矮小癥的臨診療

矮小癥臨床途徑（）一、矮小癥臨床途徑原則住院流程（一）合用對(duì)象。第一診療為矮小癥（舊稱侏儒癥）（ICD－10︰E34.3）。（二）診療根據(jù)。根據(jù)《兒科學(xué)》（王衛(wèi)平主編，高等教育出版社，）、《中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)內(nèi)分泌遺傳代謝學(xué)組矮身材小朋友診治指南》（中華兒科雜志，，46:428－430）、《》（主編，出版社，）、《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第七版）》（人民衛(wèi)生出版社）、《小兒內(nèi)分泌學(xué)》（顏純、王慕逖主編，人民衛(wèi)生出版社，）。身高處在同種族、同年紀(jì)、同性別正常健康小朋友生長曲線第3百分位數(shù)下列，或低于兩個(gè)原則差者（身高原則參考九省/市小朋友體格發(fā)育調(diào)查數(shù)據(jù)研究制訂的中國2-18歲小朋友身高、體重原則差）。（三）治療方案的選擇。根據(jù)《兒科學(xué)》（王衛(wèi)平主編，高等教育出版社，）、《中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)內(nèi)分泌遺傳代謝學(xué)組矮身材小朋友診治指南》（中華兒科雜志，，46:428-430）、《》（主編，出版社，）等。2.甲狀腺素功效減低癥：甲狀腺素替代療法。3.先天性卵巢發(fā)育不全癥：普通骨齡12歲前生長激素替代治療，12歲后聯(lián)合或單獨(dú)雌、孕激素治療。4.聯(lián)合垂體激素缺少癥：對(duì)應(yīng)缺少激素替代治療。5.其它：對(duì)因、對(duì)癥治療。6.輔助治療：運(yùn)動(dòng)、營養(yǎng)治療。（四）原則住院日≤3天。（五）進(jìn)入途徑原則。1.第一診療必須符合ICD-10︰E34.3矮小癥（舊稱侏儒癥）疾病編碼。2.沒有明確的矮小病因。3.達(dá)成住院原則：符合矮小癥診療原則，并經(jīng)內(nèi)分泌?？苹騼簝?nèi)科臨床醫(yī)師判斷需要住院檢查治療。4.當(dāng)患者同時(shí)含有其它疾病診療，如在住院期間不需特殊解決也不影響第一診療的臨床途徑流程實(shí)施時(shí)，能夠進(jìn)入途徑。（六）住院期間檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）甲狀腺功效（T3、T4、TSH、FT3、FT4）、乙肝兩對(duì)半；（3）肝腎功效、血脂、電解質(zhì)、血糖；（4）骨齡、垂體MRI（懷疑腫瘤時(shí)需強(qiáng)化）；（5）生長激素激發(fā)實(shí)驗(yàn)（涉及精氨酸激發(fā)實(shí)驗(yàn)、胰島素激發(fā)實(shí)驗(yàn)、可樂定激發(fā)實(shí)驗(yàn)、左旋多巴，必選2項(xiàng)，其中前兩項(xiàng)必選一項(xiàng)）。2.根據(jù)患者病情可選擇的檢查項(xiàng)目：（1）皮質(zhì)醇、促腎上腺激素釋放激素、胰島素樣生長因子1（IGF1）、胰島素樣生長因子結(jié)合蛋白3（IGFBP3）；（2）骨密度；（3）25羥維生素D3；（4）頭顱、胸部、脊柱、骨盆、四肢長骨X光攝片；（5）血?dú)夥治觯唬?）性激素：黃體生成素、卵泡刺激素、雌二醇、睪酮、催乳素、絨毛膜促性腺激素；（7）戈那瑞林激發(fā)實(shí)驗(yàn)；（8）絨毛膜促性腺激素實(shí)驗(yàn)；（9）染色體核型分析；（10）IGF-1生成實(shí)驗(yàn)。（七）治療方案與藥品選擇。1.診療生長激素缺少癥者予以生長激素治療：生長激素粉劑或水劑，國內(nèi)慣用劑量是，睡前皮下注射。2.對(duì)癥治療藥品：根據(jù)患者狀況選擇。（1）診療甲狀腺功效減低者予以甲狀腺激素替代治療：普通選用優(yōu)甲樂，劑量根據(jù)缺少的程度而異，從小劑量開始，需晨空腹口服給藥，開始用藥后2－4周復(fù)查激素水平并調(diào)節(jié)劑量。（2）診療（3）其它：根據(jù)對(duì)應(yīng)檢查成果解決。（八）出院原則。1.患者完善有關(guān)檢查以及病因評(píng)定。2.生長激素激發(fā)實(shí)驗(yàn)過程順利，無不良反映。3.沒有需要住院解決的并發(fā)癥和（或）合并癥。（九）變異及因素分析。檢查發(fā)現(xiàn)存在較嚴(yán)重的內(nèi)科系統(tǒng)性疾病如腎功效不全、先天性心臟病等，需進(jìn)行主動(dòng)對(duì)癥解決，完善有關(guān)檢查，向家眷解釋并告知病情、造成住院時(shí)間延長，增加住院費(fèi)用的因素等，并按對(duì)應(yīng)途徑或指南進(jìn)行救治，退出本途徑。二、矮小癥臨床途徑表單合用對(duì)象：第一診療為矮小癥（ICD-10：E34.3）患者姓名：性別：年紀(jì)：門診號(hào)：住院號(hào)：住院日期：年月日出院日期：年月日原則住院日：≤3天時(shí)間住院第1天住院第2天住院第3天（出院日）主要診療工作□詢問病史與體格檢查□完畢病歷書寫□上級(jí)醫(yī)師查房與病情評(píng)定□初步擬定治療方案□開化驗(yàn)單、完畢實(shí)驗(yàn)室初步檢查□向患者家眷初步交代病情□上級(jí)醫(yī)師查房，擬定進(jìn)一步的檢查和治療方案□完畢上級(jí)醫(yī)師查房統(tǒng)計(jì)□進(jìn)行生長激素激發(fā)實(shí)驗(yàn)□根據(jù)對(duì)應(yīng)的檢查成果調(diào)節(jié)檢查方案□激發(fā)實(shí)驗(yàn)過程中不良反映監(jiān)測(cè)與治療□完畢其它輔助檢查有激發(fā)實(shí)驗(yàn)不良反映發(fā)生患者□每1-2個(gè)小時(shí)測(cè)血壓、血糖□建立靜脈通道□吸氧、重癥監(jiān)護(hù)（必要時(shí)）□上級(jí)醫(yī)師查房□完畢上級(jí)醫(yī)師查房統(tǒng)計(jì)□完一生長激素激發(fā)實(shí)驗(yàn)□激發(fā)實(shí)驗(yàn)過程中不良反映監(jiān)測(cè)與治療□上級(jí)醫(yī)師查房同意其出院□完畢出院小結(jié)重點(diǎn)醫(yī)囑長久醫(yī)囑：□兒內(nèi)科疾病護(hù)理常規(guī)□二級(jí)護(hù)理□普通飲食□健康宣傳教育臨時(shí)醫(yī)囑：□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)□肝腎功效、血脂、電解質(zhì)、血?dú)夥治觥鮐3、T4、TSH、FT3、FT4、乙肝兩對(duì)半□皮質(zhì)醇、ACTH、IGF-1、IGFBP-3□骨齡、垂體MRI/CT平掃□骨密度□激發(fā)實(shí)驗(yàn)方案□視病情增加檢查項(xiàng)目長久醫(yī)囑：□兒內(nèi)科疾病護(hù)理常規(guī)□二級(jí)護(hù)理□普通飲食出院醫(yī)囑：□出院帶藥□健康宣傳教育：營養(yǎng)和運(yùn)動(dòng)□出院宣傳教育：向患兒家眷交代出院注意事項(xiàng)，如門診隨訪項(xiàng)目，間隔時(shí)間，觀察項(xiàng)目等重要護(hù)理工作□介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備□入院護(hù)理評(píng)定□矮小癥住院檢查流程教育□執(zhí)行醫(yī)囑□觀察病情并及時(shí)向醫(yī)師報(bào)告□