法洛四聯(lián)癥課件

法洛四聯(lián)癥

tetralogyofFallot李雪梅法洛四聯(lián)癥〔TOF〕是單純右向左分流、紫紺型、肺血少的先心病。1888年，法洛〔Fallot〕詳細(xì)說明TOF是由四種不同病變：肺動脈狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚所組成的心臟畸形，故此病稱為法洛四聯(lián)癥。病理解剖在四種病理改變中，最為重要的是肺動脈狹窄和室間隔缺損。原因：因?yàn)橹鲃用}騎跨與室間隔缺損的位置有關(guān)右心室肥厚那么繼發(fā)于肺動脈狹窄和室間隔缺損肺動脈狹窄→右室流出道阻塞→右室肥厚肺動脈狹窄包含了漏斗部和右室流出道的其他部位如肺動脈瓣、主肺動脈或分支。嚴(yán)重的肺動脈狹窄使右室至肺動脈的血流完全中斷那么稱為——肺動脈閉鎖室間隔的特點(diǎn)：大多數(shù)位于主動脈或主動脈和肺動脈的下方，為嵴下型缺損或干下型缺損；此外，室間隔缺損較大。病理生理TOF的病理生理改變?nèi)Q于肺動脈狹窄的程度肺動脈狹窄輕，心室水平主要是左向右分流，肺循環(huán)血量超過體循環(huán)血量。屬于輕癥的TOF，紫紺不明顯。在嬰幼兒期有的會出現(xiàn)心衰。中等程度的肺動脈狹窄，心室水平的分流是雙向的。重度的肺動脈狹窄，心室水平主要是右向左分流，病兒紫紺明顯，行動受限，常有蹲踞或暈厥現(xiàn)象。臨床表現(xiàn)典型TOF：有肺動脈狹窄同時有紫紺典型TOF新生兒的表現(xiàn)：活動或喂食時氣急。如出生后即有紫紺，多是重度肺動脈狹窄甚至是肺動脈閉鎖，屬于重癥TOF或稱為假性共干。如果合并PDA的肺動脈閉鎖或肺側(cè)支循環(huán)豐富，紫紺可不明顯。隨著PDA的閉合，紫紺越來越重。右室流出道狹窄的重癥TOF：以右向左轉(zhuǎn)流為主，主要表現(xiàn)為紫紺，常因流出道肌肉痙攣而發(fā)生缺氧發(fā)作。病兒哭鬧時更明顯。單純漏斗部狹窄的TOF：相當(dāng)于大的室間隔缺損，左向右分流，肺血多。長期缺氧的兒童和成人的TOF：杵狀指趾、主要表現(xiàn)為紫紺和活動后心慌、氣促，嚴(yán)重紫紺的患者，可出現(xiàn)紅細(xì)胞增多癥或因缺氧促使支氣管側(cè)支血管增生而反復(fù)大量咳血。臨床表現(xiàn)體征：杵狀指趾口唇、甲床紫紺輕度肺動脈狹窄或肺動脈側(cè)支循環(huán)豐富的患兒紫紺不明顯紫紺嚴(yán)重的患兒，生長發(fā)育受限。在胸骨下段左緣可聽到響亮、粗糙的收縮期噴射性雜音。輔助檢查ECG：右室肥厚如果右室肥厚不明顯，可能右室發(fā)育不全。如果肺動脈輕度狹窄及存在左向右分流，ECG表現(xiàn)雙室肥厚。X-ray：肺紋理減少、肺動脈段凹陷、右側(cè)主動脈弓、形成靴狀心。超聲心動圖：室間隔缺損的部位和大小、右室流出道狹窄的嚴(yán)重程度以及主動脈騎跨的程度等。心血管造影：疑心合并其他畸形手術(shù)治療根治術(shù)：絕大多數(shù)患兒〔肺動脈及分支發(fā)育正?！硲?yīng)在1歲內(nèi)行根治術(shù)。姑息手術(shù)〔體-肺動脈轉(zhuǎn)流〕：生后1-2月，病情開展嚴(yán)重，不能行根治術(shù)。合并肺動脈閉鎖需移植同種瓣外通道者〔3-5歲〕多發(fā)室缺及嚴(yán)重心衰左前降支起源于右冠狀動脈，并橫跨右室流出道已確診TOF作根治術(shù)，但醫(yī)療、護(hù)理或心外科醫(yī)生本人無作這種手術(shù)的條件者。術(shù)后并發(fā)癥低心排：原因：血容量不夠：原因：心肌收縮力減退：如術(shù)中心肌保護(hù)欠佳或疏通右室流出道時肥厚肌束切除過多心包填塞右室流出道疏通不滿意室間隔缺損剩余漏右室流出道術(shù)后殘存梗阻問題：與手術(shù)技術(shù)相關(guān)也與病變有關(guān)。術(shù)中應(yīng)利用超聲顯示右室流出道血流速>3m/s及壓力階差>30mmHg，那么為殘存梗阻。應(yīng)及時糾正。室間隔缺損剩余漏：聽診胸骨左緣3、4肋間有收縮期雜音、X-ray顯示兩肺滲出性改變、超聲提示有左向右分流。術(shù)后并發(fā)癥心律失常：原因：術(shù)中縫合、結(jié)扎、牽拉損傷了傳導(dǎo)束。傳導(dǎo)系統(tǒng)走行的局部組織發(fā)生水腫、心內(nèi)膜下的血腫等。術(shù)中低溫、缺氧、酸中毒等原因。處理：：術(shù)中心臟復(fù)跳后一旦出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯，應(yīng)延長體外循環(huán)輔助時間，充分給氧、復(fù)溫、糾正酸中毒以及用藥物提高心率。如疑心與縫線有關(guān)，那么需撤除重新修補(bǔ)。經(jīng)各種處理，心率未恢復(fù)，應(yīng)安裝臨時起搏器。少數(shù)病人需安裝永久起搏器術(shù)后并發(fā)癥灌注肺：原因：肺動脈發(fā)育差體-肺側(cè)支多術(shù)后液體輸入過多臨床表現(xiàn)：呼吸道分泌物多或有血性分泌物PO2低、PCO2高。氣道阻力高術(shù)后并發(fā)癥出血心衰低氧血癥腎功能不全術(shù)前護(hù)理術(shù)前給予靜脈補(bǔ)液或多飲水，是為了防止血液粘稠度增加，防止血液過于濃縮，預(yù)防缺氧發(fā)作。吸氧：常規(guī)吸氧2-3次/d，每次15-30分鐘，吸氧時注意：做好家長的宣教工作，適當(dāng)限制患兒的活動，告之遵守吸氧的時間和效果。加強(qiáng)病房巡視，多注意觀察。當(dāng)患兒缺氧發(fā)作時，護(hù)士應(yīng)做到：立即吸氧將患兒直立抱于大人的肩膀上，屈曲其膝關(guān)節(jié)，讓膝部緊貼于病兒的胸腹部即所謂的膝-胸臥位狀，類似蹲踞體位。其他護(hù)士立即通知大夫，有一名護(hù)士守侯患兒身旁。遵醫(yī)囑必要時注射嗎啡〔如哭鬧嚴(yán)重〕，防止缺氧性暈厥。靜脈推注5%NaHCO3以糾正酸中毒遵醫(yī)囑應(yīng)用β-受體阻滯劑，緩解右室流出道肌肉痙攣，防止缺氧發(fā)作。同時注意觀察藥物的副作用。及時發(fā)現(xiàn)異常，報告大夫。術(shù)前護(hù)理營養(yǎng)支持心導(dǎo)管檢查術(shù)后護(hù)理常規(guī)以及發(fā)生意外時的護(hù)理家長的心理支持和護(hù)理指導(dǎo)貧血的護(hù)理〔紫紺明顯，Hb、RBC、HCT正?！愁A(yù)防感染〔肺部、牙齒、扁桃體〕術(shù)后護(hù)理嚴(yán)密監(jiān)測生命體征，預(yù)防低心排的發(fā)生：會識別原因，遵醫(yī)囑謹(jǐn)慎補(bǔ)足容量，觀察心率、血壓、CVP的變化。加強(qiáng)呼吸道管理：注意痰的顏色、性質(zhì)、量。如果發(fā)生灌注肺，痰為血痰〔噴射性血痰或血水樣痰〕。吸痰次數(shù)不要過頻，吸痰時患兒應(yīng)鎮(zhèn)靜。遵醫(yī)囑及時復(fù)查血?dú)猓m正低氧血癥。嚴(yán)格限制入量，注意單位時間內(nèi)的液體入量,遵醫(yī)囑及時補(bǔ)充血漿和白蛋白。準(zhǔn)確測量CVP嚴(yán)密觀察引流量及性質(zhì)，應(yīng)警惕急性出血或心包填塞。密切監(jiān)測心率〔律〕的變化帶有起搏器的患兒應(yīng)按起搏器的護(hù)理常規(guī)護(hù)理術(shù)后護(hù)理循環(huán)功能的維護(hù)：應(yīng)用血管活性藥物，保持藥物的準(zhǔn)確性