《兒科護(hù)理學(xué)》課件第十四章內(nèi)分泌疾病

學(xué)習(xí)目標(biāo)1.歸納先天性甲狀腺功能減低癥、生長(zhǎng)激素缺乏癥的概念、身體狀況、護(hù)理診斷、護(hù)理措施。2.說(shuō)出上述疾病的治療原則及健康教育。3.知道上述疾病的健康史、輔助檢查及心理狀況評(píng)估。概述內(nèi)分泌系統(tǒng)：丘腦下部、腦垂體、松果體、甲狀腺、甲狀旁腺、胸腺、腎上腺、性腺，胰腺的胰島、消化道的內(nèi)分泌細(xì)胞、腎小球旁器細(xì)胞。神經(jīng)系統(tǒng)通過(guò)下丘腦調(diào)節(jié)內(nèi)分泌腺。內(nèi)分泌腺分泌的激素可影響人體的生長(zhǎng)發(fā)育、性成熟和各種物質(zhì)的代謝。第一節(jié)

先天性甲狀腺功能減低癥

（又稱(chēng)呆小癥）這是怎么了？

9個(gè)月男嬰，生后常便秘、腹脹、少哭而就診。護(hù)理體檢：體溫35.8℃，心率70次/min，呼吸28次/min，皮膚粗糙，眼距寬，鼻梁寬平，唇厚，舌大而寬、厚伸出口外，腹部隆起，臍疝，四肢短粗。１９７６年底，理發(fā)師闞明超和妻子王吝群生下了兒子闞華林，他們發(fā)現(xiàn)闞華林面容愚笨表情呆板，雙手五指蜷縮，坐不穩(wěn)也站立不起，去醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)，兒子由于先天甲狀腺發(fā)育不全，患了“克汀病”（俗稱(chēng)“呆小癥”）。闞華林長(zhǎng)到５０厘米高、體重２０多公斤后，就再也不長(zhǎng)了，智力只相當(dāng)于３歲小孩。５歲那年，闞華林右小腿肚又被炭火燒損，從此幾乎無(wú)法走路，吃喝拉撒睡都離不了人。概述

先天性甲狀腺功能減低癥:簡(jiǎn)稱(chēng)甲低，是由于甲狀腺激素合成或分泌不足所引起的疾病，又稱(chēng)為呆小病或克汀病，是小兒最常見(jiàn)的內(nèi)分泌疾病。根據(jù)病因不同可分為散發(fā)性、地方性?xún)深?lèi)。是兒童時(shí)期最常見(jiàn)的內(nèi)分泌疾病。主要表現(xiàn)：體格和智能發(fā)育障礙。是新生兒篩查內(nèi)容之一，其結(jié)果為1：7000～7500。男女發(fā)病比例為1：2?！静∫颉?/p>

散發(fā)性甲狀腺功能低下：

1.先天性甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不全

2.甲狀腺素合成途徑中酶的缺陷

3.促甲狀腺激素缺陷與甲狀腺或靶器官反應(yīng)低下者少見(jiàn)。地方性甲狀腺功能低下：

由于胚胎期缺碘→甲狀腺素合成不足→中樞神經(jīng)系統(tǒng)和骨骼系統(tǒng)不可逆的嚴(yán)重?fù)p害。發(fā)病機(jī)制甲狀腺的主要功能是合成T3、T4。碘→甲狀腺上皮細(xì)胞與酪氨酸結(jié)合→T4。酶促甲狀腺激素釋放激素（TRH）→促甲狀腺激素（TSH）→甲狀腺→T4T4通過(guò)負(fù)反饋→垂體對(duì)（下丘腦）TRH的反應(yīng)性降低→（垂體）TSH分泌↓。

甲狀腺素的主要功能：

加速細(xì)胞內(nèi)氧化過(guò)程。促進(jìn)新陳代謝。促進(jìn)蛋白質(zhì)合成，增加酶活性。增進(jìn)糖的吸收和利用。加速脂肪分解氧化。促進(jìn)鈣、磷在骨質(zhì)中的合成代謝。促進(jìn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生長(zhǎng)發(fā)育。身體狀況甲狀腺功能不足時(shí)：代謝障礙。生理功能低下。生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。智能障礙。身體狀況

新生兒甲低:生理性黃疸時(shí)間延長(zhǎng)達(dá)2周以上，反應(yīng)遲鈍、聲音嘶啞、少哭、喂養(yǎng)困難、腹脹、便秘，臍疝；體溫低、末梢循環(huán)差、四肢涼、皮膚出現(xiàn)斑紋或硬腫現(xiàn)象等。身體狀況嬰幼兒甲低:特殊面容和體態(tài)生長(zhǎng)發(fā)育落后生理功能低下身體狀況特殊面容和體態(tài):頭大頸短，毛發(fā)稀少，皮膚蒼黃、干燥，面部粘液水腫，眼瞼浮腫，眼距寬，眼裂小，鼻梁寬平，唇厚舌大，舌常伸出口外，身材矮小，軀干長(zhǎng)而四肢短，上部量/下部量＞1.5，腹部膨隆，常有臍疝。身體狀況生長(zhǎng)發(fā)育落后：出牙、囟門(mén)閉合時(shí)間延遲，運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩，說(shuō)話(huà)、站立、行走均延遲，表情淡漠、呆板，智能發(fā)育低下。生理功能低下：精神、食欲差，不善活動(dòng)，安靜少哭，嗜睡，低體溫，怕冷，脈搏及呼吸均緩慢，心音低鈍，腹脹，便秘，第二性征出現(xiàn)晚等。甲低患兒與正常同齡兒比較身體狀況地方性甲低

:臨床表現(xiàn)為兩組不同的癥候群，有時(shí)會(huì)交叉重疊。（1）“神經(jīng)性”綜合征：以共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓、聾啞和智力低下為特征，但身材正常且甲狀腺功能正常或僅輕度減低。（2）“粘液水腫性”綜合征：以顯著的生長(zhǎng)發(fā)育和性發(fā)育落后、粘液水腫、智能低下為特征，血清T4降低、TSH增高。身體狀況散發(fā)性甲狀腺功能低下由于在宮內(nèi)受健康母親甲狀腺激素的影響,出生時(shí)多無(wú)癥狀。無(wú)甲狀腺組織→生后1～3月內(nèi)出現(xiàn)癥狀。有少量腺體→大多6月后出現(xiàn)癥狀，偶爾可至4～5歲。

【實(shí)驗(yàn)室檢查】1．新生兒篩查2．血清T3、T4、TSH測(cè)定3．X線檢查4．TRH剌激試驗(yàn)5．核素檢查6．基礎(chǔ)代謝率測(cè)定【治療】

以外源性甲狀腺素片終身替代治療，以維持正常生理功能。開(kāi)始劑量按病情輕重和年齡大小而異。以后根據(jù)患兒的發(fā)育情況，隨時(shí)調(diào)整劑量。療效取決于開(kāi)始治療的早晚?！局委煛?/p>

不論何種原因引起者，都需甲狀腺片終生治療因此治療原則為早期、足量、終身服藥。終生替代療法：維持正常生理功能L-甲狀腺素鈉：嬰兒：8-14ug/kg.日兒童：4ug/kg.日甲狀腺干粉片：維持量4-8mg/kg.日兩藥均從小量開(kāi)始.漸加量至癥狀改善.T4.TSH正常后改為維持量

初診為先天性呆小癥18歲袖珍姑娘有望增高護(hù)理診斷1．體溫過(guò)低與代謝率低有關(guān)2．營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與喂養(yǎng)困難、食欲差有關(guān)3．便秘與肌張力低下、活動(dòng)量少有關(guān)4．成長(zhǎng)發(fā)育遲緩與甲狀腺素合成不足有關(guān)5．知識(shí)缺乏與患兒父母缺乏有關(guān)疾病的知識(shí)有關(guān)護(hù)理措施1．保暖注意室內(nèi)溫度，適時(shí)增減衣服，避免受涼，加強(qiáng)皮膚護(hù)理，避免與感染性或傳染性疾病患兒接觸。2．保證營(yíng)養(yǎng)供給向家長(zhǎng)介紹病情，指導(dǎo)喂養(yǎng)方法，供給富含蛋白質(zhì)、維生素、礦物質(zhì)的易消化食物。對(duì)吸吮困難、吞咽緩慢者要耐心喂養(yǎng)，提供充足的進(jìn)餐時(shí)間，必要時(shí)用滴管喂或鼻飼。3．保持大便通暢提供充足液體量；多吃含粗纖維的食物如蔬菜、水果；養(yǎng)成定時(shí)排便的習(xí)慣；適當(dāng)增加活動(dòng)量；每日順腸蠕動(dòng)方向按摩腹部數(shù)次，增加腸蠕動(dòng)；必要時(shí)采用大便緩瀉劑、軟化劑或灌腸。4．加強(qiáng)訓(xùn)練，提高自理能力加強(qiáng)患兒日常生活護(hù)理，防止意外傷害發(fā)生。通過(guò)各種方法加強(qiáng)智力、行為訓(xùn)練，以促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育，使其掌握基本生活技能。5．用藥護(hù)理甲狀腺制劑作用緩慢，用藥1周左右方達(dá)最佳效力，故服藥后要密切觀察患兒生長(zhǎng)曲線、智商、骨齡，以及血T3、T4和TSH的變化等，隨時(shí)調(diào)整劑量。在治療過(guò)程中應(yīng)注意隨訪復(fù)查，治療開(kāi)始時(shí)，每2周隨訪1次；血清TSH和T4正常后，每3個(gè)月隨訪1次；服藥1～2年后，每6個(gè)月隨訪1次。健康教育1．從圍生期保健做起，重視新生兒期2．強(qiáng)調(diào)盡早開(kāi)始替代治療。3．堅(jiān)持終身服藥。4．指導(dǎo)家長(zhǎng)掌握患兒體溫、脈搏、血壓、體重的測(cè)量方法。5．與家長(zhǎng)共同制定患兒合理的飲食方案、行為及智力訓(xùn)練方案，并增強(qiáng)其戰(zhàn)勝疾病的信心。第二節(jié)生長(zhǎng)激素缺乏癥這是怎么了？

患兒，男，8歲。1歲后生長(zhǎng)緩慢，每年身高增長(zhǎng)2～3cm，智力正常。第一胎，第一產(chǎn)，產(chǎn)鉗助產(chǎn)，出生時(shí)體重3.2kg，伸長(zhǎng)50cm，輕度窒息。查體：體態(tài)勻稱(chēng)，毛發(fā)少而質(zhì)軟，皮膚細(xì)而滑膩，皮下脂肪過(guò)多，肌肉發(fā)育較差，面容常幼稚，胸較窄，手足也較小，喉結(jié)小，聲音尖細(xì)，陰莖1.5cm?；假灏Y身高僅66厘米袖珍女童肯娜迪就像父親手中的“玩具洋娃娃”。19歲高考生患有侏儒癥身高僅1.23米走在校園里，謝利英樂(lè)觀自信。

生長(zhǎng)激素缺乏癥:又稱(chēng)垂體性侏儒癥是由于垂體前葉合成和分泌的生長(zhǎng)激素部分或完全缺乏，或由于結(jié)構(gòu)異常、受體缺陷等所致的生長(zhǎng)發(fā)育障礙性疾病。患兒身高低于同年齡、同性別、同地區(qū)正常小兒平均身高2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差（-2SD）或在小兒生長(zhǎng)曲線第3百分位數(shù)以下。該病發(fā)生率約為20/10萬(wàn)～25/10萬(wàn)，男∶女為3∶1。生長(zhǎng)激素的基本功能：

促使人體各種組織細(xì)胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系統(tǒng)器官生長(zhǎng)發(fā)育?！静∫颉?．原發(fā)性

占絕大多數(shù)。（1）遺傳因素（2）特發(fā)性下丘腦、垂體功能障礙（3）下丘腦-垂體功能障礙【病因】2．獲得性（繼發(fā)性）多為器質(zhì)性，繼發(fā)于下丘腦、垂體或其他顱內(nèi)腫瘤、感染、放射性損傷和創(chuàng)傷等，其中產(chǎn)傷是國(guó)內(nèi)生長(zhǎng)激素缺乏癥最主要的病因。3．暫時(shí)性體質(zhì)性青春期生長(zhǎng)延遲、社會(huì)心理性生長(zhǎng)抑制、原發(fā)性甲狀腺功能低下等均可造成暫時(shí)性GH分泌功能低下，在外界不良因素消除或原發(fā)病治療后可恢復(fù)正常。身體狀況1．原發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥（1）生長(zhǎng)障礙（2）骨成熟延遲（3）青春發(fā)育期推遲，智力正常。2．繼發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥遺傳性侏儒癥22歲女孩如兩歲“女?huà)搿?/p>

【實(shí)驗(yàn)室檢查】1．生長(zhǎng)激素刺激試驗(yàn)2．胰島素樣生長(zhǎng)因子（IGF-l）和胰島素樣生長(zhǎng)因子結(jié)合蛋白（IGFBP3）測(cè)定

3．其他

【治療】1．GH替代治療

2．生長(zhǎng)激素釋放激素（GHRH）治療

3．性激素治療

近日，3頭帶有人類(lèi)基因的克隆牛在阿根廷潘帕斯草原誕生。阿根廷科學(xué)家進(jìn)行的這項(xiàng)生物工程試驗(yàn)為生物制藥帶來(lái)前景。

9月中下旬，在布宜諾斯艾利斯省一座莊園里，陸續(xù)誕生了3頭小牛，它們是早些時(shí)候誕生的阿根廷第一頭克隆牛的翻版，不過(guò)這3頭小母牛是轉(zhuǎn)基因克隆牛，它們的細(xì)胞中含有人類(lèi)生長(zhǎng)激素基因。

從它倆的乳液中可以提取大量藥用蛋白蛋，用以治療兒童侏儒癥。人工合成人類(lèi)蛋白質(zhì)在20多年前就已經(jīng)開(kāi)始，但是采用的是細(xì)菌和細(xì)胞培養(yǎng)法，產(chǎn)量很低。據(jù)科學(xué)家預(yù)測(cè)，6年之后世界生物技朮制品的需求將大大超過(guò)生產(chǎn)能力。

1．成長(zhǎng)發(fā)育遲緩與生長(zhǎng)激素缺乏有關(guān)。2．自我概念紊亂與生長(zhǎng)發(fā)育遲緩有關(guān)。護(hù)理診斷1．指導(dǎo)用藥，促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育生長(zhǎng)激素替代療法在骨骺愈合以前均有效，治療時(shí)年齡越小，效果越好。應(yīng)為患兒及家長(zhǎng)提供有關(guān)激素替代治療的信息和相關(guān)教育資料，治療中出現(xiàn)甲狀腺素缺乏、顱內(nèi)高壓等應(yīng)及時(shí)發(fā)現(xiàn)給予相應(yīng)處理，用藥期間應(yīng)嚴(yán)密隨訪骨齡發(fā)育情況。2．心理護(hù)理向患兒及其家庭提供心理支持，運(yùn)用溝通交流技巧，向家長(zhǎng)和患兒解釋病情，給予安慰，緩解他們焦慮心理。鼓勵(lì)患兒表達(dá)自己的情感和想法，鼓勵(lì)多參與社會(huì)活動(dòng)，幫助其正確地看待自我形象的改變，樹(shù)立正向的自我概念。護(hù)理措施

向家長(zhǎng)講解疾病的相關(guān)知識(shí)和護(hù)理方法。教會(huì)家長(zhǎng)掌握藥物的劑量、使用方法和藥物副作用的觀察。治療過(guò)程中，每3個(gè)月測(cè)量身高、體重1次，記錄生長(zhǎng)發(fā)育曲線，以觀察療效。向家長(zhǎng)強(qiáng)調(diào)替代治療一旦終止，生長(zhǎng)發(fā)育會(huì)再次減慢。健康教育小結(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)的主要功能是促進(jìn)和協(xié)調(diào)人體的生長(zhǎng)、發(fā)育、性成熟和生殖等生命過(guò)程。先天性甲狀腺功能減退癥是由于先天性因素使得甲狀腺素的分泌減少或完全缺乏而致生長(zhǎng)遲緩、智力低下的疾病。本病應(yīng)早期確診，早期使用甲狀腺激素替代可以防止智力低下和生長(zhǎng)發(fā)育障礙。生長(zhǎng)激素缺乏癥又稱(chēng)垂體性侏儒癥，是因垂體前葉分泌生長(zhǎng)激素缺乏或不足，或是靶細(xì)胞對(duì)生長(zhǎng)激素不敏感引起的。可導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育障礙，需采用生長(zhǎng)激素替代治療，一旦替代療法中止則生長(zhǎng)發(fā)育就會(huì)減慢，因此為患兒及家長(zhǎng)提供疾病知識(shí)指導(dǎo)非常重要。思考題1.先天性甲狀腺功能減低癥的概念、甲狀腺素的主要生理作用、健康史、身體狀況、治療原則、護(hù)理診斷、護(hù)理措施。2.生長(zhǎng)激素缺乏癥的概念、生長(zhǎng)激素的主要生理作用、健康史、身體狀況、治療原則、護(hù)理診斷、護(hù)理措施。測(cè)試題一、選擇題1.呆小病的臨床表現(xiàn)應(yīng)除外A.頭大頸短B.特殊面容C.上部量短，下部量長(zhǎng)D.智力低下E.怕冷測(cè)試題2.治療呆小病時(shí)，用甲狀腺素的方法下列哪項(xiàng)正確A.一經(jīng)確診即終生服藥B.維持量長(zhǎng)期應(yīng)用不變C.維持量隨年齡增加，每1～2年增加1次D.臨床癥狀消失后停藥E.用藥至臨床癥狀好轉(zhuǎn)的量即為維持量測(cè)試題3.