Wernicke腦病的MRI表現(xiàn)學(xué)術(shù)課件

Wernicke

腦

病2021/10/10

1·Wernicke

腦

病

(WE)是由于維生素B1

(硫胺素)嚴(yán)重缺乏引起的嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)代謝性腦病?！?/p>

本病由Carl

Wernicke于1881年首先報(bào)道?！?/p>

維生素B1

為丙酮酸脫氫酶的輔酶，在葡萄糖三羧酸循環(huán)及磷酸戊糖途徑等代謝過程以及維持中樞

神經(jīng)系統(tǒng)細(xì)胞膜內(nèi)外滲透梯度的穩(wěn)定性中起重要

作用。維生素B1

缺乏可通過神經(jīng)元能量代謝障礙，乳酸堆積、谷氨酸受體介導(dǎo)的細(xì)胞毒性作用、氧

化應(yīng)激以及神經(jīng)元膜內(nèi)外滲透梯度紊亂等機(jī)制，使神經(jīng)元選擇性受損。2021/10/10

2病

因·最多見的慢性乙醇中毒和妊娠劇吐患者。

·其次長(zhǎng)期外源性營(yíng)養(yǎng)、神經(jīng)源性嘔吐?！?/p>

等惡性消耗性疾病患者及艾滋病患者。透養(yǎng)血營(yíng)衰后腎術(shù)淋巴瘤次

全

切血病、

結(jié)白后患者吻

合的腸良空不胃2021/10/10

3病

理·常

對(duì)

稱

性

地累

及

乳

頭

體、

丘

腦

、

第

三

腦

室

、中

腦

導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、延髓和第四腦室，乳頭體是最易被侵犯的部位?！ぴ缙诘牟±砀淖?yōu)橛墒軗p部位神經(jīng)纖維網(wǎng)狀組織及血管周圍海綿狀蛻變引起的細(xì)胞毒性水腫以及血管源性水腫，細(xì)胞毒性水腫占優(yōu)勢(shì)·隨后出現(xiàn)血

腦屏障被破壞、血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、

外膜變薄、點(diǎn)狀出血等改變，最終導(dǎo)致膠質(zhì)細(xì)胞增生、髓鞘脫失、神經(jīng)元變性死亡、數(shù)量減少?！た梢鸫竽X皮質(zhì)、白質(zhì)、殼核、尾狀核、紅核、

小腦齒狀核及皮質(zhì)、中腦頂蓋及下腦橋被蓋等多部位的損害而使臨床表現(xiàn)復(fù)雜化.2021/10/10

4常

見

臨

床

表

現(xiàn)·Wernicke腦病多呈急性或亞急性發(fā)病，眼肌麻痹、

共濟(jì)失調(diào)、精神障礙為該病典型的“三聯(lián)征”?！ぴ?/p>

精

神

癥

狀

方

面，可

表

現(xiàn)

為

嗜

睡、

精

神

異

常、

近

記憶減退、計(jì)算力下降、反應(yīng)遲鈍、虛構(gòu)等?！ぱ鄄矿w征可表現(xiàn)為眼震、兩眼外展不能、內(nèi)收不

能、上下運(yùn)動(dòng)不能、同向側(cè)視障礙等。共濟(jì)失調(diào)

主

要

表

現(xiàn)

為

步

態(tài)

運(yùn)

動(dòng)失

調(diào)。

可

伴

有言

語

障

礙

?！み€可表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端麻木、無力，腱反射遲鈍或

消失等多發(fā)性神經(jīng)病變癥狀?！し翘禺愋园Y狀有惡心嘔吐、腹脹、全身乏力、頭

昏及原發(fā)病相應(yīng)癥狀等。2021/10/105診

斷

依

據(jù)·維生素B1

缺乏

病史

或具

有

危

險(xiǎn)因

素·具

有眼部

癥

狀、

共

濟(jì)失

調(diào)

和

(

或

)

精

神、

意

識(shí)

障

礙

?！?/p>

VitB1減少，丙酮酸水平升高，轉(zhuǎn)酮醇酶活力減低?！?/p>

MRI

特有性表現(xiàn)2021/10/10⑥MRI表

現(xiàn)·MRI

特

征

性

地

表

現(xiàn)為

乳

頭

體、

第

三

腦

室、丘

腦中

背

側(cè)

核、中

腦導(dǎo)

水

管

周圍區(qū)

域

對(duì)

稱

性

異常

信

號(hào)

影，T1WI

呈

低

信

號(hào)，T2WI及FILAIR呈高信號(hào)，

DWI序列病變急性期為

高信號(hào)，亞急性期為低信號(hào)?！ぜ毙?/p>

期

增

強(qiáng)

掃

描，

由

于

血

腦

屏障

破

壞

病

灶

可強(qiáng)化，經(jīng)治療后復(fù)查上述強(qiáng)化可消失，晚期可有局部腦萎縮●另外，小腦齒狀核、橋腦被蓋、紅核、中

腦

頂

蓋、

尾

狀

核

及

大

腦

皮

層

等

少

見

部

位

也

可

發(fā)

生，急

性

期

病

灶

還

可

表

現(xiàn)

為

出

血

.2021/10/1073

0/OLLZ0ZN0

人XO10

me

a7.t11:14:55mes

=1.FL:ROT:1

0

吐

略11:14:55Ma

ROT:0002-11FSEIRTR:8002TE:160/EfEC:1/131.2kHz毛

和50……………1

通

;

的

的13:te0……先

:

室

。

見TI:2000地

和Fov:24×240中州A

怕00x

s15.Ef31.2kHzs1-7JH9C%02021/1

10(D)2021/10/10

11141030

*a

mi;g2021/10/10評(píng)?iee812DCC*2)10

mm范圍內(nèi)的

終

末區(qū)

為

分

水

嶺區(qū)。

這

樣

的解剖特點(diǎn)決定了該區(qū)白質(zhì)最容易受到缺

血的

影

響，

而

最

終

導(dǎo)

致

缺

血

缺

氧

性

脫

髓

鞘

改

變

。2021/10/10·Wernicke腦

病的

發(fā)

病

部

位比

較

典型

。

從

解剖

學(xué)

特點(diǎn)

來

看

，

腦白

質(zhì)，

特

別

是

腦

室

周

圍的

深

部白

質(zhì)，

主

要由穿

支

動(dòng)

脈

供

血，

它

們很

少

或

完

全

沒

有

側(cè)

枝

循

環(huán)，

在

距

離

腦

室

壁

3

-13·

Wernicke腦

病

表

現(xiàn)

復(fù)

雜，

應(yīng)

和多

發(fā)

性

硬

化

、

血

管

性

癡

呆、

病

毒

性

腦

炎

等

病

相

鑒

別

。2021/10/10

14鑒

別

診

斷·

多發(fā)性硬化MRI

表現(xiàn)大約90%的患者可以

在

T2WI看到典型的表現(xiàn)，

側(cè)

腦

室

周圍

及

深

部白質(zhì)、大

腦

腳、中

腦導(dǎo)

水

管、

脊

髓

側(cè)

柱和后柱等部位呈稍長(zhǎng)T1

長(zhǎng)T2

信號(hào)，在橫斷位成圓

形，

在

冠

狀

位

成

條

形，

均

垂

直

于

側(cè)

腦室，其被稱為“直角脫髓鞘征象”。2021/10/10

15·多發(fā)性硬化主要特征為在性質(zhì)和嚴(yán)重程度上隨時(shí)間變化的多樣性和趨勢(shì)，經(jīng)常發(fā)生病

情的

加

重

和

緩

解。

腦

脊

液中

淋巴

細(xì)

胞

數(shù)增多(特別是急性期)。但神經(jīng)元損傷程度小。

MRI

在

其

特

征的

“

直

角

脫

髓

鞘

征象”

與Wer-nicke

腦病表現(xiàn)不同。2021/10/10

16·血管性癡呆MRI表

現(xiàn)：

腦白

質(zhì)

疏

松，

多

發(fā)

梗

死

性

癡

呆占

5

8

.

9

%

,

常

雙

側(cè)

額葉、

內(nèi)囊前

肢、

尾

狀

核、

半

卵圓中

心

前

部、

側(cè)

腦

室

體

旁

前

部白

質(zhì)

及

丘

腦

等

部

位

呈

稍

長(zhǎng)T1長(zhǎng)

T2

信

號(hào)，

特

征

是

梗

死

面

積

大、范圍

廣。

和

典

型

的

Wernicke

腦

病

腦

室

周圍

為

發(fā)

病

部

位

有

差

別

。2021/10/10

17·病毒性腦炎MRI

表現(xiàn)：病毒性腦炎腦內(nèi)有多

發(fā)或單發(fā)的對(duì)稱或不對(duì)稱大片狀病灶，主要

位

于

皮

層、

皮

層

下

及

基

底

節(jié)