檢查，以便和其它腫塊區(qū)別開。20.中醫(yī)是如何認識白血病的?急性白血病與祖國醫(yī)學(xué)中的“溫邪”“急勞”“熱勞”“血證”等相似，發(fā)病機理一般認為熱毒之邪，入侵骨髓，以致氣血兩虛或腎陰虛損、腎陽衰微。熱毒之邪又可導(dǎo)致血熱妄行或熱傷血絡(luò)等各種出血證。急性白血病的辨證分型為氣血兩虛、陰虛內(nèi)熱、熱入營血、癥瘕瘰疬。陰虛內(nèi)熱型:低熱或手腳心烘熱，午后潮熱，口干喜飲，舌質(zhì)紅，脈細數(shù)。熱入營血型:高熱，或有神志改變，皮膚粘膜瘀斑、紫癜，眼底出血，脈細或弦滑數(shù)、芤脈。癥瘕瘰疬型:除一般白血病癥狀外，有明顯的淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大或其它浸潤腫塊。臨床上常常虛實夾雜，所以采取攻補兼施，辨證和辨病相結(jié)合的方法治療。辨病方面，選用一些抗白血病的中草藥，如白花蛇舌草、喜樹堿、野百合、山頭根、墓頭回等。并從部分藥物中提取出有效的成分，如三尖杉、靛玉紅、喜樹堿、百合堿等。辨證方面，對氣血兩虛或氣陰兩虛者，可用益氣養(yǎng)血滋陰的方藥，如十全大補湯、補中益氣湯、黃芪鱉甲湯；陰虛內(nèi)熱者，用大補陰丸、青蒿鱉甲湯；熱入營血者，用黃連解毒湯、犀角地黃湯；癥瘕瘰疬者，用鱉甲煎丸、小金丹等。21.什么樣的人易患白血病?由于白血病的致病因素有放射線、電離輻射、藥物、毒物、病毒、遺傳因素等，所以易患白病的人群有:從事放射線的工作者；腫瘤病人經(jīng)過放療者；甲亢及甲狀腺癌碘131治療、真性紅細胞增多癥磷32治療及所有經(jīng)常接觸同位素者；長期接觸苯的工作人員，包括職業(yè)性接觸苯者和非職業(yè)性接觸苯者(油漆、汽油等)；服用保泰松、氯霉素者；曾用細胞毒性藥物的病人，如多發(fā)性骨髓瘤長期服用馬法蘭等；家族中曾患有白血病者；雙生子其中一個患白血病，另一個白血病發(fā)生的機率也相當(dāng)高。以上人群較其它情況下的人群易患白血病，但并不是說都將發(fā)展為白血病，并且還有相當(dāng)多的白血病患者無明顯的致病因素。22.接觸放射線會增加白血病的發(fā)病率嗎?從事放射線工作的醫(yī)生及接受電離輻射的病人，都會增加白血病的發(fā)病率。在美國早年的調(diào)查報告(1929～1942年)，放射科醫(yī)生白血病死亡率為非放射科醫(yī)生的10倍，以后逐漸減少，至1949～1958年降為4.8倍，這與采取了安全管理措施有關(guān)。為了診斷疾病接觸X線者，有人統(tǒng)計其白血病發(fā)病率高于非接觸X線的患者；軀干照射比其它部位更明顯。值得注意的是妊娠期間為了診斷目的進行X線照射，也有增加小兒白血病的危險。此外，患有其它腫瘤需要放療的患者，如鼻咽癌和淋巴瘤局部放療；兒童胸腺肥大的放射治療；甲狀腺機能亢進的碘131治療等均會增加白血病的發(fā)生率。23.白血病能遺傳嗎?遺傳因素在白血病發(fā)生中，確有一定的作用，但并不是說父母患過白血病，其子女一定患有白血病，只是白血病患者子女的白血病發(fā)生率要高于其它家族。這就是醫(yī)學(xué)上常說的遺傳傾向性。24.常見的能夠引起白血病的藥物有哪些?常見的有氯霉素、保泰松、苯丙酸氮芥、苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、噻替哌、長春花堿、硫唑嘌呤、尿嘧啶氮芥、烏拉坦、甲基苯肼、氨甲喋呤和5氟脲嘧啶等。由氯霉素與保泰松誘發(fā)的白血病，一般均表現(xiàn)骨髓再生不良之白血病前期狀態(tài)，誘發(fā)的白血病類型以急性粒細胞白血病為主。在體內(nèi)外，氯霉素與保泰松均能引起染色體的斷裂與碎片，此可能是這兩種藥物引起白血病的機理。至于苯丙酸氮芥等化療藥物是怎樣引起白血病的，可能的機理有:①有擬放射作用，與細胞的遺傳基因結(jié)合，引起染色體的改變與細胞轉(zhuǎn)化，導(dǎo)致白血病細胞的產(chǎn)生。②機體的抵抗力、免疫力進一步受到抑制，使白血病細胞容易生長與增殖。③對白血病病毒有激活作用，加上免疫力低，使白血病病毒易于侵入細胞內(nèi)，最終導(dǎo)致病毒誘發(fā)白血病的發(fā)生和發(fā)展。25.腫瘤化療與白血病的關(guān)系如何?腫瘤化療，可以增加白血病的發(fā)病率。腫瘤化療方案所采用的藥物多是細胞毒性藥物，如苯丙酸氮芥、環(huán)磷酰胺、長春新堿等。腫瘤化療所導(dǎo)致的白血病發(fā)病率增加就是通過這些細胞毒性藥物引起的。26.病毒與白血病的關(guān)系是怎樣的?有人說“感冒沒及時治療引起白血病”，這句話對不對?白血病的致病因素多種多樣，究競怎樣引起白血病，目前尚未明確。病毒感染是白血病發(fā)生的一個因素。日本人就從成人T細胞型白血病的細胞內(nèi)分離出一種病毒，稱為白血病相關(guān)病毒。這種病毒感染正常的血細胞，可誘發(fā)成人T細胞白血病。其它類型白血病與病毒感染的關(guān)系尚不清楚。至于說“感冒沒有得到及時治療引起了白血病”，這句話是不科學(xué)的。感冒是由流感病毒等所致的，它們不引起白血病。那么為什么白血病在診斷以前病人往往患有感冒呢?這是因為白血病病人早期無特征性的表現(xiàn)，但抵抗力已下降，易患感冒，所以病人多以感冒來就診，經(jīng)過檢查發(fā)現(xiàn)有白血病。實際上是白血病所致的反復(fù)感冒，白血病在前，感冒在后。但是，也有一些病人，感冒在前，白血病在后。這是由于患感冒后服用藥物不當(dāng)(能導(dǎo)致白血病的藥物前面已敘述)所致的白血病。27.孕婦腹部照射X線會增加胎兒白血病的發(fā)病率嗎?妊娠期間為了診斷目的進行X線照射，已經(jīng)發(fā)現(xiàn)能增加小兒白血病的發(fā)病率，且與照射部位和不同妊娠月份有一定關(guān)系。胸、腹部照射較其它部位照射，相對危險性要高一些；妊娠0～５個月者白血病發(fā)病率略高于其它月份。所以孕婦應(yīng)避免照射X線。28.白血病與其它疾病的關(guān)系如何?白血病患者中，風(fēng)濕性疾病發(fā)病率高?；加袀魅拘愿窝?、濕疹、糖尿病、風(fēng)濕熱和關(guān)節(jié)炎、心臟病、強直性脊柱炎的病人，罹患白血病的危險性略高于正常人。但患有腮腺炎的病人白血病發(fā)生的相對危險性低于正常人。其它一些遺傳性疾病也提高了白血病的發(fā)病率，如先天性愚型(Down綜合征)，Down綜合征發(fā)生白血病的比例為95∶1，比正常兒童高30～40倍；Fanconi貧血，該病伴發(fā)白血病的發(fā)生率也高；此外Bloom綜合征和共濟失調(diào)毛細血管擴張癥，也可增加白血病的發(fā)病率。29.卡介苗能預(yù)防白血病的發(fā)生嗎?卡介苗對于預(yù)防白血病的發(fā)生起一定的作用。1970年Davignon等報道，在未接種卡介苗的兒童中白血病死亡率為5.6/10萬，而在接種卡介苗的兒童中白血病死亡率為2.4/10萬，認為在新生兒時接種卡介苗的兒童，死于白血病的危險性約減少50%。此后許多報道證實了這個結(jié)果。最近卡介苗又用于骨髓移植后的病人，以預(yù)防白血病的復(fù)發(fā)。30.白血病常用的檢查手段有哪些?主要的檢查方法是什么?白血病常用的檢查手段，包括物理學(xué)檢查、外周血象檢查、骨髓象檢查、免疫學(xué)檢查、細胞培養(yǎng)以及影像學(xué)檢查等。(1)物理學(xué)檢查:也就是常說的查體，主要包括視、觸、叩、聽四種方法(類似于中醫(yī)的望、聞、問、切)。視診，就是從外觀上看，比如說，白血病患者常有出血表現(xiàn)，查體時就應(yīng)注意患者皮膚有無出血點或瘀斑，鼻腔、口腔、眼球結(jié)膜是否有出血或滲血等。觸診，即用手觸摸、按壓身體各部位，重點應(yīng)檢查有無淋巴結(jié)、肝、脾腫大，骨骼(尤其是胸骨)有無壓痛。叩診，主要是檢查肺臟、腹腔有無異常反響，心界是否擴大，肝、脾有無腫大或移位。聽診，主要檢查心、肺等部位有無病變。在進行體格檢查的過程中，臨床醫(yī)生一定要注意系統(tǒng)性和完整性，要耐心細致，不能有遺漏。尤其是在觸診時，所有淺表淋巴結(jié)區(qū)都應(yīng)細心地觸摸。(2)外周血象檢查:外周是相對循環(huán)系統(tǒng)中心而言，外周血即末梢血，其常見的采血部位是耳垂或指尖，其目的是了解血液中各細胞成分的變化，包括紅細胞、血紅蛋白、血小板、白細胞及白細胞分類，通過這些項目的檢查，可以了解病情程度以及病情變化。外周血象的檢查是白血病各檢查項目中最基本也是最主要的手段，需要經(jīng)常進行，尤其在起病初期及治療過程中，每周應(yīng)查2～３次，必要時每天查1次。(3)骨髓穿刺檢查:骨髓是血液制造工廠。因此，骨髓穿刺檢查是診斷白血病必不可少的檢查手段，其意義及操作過程將在以下的問題中詳細說明。(4)免疫學(xué)檢查:絕大多數(shù)白血病，可以通過骨髓和外周血細胞的形態(tài)學(xué)檢查診斷和分型，但也有部分鑒別不清，這可以通過免疫分型標(biāo)記來解決。好比不同的人有不同臉部特征一樣，白血病細胞表面也有不同的特征，稱之為表面標(biāo)記。通過這項檢查，可以對淋巴細胞白血病進一步分型，不僅在診斷上而且對指導(dǎo)治療和預(yù)后評定都有很大意義。(5)細胞培養(yǎng):白血病患者體內(nèi)存在著兩組細胞群——正常造血干細胞及惡變的白血病細胞。通過細胞培養(yǎng)技術(shù)，觀察這兩組細胞的生長情況，對白血病的診斷、治療效果的觀察以及預(yù)后評定等都有意義。(6)其它:如影像學(xué)檢查，包括X線片、B超以及血液生化等方面的檢查，可以作為白血病的輔助檢查項目，對了解病變程度都有一定的意義。以上諸多檢查手段中，以體格檢查、外周血象及骨髓象的檢查最為常用。31.診斷白血病為什么要做骨穿?骨穿是骨髓穿刺的簡稱。骨髓是各類血細胞的“制造廠”，是人體內(nèi)最大、最主要的造血組織。而白血病是造血系統(tǒng)的惡性疾病，其特征為血細胞在生長和發(fā)育過程中的異常增生。這種變化單從病人的外表和癥狀是看不出來的。即使抽血化驗也只能反映外周血中血細胞的變化，而外周血中血細胞的變化，又容易與某些其它疾病如類白血病反應(yīng)等相混淆，不能準(zhǔn)確地反映出造血器官內(nèi)的變化。所以，要診斷白血病必須做骨穿。此外，通過抽取骨髓標(biāo)本作檢查，可以區(qū)分白血病類型，根據(jù)不同白血病類型而采取相應(yīng)的治療措施。32.骨穿對身體有害嗎?骨穿對身體沒有害處。有些病人誤以為骨穿抽取骨髓會損害人體精髓，傷及元氣，不愿意作骨穿，從而放棄了早期及時診斷的機會，延誤了應(yīng)有的治療，從而給自身帶來無可估量的損失。事實上，骨髓檢查所抽取的骨髓是極少量的，一般為0.2克左右，而人體正常骨髓總量平均為2600克，可見，骨穿檢查所抽取的骨髓液與人體骨髓總量相比是微不足道的，根本談不上什么傷及元氣，何況身體內(nèi)每日還不斷地有大量的細胞再生。此外，患者往往以為骨穿很痛苦，有恐懼感。其實，這也是不必要的。骨穿實際上很簡單，操作時，先在局部打些麻醉藥，然后把刺針插入骨髓。除了在骨髓抽出的瞬間略有酸痛感以外，患者基本上感覺不到什么痛苦，甚至不如一般靜脈注射帶來的痛苦多。一個熟練的醫(yī)生操作骨穿的全部過程(包括消毒、局部麻醉)，也不過幾分鐘。骨髓抽出后，患者可以馬上起床活動，少數(shù)病人可能有一些特殊感覺，那是由于不必要的緊張造成的。33.骨穿的操作過程是怎樣的?骨穿的操作過程并不復(fù)雜。大致可分為以下幾個步驟:(1)選取穿刺部位:常用的穿刺部位有三處:髂前上棘，髂后上棘和胸骨，一般以前兩者較為多用。髂前上棘和髂后上棘是骨盆兩側(cè)邊緣向體表突出的部位，因為該兩處距皮膚表面較近，骨面較寬較平，且其中含有較豐富的紅骨髓，所以常被選作穿刺部位。胸骨也具有寬、平、距體表較近的特點，但因其兩側(cè)及后方是胸腔、肺、心臟等關(guān)鍵部位，所以操作時需要注意防止穿刺針滑向兩側(cè)，且針不能太長。(2)消毒:選好部位后，讓患者擺好姿勢。若選髂后上棘，應(yīng)使其俯臥；選髂前上棘或胸骨，應(yīng)使其仰臥；也可令其側(cè)臥來做髂前或髂后上棘的穿刺。然后，操作者進行消毒。消毒范圍，一般為以穿刺點為中心的直徑10厘米以上的區(qū)域。先用碘酒自內(nèi)向外擦一遍，然后用75%酒精擦兩遍。隨后鋪上無菌洞巾。(3)麻醉:一般選1%普魯卡因或2%利多卡因為局麻藥。先在局部打一個皮丘，然后將注射針頭插入皮下直至骨膜，將麻藥打在骨膜上，打藥時應(yīng)當(dāng)在穿刺點周圍1～1.5厘米范圍內(nèi)多打幾個點，以便使這個范圍內(nèi)的骨膜充分麻醉，從而減少穿刺時的痛苦。(4)穿刺:視患者皮膚厚度將穿刺針針頭調(diào)節(jié)至適當(dāng)長度，一般為2～3厘米。因為胸骨較薄，所以做胸骨穿刺時，針的長度以不超過1.5厘米為宜。操作者左手繃緊患者皮膚，右手執(zhí)穿刺針沿麻醉點垂直刺向骨骼，進入骨膜后輕輕轉(zhuǎn)動穿刺針，邊轉(zhuǎn)邊進，待覺出落空感時(有時落空感并不明顯)，即表明針頭已進入骨髓腔。(5)抽吸:針頭進入骨髓腔后，拔出針芯，接上注射器。注意抽吸時動作要快，抽吸骨髓液的量不宜超過0.2毫升，抽吸過多可引起混血，影響結(jié)果。此時患者可能出現(xiàn)瞬間酸痛感。(6)拔針、涂片、消毒:抽出骨髓后，應(yīng)迅速拔出針頭，將骨髓液注在玻片上，動作過慢可能導(dǎo)致骨髓液凝塊。隨后由助手在一旁涂片，操作者再次以碘酒消毒穿刺點及其周圍皮膚，若針口出血較多，應(yīng)以棉簽或紗布按壓片刻，再覆上干凈紗布，膠布固定。至此，骨穿完畢。34.怎樣看血常規(guī)報告單?血常規(guī)，一般醫(yī)院包括血紅蛋白、白細胞計數(shù)，有的醫(yī)院還包括血小板計數(shù)及白細胞的分類。拿起化驗單，首先看一下是否這四項內(nèi)容都包括在內(nèi)，然后再看各個項目是否都在正常范圍。有的化驗單用英文代號表示，Hb——血紅蛋白、Plt——血小板、WBC——白細胞、N——中性粒細胞、L——淋巴細胞、B——嗜堿性粒細胞、E——嗜酸性粒細胞、M——單核細胞。正常血象中一般見不到幼稚細胞，若報告單中報告見到幼稚細胞占百分之幾，應(yīng)引起高度重視，這時應(yīng)該請教醫(yī)生。35.怎樣看骨髓檢查報告單?骨髓報告單一般由兩部分組成。一部分為各類細胞及各階段細胞所占的比例，一部分為文字描述。拿到骨髓報告單，首先看各類及各階段細胞所占的比例是否在正常范圍，哪類細胞偏高或偏低；然后看文字描述，涂片、染色良好說明醫(yī)生制片技術(shù)好，各類細胞及各階段細胞易于分辨。骨髓增生程度反映病人骨髓中有核細胞數(shù)所占的比例，即除外成熟紅細胞的細胞總數(shù)。正常人一般增生活躍或明顯活躍，增生明顯活躍或極度活躍可見于白血病，增生減低或重度減低可見于再生障礙性貧血等。?！眉t(M∶E)是粒細胞總數(shù)與有核紅細胞總數(shù)的比例。正常為3～５∶１。粒系、紅系、淋巴、單核細胞及巨核細胞，各類細胞所占的比例和各類細胞中哪個階段的細胞增生為主均須有詳細描述，細胞形態(tài)的特點也是描述的重點，如粒系或紅系可見巨幼樣變、粒系可見核漿發(fā)育不平衡、粒系或單核細胞可見奧氏(Auer，s)小體等等，對診斷疾病均有一定的意義。最后是醫(yī)生的診斷意見，這是醫(yī)生根據(jù)病情、骨髓的特點及疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)所得出的結(jié)論。36.為什么白血病病人要做腰穿?腰穿對身體有害嗎?白血病細胞的廣泛浸潤，使白血病患者體內(nèi)幾乎無一器官或系統(tǒng)能夠得以幸免。當(dāng)白血病細胞侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)(包括大腦、小腦、腦干和脊髓)，引起頭痛，惡心、嘔吐、神經(jīng)麻痹或偏癱甚至昏迷時，我們稱之為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，是導(dǎo)致病人死亡的原因之一，也是白血病復(fù)發(fā)的重要原因。尤其是急性淋巴細胞白血病，引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的發(fā)生率較高。診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病主要藉助于腰椎穿刺(即腰穿)，通過測定腦脊液壓力并檢查腦脊液中的細胞數(shù)、蛋白和糖的含量來分析和診斷。如果在腦脊液中找到白血病細胞，則更是確診的依據(jù)。一旦確診中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，治療也需藉助于腰穿，即通過腰穿往腦脊液中注入化療藥物。此外，每次腰穿抽取腦脊液檢查后，常規(guī)往腦脊液中注入適量化療藥物，對預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病也有積極意義。因此，腰穿既是診斷也是防治中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的主要手段。腰穿是臨床上常用的檢查手段之一，尤其在診斷神經(jīng)系統(tǒng)疾病中使用較多。由于腰穿時要抽取少量腦脊液作檢查，可能會使腦脊液壓力受到一定影響，尤其是當(dāng)患者患有顱內(nèi)高壓時，有產(chǎn)生腦疝的危險。因此，對有顱內(nèi)高壓的病人，應(yīng)該禁止作腰穿。一般情況下，腰穿后只需去枕平臥6小時即可。腰穿過程中可能會出現(xiàn)局部疼痛或下肢麻木等，通常在操作完成之后即可恢復(fù)。37.什么是粒、單系造血祖細胞(GM-CFU)培養(yǎng)?什么是白血病祖細胞(CFU-L)培養(yǎng)?各有何臨床意義?目前由于科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，白血病及骨髓增生異常綜合征的患者，需做GM-CFU培養(yǎng)及CFU-L培養(yǎng)檢查。GM-CFU中文名為粒單系造血祖細胞集落形成單位，它是正常的造血細胞，具有增殖的能力并且能逐漸分化為成熟細胞，發(fā)揮正常成熟造血細胞的功能。CFU-L是白血病細胞集落形成單位，它的成長標(biāo)志著標(biāo)本中(可能來源骨髓、或外周血)含有白血病細胞。CFU-GM培養(yǎng)，采用3%的瓊脂培養(yǎng)體系加入適量的刺激因子、30%的馬血清及適量的培養(yǎng)液，10天后出結(jié)果。CFU-L培養(yǎng)所不同的是刺激因子不同，7天后觀察結(jié)果。CFU-GM培養(yǎng)及CFU—L培養(yǎng)，對于白血病及骨髓增生異常綜合征的診斷及治療均有一定的指導(dǎo)意義。白血病病人未治療以前往往CFU-GM不生長，而CFU-L生長。治療后若病人獲得完全緩解，CFU-GM生長而CFU-L不生長。處于完全緩解期的病人，若CFU-GM不生長而CFU-L生長，則預(yù)示早期復(fù)發(fā)的可能，應(yīng)及時采取治療措施。骨髓增生異常綜合征患者，CFU-GM可生長也可不生長，多數(shù)比正常人減少，對于診斷有一定的幫助。38.急性白血病有哪些臨床表現(xiàn)?急性白血病起病一般較劇、突然，發(fā)展迅速，較少先兆癥狀，僅少部分病人起病較緩。其臨床表現(xiàn)大致可歸納為以下幾方面:(1)發(fā)熱:可表現(xiàn)為低熱、中等熱或高熱，多為持續(xù)性發(fā)熱，也有間歇熱或不規(guī)則熱。除白血病本身可引起發(fā)熱外，多數(shù)是繼發(fā)感染所致，感染部位常見有口腔、呼吸道、皮膚等。(2)貧血:是急性白血病常見而顯著的癥狀，進展迅速，呈進行性加重。表現(xiàn)為面色蒼白、四肢乏力、精神不振、頭昏眼花，以及心慌、氣短等。(3)出血:常反復(fù)發(fā)生，部位較廣泛，最常見的是皮膚的瘀點、瘀斑，鼻出血，牙齦和胃腸道出血等。(4)骨、關(guān)節(jié)疼痛:以小兒病人為多見。疼痛部位多為胸骨、肋骨、四肢骨及各主要關(guān)節(jié)等。多呈現(xiàn)彌漫性酸脹痛，小兒患者可能痛得更厲害一些。其中，胸骨壓痛對診斷具有較大意義。(5)淋巴結(jié)腫大:人體有許多淋巴結(jié)，正常時較小不易摸到，在急性白血病時則會出現(xiàn)腫大，其中表淺部位的淋巴結(jié)便可以被摸到，常見部位有頜下、頸部、鎖骨上、腋下及腹股溝等處。直徑通常為1～３厘米，質(zhì)地較軟或中等硬，單個存在。深部淋巴結(jié)腫大常需借助于其它方法，如X線、B超等才能發(fā)現(xiàn)。(6)肝、脾腫大:肝在右肋下，脾在左肋下，腫大時可超過肋緣，用手即可觸到。腫大程度不一，一般為肋下3～5厘米，亦偶有巨脾可達臍下者。(7)皮膚表現(xiàn):有出血點、瘀斑、皮疹、紅斑、痤瘡、結(jié)節(jié)、腫塊等多種表現(xiàn)。(8)五官及口腔表現(xiàn):常見為鼻出血，眼結(jié)膜出血，內(nèi)耳受侵犯如眩暈、惡心、重聽等，牙齦腫脹、出血、口腔潰瘍等。(9)呼吸道癥狀:如咳嗽、咳血、呼吸困難、胸痛、胸腔積液等。(10)胃腸道表現(xiàn):常見食欲不振、腹脹、嘔吐、腹瀉或嘔血、黑便等。(11)泌尿系統(tǒng)表現(xiàn):可有浮腫、蛋白尿、血尿、腰痛等。(12)生殖系統(tǒng)表現(xiàn):女性可有陰道出血及月經(jīng)周期紊亂，男性可有性欲減退、陰莖異常勃起等。(13)心臟表現(xiàn):可出現(xiàn)心動過速、早搏、心慌氣短、心前區(qū)痛等癥狀。(14)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn):可有面部或四肢末端感覺異常、神經(jīng)痛、頭痛，甚至偏癱、昏迷等。39.單從臨床表現(xiàn)是否能診斷白血病?從上面所列白血病的各種臨床表現(xiàn)來看，大多并不具備特征性。如發(fā)熱，很多感染性疾病都可有此表現(xiàn)，比如上呼吸道感染、肺炎、腸炎等等。出血或貧血在其它血液病中也較常見，如血小板減少性紫癜、過敏性紫癜就可出現(xiàn)明顯的皮膚瘀點、瘀斑、鼻出血等癥狀，至于貧血則更為多見，如缺鐵性貧血、失血過多、溶血性貧血以及胃癌、腎病等。關(guān)節(jié)痛則在風(fēng)濕病中較為常見。肝、脾腫大可見于肝炎、肝硬變、傳染性單核細胞增多癥、惡性組織細胞增多癥等疾病。因此，單從臨床表現(xiàn)不能診斷白血病。但是，將所有癥狀和體征綜合起來加以分析，對診斷還是有很大意義的。當(dāng)然，最根本的改變是在骨髓和血液當(dāng)中，因此，只有通過骨髓和血液的檢查才能確診白血病。40.急性白血病的血象有何改變?從血液的基本成分來分析，急性白血病的血象有以下幾種改變:(1)血紅蛋白與紅細胞:急性白血病確診時，多數(shù)病人血中有不同程度的血紅蛋白及紅細胞減少，但也有少數(shù)早期病例，血紅蛋白和紅細胞數(shù)可以在正常范圍內(nèi)。(2)白細胞計數(shù):急性白血病確診時周圍血中白細胞計數(shù)變化不一，可以降低、正常、增高或顯著增高，少者可以降至1.0×109/升(即1000/立方毫米)，高者可以高達100×109/升(即10萬/立方毫米)甚至更高。(3)白細胞分類:急性白血病患者血象中白細胞分類有明顯異常，主要是原始和幼稚細胞比例顯著增多，范圍可從5%到近乎100%，而正常白細胞所占比例明顯減低。但也有少數(shù)患者，如部分非白血性或亞白血性白血病患者，血中可僅有極少量甚至沒有原幼細胞或幼稚細胞出現(xiàn)，如白細胞總數(shù)減少者，其分類可以不典型，此時必須借助骨髓檢查才能診斷。(4)血小板計數(shù):急性白血病患者，在確診時有不同程度的血小板減少。據(jù)統(tǒng)計，血小板平均數(shù)為62.1×109/升(即6.21萬/立方毫米)，范圍從0.8×109～175×109/升(即800～17.5萬/立方毫米)。41.白細胞增多一定是白血病嗎?白細胞增多，并不一定是得了白血病。我們知道，白細胞是人體重要的防御衛(wèi)士，它擔(dān)負著人體抵御和消滅侵入的致病微生物的重要使命。當(dāng)人體受到致病微生物，主要是細菌的侵襲時，免疫系統(tǒng)便被調(diào)動起來，除了血循環(huán)中原有的白細胞外，骨髓也受到刺激而動員大量的白細胞出來參加圍殲“入侵者”的戰(zhàn)斗，此時便表現(xiàn)出炎癥反應(yīng)，如發(fā)熱，血象檢查可以見到白細胞數(shù)明顯增多，超過10×109/升(即1萬/微升)。如果感染嚴重，白細胞原始甚至可以高達50×109/升(5萬/微升)以上，而且可能見到少量桿狀核細胞甚至幼稚細胞，這種血象與白血病相似，稱為類白血病反應(yīng)。鑒別類白血病反應(yīng)與白血病最可靠的辦法是骨髓穿刺，前者骨髓象中原始和幼稚細胞的增生程度遠不如白血病那么明顯，細胞形態(tài)也有很大差別。42.急性白血病的骨髓象有何改變?急性白血病分為急性粒細胞白血病和急性淋巴細胞白血病，兩者骨髓象有所不同。(1)急性粒細胞白血病骨髓象:①骨髓增生明顯活躍或極度活躍，少數(shù)不典型者亦可呈增生減低。②以粒細胞系列增生為主，原始+早幼粒細胞大于30%，最高可達95%左右，約有50%的病例可見棒狀小體。③紅細胞系列和巨核細胞系列多數(shù)受到抑制，幼稚紅細胞和血小板減少。(2)急性淋巴細胞白血病骨髓象:①骨髓增生活躍、明顯活躍甚至極度活躍，少數(shù)可呈增生低下。②淋巴細胞系列極度增生，以原始和幼稚淋巴細胞為主，占30～90％，并可見形態(tài)異常。③粒細胞系列、紅細胞系列及巨核細胞系列均明顯減少。④破碎淋巴細胞較多見。43.白血病病人發(fā)熱一定是有感染嗎?前面說過，發(fā)熱是白血病最常見的臨床表現(xiàn)之一，引起發(fā)熱的主要原因是繼發(fā)感染。但是，并非所有的發(fā)熱都是感染引起的。白血病本身也可引起發(fā)熱。我們知道，白血病產(chǎn)生的病理基礎(chǔ)是血細胞分化和增殖異常，而細胞分化和增殖的主要控制者是核酸，核酸是生命的物質(zhì)基礎(chǔ)。核酸代謝的異常，是包括白血病在內(nèi)的惡性腫瘤發(fā)生的基本原因。白血病細胞的核酸代謝相當(dāng)旺盛，釋放出的能量也較多，病人便表現(xiàn)為發(fā)熱。因此，這種發(fā)熱只能通過白血病的緩解而得以控制。但總的說來，白血病病人發(fā)熱更多是繼發(fā)感染所致，即使暫時找不到明確的感染灶，也不能忽視抗生素的應(yīng)用。44.白血病常見的感染部位有哪些?常見的致病原有哪些?白血病患者合并感染的部位較多，有時單獨發(fā)生，有時多部位同時發(fā)生。其中，與外界相通或相聯(lián)的部位最易發(fā)生感染，常見的有:(1)口咽部:口咽部感染最為多見，包括牙齦、頰粘膜、軟腭等。常表現(xiàn)為局部小潰瘍或糜爛、咽部充血、扁桃體腫大、口角起皰、糜爛等。(2)肺:肺部包括氣管和支氣管感染可引起咳嗽、咳痰、胸痛、憋氣等癥狀，X線胸片可能發(fā)現(xiàn)感染征象。(3)鼻腔:鼻腔粘膜感染可導(dǎo)致糜爛、流膿、出血等表現(xiàn)，嚴重可致鼻中隔穿孔。(4)眼:眼的感染相對少見，但一旦出現(xiàn)感染，則多會影響視力。臨床表現(xiàn)有怕光、流淚、疼痛及視力下降等。(5)皮膚:皮膚感染較多見，表現(xiàn)為癤、痤瘡、紅腫疼痛甚至膿皰、潰爛。(6)肛門:肛門在正常生理狀態(tài)下即存在較多細菌，白血病抵抗力下降時易引發(fā)感染，尤其是伴有痔瘡的患者，感染率更高，可表現(xiàn)為疼痛、紅腫、糜爛、痔瘡出血等。(7)泌尿系統(tǒng):尿道感染在女性相對多見，可表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿痛等尿路刺激癥狀以及血尿等。白血病感染常見的致病菌較多，主要有細菌、霉菌、病毒等。細菌中以革蘭氏陰性菌(如綠膿桿菌、大腸桿菌及克雷白氏桿菌等)最多見，革蘭氏陽性菌(如表皮葡萄球菌、金黃色葡萄球菌、棒狀桿菌及溶血性鏈球菌等)也不少見。霉菌感染以白色念珠菌、曲霉菌和毛霉菌為多見。兒童急淋患者病毒感染較常見，如單純皰疹病毒、水痘帶狀皰疹病毒及巨細胞病毒等。此外，肺炎雙球菌、隱球菌、乙肝病毒等也有增多趨勢。了解感染致病菌將對選用抗生素及其它抗感染藥物有指導(dǎo)作用。45.白血病病人為何會貧血?白血病是白細胞系列的病變，而貧血是紅細胞系列的異常，兩者有何關(guān)系呢?主要有以下幾點:第一，紅細胞生長減少。骨髓中白血病細胞的異常大量增殖，使得紅細胞系列增殖受到抑制，產(chǎn)生并進入血循環(huán)中的紅細胞數(shù)量減少，不能補償血循環(huán)中紅細胞的衰老和破壞，故不能維持其動態(tài)平衡狀態(tài)。第二，無效紅細胞生成。由于白血病細胞的干擾，骨髓中紅細胞發(fā)育成熟過程障礙，即發(fā)生“質(zhì)”的改變，產(chǎn)生的紅細胞不能發(fā)揮其正常運輸氧的功能。第三，溶血。即紅細胞壽命縮短，其原因還不完全清楚。第四，失血。白血病患者常發(fā)生反復(fù)的出血，使紅細胞遭受損失，從而進一步加重了貧血。第五，化療藥物引起的貧血。幼紅細胞對化療藥物較為敏感，尤其在大劑量化療時，血紅蛋白總量是低于正常水平。以上幾方面原因常同時存在，使得白血病患者發(fā)生貧血。46.白血病病人為何容易出血?白血病的出血問題很重要，在病程各階段都可發(fā)生，了解其發(fā)生機理對治療有積極意義。出血原因比較復(fù)雜，大致分為以下幾方面:(1)血小板減少:是白血病出血最重要的原因。當(dāng)血小板數(shù)低于正常值，即100×109/升時，就有可能出血。如果低于50×109/升，往往就會比較明顯的出血。也有少數(shù)白血病病人發(fā)生出血時血小板數(shù)并不低，甚至比正常值還高，這可能是血小板功能障礙，不能發(fā)揮正常的止血作用所致。(2)凝血障礙:前面介紹過，人體血漿中含有許多種凝血因子，在凝血過程中發(fā)揮重要作用。患白血病時凝血因子受到破壞或產(chǎn)生缺陷，因而容易導(dǎo)致出血。這種出血較血小板減少出血更為廣泛和嚴重，常見類型是彌漫型血管內(nèi)凝血(簡稱DIC)。(3)血管問題:由于白血病細胞異常增多，致使小動脈和小靜脈內(nèi)白血病細胞堆積，血管壁也發(fā)生損壞，血液從血管內(nèi)溢出，即發(fā)生出血。白血病出血往往是以上3種因素綜合存在的結(jié)果。47.白血病病人常見的出血部位有哪些?白血病病人，尤其是急性白血病病人，出血常反復(fù)發(fā)生，而且出血部位廣泛，幾乎人體的所有部位都可以發(fā)生出血。比較常見的出血部位有:(1)皮膚:主要表現(xiàn)為瘀點、瘀斑。瘀點是不高出皮膚表面的紅色小點；瘀斑則是片狀紫色或暗紅色斑塊，大小不一，小者可比一分錢幣還小，大者如手掌般，甚至更大。瘀點、瘀斑最常出現(xiàn)在腿部，尤其是大腿，其次是上肢、胸壁等處。有時靜脈扎針輸液或抽血后，可在針眼周圍明顯地遺留片狀瘀斑。(2)鼻腔:醫(yī)學(xué)上稱為鼻衄，是由于鼻腔粘膜較薄，毛細血管豐富，當(dāng)凝血機制破壞時，便容易出血。(3)口腔:口腔粘膜出血，以牙齦出血為最常見，輕者僅表現(xiàn)為刷牙、吃蘋果等較硬食物時出少量血，重者無任何誘因即可不停地出血。頰粘膜和唇內(nèi)側(cè)粘膜也可出現(xiàn)瘀點、瘀斑及血皰。(4)胃腸道:主要表現(xiàn)為嘔血或/和黑便及便血。原有潰瘍病的患者，患急性白血病后潰瘍部位出血可以加重和反復(fù)出現(xiàn)。(5)泌尿生殖系統(tǒng):常表現(xiàn)為血尿，出血嚴重以致血塊形成時甚至可以堵塞尿道，導(dǎo)致尿液不能排出。女性病人可以出現(xiàn)陰道流血。(6)呼吸道:表現(xiàn)為咳血痰或整口整口地咯出鮮血，嚴重者可因血塊堵塞氣道而引起窒息。(7)腦:腦出血是各部位出血中后果較為嚴重的部位。因出血部位在顱腔內(nèi)，肉眼無法看見，因此要特別警惕。其表現(xiàn)常常是頭痛、惡心嘔吐、意識不清、嗜睡、偏癱等。腦出血是急性白血病死亡的一個重要原因。(8)其它部位:如眼球結(jié)膜出血，這在急性早幼粒細胞白血病較常見。48.什么叫彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)?彌散性血管內(nèi)凝血的英文縮寫是DIC。它并不是一個獨立的疾病名稱，而是一組由多種病因引起的、可以發(fā)生在多種疾病病程中的臨床綜合征。其特征是引起機體血液循環(huán)障礙、血管栓塞、出血、溶血等一系列臨床表現(xiàn)，如不及時治療，常危及生命。白血病可以并發(fā)DIC，有的學(xué)者還將其列為白血病最嚴重的致命并發(fā)癥之一。人體血管內(nèi)血液在正常情況下之所以能保持液體流動狀態(tài)，是由于存在著凝血與抗凝兩種作用的平衡狀態(tài)。這種平衡一旦被打破，就可能出現(xiàn)DIC。其發(fā)病過程涉及到血管內(nèi)皮、紅細胞、血小板、凝血因子等多種物質(zhì)，從而引起一系列復(fù)雜的病理反應(yīng)。其臨床表現(xiàn)主要有:①休克或低血壓。②多部位出血。③體表及內(nèi)臟栓塞(即血管內(nèi)血栓形成而堵塞血管)。④溶血現(xiàn)象。實驗室檢查異常主要包括:①血小板減少。②血漿凝血因子減少。③3P試驗陽性。④血塊溶解時間、優(yōu)球蛋白溶解時間異常等。白血病為什么會并發(fā)DIC呢?主要原因有:①白血病細胞內(nèi)含有促使血液凝固的物質(zhì)。②化療大量殺滅白血病細胞，使促凝物質(zhì)釋放到血中。③感染時細菌毒素的作用。④白血病細胞對血管壁的破壞。⑤血液中有毒物質(zhì)或多余物質(zhì)的清除功能減低。白血病并發(fā)DIC的臨床表現(xiàn)與其它病因所引起的DIC基本相同，但由于白血病本身也有出血表現(xiàn)，要注意辨別。當(dāng)出現(xiàn)突發(fā)性出血加重或多部位出血時，要考慮到DIC的可能。49.白血病患者為何會有骨痛、關(guān)節(jié)痛?骨骼和關(guān)節(jié)疼痛是白血病最常見的臨床表現(xiàn)之一，以急性淋巴細胞白血病多見，尤其在兒童患者中多見。疼痛原因有以下幾方面:(1)骨髓腔內(nèi)白血病細胞異常增生，其代謝和生長速度大大超過正常，以至于大量的白血病細胞充斥于骨髓腔內(nèi)，不能迅速釋放到外周血中去，導(dǎo)致髓腔內(nèi)壓力增加，產(chǎn)生骨痛。(2)骨膜中末梢神經(jīng)豐富，由于白血病細胞在骨膜及骨膜下浸潤，侵犯了神經(jīng)，產(chǎn)生骨痛。(3)營養(yǎng)骨骼的血管來自骨膜下，當(dāng)骨膜受白血病細胞浸潤而受損時，骨骼的血液供應(yīng)受破壞，導(dǎo)致骨質(zhì)疏松甚至溶解，產(chǎn)生疼痛。(4)當(dāng)白血病細胞浸潤關(guān)節(jié)時，一方面使得關(guān)節(jié)腔內(nèi)壓力增加，另一方面破壞關(guān)節(jié)內(nèi)軟骨，產(chǎn)生關(guān)節(jié)疼痛。此外，化療藥物大量殺滅白血病細胞時，其代謝產(chǎn)物中的尿酸增加，可產(chǎn)生痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎，也會出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛。50.胸骨壓痛一定是白血病嗎?當(dāng)白血病患者接受檢查時，醫(yī)生都要用大拇指按壓其胸骨，即胸部正中的骨骼，看看是否有壓痛。胸骨壓痛是白血病常見的重要體征之一，然而，并非所有的白血病病人都有胸骨壓痛，胸骨壓痛也并不一定就是白血病。比如，肋軟骨炎患者也會出現(xiàn)胸痛和胸骨壓痛，因為肋軟骨緊鄰著胸骨，按壓胸骨時可能牽拉肋軟骨而產(chǎn)生疼痛。又如，有些人喜歡趴著睡覺，醒來后也會感到胸骨疼痛及按壓痛，但一般起床后活動活動就會消失。51.肝、脾和淋巴結(jié)腫大是白血病特有的臨床表現(xiàn)嗎?大多數(shù)白血病病人，在起病時和病程進展過程中，會出現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)不同程度的腫大。可以同時發(fā)生，也可以單獨發(fā)生。其中，淋巴結(jié)腫大以急性淋巴細胞白血病的發(fā)生率最高，約50%的急淋病人在初次就診時發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，可用手觸及的表淺淋巴結(jié)部位主要在頸部、鎖骨上窩、腋窩和腹股溝等處。約70%的急性白血病病人有不同程度的肝臟腫大，以急性單核細胞白血病為最多見，急淋次之，小兒急性白血病肝腫大較成人為顯著。脾腫大也很常見，其中以急淋和慢粒最多見，其次為急粒。然而，肝、脾和淋巴結(jié)腫大并非是白血病特有的臨床表現(xiàn)。在許多其它疾病中，也會出現(xiàn)肝、脾或淋巴結(jié)腫大，需要加以鑒別:(1)肝腫大:除常見的肝炎、肝硬變和肝癌以外，細菌性肝膿腫、阿米巴肝病、血吸蟲病以及瘧疾、黑熱病等，也可出現(xiàn)肝腫大。右心功能不全或心包炎可引起肝郁血性腫大。其它類型血液病如惡性淋巴瘤、惡性組織細胞增多癥等也可見肝腫大。(2)脾腫大:在血液病中最為常見，除白血病外，還可見于惡性淋巴瘤、溶血性貧血、原發(fā)性血小板減少性紫癜、惡性組織細胞增多癥、骨髓纖維化等。感染性疾病如傷寒、副傷寒、瘧疾、血吸蟲病、黑熱病，非感染性疾病如紅斑狼瘡、皮肌炎、高雪氏病、尼曼—匹克氏病以及肝硬變、右心衰竭、心包炎等，均可見脾臟腫大。(3)淋巴結(jié)腫大:可以導(dǎo)致淋巴結(jié)腫大的疾病很多，最常見的是感染引起的淋巴結(jié)炎，比如:口腔或咽部感染發(fā)炎，可引起頜下或頸部淋巴結(jié)腫大；結(jié)核桿菌的侵犯所致淋巴結(jié)結(jié)核而致淋巴結(jié)腫大也不少見。在血液病當(dāng)中，惡性淋巴瘤最多見淋巴結(jié)腫大，其特征是慢性、無痛性和無炎癥征象的局限性進行性淋巴結(jié)腫大，多在頸部；在癌癥患者尤其是晚期癌癥患者中，因腫瘤轉(zhuǎn)移而引起的淋巴結(jié)腫大不少見。此外，毒蛇咬傷、性病、麻疹、播散性紅斑狼瘡、鼠疫、病毒性肝炎以及結(jié)節(jié)病等多種疾病均可有淋巴結(jié)腫大。因此，當(dāng)發(fā)現(xiàn)病人有肝、脾或淋巴結(jié)腫大時，除了要懷疑白血病外，還應(yīng)考慮其它疾病的可能，要詳細回顧病史，盡可能全面地作檢查，以防誤診或漏診。52.急性白血病常見的眼部表現(xiàn)有哪些?急性白血病病人的眼部受侵害時，其主觀感覺主要是視物模糊、視力減退甚至失明，有些病人還會出現(xiàn)怕光、流淚、眼或眼眶疼痛等。白血病的眼部表現(xiàn)常由于白血病細胞浸潤或出血引起。眼的各部位均可被白血病細胞浸潤，白血病細胞可直接浸潤視神經(jīng)、脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜和葡萄膜，也可間接侵犯供應(yīng)眼和其它眶內(nèi)結(jié)構(gòu)的動脈或靜脈，這些部位受侵犯的結(jié)果都可導(dǎo)致視力障礙，嚴重者可失明。眼球可因眼眶或淚腺受白血病細胞浸潤而突出。出血比浸潤常見，且常和浸潤同時存在。以眼瞼皮下出血或瞼結(jié)膜出血為多見。視網(wǎng)膜和玻璃體也可出血，尤其是大量出血時，可引起突然失明。視網(wǎng)膜出血應(yīng)予高度重視，它預(yù)示有顱內(nèi)出血的可能。視網(wǎng)膜浸潤或出血，常需通過眼底鏡檢查來發(fā)現(xiàn)。浸潤時可發(fā)現(xiàn)視乳頭水腫和視神經(jīng)盤蒼白。出血時可發(fā)現(xiàn)眼底靜脈充盈、曲張，甚至高度擴張呈蛇行或臘腸狀。白血病患者眼部還可并發(fā)感染，出現(xiàn)水腫、糜爛等表現(xiàn)，嚴重者也可導(dǎo)致失明。53.急性白血病常見的口腔表現(xiàn)有哪些?急性白血病病人的口腔表現(xiàn)也是由于白血病細胞浸潤、出血和感染引起。(1)浸潤:白血病細胞口腔內(nèi)浸潤，最多見的是齒齦增生，尤其多見于急性單核細胞白血病和急性?！獑渭毎籽∵@兩種類型，其表現(xiàn)是牙齦呈海綿樣松軟腫脹，常伴有出血。另一種浸潤表現(xiàn)是舌體肥大，舌體邊緣可見明顯的牙印。(2)出血:主要是牙齦出血。輕者僅在刷牙或咬食蘋果等硬物后出血，重者無任何誘因即可不停地出血，不易止住。頰粘膜可見出血點，咬破頰粘膜或其它損傷后可形成血皰。(3)感染:正常人口腔內(nèi)生存在著一定類型和數(shù)量的細菌菌落，機體免疫力正常時不發(fā)病?；及籽『笊眢w抵抗力下降，加上局部損傷等因素，易引起口腔感染，出現(xiàn)咽痛、牙痛、頰粘膜壞死潰瘍、牙齦腫脹以及嘴角糜爛等。白血病浸潤、出血和感染常同時存在，患者可有口臭和血腥味，咬食困難。54.急性白血病常見的肺部表現(xiàn)有哪些?大家知道，肺是人體內(nèi)與外界直接相通的器官，也是人體的一個薄弱環(huán)節(jié)，平時即可由于受涼、勞累等因素而誘發(fā)感染，引起感冒、氣管或支氣管炎、肺炎等病癥。白血病病人抵抗力明顯下降，更易導(dǎo)致肺部感染，出現(xiàn)咳嗽、咯痰、咽痛、胸痛等癥狀。此外，白血病細胞還可浸潤氣管、支氣管、肺泡壁及肺泡間質(zhì)，引起咳嗽、咳血甚至呼吸困難。浸潤胸膜時，可引起胸痛和胸腔積液等。55.急性白血病引起的心臟表現(xiàn)有哪些?白血病細胞對心肌、心外膜及心內(nèi)膜均可有浸潤，但引起明顯臨床癥狀者較少。常見的癥狀有心慌、心動過速、早搏或漏搏等。少數(shù)病人可發(fā)生心力衰竭，出現(xiàn)心悸、胸悶、呼吸困難或顏面、下肢浮腫，腹脹等癥狀。有的患者可有心前區(qū)痛、呼吸困難加重，醫(yī)生聽診時可聽到心包摩擦音，提示心包可能已被白血病細胞浸潤，引起心包炎、心包積液。在治療過程中，某些化療藥物也可引起心臟損害，出現(xiàn)上述癥狀。最多見的是阿霉素，這一點在后面將提到。56.急性白血病常見的胃腸道表現(xiàn)有哪些?在急性白血病患者中，胃、小腸、大腸等消化系統(tǒng)受白血病細胞浸潤者也不少見，其主要癥狀是食欲不振、腹脹、腹瀉、惡心、嘔吐等。貧血、感染及惡病質(zhì)也能引起這些癥狀。有些病人肝、脾腫大明顯，壓迫鄰近的胃、腸，也可出現(xiàn)上述表現(xiàn)。此外，需要強調(diào)指出的是，白血病患者在化療過程中，絕大多數(shù)會出現(xiàn)輕重不一的胃腸道癥狀如惡心、嘔吐等，這是由化療藥物引起的副作用。急性白血病并發(fā)胃腸道出血較為常見，表現(xiàn)為嘔血、黑便或便血，也有僅表現(xiàn)為大便潛血陽性而無臨床癥狀者。57.急性白血病常見的皮膚表現(xiàn)是什么?急性白血病的皮膚表現(xiàn)多種多樣，可有出血點、瘀斑、蕁麻疹、帶狀皰疹、癢疹、多形性紅斑、痤瘡、毛囊炎和癤、膿腫或潰瘍、皮下結(jié)節(jié)、腫塊、黃疸等。對于部分白血病病人，皮膚表現(xiàn)往往是首發(fā)癥狀。(1)出血:是急性白血病最常見皮膚表現(xiàn)，主要是針尖大小的出血點，大小不一的紫色或暗紅色瘀斑。多見于下肢，其次是上肢、胸壁、腹部等處。靜脈穿刺輸液或抽血及骨髓穿刺后，針刺部位往往遺留有片狀紫斑。(2)白血病細胞皮膚浸潤:可出現(xiàn)皮疹、結(jié)節(jié)或腫塊。皮疹呈小的、淡紫色的丘疹，常常發(fā)癢。結(jié)節(jié)大小不一，多數(shù)小于5分硬幣，質(zhì)地中等偏硬。(3)感染:常由革蘭氏陽性球菌或鏈球菌引起，表現(xiàn)為毛囊炎、癤、癰、局部蜂窩組織炎等。綠膿桿菌引起的皮損，是由中央壞死區(qū)、四周高起的青紫色浸潤和水腫性的環(huán)組成。(4)黃疸:是由自身免疫性溶血、內(nèi)出血、并發(fā)病毒性肝炎或藥物性肝損害等引起。作為白血病的初起表現(xiàn)是罕見的，但在病程中的某一階段則很常見，白血病后期出現(xiàn)不能解釋的黃疸往往是病情惡化的表現(xiàn)。58.出現(xiàn)什么情況應(yīng)考慮中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病?中樞神經(jīng)系統(tǒng)包括腦和脊髓。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病顧名思義，就是白血病細胞侵犯了腦和脊髓。它的主要危害之一是導(dǎo)致白血病復(fù)發(fā)。尤其是在急性淋巴細胞白血病，中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的發(fā)生率很高。出現(xiàn)以下情況時應(yīng)高度警惕中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的可能:(1)顱內(nèi)高壓表現(xiàn):病人有頭痛、惡心、嘔吐、抽搐、頸項強直、視乳頭水腫等癥狀，還可有不同程度的精神障礙，如嗜睡、說胡話、昏迷等。測腦壓均有升高。(2)腦實質(zhì)受壓表現(xiàn):可以出現(xiàn)視力和語言障礙，還可有面神經(jīng)麻痹、眼球活動受限等。(3)脊髓受累表現(xiàn):以神經(jīng)根刺激癥狀為主，如軀干及四肢放射性疼痛。(4)無癥狀型:患者雖有中樞受累，但無任何臨床癥狀，只是在腰椎穿刺檢查時發(fā)現(xiàn)，如腦壓增高，腦脊液中白細胞數(shù)增多(10個/微升以上)，蛋白質(zhì)增多(大于40毫克/100毫升)，糖含量降低。若腦脊液中發(fā)現(xiàn)白血病細胞，則確診無疑。59.泌尿生殖系統(tǒng)白血病有何表現(xiàn)?當(dāng)白血病出現(xiàn)泌尿生殖系統(tǒng)表現(xiàn)時，有人稱之為泌尿生殖系統(tǒng)白血病。其臨床癥狀也是出血、感染和白血病細胞浸潤的相應(yīng)表現(xiàn)。(1)出血:主要表現(xiàn)為血尿。分為鏡下血尿和肉眼血尿兩種情況。鏡下血尿通常指肉眼看不出異常，只是在尿液化驗檢查時，在鏡下發(fā)現(xiàn)有一定數(shù)量的紅細胞。肉眼血尿指肉眼即可看出尿液發(fā)紅，甚至近似于血液的顏色。血尿可于起病初出現(xiàn)，也可出現(xiàn)于治療過程中，藥物如環(huán)磷酰胺可引起膀胱或尿道上皮細胞的損害而導(dǎo)致血尿。此外，在女性病人中，還可能出現(xiàn)月經(jīng)期出血量增多以及月經(jīng)間期陰道流血。(2)感染:同其它系統(tǒng)或器官一樣，泌尿生殖系統(tǒng)在免疫力降低狀態(tài)下，也易發(fā)生感染，出現(xiàn)尿頻、尿急、尿痛等癥狀。(3)浸潤:性腺的白血病細胞浸潤常是復(fù)發(fā)時的表現(xiàn)，有時也可見于初診時。特別在男性急性淋巴細胞白血病患者，白血病性睪丸炎是血液緩解病例白血病持續(xù)存在和髓外復(fù)發(fā)的主要形式之一。其表現(xiàn)為睪丸彌漫性腫大，質(zhì)地軟，常為雙側(cè)性，但也有單側(cè)睪丸腫大者，可以無伴隨癥狀。陰莖異常勃起，是慢性粒細胞性白血病甚為罕見而突出的一種表現(xiàn)，偶可見于急性白血病，這可能和海綿體內(nèi)的白血病細胞栓塞有關(guān)。60.為什么有的白血病病人會有腰痛、少尿甚至無尿?白血病病人出現(xiàn)腰痛、少尿或無尿以及血尿，提示腎臟受到了損害。其原因是體內(nèi)尿酸過多，我們稱之為尿酸性腎病，這是白血病常見并發(fā)癥之一。尿酸是人體細胞分解代謝的最終產(chǎn)物之一，主要由腎臟排泄。當(dāng)人得了白血病時，血中尿酸含量會增加，其原因有:①白血病細胞代謝旺盛，常有大量白血病細胞破壞，其分解代謝產(chǎn)物尿酸也隨之顯著增加。②化療在短期內(nèi)殺滅大量白血病細胞，引起蛋白質(zhì)分解驟增，致血尿酸濃度急速上升。③白血病患者常有發(fā)熱及嘔吐、腹瀉，易致失水，進一步提高了腎及泌尿道中的尿酸濃度而損害腎臟。④白血病患者因多種原因引起酸中毒，在酸性條件下易使尿酸在腎內(nèi)結(jié)晶沉淀。當(dāng)過量的尿酸不能及時排出體外而在腎及泌尿道內(nèi)結(jié)晶沉淀時，便會損傷腎及泌尿道，從而導(dǎo)致腰痛、少尿、血尿甚至無尿。61.為什么有的白血病患者會出現(xiàn)多飲多尿?有的白血病病人在治療前即可出現(xiàn)多飲多尿，有的病人則出現(xiàn)在治療過程中。主要原因有兩個:(1)顱內(nèi)有一器官負責(zé)體內(nèi)多種激素的分泌，這個器官稱為腦垂體。它所分泌的激素中有的與利尿有關(guān)，當(dāng)腦垂體受到白血病細胞侵犯時，它的分泌功能就會受到影響，使利尿功能紊亂而出現(xiàn)多飲多尿表現(xiàn)。(2)白血病治療過程中，常用較多的糖皮質(zhì)激素如強的松、地塞米松等，這些藥物可引起繼發(fā)性血糖升高，導(dǎo)致多飲多尿類似糖尿病的癥狀。此外，某些化療藥物如門冬酰胺酶，也可引起血糖升高；化療過程中應(yīng)用利尿劑，也是多飲多尿的原因之一。62.紅白血病是怎么回事?前面我們已經(jīng)說過，急性髓性白血病按FAB分型，可分為8個類型，其中M６型即紅白血病。紅白血病是臨床上較為少見的白血病類型。大家知道，臨床上絕大多數(shù)的白血病是粒細胞系列異常增生，而紅白血病則是紅細胞系列和粒細胞系列兩者同時異常增生的疾病。它在病程上實際要經(jīng)過兩個階段:①單純紅細胞增生期，也叫紅血病，其骨髓象以原始紅細胞增生為主，僅有極少幼稚粒細胞增生，由于此期臨床表現(xiàn)不明顯，病人前往醫(yī)院就診時大多數(shù)已進入下一個階段。②紅細胞和粒細胞混合增生期，即紅白血病，此期骨髓象有核紅細胞系列比例大于或等于50%，原始+早幼粒細胞大于或等于30%。紅白血病的臨床癥狀與其它類型白血病相似，此處不再贅述。未經(jīng)治療的紅白血病幾乎都會轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙粤＜毎籽?。?jīng)積極治療，紅白血病可以獲得長期緩解甚至根治。63.急性單核細胞白血病有什么特殊表現(xiàn)?急性單核細胞白血病(M5)，除了其它類型急性白血病常見的臨床表現(xiàn)外，突出表現(xiàn)為皮膚、粘膜的改變。有如下特點:①齒齦增生、腫脹、出血、潰瘍及壞死明顯，這是M5最具特征性的表現(xiàn)。②鼻腔阻塞，嗅覺減退，軟腭潰瘍、腫脹、糜爛，咽喉水腫甚至窒息。③皮膚損壞多見，可為丘疹、結(jié)節(jié)、腫塊、膿皰、皮膚剝脫等。④關(guān)節(jié)疼痛與腫脹。⑤腎功能衰竭較其它類型白血病多見，表現(xiàn)為尿中蛋白增多，尿量減少甚至無尿，血中尿素氮(BUN)、肌酐(Cr)等反映腎功能的指標(biāo)增高。64.急性非淋巴細胞白血病和急性淋巴細胞白血病有何不同?急性非淋巴細胞白血病，有時也叫做急性粒細胞白血病。從臨床表現(xiàn)來看，急性淋巴細胞白血病和急性粒細胞白血病大致相同。比較而言，急性淋巴細胞白血病急性起病者較多見，兒童患病多見，肝、脾、淋巴結(jié)腫大多見，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受浸潤多見。血常規(guī)檢查，兩者區(qū)別不大。主要區(qū)別在于骨髓象，從細胞形態(tài)可以分辨出淋巴細胞白血病和非淋巴細胞白血病的不同。通過組化染色和免疫分型檢查，還可以進一步區(qū)分并可加以分型。65.急性淋巴細胞白血病有哪些分型?急性淋巴細胞白血病病人體內(nèi)的白血病細胞并不是完全一致的，可以根據(jù)白細胞的形態(tài)和免疫學(xué)特征作進一步分型。尤其是免疫學(xué)分型，與病情預(yù)后有關(guān)。(1)形態(tài)學(xué)分型:根據(jù)顯微鏡下白血病細胞形態(tài)的不同，分為3個亞型，即小細胞為主型(L1型)、大細胞為主型(L2型)和混合細胞型(L3型)。目前認為，形態(tài)學(xué)分類并不提示其免疫表型、遺傳學(xué)改變或臨床轉(zhuǎn)歸。(2)免疫學(xué)分型:根據(jù)白血病細胞免疫標(biāo)記物的不同，可分為T細胞型和B細胞型。T細胞型可進一步分為前T細胞型、胸腺型和成熟T細胞型，而B細胞型又可分為前前B細胞型、普通型、前B細胞型和B細胞型。細胞漿CD3（cCD3）是最常見的T細胞系特異的分子標(biāo)志，前前B細胞型急性淋巴細胞白血病細胞表達CD19、CD79a，普通型B細胞急性淋巴細胞白血病是成人和兒童最常見的免疫表型，CD10陽性，這一類型中有50%的成人病例為Ph染色體陽性。66.慢性粒細胞白血病有哪些臨床表現(xiàn)?慢性粒細胞白血病(簡稱慢粒)，是一種累及粒細胞系列的骨髓增生性疾病，病程經(jīng)過比較緩慢，有的患者癥狀不明顯，發(fā)病后半年甚至數(shù)年才來就診，也有的患者是因偶然體檢或診治其它疾病時而發(fā)現(xiàn)的。慢粒的臨床表現(xiàn)主要有:(1)一般癥狀:常見的有乏力、多汗、消瘦、食欲下降、脈搏速度加快以及持續(xù)的或反復(fù)的低熱等。(2)脾腫大:這是慢粒最為常見而突出的重要體征，診斷時一般都有中等度或重度脾腫大，有的患者就是因為脾腫大和上腹不適而來醫(yī)院就診的。腫大的脾臟常超過臍部，甚至達到盆腔，以至于整個左半腹部摸起來都是硬梆梆的。脾腫大程度常與白細胞數(shù)呈正比，可隨病情緩解、粒細胞減少而縮小，急變時又可急劇增大。脾腫大引起的癥狀是左上腹不適、飽脹和牽拉感，如果出現(xiàn)脾栓塞或脾周圍炎等并發(fā)癥時，可有劇烈腹痛和壓痛。(3)貧血:早期常無貧血現(xiàn)象，隨著病情的發(fā)展，可以出現(xiàn)貧血，表現(xiàn)為面色蒼白、頭昏、眩暈、疲倦甚至眼瞼及下肢等處浮腫。(4)其它:肝腫大也比較常見，但一般比脾腫大輕。有的病人有局部淋巴結(jié)腫大，但全身淋巴結(jié)腫大者少見。胸骨體也常有壓痛，與白血病細胞浸潤有