兒科學(xué)：蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良

Protein-EnergyMalnutrition(PEM)蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良定義

能量和/或蛋白質(zhì)缺乏所致的一種營養(yǎng)缺乏癥，多見于3歲以下的嬰幼兒。特征體重明顯減輕皮下脂肪減少皮下水腫伴有各器官系統(tǒng)的功能紊亂急性發(fā)?。核?、電解質(zhì)紊亂慢性發(fā)?。籂I養(yǎng)素缺乏臨床常見三種類型：消瘦型：能量供應(yīng)不足為主的；浮腫型：蛋白質(zhì)供應(yīng)不足為主的；消瘦—浮腫型：介于兩者之間。病因

1．?dāng)z人不足生長(zhǎng)發(fā)育階段，對(duì)營養(yǎng)素尤其是蛋白質(zhì)的需要較多，喂養(yǎng)不當(dāng)是重要原因，如母乳不足而未及時(shí)添加其他富含蛋白質(zhì)的食品；奶粉配制過??；突然停奶而未及時(shí)添加輔食；長(zhǎng)期以淀粉類食品(粥、米粉、奶糕)喂養(yǎng)等。較大小兒的營養(yǎng)不良多為嬰兒期營養(yǎng)不良的繼續(xù)，或因不良的飲食習(xí)慣如偏食、挑食、吃零食過多、不吃早餐等引起。

2．消化吸收不良消化吸收障礙，如消化系統(tǒng)解剖或功能上的異常如唇裂、腭裂、幽門梗阻、遷延性腹瀉、過敏性腸炎、腸吸收不良綜合征等均可影響食物的消化和吸收。

3．需要量增加急、慢性傳染病(如麻疹、傷寒、肝炎、結(jié)核)的恢復(fù)期、生長(zhǎng)發(fā)育快速階段等均可因需要量增多而造成營養(yǎng)相對(duì)缺乏；糖尿病、大量蛋白尿、發(fā)熱性疾病、甲狀腺功能亢進(jìn)、惡性腫瘤等均可使?fàn)I養(yǎng)素的消耗量增多而導(dǎo)致營養(yǎng)不足。先天不足和生理功能低下如早產(chǎn)、雙胎因追趕生長(zhǎng)而需要量增加可引起營養(yǎng)不良。病理生理

(一)新陳代謝異常

1.蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)攝入不足或蛋白質(zhì)丟失過多，蛋白質(zhì)代謝處于負(fù)平衡。血清總蛋白濃度<40g/L、白蛋白<20g/L時(shí)，發(fā)生低蛋白性水腫。

2．脂肪能量攝入不足，脂肪大量消耗以維持生命活動(dòng)的需要，血清膽固醇濃度下降。肝臟是脂肪代謝的主要器官，當(dāng)體內(nèi)脂肪消耗過多，超過肝臟的代謝能力時(shí)可造成肝臟脂肪浸潤(rùn)及變性。

3．糖類食入不足和消耗增多，糖原不足和血糖偏低，輕度時(shí)癥狀并不明顯，重者可引起低血糖昏迷甚至猝死。

4．水、鹽代謝由于脂肪大量消耗，故細(xì)胞外液容量增加，低蛋白血癥可進(jìn)一步加劇而呈現(xiàn)浮腫；PEM時(shí)ATP合成減少可影響細(xì)胞膜上鈉-鉀-ATP酶的運(yùn)轉(zhuǎn)，鈉在細(xì)胞內(nèi)潴留，細(xì)胞外液一般為低滲狀態(tài)，易出現(xiàn)低滲性脫水、酸中毒、低鉀、低鈉、低鈣和低鎂血癥。

5．體溫調(diào)節(jié)能力下降營養(yǎng)不良兒體溫偏低，可能與熱能攝入不足；皮下脂肪菲薄，散熱快；血糖降低；氧耗量低、脈率和周圍血循環(huán)量減少等有關(guān)。

(二)各系統(tǒng)功能低下

1．消化系統(tǒng)消化液和酶的分泌減少、菌群失調(diào)，致消化功能低下，易發(fā)生腹瀉。

2．循環(huán)系統(tǒng)心臟收縮力減弱，心搏出量減少，血壓偏低，

3．泌尿系統(tǒng)尿量增多而尿比重下降。

4．神經(jīng)系統(tǒng)煩躁不安、表情淡漠、反應(yīng)遲鈍、記憶力減退。

5．免疫功能非特異性和特異性免疫功能均明顯降低?；純簶O易并發(fā)各種感染。臨床表現(xiàn)體重不增是營養(yǎng)不良的早期表現(xiàn)。體重逐漸下降，主要表現(xiàn)為消瘦，皮下脂肪逐漸減少以至消失。皮下脂肪層消耗的順序首先是腹部，其次為軀干、臀部、四肢、最后為面頰。皮下脂肪層厚度是判斷營養(yǎng)不良程度的重要指標(biāo)之一。骨骼生長(zhǎng)減慢凹陷性浮腫重要臟器功能損害心臟功能下降并發(fā)癥營養(yǎng)性貧血維生素、礦物質(zhì)缺乏，尤以脂溶性維生素A、D缺乏、鋅缺乏常見免疫功能低下，易患各種感染自發(fā)性低血糖臨床類型消瘦型能量供應(yīng)不足為主

浮腫型蛋白質(zhì)供應(yīng)不足為主

消瘦-浮腫型介于兩者之間實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性

白蛋白↓視黃醇結(jié)合蛋白↓、前蛋白↓、轉(zhuǎn)鐵蛋白↓甲狀腺結(jié)合前蛋白↓胰島素樣生長(zhǎng)因子1(IGFI)↓血糖↓、膽固醇↓、淀粉酶↓、脂肪酶↓、總蛋白↓、免疫功能↓診斷

小兒年齡及喂養(yǎng)史，體重下降、皮下脂肪減少、全身各系統(tǒng)功能紊亂及其他營養(yǎng)素缺乏的臨床癥狀和體征。輕度患兒易被忽略，定期生長(zhǎng)監(jiān)測(cè)、隨訪。診后需確定病因。診斷

5歲以下營養(yǎng)不良體格測(cè)量指標(biāo)分型和分度如下。

1.體重低下(underweight)體重低于同年齡、同性別參照人群值的中位數(shù)-2SD，中位數(shù)-2SD～-3SD為中度；中位數(shù)-3SD以下為重度。

2.生長(zhǎng)遲緩(stunting)身長(zhǎng)低于同年齡、同性別參照人群值中位數(shù)-2SD，中位數(shù)-2SD～3SD為中度；在中位數(shù)-3SD以下為重度。

3.消瘦(wasting)其體重低于同性別、同身高參照人群值的中位數(shù)-2SD，如在中位數(shù)-2SD～3SD為中度；在中位數(shù)-3SD以下為重度。治療原則（個(gè)體）

1.處理危及生命的并發(fā)癥重度營養(yǎng)不良糾正水電解質(zhì)紊亂、酸中毒控制感染與其他合并癥2.祛除病因輕度：每日250-330kJ/kg(60～80kcal/kg)開始，中重度：可參考原來的飲食情況，從每日165～230kJ/kg(40-55kcal/kg)開始，逐步少量增加；若消化吸收能力較好，可逐漸加到每日500～727kJ/kg(120～170kcal/kg)，并按實(shí)際體重計(jì)算熱能需要。蛋白質(zhì)：1.5～2.0g/(kg·d)

增加到3.0-4.5g/kg，充足的微量營養(yǎng)素，維生素

3.調(diào)整飲食

4.促進(jìn)消化

(1)藥物：B族維生素和胃蛋白酶、胰酶蛋白質(zhì)同化類固醇制劑如苯丙酸諾龍鋅制劑

(2)中醫(yī)治療：中藥參苓白術(shù)散能調(diào)整脾胃功能，改善食欲；針灸、推拿、撫觸、捏脊等也有一定療效。

5．其他病情嚴(yán)重、伴明顯低蛋白血癥或嚴(yán)重貧血者，可考慮成分輸血。靜脈點(diǎn)滴高能量脂肪乳劑、多種氨基酸、葡萄糖等也可酌情選用。此外，充足的睡眠、適當(dāng)?shù)膽敉饣顒?dòng)、糾正不良的飲食習(xí)慣和良好的護(hù)理亦極為重要。預(yù)后和預(yù)防1.合理喂養(yǎng)提倡母乳喂養(yǎng)，母乳不足或不宜母乳喂養(yǎng)，可混合喂養(yǎng)或人工喂養(yǎng)并及時(shí)添加輔助食品；糾正偏食、挑食、吃零食，應(yīng)保證供給足夠能量和蛋白質(zhì)。2.合理安排生活作息制度堅(jiān)持戶外活動(dòng)，