狼瘡性腎炎行腎穿刺活檢臨床路徑（2009年版）VIP

狼瘡性腎炎行腎穿刺活檢臨床路徑（2009年版）一、狼瘡性腎炎行腎穿刺活檢臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴腎病綜合征、慢性腎炎綜合征或急進性腎炎綜合征病理診斷為狼瘡性腎炎（ICD-10：M32.1+N08.5*）。釋義■適用對象編碼參見第一部分。

■該臨床路徑適用對象是第一診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴腎病綜合征、慢性腎炎綜合征或急進性腎炎綜合征，同時腎穿刺活檢病理診斷為狼瘡性腎炎的患者。

■對未進入終末期腎臟病、病理診斷為狼瘡性腎炎的患者可以進入本臨床路徑。

■本臨床路徑適用對象中不包括需要腎臟替代治療、伴血栓栓塞或嚴重感染患者。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)中華醫(yī)學會腎臟病學分會編著或修訂的《臨床診療指南-腎臟病學分冊》、《臨床技術(shù)操作規(guī)范-腎臟病學分冊》和《繼發(fā)性腎小球疾病的診斷及其分類標準》進行診斷。1.臨床表現(xiàn)為多系統(tǒng)損害，符合1997年美國風濕病學會制定的\t"22:10000/pc/cp/_blank"SLE診斷標準。2.不同程度的蛋白尿或鏡下血尿，蛋白尿可達腎病綜合征程度，亦可見肉眼血尿或白細胞尿和管型尿，可伴有高血壓和不同程度腎功能減退。3.腎活檢病理診斷為狼瘡性腎炎。釋義■系統(tǒng)性紅斑狼瘡，狼瘡性腎炎的診斷依據(jù)中華醫(yī)學會腎臟病學分會編著或修訂的《臨床診療指南-腎臟病學分冊》、《臨床技術(shù)操作規(guī)范-腎臟病學分冊》和《繼發(fā)性腎小球疾病的診斷及其分類標準》。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)為多系統(tǒng)損害，其診斷應符合1997年美國風濕病學會制定的\t"22:10000/pc/cp/_blank"SLE診斷標準。

■系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎損害可表現(xiàn)為不同程度的蛋白尿、血尿或白細胞尿和管型尿，可伴高血壓和不同程度的腎功能減退。腎病綜合征、慢性腎炎綜合征或急進性腎炎綜合征的診斷依據(jù)《臨床診療指南-腎臟病學分冊》。

■狼瘡性腎炎的分類標準依據(jù)ISN/RPS2003年狼瘡性腎炎分類標準。（三）標準住院日為12-16天。釋義■進入本臨床路徑的患者總的住院天數(shù)為12-16天，根據(jù)癥狀和腎活檢病理表現(xiàn)及治療后的變化情況決定治療護理方案實施。如在住院天數(shù)僅有小的出入，并不影響納入該路徑。

■住院1-7天，完善檢查，如患者無禁忌，行腎穿刺活檢。根據(jù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡及狼瘡性腎炎的活動情況，給予糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑，糾正水、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂，控制血壓，糾正貧血，降脂以及一般性支持對癥治療。腎穿刺后根據(jù)情況給予止血藥物和抗菌治療。

■住院8-10天，確定狼瘡性腎炎的病理類型。明確狼瘡性腎炎并發(fā)癥、合并癥如糖尿病、股骨頭壞死等的診斷，并給予相應治療。

■住院11-15天，根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、狼瘡性腎炎的病理類型及并發(fā)癥和合并癥，確定狼瘡性腎炎的治療方案，評估治療并發(fā)癥。

■住院12-16天，評估患者的臨床表現(xiàn)，符合出院標準即可出院。（四）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴腎病綜合征、慢性腎炎綜合征或急進性腎炎綜合征，病理診斷為狼瘡性腎炎（ICD-10：M32.1+N08.5*）。2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入本路徑。釋義■進入本臨床路徑的患者需符合系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴腎病綜合征、慢性腎炎綜合征或急進性腎炎綜合征，病理診斷為狼瘡性腎炎。由于腎穿刺活檢需要在入院后1-7日進行，患者入院后如符合系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴腎病綜合征、慢性腎炎綜合征或急進性腎炎綜合征診斷，在臨床判斷無腎穿剌禁忌證、腎皮質(zhì)厚度能接受腎穿刺活檢后即應進入本臨床路徑。如患者經(jīng)檢查不能腎穿刺活檢，或腎穿刺病理結(jié)果存在其他腎病，應填寫表單。

■當患者同時具有其他疾病診斷，如糖尿病、結(jié)核病、慢性乙型肝炎等，但如果這些其他疾病病情穩(wěn)定，在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，則可以進入路徑。

■由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎的臨床表現(xiàn)復雜多樣，絕大多數(shù)患者在入院前已經(jīng)接受不同程度的糖皮質(zhì)激素等免疫抑制治療。在住院時如存在血栓栓塞、其他系統(tǒng)合并癥如嚴重感染；血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)病變等、前期治療出現(xiàn)并發(fā)癥如嚴重感染、消化道出血、血糖增加、股骨頭壞死、精神疾病、骨髄抑制、嚴重肝功能損害等，需要特殊處理，并影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，不應進入路徑。（五）住院后1-7天（指工作日）完善檢查。1.必需的檢查項目：（1）血常規(guī)+網(wǎng)織紅細胞計數(shù)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、外周血涂片；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、肌酶、血糖、血脂、凝血功能、感染性疾病篩查（乙型、丙型、HIV、梅毒等）；（3）抗核抗體、抗dsDNA抗體、抗心肌磷脂抗體、抗Sm抗體、ENA多肽抗體譜，補體C3、C4，免疫球蛋白（包括IgG、IgA、IgM），RF、CRP、ESR、ASO，直接和間接抗人球蛋白試驗；（4）24小時尿蛋白定量、尿沉渣檢查；（5）B超（雙腎、肝膽脾胰）、胸片、心電圖、超聲心動圖。2.根據(jù)患者病情，必要時檢查：（1）外周血CD4+和CD8+細胞、ANCA、抗GBM抗體、血清蛋白電泳、甲狀腺功能；（2）雙腎血管彩超、頭顱MRI、骨髓穿刺、骨盆平片、肌電圖、腦電圖、眼底檢查等。3.對\t"22:10000/pc/cp/_blank"系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動性指數(shù)（SLE-DAI）進行評分。4.如患者無禁忌，應行腎活檢病理檢查，明確病理類型，以指導治療，估計預后。釋義■必查項目檢測是為了保證根據(jù)患者具體病情作相應治療選擇，其中三大常規(guī)可以了解血、尿、便的基本情況。系統(tǒng)性紅斑狼瘡可伴溶血性貧血，應用免疫抑制劑可引起骨髓抑制，檢查血網(wǎng)織紅細胞和外周血涂片有助于了解骨髓造血情況，有無破碎紅細胞。肝功能、血糖、血脂、電解質(zhì)可以判斷有無基礎疾病。腎功能、24小時尿蛋白、尿沉渣檢查、雙腎超聲（包括雙腎長徑、腎皮質(zhì)厚度）可評價腎損害的嚴重程度。凝血功能、感染性疾病篩查（乙型肝炎、丙型肝炎、HIV、梅毒等）為行腎穿刺活檢準備所需?？购丝贵w、抗dsDNA抗體、抗磷脂抗體、抗Sm抗體、ENA多肽抗體譜，補體C3、C4，免疫球蛋白（包括IgG、IgA、IgM），RF、CRP、ESR、ASO，直接和間接抗人球蛋白試驗有助于診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及活動程度。抗磷脂抗體（包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、抗β2GPI抗體）還有助于明確有無抗磷脂綜合征可能。肌酶有助于了解有無合并肌病。肝膽胰脾超聲、心電圖、X線胸片、超聲心動圖等為了評價心臟、肺部基礎疾病。相關人員應認真分析檢查結(jié)果，以便及時發(fā)現(xiàn)異常情況并采取對應處置。

■可選擇的項目中，有些紅斑狼瘡患者外周血CD4+明顯下降，低于100個/μl，容易發(fā)生機會感染如肺孢子菌肺炎，外周血CD4+和CD8+細胞檢測有助于評估感染危險，是否給予磺胺類藥物預防治療。急進性腎炎患者，可行ANCA、抗GBM抗體以進一步除外Ⅰ型和Ⅲ型。血清蛋白電泳可了解有無γ球蛋白增加，有無M蛋白存在。腎病綜合征患者甲狀腺功能常下降，檢查有助于了解甲狀腺功能。系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎特別是V型狼瘡性腎炎、腎病綜合征患者可引起血栓形成，可行腎血管和雙下肢深靜脈彩超。腎穿刺活檢后如懷疑動靜脈瘺形成，也可選擇腎血管彩超。系統(tǒng)性紅斑狼瘡可合并股骨頭壞死，應用糖皮質(zhì)激素，腎病綜合征鈣流失可導致骨質(zhì)疏松，可行骨盆平片了解。系統(tǒng)性紅斑如出現(xiàn)肌肉、外周神經(jīng)病變癥狀，可行肌電圖。對血白細胞、血小板降低，貧血的患者，可行骨髄穿刺了解骨髄增生情況，有無溶血表現(xiàn)。懷疑狼瘡腦病的患者可行腰穿和頭顱MRI檢查。眼底檢查可了解有無高血壓視網(wǎng)膜動脈硬化，有無視網(wǎng)膜血管血栓形成。

■所有患者都行SLE-DAI評分。

■進入該路徑的患者，如無禁忌，應腎穿刺活檢。如不能腎穿刺，應填寫表單。（六）腎穿前用藥。1.控制系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動，可使用糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑。2.根據(jù)病情，積極糾正水、電解質(zhì)、酸堿紊亂（可使用利尿劑、堿劑或擴容治療）。3.控制血壓，保護腎功能。4.加強對癥支持治療：必要時酌情使用促紅細胞生成素、粒細胞落刺激因子或他汀類降脂藥。5.腎穿刺術(shù)前停用抗凝藥物。6.必要時抗感染治療。釋義■根據(jù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡及狼瘡性腎炎的活動情況，給予糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑，糾正水、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂，控制血壓，糾正貧血，降脂以及一般性支持對癥治療。

■如有輕度感染，可給予抗感染治療。

■腎穿刺術(shù)前，應停用抗凝藥物，包括抗血小板藥物，以減少穿刺后出血。（七）腎穿刺病理檢查。如果患者入院前已完成穿刺前的檢查和準備，住院后即可進行腎活檢。如果患者住院后開始安排腎活檢前的檢查和準備，則在完成評估后行腎活檢。1.麻醉方式：局麻。2.術(shù)前準備：停用一切抗凝藥物后，復查凝血功能正常；血色素8g/dl以上，血小板8萬/mm3；血壓控制在140/90mmHg以下。3.術(shù)中用藥：麻醉常規(guī)用藥。4.取材方式：經(jīng)皮腎活檢。5.輸血：視術(shù)中情況而定。6.組織病理：冰凍切片行免疫熒光檢查、石蠟切片光鏡檢查及電鏡檢查，并對腎組織活動性指數(shù)（AI）、慢性指數(shù)（DI）進行評分。釋義■進入該路徑的患者，在相關檢查后，采取局麻下經(jīng)皮腎穿刺活檢。開放性腎活檢患者不進入該路徑。

■為避免或減輕出血，應凝血功能正常，血紅蛋白80g/L以上，血小板80×109/L以上。血壓控制在140/90mmHg以下。輸血和介入止血與否應視術(shù)中術(shù)后情況。術(shù)后3天應復查雙腎超聲，了解血腫情況。

■腎組織標本應行免疫熒光、光鏡和電鏡檢查，并按《繼發(fā)性腎小球疾病的診斷及其分類標準》對腎組織活動性指數(shù)（AI）、慢性指數(shù)（DI）進行評分。（八）穿刺后用藥。1.腎穿刺術(shù)后根據(jù)情況選擇性使用止血藥。2.根據(jù)臨床情況可選擇性使用無腎毒性抗菌藥物，按《\t"22:10000/pc/cp/_blank"抗菌藥物臨床應用指導原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號）執(zhí)行。3.根據(jù)腎活檢病理診斷，確定病理類型后實施治療方案：（1）重型狼瘡性腎炎，疾病明顯活動者，可考慮大劑量激素靜脈沖擊治療，環(huán)磷酰胺沖擊治療或霉酚酸酯、普樂可復治療；如伴免疫功能缺陷可以考慮大劑量丙種球蛋白沖擊治療或血漿置換；（2）病情相對穩(wěn)定，無明顯狼瘡活動者，可考慮激素聯(lián)合雷公藤多苷、硫唑嘌呤或來氟米特等治療；（3）在腎穿刺7天后，無活動性出血，可酌情予抗凝藥、抗血小板藥治療（促纖維蛋白溶解藥慎用）；（4）保護腎功能、對癥支持治療。釋義■腎穿刺后根據(jù)情況給予止血藥物和抗感染藥物治療。腎穿刺前后不常規(guī)應用抗生素。如術(shù)后發(fā)生穿刺部位感染并發(fā)癥，或合并其他部位感染，可選擇應用抗感染藥物。由于相當多抗感染藥物有或多或少的腎毒性，在按《\t"22:10000/pc/cp/_blank"抗菌藥物臨床應用指導原則》選擇敏感抗感染藥物的前提下，應盡量選擇腎毒性小的藥物。

■應根據(jù)臨床表現(xiàn)和狼瘡性腎炎的病理類型決定狼瘡性腎炎的治療方案。所有患者應給予對癥支持治療。Ⅲ型、Ⅳ型活動性狼瘡性腎炎及Ⅴ型狼瘡性腎炎的誘導期治療應給予糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療。可選擇大劑量激素口服、靜脈應用，或激素沖擊治療。重癥狼瘡性腎炎，如無禁忌證，可考慮大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療。免疫抑制劑首選環(huán)磷酰胺，根據(jù)病情也可選擇霉酚酸酯、環(huán)孢素A或他克莫司。環(huán)磷酰胺可靜脈注射，也可選擇口服，用藥劑量和間隔可根據(jù)具體病情決定。大劑量丙種球蛋白沖擊治療或血漿置換可酌情用以重癥狼瘡性腎炎。Ⅰ型和Ⅱ型狼瘡性腎炎，如病情相對穩(wěn)定，可考慮糖皮質(zhì)激素，加用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素Ⅱ受體阻斷劑治療。硫唑嘌呤、霉酚酸酯、雷公藤多苷可用于活動性狼瘡性腎炎的維持期治療。

■狼瘡性腎炎伴腎病綜合征，特別是血清蛋白小于20g/L、Ⅴ型狼瘡性腎炎或合并抗磷脂綜合征患者，易發(fā)生血栓形成，應在腎穿刺7天后，如無活動性出血根據(jù)病情給予抗凝或抗血小板治療。（九）出院標準。1.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。2.腎穿刺傷口愈合好。3.臨床癥狀（血壓、蛋白尿、血尿和腎功能）穩(wěn)定或者好轉(zhuǎn)。釋義■出院標準以患者臨床癥狀、體征和實驗室檢查為評判標準?；颊邞獰o需要住院處理的相關并發(fā)癥和/或合并癥，腎穿刺傷口愈合良好。

■臨床表現(xiàn)中尿量、血壓、腎功能、血清蛋白、24小時尿蛋白保持穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)。次尿中血尿變化無關出院標準。（十）變異及原因分析。1.出現(xiàn)腎功能急劇惡化、惡性高血壓等嚴重并發(fā)癥，需要在住院期間處理。2.新出現(xiàn)其他系統(tǒng)合并癥，如血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀需要住院治療。3.出現(xiàn)治療相關的并發(fā)癥如感染、血糖升高或腎穿刺并發(fā)癥，需要住院期間處理。4.雖然診斷為狼瘡性腎炎，但出現(xiàn)持續(xù)少尿、急性腎衰或存在慢性腎功能不全，需要替代治療的患者，以及伴有嚴重感染、心功能衰竭的患者，不適合本途徑。釋義■變異是指入選臨床路徑的患者未能按路徑流程完成醫(yī)療行為或未達到預期的醫(yī)療質(zhì)量控制目標。這包含有以下情況：①出現(xiàn)絕對或相對禁忌證，或腎皮質(zhì)過薄，不能行腎穿刺活檢；②按路徑流程完成治療，但超出了路徑規(guī)定的時限或限定的費用。如患者血清蛋白持續(xù)處于低水平，需要大劑量靜脈利尿劑才能維持一定尿量，或抗凝藥物調(diào)整INR長時間不能穩(wěn)定在目標值等，導致住院時間延長；③不能按路徑流程完成診斷治療，患者需要中途退出路徑，如治療過程中病情惡化者，出現(xiàn)腎功能急劇惡化、惡性高血壓等嚴重并發(fā)癥；新出現(xiàn)其他系統(tǒng)合并癥，如血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)病變等；出現(xiàn)治療相關的并發(fā)癥如感染、消化道出血、血糖增加、股骨頭壞死、精神疾病、骨髄抑制、嚴重肝功能損害或腎穿刺并發(fā)癥，需要住院期間處理，應退出并轉(zhuǎn)入其他相應路徑。再者患者如出現(xiàn)持續(xù)少尿、急性腎衰或存在慢性腎衰竭，需要腎臟替代治療的患者應退出轉(zhuǎn)入其他路徑。對這些患者，主管醫(yī)師均應進行變異原因的分析，并在臨床路徑的表單中予以說明。

■醫(yī)師認可的變異原因主要指患者入選路徑后，醫(yī)師在檢查及治療過程中發(fā)現(xiàn)患者合并存在一些事前未預知的對該路徑治療可能產(chǎn)生影響的情況，需要中止執(zhí)行路徑或者是延長治療時間、增加治療費用。醫(yī)師需在表單中明確說明。

■因患者方面的主觀原因?qū)е聢?zhí)行路徑出現(xiàn)變異，也需要醫(yī)師在表單中予以說明。二、狼瘡性腎炎行腎穿刺活檢臨床路徑表單適用對象：第一診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴腎病綜合征、慢性腎炎綜合征或急進性腎炎綜合征，病理診斷為狼瘡性腎炎（ICD-10：M32.1+N08.5*）患者姓名：

性別：

年齡：

門診號：

住院號：

住院日期：

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月

日出院日期：

年

月

日標準住院日12-16天時間住院第1天住院第2-7天主要診療工作□詢問病史及體格檢查□完成病歷書寫□開化驗單□及時處理各種臨床危重情況（如嚴重水、電解質(zhì)、酸堿失衡，高血壓等）□上級醫(yī)師查房，根據(jù)初步的檢查結(jié)果制訂下一步診療方案□觀察病情變化，及時與患方溝通□對SLE-DAI進行評分□根據(jù)情況調(diào)整基礎用藥□完成進行腎穿刺活檢的術(shù)前評估□簽署各種必要的知情同意書、自費用品協(xié)議書重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：□腎臟病護理常規(guī)□一級護理□低鹽飲食□記出入量□監(jiān)測血壓□既往基礎用藥臨時醫(yī)囑：□血常規(guī)+網(wǎng)織紅細胞計數(shù)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、外周血涂片□肝腎功能、電解質(zhì)、肌酶、血糖、血脂、凝血功能、感染性疾病篩查、抗核抗體、抗dsDNA抗體、抗心肌磷脂抗體、抗Sm抗體、ENA多肽抗體譜，補體C3、C4，免疫球蛋白、RF、CRP、ESR、ASO、抗人球蛋白試驗□24小時尿蛋白定量、尿沉渣檢查□B超、胸片、心電圖、超聲心動圖長期醫(yī)囑：□患者既往基礎用藥□酌情使用降壓、利尿藥□酌情使用抗菌藥物□對癥支持治療（維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定、控制血壓、保護腎功能、改善貧血、降低血脂等）臨時醫(yī)囑：□腎穿刺前停用抗凝和抗血小板藥□24小時尿蛋白定量□外周血涂片□監(jiān)測腎功能、電解質(zhì)□