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視神經(jīng)脊髓炎的護(hù)理目錄0102臨床表現(xiàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)03定義病因及發(fā)病機(jī)制文本目錄主要治療0405主要護(hù)理措施定義視神經(jīng)脊髓炎(NeuromyelitisOptica,NMO)是一種主要累及視神經(jīng)和脊髓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)多病灶的嚴(yán)重的炎性脫髓鞘疾病。髓鞘是一層脂肪組織,包裹在某些神經(jīng)元的軸突外,具有支持、保護(hù)軸突的作用髓鞘起絕緣作用并提高神經(jīng)沖動(dòng)的傳導(dǎo)速度疾病會(huì)導(dǎo)致向肌肉傳導(dǎo)信息的速度減慢,并最終失去對(duì)肌肉的控制病因及發(fā)病機(jī)制一般認(rèn)為與病毒感染、免疫反應(yīng),遺傳素質(zhì)及環(huán)境因素有關(guān)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為免疫異常是主要發(fā)病因素最新研究表明是與水通道蛋白4(AQP4)特異性結(jié)合的自身抗體NMO?IgG產(chǎn)生有關(guān)。什么是水通道蛋白?水通道蛋白是專門運(yùn)輸水的跨膜蛋白水通道蛋白4(AQP4)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的重要水通道蛋白,主要分布于構(gòu)成血一腦屏障的星形膠質(zhì)細(xì)胞終足上,調(diào)控腦、腦脊液和血液之間的水轉(zhuǎn)運(yùn)NMO患者血清AQP4抗體與脊髓、視神經(jīng)中郎飛節(jié)周圍的星形細(xì)胞突觸胞膜外側(cè)的AQP4結(jié)合,啟動(dòng)了隨后的免疫應(yīng)答,最終引起脫髓鞘和軸索損害等病理學(xué)改變5103035405060年齡段其中發(fā)病性別比例:女性>男性臨床表現(xiàn)---視神經(jīng)炎癥單眼或雙眼視力進(jìn)行下降、視野損害起病初有眼眶或眼球疼痛

完全失明

急性起病者數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi),單眼或雙眼視力全部或部分喪失受累眼痛后1~2天視物模糊,1周內(nèi)進(jìn)行性加重至不同程度的視力缺失--亞急性起病者1-2個(gè)月癥狀達(dá)到高峰;--慢性起病者,視力喪失數(shù)月內(nèi)呈穩(wěn)步進(jìn)展,進(jìn)行性加重臨床表現(xiàn)--脊髓炎癥◆胸髓多見:胸髓較長(zhǎng),受損機(jī)會(huì)較多◆其次:頸段、腰段◆脊髓病灶≥3個(gè)椎體節(jié)段◆胸髓多見:胸髓較長(zhǎng),受損機(jī)會(huì)較多◆其次:頸段、腰段◆脊髓病灶≥3個(gè)椎體節(jié)段脊髓大體觀可見腫脹、軟化、空洞形成。鏡下可見灰質(zhì)和白質(zhì)管周輕度炎性脫髓鞘到完全出血、壞死等不同程度改變。雙下肢無力、麻木,由遠(yuǎn)端開始,數(shù)日內(nèi)逐漸上升至胸段甚至頸段脊髓水平而出現(xiàn)雙下肢截癱或四肢癱影像學(xué)MRI臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙自主神經(jīng)功能障礙感覺障礙脊髓損害和視神經(jīng)受累,嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致截癱和失明NMO很少有視神經(jīng)脊髓以外癥狀必要條件①視神經(jīng)炎;②急性脊髓炎;③無視神經(jīng)及脊髓以外的受累。診斷標(biāo)準(zhǔn)支持條件①發(fā)病時(shí)頭顱MRI陰性正常或不符合MS影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn));②脊髓MRI有≥3個(gè)椎體病灶;③血清NMO-IgG抗體陽性。輔助檢查腦脊液患者腦脊液中白細(xì)胞數(shù)及蛋白增高血清自身抗體自身免疫疾病抗體陽性腰椎穿刺術(shù)中病人的體位?術(shù)后的注意事項(xiàng)?體格檢查肌力分級(jí)Lhermitte征巴氏征霍夫曼征視頻1視頻2主要治療靜脈注射免疫球蛋白作用機(jī)制是調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng),抑制脫髓鞘,促進(jìn)髓鞘的再生。用免疫抑制劑(包括環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤)治療的患者,發(fā)現(xiàn)免疫抑制劑治療患者生存期明顯長(zhǎng)于I其他藥物治療組,復(fù)發(fā)次數(shù)明顯減少。甲潑尼龍是治療NMO的經(jīng)典藥物,它使CNS的炎癥減輕,但對(duì)視網(wǎng)膜的視神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的存活產(chǎn)生負(fù)面影響,他們又研究了甲基潑尼松龍加神經(jīng)保護(hù)劑——促紅細(xì)胞生長(zhǎng)素(EPO)可以減少視網(wǎng)膜神經(jīng)常細(xì)胞的凋亡,促進(jìn)神經(jīng)細(xì)胞的再生,減少炎癥細(xì)胞的浸潤(rùn)從而使得視神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的功能得到明顯恢復(fù)。試驗(yàn)證實(shí)用低劑量20mg/d甲強(qiáng)龍維持治療可使患者年復(fù)發(fā)率從平均1.48次/年降至0.49次/年。常規(guī)治療目前廣泛認(rèn)可的NMO常規(guī)治療包括急性期的激素沖擊治療或免疫球蛋白沖擊治療,或血漿置換(plasmaexchange,PE療法。緩解期以小劑量素配合硫唑嘌呤口服維持

激素使用的副作用?護(hù)理體會(huì)嚴(yán)密觀察呼吸情況出現(xiàn)上升性脊髓炎時(shí),往往導(dǎo)致呼吸機(jī)麻痹.如發(fā)現(xiàn)患者呼吸淺汗、心率加快、神志恍惚、四肢末端發(fā)紺等,應(yīng)立即給予氧氣吸入,進(jìn)行人工氣囊輔助呼吸,及早使用呼吸機(jī)。可先行氣管插管。1d無好轉(zhuǎn)即行氣管切開。保持呼吸道通暢,及時(shí)清除呼吸道分泌物。預(yù)防肺部感染部分患者長(zhǎng)期臥床,食欲欠佳,抵抗力低下,極易并發(fā)肺部感染,要經(jīng)常鼓勵(lì)和協(xié)助患者翻身及拍背,2~3h/次,拍背時(shí)由下向上,2~3ⅡIin/次,右側(cè)臥位時(shí)拍左側(cè),左側(cè)臥位時(shí)拍右側(cè),能避免分泌物淤積在下呼吸道,有的發(fā)生。保持病室清潔和空氣流通,定期空氣消毒。保持口腔清潔,每日至少刷牙或口腔護(hù)理兩次。凡有呼吸道感染者,應(yīng)避免與患者接觸,并經(jīng)常聽診肺部,如有感染征象,迅速加用敏感抗生素。預(yù)防褥瘡長(zhǎng)期臥床患者,最好用氣墊床,鼓勵(lì)和幫助患者勤翻身,防止拖、拉、推等粗暴動(dòng)作。經(jīng)常按摩受壓部位,及時(shí)清洗或更換污濕的床褥及衣服,保持床鋪平整、清潔、定期為患者擦澡,促進(jìn)皮膚血液循環(huán),使患者舒適,預(yù)防褥瘡。預(yù)防便秘脊髓損傷較重,癱瘓較完全者因長(zhǎng)期臥床,腸蠕動(dòng)減弱,導(dǎo)致便秘,可鼓勵(lì)患者多食新鮮蔬菜及高鉀、高鈣食品、如牛奶、豆?jié){、肉湯和骨頭湯、香蕉、水果汁??捎梅瑸a葉代茶飲或肥皂水灌腸。康復(fù)護(hù)理早期主要目的在于預(yù)防并發(fā)癥和繼發(fā)性損害。首先應(yīng)循序漸進(jìn)地加強(qiáng)肢體功能鍛煉,先由護(hù)士定期按摩,進(jìn)行一些肢體的被動(dòng)活動(dòng),然后鼓勵(lì)患者以日常生活做起,自行進(jìn)食,握筆寫字。患者能坐穩(wěn)后,指導(dǎo)其站立行走,開始時(shí)雙人扶行,逐漸練習(xí)獨(dú)立行走,同時(shí)輔以針灸、按摩、理療、加速神經(jīng)功能的恢復(fù)和防止肌肉的萎縮。于視神經(jīng)脊髓炎病程長(zhǎng),多遷延,易復(fù)發(fā),因此,護(hù)士應(yīng)告訴患者服藥的重要性,認(rèn)識(shí)到不遵醫(yī)囑,擅自減藥,停藥帶來的危害,提高患者出院后用藥的依從性。盡量避免誘發(fā)因素,如感冒、發(fā)熱、感染、外傷、過勞、生育、手術(shù)、拔牙、精神緊張、藥物過敏和寒冷。加強(qiáng)肢體功能鍛煉以保持活動(dòng)能力,注意休息,保持心情舒暢,定期復(fù)查。出院指導(dǎo)加強(qiáng)心理護(hù)理預(yù)防泌尿系感染病多發(fā)于青壯年,而青壯年患者的情緒特點(diǎn)是急躁、抑郁、悲觀、易激動(dòng),缺乏耐心,產(chǎn)生悲觀失望情緒,尤其雙目失明患者,心情更為沉重,失望之情,溢于言表。因此,對(duì)待這類患者更要有高度的責(zé)任心,曉之以理,動(dòng)之以情,不急躁不厭煩,精心照料,并向患者介紹疾病的有關(guān)醫(yī)學(xué)知識(shí),提供一些治療和預(yù)后的信息,使患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心和勇氣,同時(shí)做好患者親屬的工作,配合醫(yī)護(hù)人員開導(dǎo)患者,使患者在積極氣氛中產(chǎn)生樂觀的態(tài)度,以積極的情緒接受治療。急性期尿潴留患者,需留置導(dǎo)尿管,這是導(dǎo)致尿路感染的主要原因。

間歇性導(dǎo)尿是膀胱排空方法中的黃金標(biāo)準(zhǔn)。

間導(dǎo)引起各種短期和長(zhǎng)期并發(fā)癥(如尿道感染,腎結(jié)石和腎紊亂)的風(fēng)險(xiǎn)更低。

病情穩(wěn)定,不需要搶救監(jiān)護(hù)治療或大量輸液治療。足夠的膀胱容量。膀胱內(nèi)低壓力。尿道有足夠的阻力。尿道口易觸及,手功能正常。心理、生理上能接受。經(jīng)濟(jì)條件允許。適應(yīng)癥禁忌癥并發(fā)尿道或膀胱損傷(尿道出現(xiàn)、血尿)。并發(fā)尿道畸形、狹窄、尿道炎、尿道膿腫。前列腺顯著肥大盆底肌或尿道外括約肌嚴(yán)重痙攣膀胱容量小于200ml,嚴(yán)重尿失禁。攝入液體量無法控制。間歇性導(dǎo)尿<100不予導(dǎo)尿<300mlQ6h<200mlQ8h>300mlQ4h殘余尿量間導(dǎo)每天4-6次,

每次不超過400ml安全膀胱容量在無逼尿肌自主收縮和腹壓改變的前提下,灌注過程中逼尿肌壓達(dá)到40cmH2O時(shí)的膀胱容量。大膀胱注入量>500ML而壓力<40CMH2O為“大膀胱”小膀胱壓力達(dá)到或<40CMH2O而注入量<300ML時(shí)為“小膀胱”注入量在300ML-500ML時(shí)壓力達(dá)40CMH2

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