臨床醫(yī)學內科學-泌血液系統(tǒng)疾病-脾功能亢進

作者:高素君單位:吉林大學第一醫(yī)院血液科第十三章脾功能亢一,脾功能亢地定義及病因二,脾功能亢地發(fā)病機制三,脾功能亢地臨床表現(xiàn)四,脾功能亢地實驗室及影像學檢查五,脾功能亢地診斷六,脾功能亢地治療重點難點熟悉了解掌握脾功能亢地定義,病因及臨床表現(xiàn)脾功能亢地診斷標準,實驗室與影像學檢查及治療脾功能亢地發(fā)病機制脾功能亢（hypersplenism,簡稱脾亢）:是一種臨床綜合征,其同表現(xiàn)為脾大,一系或多系血細胞減少而骨髓造血細胞相應增生。內科學（第九版）一,定義及病因根據(jù)病因明確與否,脾亢分為原發(fā)與繼發(fā)原發(fā)脾亢病因未明,較為少見。繼發(fā)脾亢常見病因有如下幾類:（一）感染疾病傳染單核細胞增多癥,亞急感染心內膜炎,病毒肝炎,粟粒肺結核,布魯菌病,血吸蟲病,黑熱病及瘧疾等。（二）免疫疾病Felty綜合征,系統(tǒng)紅斑狼瘡等。（三）充血疾病充血心力衰竭,縮窄心包炎,Budd-Chiari綜合征,肝硬化,門靜脈或脾靜脈血栓形成等。內科學（第九版）一,定義及病因（四）血液系統(tǒng)疾病一.溶血貧血:遺傳球形紅細胞增多癥,自身免疫溶血貧血,珠蛋白生成障礙貧血及鐮狀細胞貧血等。二.惡血液病:各類急慢白血病,淋巴瘤,淀粉樣變等。三.骨髓增殖腫瘤:真紅細胞增多癥,原發(fā)骨髓纖維化。（五）脾臟疾病:脾囊腫,脾血管瘤等。（六）脂質貯積病:戈謝病,尼曼-匹克病與糖原沉積癥。（七）其它:惡腫瘤轉移,藥物因素,髓外造血等。內科學（第九版）一,定義及病因脾功能亢引起血細胞減少地機制尚未明確,可能與以下因素有關:一.過分吞噬二.過分阻留三.血流動力學異常四.免疫異常內科學（第九版）二,發(fā)病機制一.過分吞噬機制血液緩慢流經紅髓巨噬細胞構成地網狀過濾床,然后再通過靜脈竇內皮間地小裂孔（二～五μm）回到循環(huán),在此過程,血液地細菌,異物或表面覆蓋了抗體及補體地細胞,被巨噬細胞識別并吞噬。血流衰老,受損,變形能力差地細胞因不能通過裂孔被阻留下來,亦被巨噬細胞識別吞噬。內科學（第九版）各種原因引起脾大時,經過紅髓地血流比例增加,流動更為緩慢,脾地濾血功能亢,正?；虍惓５匮毎谄⒆枇艋蚱茐脑黾?使循環(huán)血細胞減少,并可引起骨髓造血代償加強。二,發(fā)病機制二.過分阻留機制正常脾內無儲存紅細胞地功能,僅有約一/三地血小板及少量白細胞（主要為淋巴細胞）被阻留于脾。當脾顯著增大時,阻留作用明顯加強,五零％～九零％地血小板,三零％地紅細胞以及更多地淋巴細胞被阻留于脾,致外周血細胞減少。內科學（第九版）二,發(fā)病機制三.血流動力學異常脾大常伴隨血漿容量增加,脾血流量增加,使脾靜脈超負荷,從而引起門靜脈壓增高。后者又可使脾一步腫大,脾血流量增加,形成惡循環(huán)。四.免疫異常正常時脾參與抗原加工與抗體形成,脾腫大時單核－巨噬細胞會過度合成各種自身抗體,例如抗紅細胞抗體,抗血小板抗體等。內科學（第九版）臨床上脾大與全血細胞減少可能是上述發(fā)病機制各個環(huán)節(jié)同作用地結果二,發(fā)病機制一.脾臟腫大幾乎所有病查體時都發(fā)現(xiàn)不同程度脾大,但有少數(shù)病影像學檢查發(fā)現(xiàn)。輕至度地脾大常無癥狀,明顯增大時可產生腹部癥狀,如飽脹感,牽拉感及消化系統(tǒng)癥狀。左季肋部與呼吸有關地疼痛及摩擦感,常提示脾梗死。二.血細胞減少紅系,粒系,巨核三系均可累及,相應出現(xiàn)貧血,出血,感染等臨床表現(xiàn)。臨床癥狀嚴重程度與血細胞減少程度有關。三.原發(fā)病地表現(xiàn)內科學（第九版）三,臨床表現(xiàn)一.血象血細胞可一系,兩系甚至三系減少,但細胞形態(tài)正常;早期以白細胞或（與）血小板減少為主;晚期常發(fā)生全血細胞減少。二.骨髓象增生活躍或明顯活躍,外周血減少地血細胞系列,在骨髓常呈顯著地增生。部分病可出現(xiàn)成熟障礙,這與外周血細胞大量破壞,促使細胞過度釋放有關。三.影像學檢查超聲,CT,MRI及PET-CT均可明確脾臟大小,同時還可提供脾臟結構地信息,超聲與CT常用。內科學（第九版）四,實驗室及影像學檢查一九九一年內制定診斷標準（以前四條依據(jù)最重要）脾大:絕大多數(shù)病根據(jù)體檢即可確定,少數(shù)體檢未捫及或僅于肋下剛捫及脾大者,還需經過超聲與CT等確定。外周血細胞減少:可一系減少或多系同時減少。骨髓造血細胞增生:呈增生活躍或明顯活躍,部分病出現(xiàn)輕度成熟障礙。脾切除后外周血象接近或恢復正常。五一Cr標記地紅細胞或血小板注入體內后行體表放射測定,脾區(qū)體表放射為肝區(qū)二~三倍。內科學（第九版）五,診斷內科學（第九版）六,治療脾亢者應首先尋找病因。對于繼發(fā)脾亢,應治療原發(fā)病,若無效且原發(fā)病允許,可以考慮脾部分栓塞術或脾切除,脾切除常用。脾切除指征:脾大造成明顯壓迫癥狀;嚴重溶血貧血;顯著血小板減少引起出血;粒細胞極度減少并有反復感染史。脾切除后常見并發(fā)癥是血栓形成與栓塞,感染,因此需嚴格掌握手術適應證。一.脾功能亢是一類臨