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IP屬地：山東

IP屬地：山東 上傳時間：2023-11-17 格式：PPT 頁數(shù)：52 大?。?4.62MB 積分：25 舉報 版權申訴

先天性心臟?。ǜ髡摚?/p>

CongenitalHeartdisease

內容

四種先天性心臟?。ˋSD,VSD,PDA,TOF)的病理

生理、臨床表現(xiàn)及診斷

先天性心臟病的治療原則

房間隔缺損

(AtrialSeptalDefect,ASD)

概述

發(fā)病率:先心病總數(shù)的10%

臨床類型：卵圓孔未閉？

PFO

Ⅱ型房缺（繼發(fā)孔）Secundum

Ⅰ型房缺（原發(fā)孔）Primum

靜脈竇型SinusVenosus

冠狀靜脈竇型coronarysinus

病理類型病理生理

血流動力學改變

RV容量負荷

壓力負荷

影響因素

缺損大小心室順應性體、肺循環(huán)阻力

臨床表現(xiàn)

癥狀：

心臟雜音呼吸道感染生長發(fā)育青紫？

體征：

L2~3肋間收縮中期Ⅱ~Ⅲ/Ⅵ噴射性雜音

肺動脈瓣區(qū)S2固定分裂

固定分裂正常第二心音由A2（左室舒張，主動脈關閉聲音）和P2（右室舒張，肺動脈關閉聲音）組成，聲音幾乎重疊用聽診器聽不出房缺之后出現(xiàn)右房和右室增大，繼而第二心音的（A2提前，P2推遲）就是固定分裂分裂的S2不受吸氣、呼氣的影響，心音的兩個成分間的時距相對固定吸氣時增加的右心房回心血量及右心房壓力使血液左向右分流減少；呼氣時右心房回心血量減少，但左向右分流增加，從而使右心房容量和右心室排血量保持相對恒定，形成第二心音的固定分裂

輔助檢查超聲心動圖心電圖V1rsR’P-R延長胸片RA、RV大肺血增多心導管檢查RAASDLAPV介入治療介入治療適應癥：

不適于介入治療者

3歲以下：

有反復呼吸道感染

生長發(fā)育受影響

早期有心功能不全者

外科手術室間隔缺損

（VentricularSeptalDefect,VSD)

最常見的先心病，占總數(shù)25%

臨床類型：

膜周部60~70%

流出道20~30%

流入道

肌小梁部

概述病理類型流出道流入道肌小梁部a-流出道b-圓錐乳頭肌c-膜周d-肌小梁邊緣e-肌小梁中央f-流入道g-肌小梁心尖病理生理

血流動力學改變

PA容量負荷

壓力負荷

影響因素

缺損大小肺血管床狀況

癥狀：

與缺損大小、肺循環(huán)阻力有關

心臟雜音

生長發(fā)育

呼吸道感染

青紫？

體征：

胸骨左緣下方（L3~4）粗糙的全收縮期雜音

震顫P2亢進臨床表現(xiàn)輔助檢查超聲心動圖心電圖LV大雙室大RV大胸片左室大雙室大心血管造影治療原則內科治療：強心、利尿、擴血管姑息治療（EisenmengerSyndrome)

外科治療：年齡、缺損大小、病理類型室缺自閉：肌部、室隔瘤（VSA）介入治療動脈導管未閉

(PatentDuctusArteriosis,PDA)

占先心病的9~12%，女:男2~3:1

臨床類型:

管型

漏斗型

窗型概述病理類型病理生理

PDA關閉機制

早產(chǎn)兒高原地區(qū)

血流動力學改變

PA容量負荷

壓力負荷

影響因素

分流量肺血管床狀況

癥狀：

特殊雜音

生長發(fā)育

呼吸道感染

差異性青紫

體征：

胸骨左緣（L1~3）連續(xù)性機器樣雜音

P2增強、周圍血管征、差異性紫紺

臨床表現(xiàn)輔助檢查超聲心動圖心電圖與VSD相似胸片小PDA大PDA心血管造影

內科治療：

強心、利尿、擴血管

姑息治療（EisenmengerSyndrome)

特殊治療：藥物關閉PDA

維持PDA開放

外科治療：年齡、分流量、病理類型

治療原則介入治療法洛四聯(lián)癥

（TetralogyofFallot,TOF)

最常見的青紫型先心病，占先心病10%

臨床表型構成：

室間隔缺損

右室流出道梗阻

主動脈騎跨

右心室肥厚

概述病理類型OverrideRVOTHypertrophymalaligned病理生理

血流動力學改變

RV壓力負荷

影響因素

RVOT程度肺血管發(fā)育狀況

癥狀：

漸進性青紫

缺氧發(fā)作（蹲踞）

杵狀指（趾）

心臟雜音

體征：

胸骨左緣（L2~4）Ⅱ~Ⅲ/Ⅵ級粗糙噴射性雜音

P2減弱

臨床表現(xiàn)缺氧發(fā)作與蹲踞由于蹲踞時下肢屈曲，增加體循環(huán)阻力，使右向左分流減少，從而增加肺血量下肢屈曲使靜脈回心血量減少，減輕心負荷使動脈血氧飽和度升高；所以患兒喜蹲踞

缺氧發(fā)作的處理膝胸位吸氧嗎啡（0.1mg/kg）心得安（0.5~1mg/kg）新福靈糾酸輔助檢查超聲心動圖心電圖RVHypertrophy胸片心血管造影內科治療：

缺氧發(fā)作的預防與處理

血漿置換

外科治療：

根治手術、姑息手術

內外科鑲嵌治療（Hybrid)治療原則

介入治療本章小結

Summary

Whodoesit?房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉屬于左向右分流類型先天性心臟病，可根據(jù)病理解剖類型的不同而出現(xiàn)不同嚴重程度的臨床表現(xiàn)，病情嚴重者可出現(xiàn)肺動脈高壓、心功能不全等并發(fā)癥；大部分患者需要治療，包括外科手術治療和內科輔助治療，部分患者可采用心導管介入治療法洛四聯(lián)癥為最常見的