兒科學 先天性心臟病課件

先天性心臟病

（congenitalheartdisease,CHD）

先天性心臟病

（congenitalheartdisease,CHD）

先天性心臟病

（congenitalheartdisease,CHD）

目錄正常心血管生理解剖兒童心血管疾病檢查方法先天性心臟病總論房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉法洛四聯(lián)癥肺動脈瓣狹窄完全性大動脈轉(zhuǎn)位常見先天性心臟病鑒別診斷第一節(jié)正常心血管解剖生理一、心臟胚胎發(fā)育第2周原始心臟形成第4周心臟起循環(huán)作用第8周四腔心臟形成心房及心室的分隔完成二、胎兒血液循環(huán)途徑返回正常血液循環(huán)途徑胎兒與出生后血液循環(huán)比較胎兒期出生后由母體循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換多為混合血，心、腦、上半身血氧含量高于下半身靜脈血和動脈血分開卵圓孔、動脈導管、靜脈導管開放卵圓孔、動脈導管、靜脈導管閉合肺動脈壓與主動脈相似，肺循環(huán)阻力高肺動脈壓下降，肺循環(huán)阻力低右心室高負荷左心室高負荷AB嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉卵圓孔呼吸建立，肺循環(huán)壓力下降，左房壓力超過右房，卵圓孔功能上關(guān)閉；5～7月時解剖上關(guān)閉。動脈導管足月兒80%生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉，80%于3個月內(nèi)解剖上關(guān)閉，95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉臍血管：6～8周內(nèi)閉鎖形成韌帶第二節(jié)兒童心血管疾病檢查方法主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因X線檢查心電圖（electrocardiogramECG）超聲心動圖（echocardiagraphyECG)心臟導管檢查：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)其它檢查輔助診斷明確診斷一、病史和體格檢查母妊娠史：孕期3個月內(nèi)感染、使用藥物、接觸射線、毒物史先天性心臟病常見癥狀：紫紺、喂養(yǎng)困難、呼吸困難、發(fā)育遲緩、出汗、疲乏、聲嘶體格檢查測量血壓：測量雙上肢和下肢血壓望診：生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、杵狀指、合并其它畸形觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、動脈搏動、肝脾大小叩診：心臟濁音界大小聽診：S1、S2、異常心音及雜音聽診小兒聽診常用聽診區(qū)二尖瓣聽診區(qū)肺動脈瓣聽診區(qū)主動脈瓣聽診區(qū)三尖瓣聽診區(qū)聽診內(nèi)容：心率心律心音雜音：位置、分級、時相、性質(zhì)及有無傳導第三節(jié)先天性心臟病概述1.先天性心臟病：是指胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病2.流行病學：活產(chǎn)嬰兒中0。5‰-12.3‰，上海：6.9‰，全國：15萬，未治療1/3死亡3.資料統(tǒng)計：死亡病例依次大動脈轉(zhuǎn)位、房間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄4.法四：發(fā)紺性先心病存活中最常見先天性心臟病（CHD）是小兒最常見的心臟病。是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形，其發(fā)病率約占活產(chǎn)嬰兒的0.7～0.8%。由于嚴重和復(fù)雜的心血管畸形，患兒多在生后數(shù)周至數(shù)月死亡，因此復(fù)雜先天性心臟病在年長兒比嬰兒期少見?；純?，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）患兒，女，5歲單心室、單心房，中央性青紫（+）

患兒，男，3歲，VSD伴肺動脈高壓,發(fā)育較同齡兒遲緩杵狀指（趾）先天性心臟病致病因素1.遺傳因素2.環(huán)境因素宮內(nèi)感染藥物放射線代謝性疾病其它（宮內(nèi)缺氧，孕母缺乏葉酸）

基因和環(huán)境共同作用先天性心臟病分類常見先天性心臟病非青紫型青紫型左向右分流型房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉無分流型肺動脈狹窄主動脈縮窄右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動脈錯位TOFPDAVSDASD第四節(jié)常見先天性心臟病返回一、房間隔缺損

（atrialseptaldefectASD）房間隔缺損小兒最常見的先天性心臟病發(fā)病率占先天性心臟病總數(shù)的5%-10%。為1/1500個活產(chǎn)嬰兒。女性多見，男女比例1：2。ASD分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型約占15%，也稱部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見，約占75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%胎心房缺ASD血液循環(huán)途徑肺循環(huán)左房左室

肺動脈主動脈房缺右室

體循環(huán)三尖瓣右房腔靜脈ASD臨床表現(xiàn)臨床癥狀：輕者可無癥狀肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染，心力衰竭體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促感染性心內(nèi)膜炎(infectiveendocarditis)少見ASD臨床表現(xiàn)體征望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動抬舉感叩診：心臟濁音界擴大聽診：見下頁ASD聽診特點1.S1亢進，P2增強2.P2固定分裂3.胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射狀雜音4.胸骨左緣4-5肋舒張期隆隆樣雜音收縮期雜音由肺動脈相對性狹窄所致ASDX線表現(xiàn)右心影增大肺紋理增多肺動脈段突出主動脈影縮小正位胸片的心臟投影ASD心電圖表現(xiàn)電軸右偏，不完全性右束支傳導阻滯，右室肥厚不完全性右束支傳到阻滯ASD超聲心動圖右房、右室及右室流出道增大房間隔缺損的位置及大小Doppler見心房水平分流ASD治療缺損直徑<3mm多在3個月內(nèi)自然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs>1.5）需手術(shù)治療治療外科手術(shù)：3-5歲介入性心導管術(shù)：Amplazer、cardiaseal等裝置關(guān)閉缺損二、室間隔缺損

（ventricularseptaldefect,VSD）1.室間隔缺損占我國先天性心臟病的50%2.小兒最常見的先天性心臟病約25%單獨存在，其余合并其它畸形3.按缺損位置分為：膜周部缺損，占60%-70%肌部缺損，占20%-30%VSD分類

小型室缺（Roger?。┲行褪胰贝笮褪胰比睋p直徑(mm)缺損面積(cm2/m2)<5<0.55～150.5～1.0>15>1.0分流大小少中等大癥狀無或輕微有明顯肺血管可無影響有影響肺高壓Eisenmenger綜合征按缺損大小分類：Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機制：不可逆的肺動脈高壓，右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫VSD臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺，聲音嘶啞并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎VSD聽診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ-Ⅳ級全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）肺動脈高壓時P2亢進VSDX線表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動脈段凸出主動脈弓影縮小VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌勞損。VSD超聲心動圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補心導管介入治療補片直接縫合返回治療小VSD 不一定需手術(shù)中型VSD臨床有癥狀，宜于學齡前期在體外循環(huán)下心內(nèi)直視下作修補術(shù)大型VSD

6月難控制心衰，應(yīng)予手術(shù)治療；6月~2歲嬰兒，雖心衰能控制，但肺A壓持續(xù)升高，

體循環(huán)A壓1/2；或2Y后，肺/體循環(huán)比

2：1，應(yīng)及時手術(shù)修補缺損。三、動脈導管未閉

（patentductusarteriosus,PDA）動脈導管未閉指動脈導管異常持續(xù)開放并導致的病理生理改變，占先天性心臟病的15%。PDA病理分型管型漏斗型窗型PDA病理生理左向右分流的大小取決于導管的大小主肺動脈壓差差異性紫紺（differentialcyanosis）肺動脈壓力超過主動脈時，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;PDA臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者無癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、充血性心力衰竭聽診胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2亢進周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細血管搏動PDAX線檢查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動脈段凸出主動脈弓正常或凸出PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大患兒，女，13歲，PDA胸片示左心擴大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。PDA超聲心動圖二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見PA與DO分流PDA治療內(nèi)科治療防治心衰對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療不同年齡不同大小的動脈導管均應(yīng)予以關(guān)閉治療手術(shù)結(jié)扎或切斷導管即可治愈，宜于學齡前施行，必要時任何年齡均可手術(shù)。介入治療封閉導管已廣泛使用，可選用彈簧，蘑菇傘等堵塞裝置。四、法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥約占先天性心臟病的10%，嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病，包括四種畸形：右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變

病理生理改變

1.右向左分流肺動脈狹窄程度：青紫型

非青紫型青紫原因：右向左分流肺動脈狹窄2.動脈導管未閉前：青紫輕TOF臨床表現(xiàn)

癥狀青紫：呈中央性，活動或氣急時加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫