內(nèi)分泌科急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥診療規(guī)范2023版

急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥診療規(guī)范2023版【病因】急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥(acuteadrenocorticalinsufficiency)又稱腎上腺危象(adrenalcrisis)或艾迪生危象(Addisoniancrisis)o這是危及生命的急癥，如不立即搶救可致死，本病常見病因如下。急性腎上腺皮質(zhì)出血、壞死。常見的病因是感染導(dǎo)致腎上腺靜脈細(xì)菌性血栓形成，嚴(yán)重?cái)⊙Y，最多見于腦膜炎雙球菌感染。此外，出血熱、腎上腺區(qū)域的外傷、高凝狀態(tài)和嚴(yán)重?zé)齻沙霈F(xiàn)急性腎上腺皮質(zhì)出血、壞死。新生丿灘產(chǎn)也可發(fā)生本病。腎上腺雙側(cè)全部切除或一側(cè)全切、另一側(cè)90%以上次全切除后，或單側(cè)腫瘤切除而對(duì)側(cè)已萎縮者，如術(shù)前準(zhǔn)備不周、術(shù)后治療不當(dāng)或激素補(bǔ)給不足、停藥過早等均可誘發(fā)本癥。慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退者合并應(yīng)激狀態(tài)，如感冒、過勞、創(chuàng)傷、手術(shù)、分娩、嘔吐、腹瀉、過敏反應(yīng)等均可導(dǎo)致本癥。長(zhǎng)期大劑量腎上腺皮質(zhì)激素治療過程中，由于患者垂體、腎上腺皮質(zhì)已受抑制而呈萎縮，如驟然停藥或減量過速，可引起本癥?！九R床表現(xiàn)】本病可呈漸進(jìn)性或突發(fā)性表現(xiàn)。癥狀有煩躁、頭痛、食欲缺乏、惡心、嘔吐、腹瀉、腹痛、發(fā)熱等。體檢可見唇、指發(fā)綃，嚴(yán)重失水可出現(xiàn)皮膚松弛，眼球下陷，舌干，極度軟弱，血壓下降，呼吸急促等表現(xiàn)。于血壓下降的早期，即使血壓已很低，患者仍可意識(shí)清醒，隨后血壓可降至測(cè)不出，出現(xiàn)昏迷或木僵、驚厥等征，皮下或黏膜下可見廣泛出血，瘀點(diǎn)或瘀斑，毒血癥明顯，且常并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血。腎上腺動(dòng)靜脈血栓形成時(shí)，可出現(xiàn)驟起腹痛，酷似急腹癥。(-)糖皮質(zhì)激素缺乏型出現(xiàn)于停用可的松治療1~2天后，有厭食、腹脹、惡心、嘔吐、疲乏、嗜睡、肌肉僵痛、血壓下降、體溫上升等表現(xiàn)。嚴(yán)重者可有虛脫、休克、高熱等危象。(-)鹽皮質(zhì)激素缺乏型由于術(shù)后補(bǔ)鈉或攝入不足，加以厭食、惡心、嘔吐、失水失鈉，往往于癥狀發(fā)生5~6天出現(xiàn)疲乏軟弱，四肢無力，肌肉抽搐，血壓、體重、血鈉、血容量下降而發(fā)生本癥。初生兒患本癥雖無感染，但常有過高熱(>41t)，心動(dòng)過速，呼吸急促，發(fā)紈驚厥，伴有瘀點(diǎn)及出血現(xiàn)象，有時(shí)可捫及腎上腺巨大血腫。原患慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退者，于本病時(shí)其色素沉著更為明顯。急性起病者，其色素沉著可不明顯?！驹\斷】若患有腦膜炎雙球菌等敗血癥伴廣泛出血者，經(jīng)抗菌治療雖曾一度好轉(zhuǎn)，忽又出現(xiàn)高熱、發(fā)綃、循環(huán)衰竭時(shí)，應(yīng)疑有本癥可能。雙側(cè)腎上腺切除后8~12小時(shí)驟起高熱、休克、昏迷及重度胃腸反應(yīng)者，或慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退因應(yīng)激而發(fā)生危象者，均應(yīng)迅速診斷為此癥而積極搶救。下列指標(biāo)有助于診斷：血皮質(zhì)醇明顯低于正常，血糖下降，血鈉減少，但很少低于120mmol/L，血鉀增高，但很少超過7mmol/L，中度酮癥，血漿二氧化碳為15-20mmol/L，周圍血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)在本病患者常＞50x106/L（應(yīng)除外合并寄生蟲病及過敏性休克），非腎上腺功能低下引起的休克常＜50x106/Lo值得注意的是，在少數(shù)病例僅以血鉀增高為表現(xiàn)，應(yīng)警惕急性腎上腺皮質(zhì)激素缺乏的存在。在治療早期應(yīng)做咽、血、尿、痰細(xì)菌培養(yǎng)，如有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或瘀點(diǎn)應(yīng)懷疑腦膜炎雙球菌性腦膜炎，并及時(shí)做腦脊液檢查。【防治】對(duì)于已經(jīng)確診有慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的患者，應(yīng)加強(qiáng)宣教，特別強(qiáng)調(diào)在出現(xiàn)感染、手術(shù)等應(yīng)激情況下需增加糖皮質(zhì)激素的劑量。本癥病情危篤，應(yīng)積極進(jìn)行以下?lián)尵却胧?。（一）糖皮質(zhì)激素治療迅速靜脈滴注氫化可的松，初始2~4小時(shí)給予100~200mg（溶于5%葡萄糖鹽水500ml中），此后根據(jù)病情每6~8小時(shí)給予100mg。通常在4~6小時(shí)內(nèi)血壓穩(wěn)定、病情好轉(zhuǎn)。第2、3天可減量為每6小時(shí)給予50~100mg，然后逐日減量，直至危象得以控制，病情穩(wěn)定后可改為口服氫化可的松并逐漸減量恢復(fù)到非應(yīng)激狀態(tài)下的替代劑量。總過程一般需1~2周，減量過快易導(dǎo)致病情反復(fù)。（~）補(bǔ)液及糾正電解質(zhì)紊亂入水總量須視失水程度、嘔吐等情況而定，一般第一天須補(bǔ)充5%葡萄糖鹽水2500-3000ml以上，第二天后再視血壓、尿量等調(diào)整劑量。補(bǔ)液時(shí)須注意電解質(zhì)平衡，如失鈉明顯者，則初治期即釆用5%葡萄糖鹽水；嘔吐、腹瀉嚴(yán)重者，補(bǔ)充大量葡萄糖后，應(yīng)根據(jù)血鉀適量補(bǔ)充氯化鉀，每天可予2~3g。（三） 抗休克如收縮壓在80mmHg以下伴休克癥狀者經(jīng)補(bǔ)液及激素治療仍不能糾正循環(huán)衰竭時(shí)，應(yīng)及早給予血管活性藥物。（四） 抗感染有感染者應(yīng)針對(duì)病因予以治療。（五） 對(duì)癥治療包括給氧，對(duì)癥治療藥物，必要時(shí)可予適量鎮(zhèn)靜劑，但不宜給嗎啡及巴比妥鹽類等。（六） 抗DIC治療診斷明確后及早采用肝素治療。推薦閱讀JOHNDN，RICHARDJA.Theadrenalcortex[M]〃SHLOMOM.RICH-ARDJA，ALLISONBG，et