短腸綜合征課件

2021年02月普外科護(hù)理查房王建春迪拉熱短腸綜合征定義：短腸綜合征〔shortbowelsyndrome，SBS〕是由各種原因?qū)е碌男∧c消化吸收面積大量減少而引起的一系列臨床癥候群。有報(bào)道SBS發(fā)病率約為百萬分之一。絕大多數(shù)SBS是后天獲得的，僅有少數(shù)兒童是先天性的短腸。大多數(shù)SBS是因?yàn)楦鞣N腹部疾病手術(shù)治療過程中廣泛切除小腸所致，也可由小腸短路手術(shù)造成，極少數(shù)是由于大段腸管功能喪失引起。由于剩余腸管過短，營養(yǎng)物質(zhì)吸收消化障礙，可表現(xiàn)為腹瀉、脂肪瀉、體重下降，嚴(yán)重者甚至?xí)＜吧４祟惢颊叨嗖荒苷ｏ嬍?，有些通過積極恰當(dāng)?shù)哪c康復(fù)治療后可恢復(fù)經(jīng)口飲食，但有些那么需終生依賴腸外營養(yǎng)。疾病介紹短腸綜合征是由于各種病因行廣泛小腸切除后，小腸消化、吸收面積驟然顯著減少，剩余腸道無法吸收足夠的營養(yǎng)物質(zhì)以維持患者生理代謝的需要，而導(dǎo)致整個(gè)機(jī)體處于營養(yǎng)缺乏、水電解質(zhì)紊亂的狀況，繼而出現(xiàn)器官功能衰退、代謝功能障礙、免疫功能下降，由此而產(chǎn)生的系列綜合征。那么，到底多短的小腸稱得上短腸？一般而言，成年人保存小腸100cm，具有回盲部；或是殘留小腸長150cm，但無回盲部。隨著治療方法的改進(jìn)，經(jīng)腸道代償后，機(jī)體賴以維持營養(yǎng)的殘留腸段長度有所縮短。但腸道代償都是積極恰當(dāng)治療的功績，在大于2/3的小腸被切除后的短期內(nèi)，無論殘留小腸的長度不同，都會(huì)出現(xiàn)水、電解質(zhì)與酸堿紊亂、營養(yǎng)缺乏的現(xiàn)象，如不加以精心處理，病人將無法進(jìn)入代償期，進(jìn)入腸衰竭狀態(tài)，甚至危及生命疾病分類

按殘存腸道的解剖結(jié)構(gòu)，短腸綜合征可大致分為三類。第一類患者廣泛小腸切除后行小腸吻合，保存完整的結(jié)腸，通常情況下，保存局部回腸；第二類患者行廣泛小腸切除及局部結(jié)腸切除，小腸結(jié)腸吻合；第三類患者廣泛小腸切除后行高位空腸造口。第一類患者預(yù)后最好，有很強(qiáng)的代償性。第二類在臨床上最多見。第三類患者會(huì)出現(xiàn)高流量的腸液喪失，處理上最難且最具挑戰(zhàn)性。疾病原因?qū)е露棠c綜合征的原因有很多，成人短腸綜合征是由于小腸因反復(fù)發(fā)作性疾病，如克羅恩病、放射性腸損傷或反復(fù)發(fā)作的腸梗阻、腸外瘺而屢次被切除所致，也可因血管疾病如腸系膜血管發(fā)生堵塞，急性腸扭轉(zhuǎn)，或是外傷性血管破裂、中斷，大量小腸因缺血壞死而被切除。極少見情況有：由于手術(shù)方式的錯(cuò)誤在消化性潰瘍治療中將胃-回腸吻合，產(chǎn)生醫(yī)源性類似于廣泛小腸切除后的臨床病癥。兒童中多為先天性因素，如腹裂、腸閉鎖、壞死性小腸結(jié)腸炎導(dǎo)致小腸長度缺乏以維持足夠的營養(yǎng)物質(zhì)的吸收。

發(fā)病機(jī)制及病理生理成人正常小腸長度有較大差異性，約為375-750cm，三大營養(yǎng)物質(zhì)糖、脂肪、蛋白質(zhì)主要在空腸起始的100-150cm處吸收，特殊營養(yǎng)物質(zhì)由小腸的特定部位吸收，鐵、磷酸鹽及水溶性維生素主要由近端小腸吸收，維生素B12及膽鹽主要在回腸吸收。胃腸道每天產(chǎn)生大約8-9L的液體，絕大多數(shù)被腸道重吸收，且超過80%是在小腸重吸收，僅100-200ml的液體隨糞便排出代償期亦稱第二階段，是經(jīng)處理后，機(jī)體的內(nèi)穩(wěn)態(tài)得以穩(wěn)定，腹瀉次數(shù)減少，小腸的功能亦開始代償，吸收功能有所增強(qiáng)，腸液的喪失逐漸減少，腸黏膜出現(xiàn)增生。這一階段時(shí)間的長短隨殘留小腸的長度、有無回盲部，腸代償功能而定，最長可達(dá)2年，一般在6個(gè)月左右。代償后期也稱第三階段，是腸功能經(jīng)代償后具有一定的消化吸收功能。此時(shí)，營養(yǎng)支持的方式與量已定型，但需要繼續(xù)維持營養(yǎng)，預(yù)防并發(fā)癥。短腸綜合征患者假設(shè)無特殊營養(yǎng)支持治療，會(huì)逐漸出現(xiàn)營養(yǎng)不良病癥，包括體重減輕、疲乏，肌萎縮、貧血、低清蛋白血癥、貧血、皮膚角化過度、肌肉痙攣、凝血功能差及骨痛等。鈣、鎂缺乏可使神經(jīng)、肌肉興奮性增強(qiáng)和手足搐搦，長期缺鈣還可

鑒別診斷

本病主要應(yīng)與其他原因引起的吸收不良相鑒別，因短腸綜合征患者多有小腸廣泛切除手術(shù)史，不難鑒別。腸道造影檢查、小腸黏膜內(nèi)酶活性測定、新型小腸內(nèi)鏡檢查加活檢或膠囊內(nèi)鏡檢查、血清學(xué)測定(酶及電解質(zhì))、淋巴管造影等對其鑒別均有幫助。疾病治療非手術(shù)治療短腸綜合征的處理可分為早期與后期兩個(gè)階段，后期包括代償期與代償后期?！?〕早期的處理：一般持續(xù)4周，主要是穩(wěn)定患者的內(nèi)穩(wěn)態(tài)與提供營養(yǎng)支持，減少胃腸道的分泌、膽汁的刺激。處理著重在控制腹瀉，防止大量胃腸液的喪失導(dǎo)致內(nèi)穩(wěn)態(tài)失衡、病人進(jìn)入周圍循環(huán)衰竭。需要補(bǔ)充液體、電解質(zhì)以維持酸堿平衡和補(bǔ)充微量元素與維生素等，并開始給予腸外營養(yǎng)?！?〕后期的處理：主要是繼續(xù)維持內(nèi)穩(wěn)態(tài)，設(shè)法維持病人的營養(yǎng)與促進(jìn)腸功能代償，改善腸吸收與消化功能。經(jīng)早期治療后，失代償期過渡到代償期與代償后期，代償期的時(shí)間隨殘留腸段的長度與機(jī)體代償?shù)哪芰Χ悾陶邤?shù)月，長者可達(dá)1—2年。一般以2年為度，超過2年，腸代償功能很少有能進(jìn)一步改善者。營養(yǎng)支持是短腸綜合征的最主要、最根本的處理方法，從發(fā)現(xiàn)短腸綜合征開始，即需進(jìn)行腸外營養(yǎng)支持，營養(yǎng)支持不但是為了維持營養(yǎng)，并且有促進(jìn)腸黏膜增生代償?shù)淖饔谩Ｄc內(nèi)營養(yǎng)對促進(jìn)腸黏膜代償?shù)淖饔脙?yōu)于腸外營養(yǎng)。腸康復(fù)治療是為了促進(jìn)腸功能代償，使更多的病人擺脫腸外營養(yǎng)，由Byme等在1995年提出。應(yīng)在腸代償期的早期應(yīng)用；年輕病人的效果較好；殘留小腸較長且保存有回盲部者效果較好。外科治療經(jīng)腸康復(fù)治療等非手術(shù)治療后仍存在嚴(yán)重的短腸綜合征或小腸適應(yīng)性變化長時(shí)間無改善時(shí)，可考慮外科治療。〔1〕減慢腸運(yùn)輸?shù)氖中g(shù)方式：如小腸腸段倒置術(shù)間置反蠕動(dòng)的腸段，間置結(jié)腸術(shù)，人工構(gòu)建括約肌或瓣膜?！?〕增加腸外表面積的手術(shù)方式：如小腸縮窄延長術(shù)，構(gòu)建腸圈襻以及縱行切開小腸襻以延長腸段?！?〕小腸移植術(shù)：理應(yīng)是治療短腸綜合征的合理方式，但由于小腸移植具有：排斥率高；感染多而且重；腸功能差而且恢復(fù)緩慢，其成功率遠(yuǎn)遠(yuǎn)不及其他實(shí)質(zhì)器官移植高。其適應(yīng)于需要永久依賴全腸外營養(yǎng)的患者，且長期全腸外營養(yǎng)的患者多存在肝臟的損傷，所以也有作者提出小腸-肝聯(lián)合移植術(shù)。疾病預(yù)后小腸廣泛切除術(shù)后患者的預(yù)后，除與剩余小腸的長度、部位，結(jié)腸保存的情況，是否存在回盲瓣及術(shù)后處理是否得當(dāng)有直接關(guān)系外，還和病因及患者手術(shù)時(shí)的全身情況有關(guān)。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，短腸綜合征的死亡率高達(dá)20%-40%，新生兒短腸綜合征患者的死亡率高達(dá)37.5%。但隨著治療措施的改進(jìn)，患者的預(yù)后有了顯著的改善，完全或接近完全的小腸切除后的患者，仍能依靠長期腸外營養(yǎng)存活數(shù)年。今后隨著小腸移植技術(shù)的日趨完善，移植的并發(fā)癥包括移植免疫反響、多源性感染和供腸功能的恢復(fù)等問題逐步得到解決，無疑將給嚴(yán)重的短腸綜合征患者帶來長期存活的希望。疾病預(yù)防

在手術(shù)的過程中盡量防止過多切除小腸，是預(yù)防本綜合征發(fā)生的關(guān)鍵。一旦發(fā)生，應(yīng)積極康復(fù)治療、預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。飲食注意短腸綜合征早期患者多不能經(jīng)口飲食，需用腸外營養(yǎng)供給能量。當(dāng)腸道進(jìn)入代償期，腹瀉量得以控制，腸功能初步恢復(fù)時(shí)，可開始使用少量、等滲、易吸收的腸內(nèi)營養(yǎng)制劑，再隨病人適應(yīng)、吸收的情況逐漸加量。持續(xù)滴入有利于吸收，減少推入法所導(dǎo)致的腸蠕動(dòng)加快。預(yù)計(jì)腸內(nèi)營養(yǎng)給予時(shí)間超過4周，或病人難以耐受放置鼻腸管的不適，可進(jìn)行經(jīng)皮內(nèi)鏡下胃置管造口或經(jīng)皮內(nèi)鏡下空腸置管。同時(shí)，營養(yǎng)狀態(tài)逐漸改善后，可逐漸減少腸外營養(yǎng)，直至全部應(yīng)用腸內(nèi)營養(yǎng)。待腸內(nèi)營養(yǎng)能很好適應(yīng)后，在根據(jù)病人殘留腸段的長度和代償?shù)那闆r，腸內(nèi)營養(yǎng)的根底上增加專門的口服營養(yǎng)，并注意添加維生素、微量元素和補(bǔ)充電解質(zhì)。由腸內(nèi)營養(yǎng)過渡到日常飲食同樣需循序漸進(jìn),不可急于求成。腸道代償至能耐受腸道營養(yǎng)而不需腸外營養(yǎng)的時(shí)間大致是3～6個(gè)月，也可能需要更長的時(shí)間。。疾病護(hù)理〔1〕疾病知識(shí)宣教患者從未得過短腸綜合征，也未接受過該病相關(guān)方面的知識(shí)教育，需向患者及其家屬介紹疾病的相關(guān)知識(shí)，使其正確面對疾病，向其解釋治療上的重要性，讓其積極配合醫(yī)療工作?！?〕觀察是否有脫水及電解質(zhì)紊亂觀察記錄病人嘔吐、腹瀉的次數(shù)、量，并監(jiān)測血壓、脈搏、呼吸，詳細(xì)記錄24小時(shí)出入水量，特別是尿量，必要時(shí)記錄每小時(shí)尿量、尿比重。定期復(fù)查病人血清鉀、鈉、氯、鈣、鎂等水平，協(xié)助醫(yī)師及時(shí)追蹤結(jié)果，以便及時(shí)調(diào)整用藥方案。〔3〕皮膚護(hù)理短腸綜合征患者因長期禁食、臥床、潮濕刺激，營養(yǎng)吸收障礙、消瘦、水腫，腹瀉頻繁，肛周、外陰皮膚不能保持枯燥，存在皮膚完整性受損的危險(xiǎn)。主要表現(xiàn)：肛周、外陰皮膚紅腫、糜爛，肩胛骨、骶尾部、足跟等骨突部位皮膚破損，甚至有褥瘡形成。指導(dǎo)病人/家屬正確使用便盆、協(xié)助翻身的方法，如每次坐便盆時(shí)間不宜太長、不使用破損的便盆、翻身時(shí)防止拖拉等動(dòng)作，囑病人穿寬松、純棉布的病服，防止穿緊身的彈力內(nèi)衣〔褲〕，保護(hù)水腫的手、足皮膚，防止張力高的水腫皮膚破損?！?〕營養(yǎng)支持途徑的維護(hù)腸內(nèi)營養(yǎng)使用過程中需做好管道固定工作，防止脫落；定時(shí)沖洗管道防止堵塞。腸外營養(yǎng)使用時(shí)需控制輸入腸外營養(yǎng)液的速度，起始及終末階段速度較慢，防止高血糖及低血糖的發(fā)生；為病人選擇適宜的靜脈，保持輸液通暢，最好采取中心靜脈置管或留置針，保護(hù)周圍靜脈；執(zhí)行各種治療、護(hù)理、換藥時(shí)均應(yīng)洗手并嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，防止交叉感染；中心靜脈穿刺點(diǎn)每天換藥并注意觀察局部是否有紅、腫等異常；腸外營養(yǎng)液應(yīng)現(xiàn)配現(xiàn)用，配藥后不能馬上輸用那么置于4℃冰箱內(nèi)，24小時(shí)內(nèi)有效；腸外營養(yǎng)輸注管道禁止輸入其他藥物或輸血、測CVP；如疑有與管道有關(guān)的感染發(fā)生，應(yīng)及時(shí)拔管，使用新的置管，并將疑有污染的管道做培養(yǎng)、藥敏試驗(yàn)。5〕觀察營養(yǎng)支持耐受性，預(yù)防并發(fā)癥使用腸內(nèi)營養(yǎng)時(shí)，臥床病人需抬高床頭至30度防止誤吸，觀察患者是否有腹脹、腹瀉等不耐受的現(xiàn)象。使用腸外營養(yǎng)時(shí)需監(jiān)測血糖水平，預(yù)防血糖的大幅度改變；觀察患者是否有寒顫、出冷汗、面色潮紅等情況，防止脂肪、氨基酸超載綜合征；如有