新生兒顱內(nèi)出血診療常規(guī)

診療常規(guī)新生兒顱內(nèi)出血是新生兒期常見的嚴(yán)重腦損傷，死亡率高，存活者也常有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。其原因主要與圍生期缺氧缺血、早產(chǎn)和產(chǎn)傷有關(guān)。顱內(nèi)出血發(fā)生出血時間可以是產(chǎn)前、產(chǎn)時及產(chǎn)后。新生兒顱內(nèi)出血根據(jù)出血部位分為：腦室周圍－腦室內(nèi)出血、硬腦膜下出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、小腦出血及混合性出血。近年來隨著產(chǎn)科技術(shù)的進步，因產(chǎn)傷所致的硬腦膜下出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血已較少見；早產(chǎn)兒尤其是孕齡不足32周或體重低于1500g者，以及由缺氧缺血引起的腦室周圍－腦室內(nèi)出血，已成為新生兒顱內(nèi)出血的主要病理類型。一、診斷（一）病史母親圍生期病史如母親有無心肺疾患、高血壓、凝血功能障礙、前置胎盤大出血等疾病；新生兒有無圍生期缺氧史及產(chǎn)傷史。（二）臨床表現(xiàn)出血時間及部位不同，出現(xiàn)癥狀的時間也不一。宮內(nèi)胎兒顱內(nèi)出血者可為死胎、死產(chǎn)，活產(chǎn)兒出生時可無癥狀，只有根據(jù)超聲檢查或CT、MRI進行診斷。窒息、產(chǎn)傷引起者，發(fā)病時間多在生后1周內(nèi)，80%在生后3天內(nèi)出現(xiàn)癥狀，發(fā)病早者常在24-48小時惡化。值得注意的是，早產(chǎn)兒顱內(nèi)出血癥狀多不明顯，常表現(xiàn)為吸吮困難，肢體自發(fā)活動過少或過多，呼吸暫停，皮膚發(fā)灰或蒼白，心率變化，肌張力消失，甚至無臨床表現(xiàn)，在頭顱超聲篩查時發(fā)現(xiàn)。極低出生體重兒顱內(nèi)出血癥狀有時出現(xiàn)較晚。1、新生兒顱內(nèi)出血常見的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀(1）意識狀態(tài)：過度興奮、淡漠、嗜睡、昏迷。(2）興奮癥狀：激惹、躁動不安、抖動、尖叫、呼吸增快、心動過速、腱反射亢進、頸強直、驚厥、角弓反張等。(3）抑制癥狀：肌肉松弛、心動過緩、呼吸慢而不規(guī)則或有呼吸暫停、各種反射減弱或消失。(4）眼癥狀：凝視、眼球震顫、眼球轉(zhuǎn)動困難、眼斜視、瞳孔對光反射遲鈍或消失、瞳孔大小不等或散大。(5）其他：前囟隆起或緊張、體溫不穩(wěn)或不升、黃疸、貧血等。2、顱內(nèi)出血的臨床類型(1）產(chǎn)前顱內(nèi)出血：隨著超聲檢查在產(chǎn)前的更廣泛的應(yīng)用，發(fā)現(xiàn)宮內(nèi)胎兒顱內(nèi)出血的病例增多。出生后，產(chǎn)前顱內(nèi)出血的主要診斷依據(jù)是早在超聲檢查發(fā)現(xiàn)有血塊的聲像及出血區(qū)域的囊性變性，即提示出血發(fā)生于數(shù)日或數(shù)周前。(2）硬腦膜下出血：多因機械性損傷使大腦鐮（伴下矢狀靜脈破裂）及小腦幕（伴直竇、大腦大靜脈或橫竇破裂）撕裂引起。多發(fā)生于足月兒或巨大兒，頭大、胎位異常、難產(chǎn)或產(chǎn)鉗助產(chǎn)者。輕微出血無癥狀，出血量多者生后即出現(xiàn)各種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，以驚厥為主，常為局限性并有局部腦癥狀如偏癱、眼偏斜向癱瘓側(cè)等，嚴(yán)重者四肢陣攣性或強直性驚厥伴呼吸暫停，可有前囟膨隆緊張。慢性型者，在新生兒期癥狀不明顯，數(shù)月后形成硬膜下積液，壓迫其下腦組織，出現(xiàn)局灶性癲癇，發(fā)育遲緩、貧血。(3）蛛網(wǎng)膜下腔出血：可為原發(fā)性或繼發(fā)于腦室內(nèi)出血后血液經(jīng)腦室流入蛛網(wǎng)膜下腔。原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血起源于蛛網(wǎng)膜下腔之內(nèi)，比較局限，是靜脈出血，臨床最常見，預(yù)后良好，腦干壓迫癥狀少見，出血量少者可無癥狀或僅有易激惹、肌張力低下，常在1周內(nèi)恢復(fù)，如有驚厥常在生后第2天出現(xiàn)，驚厥發(fā)作間歇期患兒情況良好，驚厥發(fā)作與預(yù)后關(guān)系不大。出血量大者可引起梗阻性腦積水。大量蛛網(wǎng)膜下腔出血常為產(chǎn)傷或有血管畸形，病情嚴(yán)重，很快死亡。(4）腦室周圍－腦室內(nèi)出血：多見于早產(chǎn)兒，其發(fā)生率與新生兒成熟度直接相關(guān)。出血主要來自生發(fā)層基質(zhì)未成熟的毛細(xì)血管網(wǎng)，當(dāng)室管膜下生發(fā)層基質(zhì)出血，血液流入側(cè)腦室發(fā)生腦室內(nèi)出血。發(fā)病時間多在出生后1周內(nèi)，約80%發(fā)生在生后3天內(nèi)，遲發(fā)病例亦非罕見，15%極低出生體重兒在出生2周后發(fā)生出血。起病早者，病情常在24-48小時內(nèi)惡化，晚期發(fā)病患兒，病程常呈良性經(jīng)過而不易造成嚴(yán)重后果。根據(jù)CT分為四級：Ⅰ級單純室管膜下出血，單側(cè)或雙側(cè)；Ⅱ級Ⅰ級加腦室內(nèi)出血，但無腦室擴大；Ⅲ級Ⅱ級加腦室擴大；Ⅳ級Ⅲ級加腦實質(zhì)出血。臨床表現(xiàn)分為三型：1）急劇惡化型：并不多見，但病情兇險。多為Ⅲ-Ⅳ級出血，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀進展快，在數(shù)分鐘到數(shù)小時內(nèi)意識狀態(tài)從遲鈍轉(zhuǎn)入昏迷，呼吸不規(guī)則，瞳孔對光反射消失，全身肌張力消失，也可有頻繁驚厥及去大腦強直狀態(tài)，前囟隆起，血細(xì)胞比容下降，血壓低，心動過緩，體溫不穩(wěn)，病死率極高，存活者常有明顯腦積水后遺癥。2）繼續(xù)進展型：神經(jīng)系統(tǒng)癥狀在數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)逐漸表現(xiàn)出來，病情起伏。3）安靜型：神經(jīng)系統(tǒng)體征不明顯，在常規(guī)使用超聲檢查后，已知大多數(shù)腦室周圍－腦室內(nèi)出血病例是無癥狀的，極低出生體重兒中安靜型患兒占50-68%。然而詳細(xì)全面的神經(jīng)系統(tǒng)檢查會發(fā)現(xiàn)腦室周圍－腦室內(nèi)出血患兒在出血時會有一些神經(jīng)系統(tǒng)體征如腘窩角變小、不固定的眼球運動、肌張力減低等，常為Ⅰ級或Ⅱ級出血，預(yù)后較好。早產(chǎn)兒腦室內(nèi)出血最主要并發(fā)癥是腦積水。如腦室進行性擴大伴每周頭圍增大超過2cm，同時有顱內(nèi)高壓癥狀如心率減慢、昏睡、嘔吐、前囟張力增高及腦干性眼球癥狀等，應(yīng)考慮出血后腦積水。(5）小腦出血：多見于早產(chǎn)兒及極低出生體重兒，臨床表現(xiàn)大部分為急劇惡化型癥狀，死亡常發(fā)生在12-36小時內(nèi)，存活者預(yù)后不良。（三）輔助檢查1、B超對早產(chǎn)兒腦室內(nèi)出血、腦室周圍出血、室管膜下出血較敏感，一般生后3-7日內(nèi)檢查，并能作系列隨訪。對蛛網(wǎng)膜下腔出血不敏感。2、CT可確定顱內(nèi)出血類型，病灶定位，一般生后7日內(nèi)檢查。3、MRI對各種顱內(nèi)出血均敏感。4、腦脊液檢查急性期均勻血性，1周后呈黃色，一般可持續(xù)4周左右。顱內(nèi)出血者糖定量明顯減低，與血糖比值＜06，可持續(xù)數(shù)周。含鐵血黃素細(xì)胞在腦脊液中可持續(xù)存在6個月以上，有助于原因不明腦積水患兒的病因追查。5、生化指標(biāo)腦脊液或血清磷酸肌酸激酶同工酶CPK-BB活性升高程度與腦組織損傷嚴(yán)重程度成正比。二、治療1、加強護理保暖，保持安靜，減少干擾，避免劇烈哭鬧。抬高頭位，一般保持15°-30°。2、一般支持治療保證液量及熱卡供給，液量一般控制在50-60ml/kg。保持呼吸道通暢，采用不同形式的氧療，及時糾正缺氧和酸中毒，維持體內(nèi)代謝平衡。維持良好灌注，血壓過低時給予多巴胺靜脈注射，速率為5-15ug/(kgmin)。維持血糖在正常高限，一般輸注葡萄糖的速率為6-8mg/(kgmin)，低血糖時可增至8-10mg/(kgmin)。3、抗驚厥見《新生兒驚厥診療操作標(biāo)準(zhǔn)》章節(jié)。4、控制腦水腫有腦水腫癥狀時可給予地塞米松，首劑1-2mg靜脈推注，以后按每次02-04mg/kg給予；當(dāng)顱內(nèi)壓升高，腦干受壓癥狀出現(xiàn)時可給予甘露醇，首劑05-075g/kg靜脈推注，以后給025g/kg，隔6-8小時靜脈推注。5、止血藥物維生素K15mg靜脈注射，每日1次，共3-5次；酚磺乙胺125mg/次，靜脈注射，每日1次，共用3-5次；輸新鮮血或新鮮冰凍血漿，每次10ml/kg。6、恢復(fù)腦功能藥物1，6－二磷酸果糖，每次125mg，靜脈注射，每日1次，5-7次為一療程，可以重復(fù)使用；胞二磷膽堿，急性期后用，每次0125g，加葡萄糖靜脈注射，每日1次，10次為一療程，可以重復(fù)使用；腦蛋白水解物，每次02g，靜脈或肌內(nèi)注射，每日1次，10次為一療程，可重復(fù)使用；吡拉西坦，每次02g，每日1次，3個月后可增至每次04g，每日1次，共用3-6個月。7、腦室內(nèi)出血對于Ⅲ級、Ⅳ級腦室內(nèi)出血，尤其出血后腦積水，盡早進行連續(xù)腰穿治療。B超在決定連續(xù)腰穿的指征、治療時腦室面積的監(jiān)測及腰穿療效的評估中起關(guān)鍵性作用。一般腰穿開始時間為生后2周左右，最早在生后6天，每次放出腦脊液量8-10ml，最多14ml，每次放液量不能少于5ml。治療初期每日1次，當(dāng)B超顯示腦室明顯縮小或每次腰穿流出腦脊液＜3ml時，改為隔日或間隔更長時間，直至腦室恢復(fù)正常大小或腦室形態(tài)穩(wěn)定為止，療程多為1個月，最長為2個月，B超證實腦室形態(tài)確無動態(tài)變化時方能停止腰穿。連續(xù)腰穿的目的是解決腦脊液吸收障礙的問題，可放出積聚的血液、增高的蛋白質(zhì)及過量的腦脊液，從而降低腦室內(nèi)壓力，防止因血塊堵塞及炎癥粘連引起腦脊液循環(huán)通路的阻塞和因腦室內(nèi)壓力增高所引起的腦室周圍缺血性損害，尚可為腦脊液的吸收途徑代償性改變贏得時間，并可避免效果并不理想且被動的外科分流或引流術(shù)。如連續(xù)腰穿的規(guī)范療程因種種原因被干擾時，可連用乙酰唑胺治療，乙酰唑胺為碳酸酐酶抑制劑，推薦劑量為每日10-30mg/kg。當(dāng)連續(xù)腰穿及藥物治療均無效，腦室仍進行性擴張時，需轉(zhuǎn)外科處理。8、硬腦膜下出血對大腦頂部表淺部位的硬腦膜下出血，前囟飽滿者，應(yīng)予前囟穿刺，每日1次，穿刺深度不超過5mm，每次抽出液量不超過10-15ml，直至無血性液體為止。9、嚴(yán)重蛛網(wǎng)膜下腔出血并出現(xiàn)腦積水跡象者，可予連續(xù)腰穿治療。10、外科治療出血后腦積水內(nèi)科治療無效，可做腦室引流，一般僅能持續(xù)7天應(yīng)撤除；如頭圍繼續(xù)增大作腦室腹腔轉(zhuǎn)流，體內(nèi)置管給患兒帶來生活上的不便，小兒常需多次換管，易出現(xiàn)分流管堵塞、顱內(nèi)及腹腔感染等并發(fā)癥。近年來發(fā)展的出血后腦積水的外科治療方法有儲液囊頭皮下埋植引流腦脊液和神經(jīng)內(nèi)鏡三腦室造瘺術(shù)。儲液囊頭皮下埋植引流腦脊液主要是通過外科手術(shù)，將腦脊液引入儲液囊，置于頂骨區(qū)帽狀腱膜下，縫合腱膜、頭皮，術(shù)后用輸液針經(jīng)頭皮穿刺儲液囊，用輸液瓶連接到無