頭頸部腺樣囊性癌研究進展

發(fā)病率低（百萬/年）占頭頸部惡性腫瘤1%，涎腺腫瘤10-27.9%丹麥：占涎腺腫瘤的27.9%

占腮腺癌的1/6，占頜下腺癌的40%

占小涎腺癌32-71%（常見于硬腭、鼻竇、口腔）各年齡均可發(fā)病，好發(fā)于中老年（50-60+歲常見）無顯著危險因素，但發(fā)病率與吸煙相關(guān)流行病學(xué)12020/11/30AdCC含兩種基本細胞成分：

導(dǎo)管/腺上皮細胞：核圓形，胞質(zhì)嗜酸性，圍繞在腺腔周圍基底樣細胞：細胞少，胞質(zhì)稀少，胞核位于中央、染色質(zhì)豐富，圍繞在間質(zhì)或基底膜樣物質(zhì)周圍組織學(xué)3個亞型管狀型（預(yù)后較好）篩狀型實性型（易轉(zhuǎn)移、預(yù)后差）病理22020/11/30病理(A)篩狀型(B)管狀型[L管](C)實性型[N神經(jīng)侵犯]32020/11/30病理分級：I級：管狀型/篩狀型，無實性型成分II級：篩狀型，混有實性型成分>30%III級：實性型病理學(xué)診斷細針針吸活檢（FNAB）組織病理活檢（金標準）病理42020/11/30病理A.口底AdCC[T腫瘤，E口腔上M肌肉]B.AdCC侵犯腮腺C.高侵襲性腫瘤“手指”狀浸潤軟組織，包繞神經(jīng)[N]52020/11/30神經(jīng)侵犯62020/11/30分子生物學(xué)72020/11/30惰性病程，但殘存/復(fù)發(fā)常見，晚期可轉(zhuǎn)移*常見癥狀：腫塊緩慢增大（98%），疼痛（48%），潰瘍（30%）癥狀與位置關(guān)系臨床特點82020/11/30術(shù)前CT、MRI

CT和MRI分別對骨受侵和軟組織受侵有優(yōu)勢感覺異常/疼痛或運動神經(jīng)障礙需行MRI評估相應(yīng)神經(jīng)受侵*MRI較CT判斷顱底神經(jīng)受侵有優(yōu)勢18F-FDGPET診斷遠轉(zhuǎn)

但部分涎腺癌無FDG高攝取/腮腺炎癥致FDG高攝取影像診斷*Hannaetal.ArchOtolaryngolHead

NeckSurg.2007.92020/11/30治療受腫瘤位置、分期、病理分級等影響常見治療方案：手術(shù)+術(shù)后放療進展期AdCC:化療及靶向藥物被廣泛研究不可治愈的AdCC:無癥狀者可觀察，有癥狀/進展快者化療治療102020/11/30金標準：根治性手術(shù)（確保切緣陰性）+術(shù)后放療*手術(shù)+放療優(yōu)于單純放療**部分AdCC難完全切除(80%侵犯顱底者切緣陽性)腮腺AdCC若無術(shù)前面神經(jīng)受累，需保護面神經(jīng)治療*Mendenhalletal.HeadNeck.2004.**Casleretal.OtolaryngolHeadNeckSurg.1992.112020/11/30支持不支持對頭頸部AdCC行選擇性頸清掃以明確分期和提高區(qū)域控制

因選擇性頸清掃發(fā)現(xiàn)15.38%轉(zhuǎn)移僅對淋巴結(jié)陽性者行頸清掃：因AdCC（尤其腮腺）淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率低

但小涎腺癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率較高(舌、舌根、口底),上述部位伴淋巴/血管受侵可考慮選擇性頸清掃治療頸清掃爭議：選擇性頸清掃較頸部放療是否能提高區(qū)域控制率Leeetal.HeadNeck.2014.122020/11/30治療NCCN涎腺癌放射治療光子或光子/電子線照射推薦IMRT或3-DCRT132020/11/30中子放療VS光子或光子/中子混合中子治療不可切除AdCC的5年局控率達75%降低氧增強比降低細胞周期敏感性變化減少亞致死性損傷修復(fù)但未提高OS遠處轉(zhuǎn)移未降低晚期毒副反應(yīng)嚴重（軟組織、下頜骨、顳葉壞死，頸髓損傷、聽力損傷）有不良預(yù)后因素者，可考慮化療卡鉑/紫杉醇放射增敏，曲妥珠單抗治療*Huberetal.RadiotherOncol2001.**Schoenfeldetal.IntJRadiatOncolBiolPhys.2012.142020/11/30中子放療VS光子或光子/中子混合中子治療不可切除AdCC的5年局控率達75%降低氧增強比降低細胞周期敏感性變化減少亞致死性損傷修復(fù)但未提高OS遠處轉(zhuǎn)移未降低晚期毒副反應(yīng)嚴重（軟組織、下頜骨、顳葉壞死，頸髓損傷、聽力損傷）有不良預(yù)后因素者，可考慮化療卡鉑/紫杉醇放射增敏，曲妥珠單抗治療*Huberetal.RadiotherOncol2001.**Schoenfeldetal.IntJRadiatOncolBiolPhys.2012.152020/11/30姑息化療的療效難以評價（目前只有3類證據(jù)，樣本量小）涎腺癌靶向治療放療或靶向治療不能根治復(fù)發(fā)/轉(zhuǎn)移AdCC(僅可PR/SD)化療可作為控制不佳或有癥狀轉(zhuǎn)移患者的姑息治療手段姑息治療162020/11/30治療NCCN涎腺腺樣囊性癌治療推薦172020/11/30預(yù)后182020/11/30遠處轉(zhuǎn)移以肺最常見發(fā)現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移至死亡平均時間：月發(fā)現(xiàn)其他器官轉(zhuǎn)移至死亡平均時間：月肺轉(zhuǎn)移中位倍增時間393天（86-1064），提示在原發(fā)腫瘤癥狀出現(xiàn)前可出現(xiàn)細胞水平轉(zhuǎn)移