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--讓每個(gè)人公正地提升自我11臨床案例分析一一、臨床資料男性患者,30歲,教師,感疲乏加重近兩周,連續(xù)腹痛一周。家族史:弟與母均體健,父因心臟病突發(fā)于兩年前去世。體格檢查:血壓125/80mmHg2cm,試驗(yàn)室檢查:1.血常規(guī)結(jié)果見(jiàn)表1:血常規(guī)結(jié)果患者水平正常范圍Hb110g/L120~160g/LMCV103fl83~99fl(μm3)MCH30pg/cell27~32pg/cellMCHC36g/dl30~36g/dlRBC×1012/L~×1012/L(106/μl)WBC×109/L~×109/L(103/μl)血涂片檢查:血片中可見(jiàn)多色性紅細(xì)胞和球形紅細(xì)胞。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及生化篩查結(jié)果見(jiàn)表2。直接抗人球蛋白試驗(yàn):陰性。滲透脆性試驗(yàn)示紅細(xì)胞滲透脆性增高。表2 網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、膽紅素及LDH檢查結(jié)果患者水平正常范圍網(wǎng)織紅細(xì)胞130×109/L50~100×109/L~%)膽紅素25umol/L0~17umol/L~1mg/ml)乳酸脫氫酶(LDH)650IU/L230~450IU/L其他檢查:胸部平片:正常。15cm〔11~12cm二、臨床問(wèn)題:由黃疸及疲乏等可推想患者患了什么疾病?--讓每個(gè)人公正地提升自我3患者是否為感染性肝炎?其黃疸過(guò)去史能否與本次主訴相聯(lián)系?黃疸、腹痛和脾大如何相互聯(lián)系?如何解釋血液學(xué)檢查結(jié)果。Coombs什么檢查可幫助確定診斷?慢性溶血的患者可發(fā)生哪些并發(fā)癥?三、病例分析與爭(zhēng)論:1.由黃疸及疲乏等可推想患者患了什么疾病?2.患者是否為感染性肝炎?其黃疸過(guò)去史能否與本次主訴相聯(lián)系?HAV此詢問(wèn)了患者的家族史及藥物接觸史,并進(jìn)展了脾觸診。黃疸、腹痛和脾大如何相互聯(lián)系?可能患有惡性腫瘤。如何解釋血液學(xué)檢查結(jié)果。MCV增高〔巨細(xì)胞血癥,并伴有球形紅細(xì)胞,可能患有溶血性貧血,其他可引起貧血和巨細(xì)胞血癥的狀況包括VitB12或葉酸缺乏或肝臟疾病,而網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)結(jié)果與膽紅素及LDH檢測(cè)結(jié)果均進(jìn)一步證明白溶血的存在。網(wǎng)織紅BM紅細(xì)胞因其體積大于正常紅細(xì)胞,故而使MCVLDH及尿中尿膽原系統(tǒng)〔BM〕Hb的降解可簡(jiǎn)述為:HbHb球蛋白Fe2+血色素代謝成各種氨基酸與轉(zhuǎn)鐵蛋白相結(jié)合轉(zhuǎn)化成非結(jié)合膽紅素肝內(nèi)形成結(jié)合膽紅素尿中以尿膽原形式排出能是由于紅細(xì)胞過(guò)多破壞而伴發(fā)的膽結(jié)石的存在??赡苄枰M(jìn)展膽囊切除術(shù)。必需先賜予什么治療?為什么?合成中主要的輔酶,葉酸缺乏將導(dǎo)致紅細(xì)胞生成受阻,而貧血亦會(huì)隨之加重。什么現(xiàn)象可能提示患者體內(nèi)消滅葉酸衰竭?網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)下降和貧血進(jìn)展性加重可提示葉酸衰竭。Coombs試驗(yàn)檢測(cè)紅細(xì)胞外表的自身抗體的存在,在該患者中Coombs試驗(yàn)陰性提示患者不患有獲得性自身免疫性溶血性貧血〔AIHA。而滲透脆性增加則與紅細(xì)胞骨〔即遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥〕的診斷相吻合,同時(shí)亦提示了該患者溶血發(fā)生的機(jī)制。當(dāng)紅細(xì)胞外表積與體積比減小時(shí),正常紅細(xì)胞雙凹圓盤(pán)形構(gòu)造可以變?yōu)榍蛐?,有自身抗體與紅細(xì)胞膜相結(jié)合后在脾內(nèi)被吞噬而導(dǎo)致紅細(xì)胞外表積的喪失及球形紅細(xì)胞的形成,即自身免疫性溶血性貧血。因此,兩種全然不同的機(jī)制能導(dǎo)致球形紅細(xì)胞--讓每個(gè)人公正地提升自我6Test及RBC滲透脆性結(jié)果可以排解AIHA;結(jié)合屢次黃疸史,溶血證據(jù)及Coombs Test陰性結(jié)果可提示該患者患有球形RBC增多癥。8.什么檢查可幫助確定診斷?9.慢性溶血的患者可發(fā)生哪些并發(fā)癥?非結(jié)合膽紅素。能否總結(jié)出一張流程圖以對(duì)一個(gè)血涂片中消滅球形紅細(xì)胞的患者進(jìn)展檢查?診療狀況及患者狀況首先賜予保守性治療,每天服用葉酸,其黃疸消逝,但于36個(gè)月后又消滅由于病癥性結(jié)石〕和脾〔由于復(fù)發(fā)貧血〕進(jìn)展了切除,并以青霉素進(jìn)展終身預(yù)發(fā)貧血時(shí)進(jìn)展脾切除。臨床案例分析二一、臨床資料粘膜無(wú)出血點(diǎn),鞏膜無(wú)黃染,腹股溝淋巴結(jié)可觸及數(shù)個(gè)腫大的淋巴結(jié),胸骨中下段輕1cm。27×109/L,75×109/L;肝、12。您初步考慮什么疾?。繄D1患者骨髓象1〔放大1000倍〕 圖2患者骨髓象2〔放大1000倍〕80%,201鐵+,內(nèi)鐵陽(yáng)性率為35%〔其中Ⅰ型18%,Ⅱ型6%,Ⅲ型1%POX4,NAS-DAE5,NAS-DAE+NaF6,PAS7。3患者POX〔1000〕5患者NAS-DAE〔1000〕
4患者NAS-DCE〔1000〕6患者NAS-DAE+NaF〔1000〕-讓每個(gè)人公正地提升自我圖7患者PAS染色骨髓象〔放大1000倍〕 圖8患者血象〔放大1000倍〕80%,8。依據(jù)上述資料,你又考慮什么疾???〔A、B、C、D、E。9患者流式細(xì)胞儀細(xì)胞免疫分型(A)圖9患者流式細(xì)胞儀細(xì)胞免疫分型(E)7圖9患者流式細(xì)胞儀細(xì)胞免疫分型(E)7
9患者流式細(xì)胞儀細(xì)胞免疫分型(B)9患者流式細(xì)胞儀細(xì)胞免疫分型(D)--讓每個(gè)人公正地提升自我10二、臨床問(wèn)題1、依據(jù)臨床病癥、體征,血象和骨髓象結(jié)果,你初步考慮什么疾?。?、依據(jù)細(xì)胞化學(xué)染色結(jié)果,你可以做出什么樣的診斷意見(jiàn)?查?需要與哪些疾病進(jìn)展鑒別?三、病例分析與爭(zhēng)論做骨髓檢查明確診斷。通過(guò)觀看骨髓象中的細(xì)胞特點(diǎn)〔12,可以看出骨巴細(xì)胞,初步考慮白血病〔可能是急性白血病。,NAS-DAEPAS染色陽(yáng)性率較高,呈顆粒狀陽(yáng)性〔有的顆粒較粗,從這些特點(diǎn)來(lái)看,也支持這類(lèi)細(xì)胞可能是淋系細(xì)胞。細(xì)胞,涂抹細(xì)胞增多,這說(shuō)明可能是急性淋巴細(xì)胞白血病〔ALL1〕9〔A〕是CD45/SSC設(shè)門(mén),R1為所分析的細(xì)胞CD15〔E〕CD34+PGP-PGPP-糖蛋白P-glycoprotein,它是介導(dǎo)耐藥機(jī)制中爭(zhēng)論最為廣泛和深入的一種物質(zhì),為細(xì)胞膜外表的藥物外排泵,型時(shí)常同時(shí)做該單抗檢查,以了解患者對(duì)化療藥物的耐藥狀況。CD34+說(shuō)明該類(lèi)細(xì)胞是屬于原始細(xì)胞,由于CD34是干細(xì)胞的免疫學(xué)標(biāo)志,CD3TCD33+ALL〔B。B巴細(xì)胞,所以該患者的診斷結(jié)果為:急性淋巴細(xì)胞白血病〔ALL,BALL。1面的檢查:①進(jìn)一步確定免疫分型,應(yīng)再做一些其他單抗〔詳見(jiàn)表3:髓系單CD13CD117MPOCyD79a4。②做染色體及分子生物學(xué)檢查,以推斷患者預(yù)后及療效等。3急性白血病一線和二線細(xì)胞免疫學(xué)標(biāo)志髓細(xì)胞
一線單抗CD13、CD117、MPOCD2、CyCD3、CD7、CD19、CyCD22、CyD79aHLA-DR、TdT*
二線單抗CD33、CD14、CD15、CD11、CD61、CD41、CD42、血型糖蛋白ACD1、CD4、CD5、CD8CD20、CD24、Cyμ、SmIgCD34表4 B系-ALL細(xì)胞免疫分型特點(diǎn)類(lèi) 型 HLA-DR CD79a
CD22
CD20
CD10
CyIgM
SmIg
FABB++-/+-----L1,L2一般型+++-/+-/++--L1,L2B+++++++-L1B+++++-/+-/++L3〔CLL,患者淋巴結(jié)腫大、發(fā)燒,而且ALL1
患者原幼淋巴細(xì)胞的染色質(zhì)不那么細(xì)致而且50ALL。細(xì)胞免疫分型可以鑒別兩者。5ALL1CLL鑒別點(diǎn)
ALL1藍(lán)色
CLL6~9μm淡藍(lán)色或清亮的淡藍(lán)色顆粒核仁
常無(wú)顆粒較粗〔指比原始細(xì)胞粗,但比成熟細(xì)胞細(xì)常無(wú),少數(shù)可見(jiàn)不清楚的核仁
粗塊狀無(wú),個(gè)別細(xì)胞可見(jiàn)核仁ALL1困難的。臨床案例分析三一、臨床資料男性,84小時(shí)入院。5效果不好。父母非近親婚配,無(wú)陽(yáng)性家族史。CT血象檢查:Hb100/L,WBC12X109/L,白細(xì)胞分類(lèi)正常;Plt160X109/L。止血功能檢查:BT正常;血小板聚攏功能正常;PT14秒,APTT150秒。二、臨床問(wèn)題1功能試驗(yàn)檢查是什么?TGT28秒,TGT訂正試驗(yàn)結(jié)果如下:TGT延長(zhǎng)能夠被正常血清訂正〔9秒, 不能被正常硫酸鋇吸附血漿訂正〔23秒。3TGT及其訂正試驗(yàn)結(jié)果?三、病例分析與爭(zhēng)論1故按“風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎”治療效果不好。血象檢查輕度貧血,可能存在慢BT、PT正常,APTT延長(zhǎng)2、患者因外傷后消滅顱內(nèi)血腫,要進(jìn)展手術(shù)去除血腫,最重要的止血功能TGT直接作凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ活性測(cè)定,確定哪一種凝血因子缺乏
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