兒科泌尿系統(tǒng)疾病技術(shù)操作規(guī)范

兒科泌尿系統(tǒng)疾病技術(shù)操作規(guī)范第一節(jié)腎穿刺活組織檢查通過腎穿剌可獲得新鮮腎組織，利用組織形態(tài)學(xué)、免疫病理學(xué)、超微病理學(xué)或近年發(fā)展的其他現(xiàn)代先進(jìn)技術(shù)（如分子生物學(xué)等）檢查，有助于腎臟疾病的診斷、治療和判斷預(yù)后?！具m應(yīng)證】彌漫性腎實(shí)質(zhì)病變，其病因、治療或預(yù)后等問題尚未解決，且無禁忌證者，原則上均為其適應(yīng)證》兒科臨床常用于以下情況。1.非典型或重癥腎小球腎炎。2.激素耐藥或頻繁復(fù)發(fā)的腎病綜合征。3.持續(xù)性血尿伴蛋白尿。4.臨床化驗(yàn)無法確定病因的急性腎功能減退。5.全身性疾病引起腎臟改變，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、結(jié)節(jié)性動脈炎等，其病理資料有助于確定原發(fā)病因、指導(dǎo)治療、判斷預(yù)后。6.疑似遺傳性腎臟疾病，確診有助于判斷遺傳可能性及指導(dǎo)計(jì)劃生育（如Al-port綜合征）。7.移植腎發(fā)生病因不明的腎功能減退或懷疑原疾患于移植腎上復(fù)發(fā)者。8.疑為腎臟實(shí)質(zhì)疾病引起髙血壓?！窘勺C】1.絕對禁忌證有出血傾向，抗凝療法治療中，孤立腎、馬蹄腎、腎內(nèi)腫瘤、固縮腎或小腎，患兒不合作。2.相對禁忌證嚴(yán)重高血壓，過度肥胖，高度腹水，活動期腎盂腎炎、腎結(jié)核、腎盂積水或積膿、腎膿腫或腎周圍膿腫，腎臟位置過髙，嚴(yán)重貧血，心力衰竭，穿刺部位有皮膚、軟組織感染?！静僮鞣椒ㄅc程序】有2種：即開放腎活檢和經(jīng)皮腎活檢?，F(xiàn)多行經(jīng)皮腎活檢。（—）術(shù)前準(zhǔn)備1.詳細(xì)詢問病史注意出血性疾病及抗凝藥物應(yīng)用史。2.全面體檢注意有無腹部腫物、腹水、肝脾腫大，穿刺局部有無感染。3.術(shù)前化驗(yàn)出凝血時間、血小板計(jì)數(shù)、凝血酶原時間、血型，必要時配血備用。4.腹部B超檢查 注意是否為孤立腎，腎內(nèi)有無囊腫、腎盂積水，及腎活動度、腎距皮膚深度等。5.患兒準(zhǔn)備術(shù)前向患兒說明操作程序、術(shù)中及木后注意事項(xiàng)；訓(xùn)練俯臥位時控制呼吸（吸氣、憋住呼吸）的能力，練習(xí)床上臥位排尿，為術(shù)后臥床排尿作準(zhǔn)備。（二）定位一般選右腎下極為穿刺點(diǎn)。有3種定位方法。1.體表定位成人為第1腰椎棘突水平，距背中線6.6-7.Ocm.第12肋下0.5?1.0cm處。2.X線透視下定位 靜脈注射造影劑后在附有電視監(jiān)測裝置的X線透視下定位。但不能測得穿刺深度，且腎功能不良時不能顯影。3.型超聲波定位此法無創(chuàng)，定位準(zhǔn)確，且操作可在“可視狀態(tài)”下進(jìn)行，腎功能不全及造影劑過敏者也可用，可避免X線損害，并可探測穿刺深度。（三）穿剌針的選擇依組織采取方式分為切割式和負(fù)壓吸引式；依操作方式分為手動式、半自動式和自動活檢。冃前常用的有國產(chǎn)的Menghihi型穿刺針,Frank!in-Silverman型穿刺針.Tru-Cut型穿刺針及Jamshidi穿刺針。（四）穿剌步驟依不同定位法、不同穿刺針而有所不同。這里以Tru-Cut型穿剌針為例敘述如下。令患兒俯臥，腹部置沙袋或枕，以利于腎的固定。先體表定位，再以超聲波核定，并測量腎下極表面至皮表深度。局部皮膚常規(guī)消毒并局麻。以22號腰穿針由定位點(diǎn)刺人，觸及腎囊表面，此時穿刺針可隨患兒呼吸擺動，記錄測量深度，并與超聲測得者核對。拔取腰穿針，于穿刺點(diǎn)作小切口，用Tru-Cut型穿刺針于穿刺點(diǎn)按測得深度刺人，直至穿刺針明顯隨呼吸擺動，提示針尖已達(dá)腎表面。固定套管，再將針芯刺人腎組織，使組織嵌人取物槽，然后固定針芯，再向下推動套管針，宣達(dá)針芯尖端，隨即拔取穿刺針、以上操作應(yīng)于患兒憋住呼吸的情況下進(jìn)行。取出的標(biāo)本分為三部分，即送光鏡、電鏡及免疫熒光檢查。穿刺完畢局部壓迫10?15min，以腹帶加壓包扎，繼續(xù)俯臥2?4h,之后可換仰臥位，臥床24h，密切觀察脈搏、血壓、排尿情況。鼓勵患兒多飲水，以輕度利尿，防止腎出血形成血塊阻塞尿路，如一切平穩(wěn)順利，24h后可下地活動。【注意事項(xiàng)】1.嚴(yán)格掌握適應(yīng)證和禁忌證。2.向家長或監(jiān)護(hù)人解釋和說明操作過程及可能的并發(fā)癥，并征得其同意。3.爭取患兒的合作。4.術(shù)后嚴(yán)密監(jiān)測可能的并發(fā)癥，并給予及時處理。（1）血尿：部分患兒有肉眼血尿，大都于Id內(nèi)消失，多數(shù)患兒出現(xiàn)鏡下血尿，一般持續(xù)1?5d。（2）腎周圍血腫：小的血腫常因無明顯癥狀而被忽略，較大的血腫可出現(xiàn)肋部痛，并放射至同側(cè)腹股溝或睪丸，伴腹脹、惡心、嘔吐、尿潴留。出血量多者可出現(xiàn)脈搏、血壓變化，此時常須輸血。內(nèi)科保守治療無效者須手術(shù)止血，甚至腎切除。（3）腎內(nèi)動靜脈瘺：表現(xiàn)為術(shù)后數(shù)日又出現(xiàn)血尿，有時腎區(qū)可聞雜音，嚴(yán)重者可有脈壓差加大，甚至心力衰竭。（4）誤傷其他臟器:如肝、腸管、腎上腺、輸尿管、腸系膜動脈，有時可致氣胸。（5）感染。（6）其他:腹痛、腹脹，偶因腎周圍血腫機(jī)化壓迫而發(fā)生輸尿管梗阻。第二節(jié)血液透析血液透析（簡稱血透）是利用半透膜原理，使血液與透析液經(jīng)半透膜向相反方向擴(kuò)散，不斷清除患者血液中有害物質(zhì)、過多水分及電解質(zhì)，并從透析液中補(bǔ)充所需的某些物質(zhì)，從而達(dá)到治療目的?！具m應(yīng)證】1.急性腎功能衰竭（1）嚴(yán)重氮質(zhì)血癥。（2）高鉀血癥。（3）有明顯尿毒癥癥狀。（4）有嚴(yán)重水鈉潴留、心力衰竭、肺水腫、腦水腫者。（5）嚴(yán)重代謝性酸中毒，未能或不宜用保守治療（如補(bǔ)堿）糾正者。2.急性中毒的急救小兒誤服大景藥物、保守治療難以奏效者，應(yīng)盡早血透。3.慢性腎功能衰竭血透町維持生命，但價(jià)錢昂貴，國內(nèi)患兒用血透維持牛命者尚較少。4.配合腎移植等待腎移植的患者，常需血透來維持一般狀態(tài)及生命。另外，當(dāng)腎移植術(shù)后出現(xiàn)急、慢性排斥反應(yīng)或失敗時仍須靠血透維持生命，等待再次移植機(jī)會?！窘勺C】1.休克或低血壓，收縮壓＜10.7kPa（80mmHg）2.嚴(yán)重髙血壓。3.嚴(yán)重出血傾向。4.嚴(yán)重感染，如敗血癥等。【操作方法與程序】雖原則與成人類同，但小兒應(yīng)注意以下事項(xiàng)：（一）選擇血管通路1.股靜脈穿刺法通過穿刺針及導(dǎo)線將兩根特制導(dǎo)管經(jīng)股靜脈插人骼靜脈腔內(nèi)，一根淺一些，供血液流出人體用；另一根深一些供經(jīng)過透析器的血液流回人體用。優(yōu)點(diǎn)是方法簡便，插管后可立即使用，多用于急救.缺點(diǎn)是不能長期使用，且由靜脈流出的血液，其流速較慢須加用血泵。近年又可使用雙腔穿刺導(dǎo)管穿刺大隱靜脈,使用更加簡單，但須有特定的控制器，2.體外動靜脈短路（俗稱外痿）用兩根特制的硅橡膠管分別置于皮下的動脈及靜脈內(nèi)。透析時，血液由動脈流出經(jīng)過透析器后再由靜脈流回體內(nèi)。不透析時兩根導(dǎo)管在體外相連形成動靜脈短路，以保持導(dǎo)管通暢。其優(yōu)點(diǎn)為可反復(fù)較長期使用，且插管后町立即使用，可用于急救。但由丁-導(dǎo)管是安放在血管內(nèi)，易致出血、感染、血栓形成，且導(dǎo)管在體外相連，一旦脫落有大出血危險(xiǎn)，使本方法在兒科應(yīng)用受到限制。3.皮下動靜脈瘺（或稱內(nèi)瘺）通過手術(shù)將皮下相鄰的動脈與靜脈行側(cè)-側(cè)吻合或端-側(cè)吻合，使動脈血直接流人靜脈，使靜脈動脈化、靜脈管腔逐漸擴(kuò)張變粗。此時可穿刺已動脈化的靜脈進(jìn)行透析。目前慢性透析患者多用此法。優(yōu)點(diǎn)是不放異物，感染機(jī)會少，使用期長，但手術(shù)較復(fù)雜，且小兒因血管纖細(xì)多不適宜。｛二）選擇透析器0前多采用中空纖維人工腎。兒童血液透析器應(yīng)為低容高效，透析器和血液外管路的容量不應(yīng)超過患兒總血容量的8%（或＜0+5%體重），以防血液轉(zhuǎn)移過速引起血容量變化太大。年艮兒用肝素化生理鹽水預(yù)充，年幼兒多用血液預(yù)充。預(yù)充總量為150?200ml。（三）配制透析液透析液內(nèi)電解質(zhì)含量基本與正常人血液含量相似。還可根據(jù)具體情況調(diào)節(jié)透析液成分，如血鉀升髙者，可用低鉀（1mmol/L）或無鉀透析液，待血鉀下降后改為常規(guī)透析液。對在透析中易發(fā)生低血壓和失衡綜合征者，可試用髙鈉（140mmol/L）透析液。（四）肝素化問題對無明顯出血傾向患兒多采用動脈管路肝素抗凝。肝素首次劑量為5OU/kg,1h后以25U/（kg?h）維持并以凝血酶原時間（PT）監(jiān)測，首劑后PT較透析前延長＜180%，維持時＜140%。注意透析器內(nèi)有無凝集，患兒有無出血現(xiàn)象。透析結(jié)束前30min停用肝素。（五I透析并發(fā)癥、副作用及處理1.發(fā)熱反應(yīng)如為輸血反應(yīng)可給異丙咦（非那根h疑有感染可加用抗生素;髙熱持續(xù)不退應(yīng)暫停透析并査明原因。2.出血如因肝素過量致出血，應(yīng)及時以魚精蛋白中和。大出血者應(yīng)積極輸血、補(bǔ)液，維持血壓；如為透析管路接頭處分離或滲漏造成失血應(yīng)及時糾正。3-失衡綜合征由于尿毒癥生化改變矯正過速所致，常發(fā)生于透析后1?24ho透析時由于細(xì)胞外尿素排泄較細(xì)胞內(nèi)快，形成滲透梯度導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)水腫，特別是腦細(xì)胞水腫。臨床上表現(xiàn)為惡心、嘔吐、抽搐、震顫及驚厥等。處理時要將透析速度減慢，必要時可用髙滲氯化鈉液（2%?10%）或50%葡萄糖液靜脈注射，以提髙細(xì)胞外液滲透壓，治療腦水腫。4-電解質(zhì)紊釓常見的是低血鉀，重者可致心律紊亂、心臟停搏。及時補(bǔ)充鉀鹽多可糾正。必要時在心電圖監(jiān)測下進(jìn)行補(bǔ)充?！咀⒁馐马?xiàng)】1.透析前要認(rèn)真選擇患兒，做好各項(xiàng)檢査，對病情有充分估計(jì)。2.透析期間要經(jīng)常注意檢査人工腎各部分工作情況是否正常，密切觀察透析液濃度、流量、負(fù)壓值、溫度、滲透壓變化。同時認(rèn)真觀察患兒呼吸、血壓、脈搏、神志、自覺癥狀，并定期做好各項(xiàng)記錄。3.兒童血透時血流速度（BFR）：初始為體重X（l.5?3.0）ml/min,20?30min后逐漸調(diào)至目標(biāo)值，約為體重（kg）X4ml/min。4.透析液溫度36?37度，超濾S（Ufvol）通常維持性透析時為＜5%體重，每次最大超濾為1.5?2.0kg（即8%?10%體重）。5.透析開始前及結(jié)束后應(yīng)精確測量體重。一般認(rèn)為血液透析后理想的體重下降范圍為:<10kg嬰兒為0.25?0.75kg;10?30kg兒童為0.5?1kg〉30kg年長兒為1?2kg。6.透析開始及透析后，分別測血尿素氮、肌酐及電解質(zhì)的變化。7.密切觀察有無透析反應(yīng)、副作用，如有應(yīng)及時分析原因，給予適當(dāng)處理。腹膜透析（腹透）是利用腹膜半透膜性能，使灌人腹腔的透析液與血液中的某些物質(zhì)通過腹膜進(jìn)行交換，使體內(nèi)蓄積的代謝產(chǎn)物經(jīng)透析液排出，而透析液中的某些物質(zhì)可向體內(nèi)轉(zhuǎn)移，經(jīng)反復(fù)更換透析液使患者體內(nèi)生化成分逐漸趨于正常。腹透是搶救急性腎功能衰竭和某些藥物中毒的有效方法，與血液透析相比具有操作簡便、設(shè)備簡單、費(fèi)用低廉、安全和更適用于小兒等優(yōu)點(diǎn)。特別近年來由于透析管材料和制做工藝的改進(jìn)，降低了腹膜炎的發(fā)生率，慢性腎衰患者接受腹透者逐漸增多，腹透不僅可幫助急性患者渡過難關(guān)，也有利于慢性患者的社會回歸?！具m應(yīng)證】1.急性腎功能衰竭由于腹透的開展，急性腎功能衰竭的病死率已明顯下降。具體指征見本章"第二節(jié)血液透析”。急性腎功能衰竭時腹透與血透相比有以下優(yōu)點(diǎn)：①腹透設(shè)備簡單易掌握，故易普及;②糾正水鈉潴留效果確實(shí)，且更平穩(wěn);③較少發(fā)生透析失衡綜合征;④急性腎功能衰竭常合并心力衰竭或休克，做腹透較安全;⑤可用于創(chuàng)傷或大手術(shù)不宜使用肝素或沒有血管通道者。2.慢性腎功能衰竭近年由于透析技術(shù)的改進(jìn)，腹透并發(fā)癥大幅度減少，現(xiàn)國外有些醫(yī)院慢性腎功能衰竭患兒多選用腹透，部分患兒從血透轉(zhuǎn)為腹透收到較好效果。具體指征為，①慢性腎功能衰竭體重<20kg,或年齡<5歲；②血液透析有技術(shù)困難；③血HBsAg陽性；④頑固難治性貧血；⑤家屬或本人可勝任腹透操作者；⑥腎移植前后（等待移植或有排斥反應(yīng)者）。水、電解質(zhì)紊亂各種原因所致重度水中毒、高血鉀、稀釋性低鈉、嚴(yán)重代謝性酸中毒等經(jīng)一般治療無效可做腹透。4.多種外源性毒物或藥物中毒5.其他肝昏迷、完全性梗阻性黃疽術(shù)前準(zhǔn)備、Reye綜合征等?！窘勺C】1.腹腔內(nèi)也不明原因的急性炎癥或疑有腹內(nèi)臟器外傷。2.廣泛腹膜粘連或腸麻痹。3.腹壁畚廣泛感染或蜂窩織炎。4.腹部手術(shù)后不足3d，腹部術(shù)后留置引流管或活動性限局性腹膜炎患者。5.心肺疾患不能增加腹壓者?！静僮鞣椒ㄅc程序】（一）配制及調(diào)節(jié)透析液1.透析液配制基本原則（1）電解質(zhì)的成分和濃度與正常血漿相似。（2）滲透壓應(yīng)不低于血漿滲透壓。（3）根據(jù)患兒具體情況加人適當(dāng)藥物如抗生素、肝素等。2.透析液的基本成分略3.透析液的調(diào)整（1）鉀鹽:透析液分有鉀及無鉀兩種，其具體應(yīng)用應(yīng)根據(jù)血鉀水平來選擇。急性腎衰時血鉀升髙，可選用無鉀透析液。一般用4?6次后血鉀即可下降，此時可改為低鉀（2mmol/L）透析液。如為低血鉀可選用4mmol/L含鉀透析液。（2）葡萄糖：透析液內(nèi)葡萄糖主要作用為提髙滲透壓及供給熱量。每增加10g/L葡萄糖可使?jié)B透壓提高55.5mmol/L,其具體濃度取決于透析目的，如患兒無明顯水腫，透析時不須清除水分，一般用1.5%葡萄糖濃度即可維持出人量平衡。如有水腫、高血壓、血容量過大時則須提髙糖濃度至4.5%。高滲液可提高透析效果，但持續(xù)應(yīng)用髙滲液在糖尿病等糖代謝紊亂患者，可引起血糖過髙，甚至發(fā)牛商滲性非酮癥性昏迷、高滲液雖可增加腹膜透析效能，但易引起腹痛及蛋白質(zhì)丟失增加，且高滲液長期應(yīng)用可造成腹膜糖機(jī)化，使腹膜增厚，通透性降低，因此，一般在透析過程中兩者多交替使用，即1.5%與4.5%糖交替使用，既可提高透析效果，又可減少高滲所致副作用。（3）加人抗生素指征：①導(dǎo)管插人初期，手術(shù)整復(fù)或重置透析管后；②懷疑腹膜炎時應(yīng)加用抗生素，可選用氨芐西林（50mg/L）或頭孢唑林鈉（50mg/L）或慶大霉素（8mg/L）。（4）透析液內(nèi)加用肝素指征：①插管后最初2周；②每周透析日數(shù)在2d以下者；③有腹膜炎或其他腹膜刺激表現(xiàn)者；④透出液內(nèi)有纖維索條或血塊或血性透出液者；⑤糾正導(dǎo)管移位或手術(shù)整復(fù)后，為防止導(dǎo)管阻塞可加用肝素，其用量為4?6.25mg/L。（二）透析管及置入方法1.透析管采用Tenckhoff透析管。為醫(yī)用硅膠管，有一定彈性，附有兩個滌綸膠質(zhì)套，插管后10?14d結(jié)締組織可長人套內(nèi)，能較好固定透析管及封閉隧道，對避免漏液和防止感染，保持透析管通鐋等均有較好作用。小兒透析管長度根據(jù)年齡不同有所變化。一般腹腔內(nèi)長度為7?10cm,兩個滌綸套間距為5?7cm，管外部分為10cm。腹腔內(nèi)部分下端有多排小孔。2.透析管置入方法常規(guī)消毒腹部皮膚，切口可選在旁正屮線或腹正中線，切口長2?4cm，也可選在右下腹麥?zhǔn)锨锌诨蜃笙赂瓜鄳?yīng)位置。局麻下切開皮膚，鈍性分離皮下組織，剪開腹直肌鞘，于腹膜做一小切口，并在周圍做荷包縫線，暫不結(jié)扎。導(dǎo)管植人前先用小景肝素沖洗管腔，將金屬導(dǎo)芯插進(jìn)透析管內(nèi)，協(xié)助從切口處徐徐放人膀胱直腸窩。拔出金屬導(dǎo)芯，注人15?20ml/kg預(yù)熱的肝素化透析液，觀察透析管是否通暢，荷包縫合處有無滲漏，收緊荷包縫線，關(guān)閉腹腔，將第1個滌綸套固定于腹直肌鞘前，再于腹壁脂肪層用止血鉗緊貼腹直肌鞘前分離一長7?10cm隧道，從隧道上口拉出導(dǎo)管，將第2個滌綸套固定于皮膚出口1?2cm處，縫合皮膚，并將導(dǎo)管固定。術(shù)后每天檢查切門，及時更換敷料，注意出血及感染，一般10d左右可拆線。置管后通常術(shù)后2周內(nèi)不進(jìn)行真正意義的透析，如需急性腹透時，最初透析量宜小，為15-20ml/（kg?次），然后可逐漸加量，以防止切口漏液，同時應(yīng)在透析液內(nèi)加人肝素及抗生素。｛三）透析方法1.透析前準(zhǔn)備（1）測量體溫、脈搏、血壓及體重，并做好記錄。（2）按醫(yī)囑配好藥物，如加人肝素、抗生素、葡萄糖等。藥物加人后稱重量并做記錄。（3）使用前透析液預(yù)熱至36-37^,可在溫箱或熱水中預(yù)熱，2.透析方法視應(yīng)用透析器不同而異。原則如下：①要嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作;②維持透析時，每次人量40?50tnl/kg，4?5/d，夜間留置腹內(nèi)8?10h;③測透出液重量，觀察透出液形狀及有無渾濁、出血及絮狀物，并每周送腹水常規(guī)檢查，必要時做培養(yǎng)；④做好出人量記錄。｛四|透析效果療效肯定，可維持生命。以連續(xù)性非住院性腹膜透析（CAPD）為例，經(jīng)過透析血尿素氮可維持在27?30mmol/L，血肌野在500Mmol/L,較透析前明顯下降。重碳酸鹽可維持在正常范圍。血鈣、磷控制較好。CAPD過程中，雖從透析液中丟失較多蛋白質(zhì)（兒童5?10g/d），但由于術(shù)后食欲改善，蛋白質(zhì)攝人增多，血漿蛋白能維持在接近正常水平。貧血也可獲得改善，血紅蛋白可維持在80g/L左右，高血壓也可得到控制或僅須服用少量降壓藥。患者自我感覺良好，多可恢復(fù)工作或?qū)W習(xí)，且部分患兒在CAPD維持下身長可有增長。但CAPD療法也只能替代部分而不能替代全部腎功能，最好的解決方法仍為腎移植。（