白細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用：其他白細(xì)胞性疾病的應(yīng)用

1第十章

白細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用第一節(jié)白血病的分型和診斷中的應(yīng)用第二節(jié)急性淋巴細(xì)胞白血病的應(yīng)用第三節(jié)急性髓細(xì)胞白血病的應(yīng)用第四節(jié)慢性白血病的應(yīng)用第五節(jié)少見類型白血病的應(yīng)用第六節(jié)骨髓增生異常綜合征的應(yīng)用第七節(jié)惡性淋巴瘤的應(yīng)用第八節(jié)漿細(xì)胞病的應(yīng)用第九節(jié)骨髓增殖性疾病的應(yīng)用第十節(jié)組織細(xì)胞病的應(yīng)用第十一節(jié)其他白細(xì)胞疾病的應(yīng)用目的要求2

白細(xì)胞減少癥

嗜酸性粒細(xì)胞增多癥

類白血病反應(yīng)

傳染性單核細(xì)胞增多癥

脾亢

類脂質(zhì)沉積病第十一節(jié)其他白細(xì)胞性疾病的應(yīng)用

補(bǔ)充內(nèi)容

骨髓轉(zhuǎn)移癌（瘤）

骨髓壞死

瘧疾

黑熱病3粒減、粒缺白細(xì)胞減少癥（leukopenia）粒細(xì)胞減少癥（granulocytopenia）粒細(xì)胞缺乏癥（agranulocytosis

）

4粒減、粒缺的標(biāo)準(zhǔn)白減/粒減粒缺WBC數(shù)＜4×109/L/中性粒C絕對(duì)值＜2×109/L＜0.5×109/L5粒減、粒缺概述白細(xì)胞減少主要表現(xiàn)為頭暈、乏力。粒細(xì)胞缺乏癥起病急，突發(fā)高熱，常伴有感染。病因粒細(xì)胞增殖和成熟障礙：化學(xué)藥物、射線、骨髓病性粒細(xì)胞破壞增加：病毒性等感染、免疫性疾病、藥物（作為半抗原）、脾腫大分布異常：血管內(nèi)粒細(xì)胞分布異常表現(xiàn)6粒減、粒缺檢驗(yàn)

Hb、PL:正常

WBC：減少或缺乏，常有毒性改變，淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞相對(duì)增加

粒減：骨髓常變化不大粒缺：骨髓中粒系呈成熟障礙或生成障礙，粒細(xì)胞常見毒性改變，淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞相對(duì)增加血象骨髓7粒缺骨髓象18粒缺骨髓象29粒缺骨髓象310粒缺骨髓象411

外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多分類：嗜酸性粒細(xì)胞＞0.04絕對(duì)值：嗜酸性粒細(xì)胞＞0.45×109/L嗜酸粒細(xì)胞增多癥定義

（eosinophilia）12

寄生蟲：血吸蟲、鉤蟲、蛔蟲、肺吸蟲等變態(tài)反應(yīng)：蕁麻疹、哮喘等藥物過敏：青霉素、磺胺類、先鋒霉素等皮膚?。禾彀挴?、皰疹樣皮炎、濕疹等血液?。篊ML、嗜酸性粒細(xì)胞白血病、淋巴瘤等不明原因：高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征臨床表現(xiàn)因病因不同而癥狀不同嗜酸粒細(xì)胞增多癥概述13

計(jì)數(shù)：WBC增多，其他正常分類：嗜酸性粒細(xì)胞常＞0.40，以成熟細(xì)胞為主

①輕度：0.04-0.15，0.45-1.50×109/L②中度：0.15-0.50，1.50-5.00×109/L③重度：0.50-0.90，＞10×109/L

骨髓增生活躍至明顯活躍嗜酸性粒細(xì)胞增多，以嗜酸性中幼粒以下細(xì)胞為主其他細(xì)胞系列基本正常血象骨髓嗜酸粒細(xì)胞增多癥檢驗(yàn)14嗜酸粒細(xì)胞增多癥骨髓象115嗜酸粒細(xì)胞增多癥骨髓象216

是指機(jī)體受某些疾病或因素刺激后，造血組織出現(xiàn)一種異常反應(yīng)，其血象出現(xiàn)類似白血病的變化病因：如嚴(yán)重的感染、中毒、惡性腫瘤、大出血等表現(xiàn)：因原發(fā)病不同而不同當(dāng)病因去除后血象恢復(fù)正常，預(yù)后良好類白血病反應(yīng)概述

（leukemoidreaction）17

Hb:正常

PL：正?；?/p>

WBC：常增多（但常＜120×109/L）以粒細(xì)胞型最常見常出現(xiàn)幼粒C，中性成熟粒C?？梢姸拘愿淖僋AP陽(yáng)性率及積分常明顯增加

骨髓增生活躍或明顯活躍粒系常增生伴左移，常有粒細(xì)胞毒性改變紅系及巨系常無明顯改變血象骨髓組化類白血病反應(yīng)檢驗(yàn)18類白血病反應(yīng)血象119類白血病反應(yīng)血象220類白血病反應(yīng)血象321類白血病反應(yīng)NAP染色22

病因：EBV感染所致好發(fā)人群：青少年發(fā)熱：持續(xù)1-4周后驟退或漸退咽頰炎：常有咽痛、咽部充血

LN、肝、脾腫大：以頸后LN受累最為常見皮疹：10-20%有皮疹，多為斑疹、丘疹傳單概述

（infectiousmononucleosis，IM）

23

Hb、PL：正常

WBC：增多、正?；驕p少。LC比例增加

異型淋巴細(xì)胞＞0.10很少受累，可見少許異型淋巴C

血清試驗(yàn)：嗜異性凝集試驗(yàn)陽(yáng)性抗EB病毒抗體檢測(cè)陽(yáng)性血象其它骨髓傳單檢驗(yàn)24

Ⅰ型：胞體較大，漿藍(lán)色，有空泡，可有少許顆粒。

核染色質(zhì)粗，呈圓、腎形、不規(guī)則形。Ⅱ型：胞體大，漿淺藍(lán)色，有透明感，細(xì)胞邊緣深染，可有少許顆粒。核圓或不規(guī)則形，染色質(zhì)較Ⅰ

型疏松。Ⅲ型：胞體較大，漿藍(lán)色，核圓或卵圓形，染色質(zhì)較細(xì)致，有時(shí)可見核仁。異型淋巴細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)25異淋126異淋227異淋328異淋429異淋530異淋631異淋732

原發(fā)性：原因不明繼發(fā)性：慢性感染：病毒性肝炎充血性脾腫大：門靜脈高壓造血系統(tǒng)疾?。篐S、AIHA、CML、MF等脂質(zhì)代謝障礙：戈謝病、尼曼匹克病等其他疾?。篠LE、結(jié)節(jié)病等因原發(fā)病不同而不同一般表現(xiàn)為貧血、感染、溶血、原發(fā)病脾腫大中度至明顯腫大切除脾臟后血細(xì)胞?；謴?fù)正常或接近正常病因表現(xiàn)脾亢概述（hypersplenism）33

血象：三系或二系或一系減少，形態(tài)常無明顯異常骨髓象：增生活躍或明顯活躍，紅系或粒紅巨三系均增生，?？砂橛辛Ｏ?、巨系輕度成熟障礙脾亢檢驗(yàn)34脾亢骨髓象135脾亢236脾亢337

是一組較為罕見的遺傳性疾病主要包括戈謝病、尼曼-匹克病、海藍(lán)組織胞增生癥不同酶的缺乏導(dǎo)致脂類物質(zhì)沉積在肝、脾、淋巴結(jié)、骨髓及神經(jīng)系統(tǒng)中，而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀多數(shù)為兒童，少數(shù)至青春期或其后才出現(xiàn)癥狀類脂質(zhì)沉積病概述

（lipoidstorageisease）38

常染色體隱性遺傳β-葡萄糖腦苷脂酶活性顯著降低，導(dǎo)致葡萄糖腦苷脂在單核巨噬細(xì)胞內(nèi)大量蓄積所致多見于兒童和青少年臨床表現(xiàn)為巨脾、皮膚色素沉著、結(jié)膜黃斑、貧血或血小板減少分為成年型、嬰兒型及幼年型戈謝病概述

（Gaucherdisease)39

血象：全血細(xì)胞數(shù)減少，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多偶見戈謝細(xì)胞骨髓：有數(shù)量不定的戈謝細(xì)胞組織活檢：骨髓、肝、脾、LN活檢找到戈謝細(xì)胞組化：PAS及ACP染色呈強(qiáng)陽(yáng)性β-葡糖腦苷脂酶活性測(cè)定：下降胞體：大（約20-80μm）,多呈卵圓形胞核：有1-數(shù)個(gè)，偏位，染色質(zhì)粗胞漿：量多、淡蘭色、無空泡、充滿交織成

蔥皮樣的條紋結(jié)構(gòu)細(xì)胞化學(xué)染色：PAS、ACP、SB陽(yáng)性或強(qiáng)陽(yáng)性，POX、NAP陰性戈謝病檢驗(yàn)40戈謝病骨髓象141戈謝病骨髓象242戈謝病骨髓象343戈謝病PAS染色44戈謝病ACP染色45

常染色體隱性遺傳神經(jīng)鞘磷脂酶缺乏導(dǎo)致神經(jīng)鞘磷脂貯積，形成尼曼-匹克細(xì)胞，故又稱為神經(jīng)鞘磷脂病此病多見于嬰幼兒臨床表現(xiàn)為貧血、脾及肝腫大，發(fā)育遲緩、耳聾、失明、肌無力、眼底黃斑區(qū)可見櫻桃紅色斑等分為五型：A、B、C、D、E型尼曼-匹克病概述

（Niemann-Pickdisease）46

血象：Hb正?；蜉p度減少，伴脾亢進(jìn)者全血細(xì)胞數(shù)減少。

單核細(xì)胞和LC胞漿中常有特征性空泡。骨髓象：找到一定數(shù)量尼曼-匹克細(xì)胞。組織活檢：骨髓、肝、脾、LN活檢找到尼曼-匹克細(xì)胞組化：PAS染色空泡陰性、空泡壁陽(yáng)性，SBB染色呈陽(yáng)性，

ACP、POX染色呈陰性神經(jīng)鞘磷脂酶活性測(cè)定：下降或正常尼曼-匹克細(xì)胞胞體大（約20-100μm）有1-2個(gè)偏位的核，染色質(zhì)疏松，可見2-3個(gè)核仁胞漿中充滿空泡，呈泡沫樣。尼曼-匹克病檢驗(yàn)47尼曼-匹克病骨髓象148尼曼-匹克病骨髓象249尼曼-匹克病350

是分化良好的組織細(xì)胞增生性疾病本癥分為原發(fā)性和獲得性兩種原發(fā)性多在40歲以前發(fā)病，常有肝脾腫大，血小板減少，伴有紫癜，似有遺傳傾向獲得性海蘭組織細(xì)胞增生可見于ITP、慢粒、高脂血癥及海洋性貧血等多種疾病海藍(lán)組織細(xì)胞增生癥概述

（seabluehistiocytosis;SBH）51

血象：血小板減少最常見，伴脾亢進(jìn)者全血細(xì)胞數(shù)減少骨髓象：找到一定數(shù)量海藍(lán)組織細(xì)胞。組織活檢：骨髓、肝、脾、LN活檢找到海藍(lán)組織細(xì)胞細(xì)胞化學(xué)染色：

PAS、SB及油籃0染色呈陽(yáng)性。

胞體較大，為20-60um

胞核多數(shù)單個(gè)，染色質(zhì)粗塊狀胞漿豐富，含有數(shù)量不等的藍(lán)色或藍(lán)綠色粗大顆粒，顆粒少者可見灰蘭色，胞漿有時(shí)呈泡沫狀；核仁偶見海藍(lán)組織細(xì)胞增生癥檢驗(yàn)52海藍(lán)組織細(xì)胞增生癥153海藍(lán)組織細(xì)胞增生癥254海藍(lán)組織細(xì)胞增生癥355骨髓轉(zhuǎn)移癌概述

（metasticcarcinomaofbonemarrow）指髓外組織或器官中的惡性腫瘤經(jīng)過血源轉(zhuǎn)移到骨髓內(nèi)原發(fā)腫瘤為乳腺癌、前列腺癌、肺癌、肝癌、胃癌、食道癌等，兒童以神經(jīng)母細(xì)胞瘤為多見臨床表現(xiàn)：骨痛、骨質(zhì)破壞、貧血、發(fā)熱、消瘦、出血、原發(fā)灶癥狀等56血象：表現(xiàn)為一系、二系或三系減少骨髓象：找到成堆、散在的轉(zhuǎn)移癌細(xì)胞，形態(tài)有明顯多態(tài)性細(xì)胞化學(xué)染色：POX染色呈陰性，PAS、ACP染色可陽(yáng)性胞體常明顯大小不一，（多數(shù)大），邊緣常不規(guī)則、不清晰漿量多少不一，呈淡藍(lán)色、深藍(lán)色，有的有空泡、顆粒胞核不規(guī)則、圓形或橢圓形，大小不一（多數(shù)大），為單核、雙核或多核，核染色質(zhì)粗或細(xì)，核仁常大而清楚。骨髓轉(zhuǎn)移癌檢驗(yàn)57骨髓轉(zhuǎn)移癌骨髓象158骨髓轉(zhuǎn)移癌骨髓象259骨髓轉(zhuǎn)移癌骨髓象360骨髓轉(zhuǎn)移癌骨髓象461骨髓轉(zhuǎn)移癌骨髓象562骨髓轉(zhuǎn)移癌骨髓象663骨髓轉(zhuǎn)移癌POX染色64骨髓轉(zhuǎn)移癌PAS染色65骨髓壞死概述

（bonemarrownecrosis，BMN）

指造血的骨髓組織和基質(zhì)大面積壞死見于骨髓轉(zhuǎn)移癌、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、感染性疾病、彌散性血管內(nèi)凝血、腎功能衰竭或藥物不良反應(yīng)所致等臨床表現(xiàn)：骨痛、發(fā)熱、出血，肝、脾、LN可腫大66骨髓壞死檢驗(yàn)血象：Hb量和PLT數(shù)減少，白細(xì)胞數(shù)減少或增多，血液涂片分類時(shí)?？梢娪琢＜坝准t細(xì)胞骨髓象：涂片中有核細(xì)胞幾乎全部結(jié)構(gòu)不清，胞膜及胞核呈崩解狀或溶解狀，嚴(yán)重時(shí)僅見模糊不清的細(xì)胞及大量顆粒狀物質(zhì)沉淀。偶見較完整的細(xì)胞多數(shù)為中性成熟粒細(xì)胞和中幼紅細(xì)胞67骨髓壞死骨髓象168骨髓壞死骨髓象269骨髓壞死骨髓象370瘧原蟲（ague,malaria）概述（1）寄生于人體的瘧原蟲有四種：間日瘧原蟲、惡性瘧原蟲、三日瘧原蟲和卵形瘧原蟲，我國(guó)以間日瘧最常見

流行病學(xué)特點(diǎn)：傳染源為瘧疾患者及帶蟲者，雌性按蚊是傳播媒介，只有血中存在配子體時(shí)才具傳染性傳播途徑其自然傳播媒介是按蚊，輸入帶瘧原蟲的血液或使用被瘧原蟲污染的注射器也可傳播瘧疾人群易感性人對(duì)瘧疾普遍易感流行特征分布廣泛（寒冷的高原區(qū)除外），間日瘧最多，惡性瘧次之，發(fā)病以夏、秋兩季較多71瘧原蟲（ague,malaria）概述（2）多數(shù)患者起病急，周期性和間歇性發(fā)作是其特點(diǎn)典型發(fā)作可分三階段：發(fā)冷期驟感畏寒、四肢厥冷、唇甲發(fā)紺、顏面蒼白、全身發(fā)抖，持續(xù)約10min～1h發(fā)熱期冷感消失后，面色轉(zhuǎn)紅，體溫迅速上升，可達(dá)40℃以上，有的劇烈頭痛，氣促，脈搏快，心悸，口渴，肌肉關(guān)節(jié)酸痛，乏力，持續(xù)4～8小時(shí)出汗期高熱后大汗淋漓，體溫降低，感疲勞，持續(xù)2～3h。發(fā)作數(shù)次后，唇、鼻常見皰疹，脾、肝腫大72瘧原蟲檢驗(yàn)血象：RBC和Hb下降，