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高危兒、小兒腦性癱瘓的評估與治療高危兒早期干預(yù)第一節(jié)概述定義:高危兒是指有發(fā)育風(fēng)險的新生兒或嬰幼兒,原因有先天和后天因素。先天因素:先天遺傳性或代謝性疾病等,屬于生物學(xué)因素。后天因素:心理社會因素(如貧窮、被虐待、拋棄等)、生物學(xué)因素(如圍產(chǎn)期損傷、早產(chǎn)、缺氧缺血腦病等。這些孩子中有些可引起輕重不等的后遺癥,如腦癱、智力低下、視聽障礙和癲癇等?,F(xiàn)在研究證明,后天因素高危兒可通過早期干預(yù)預(yù)防后遺癥發(fā)生,至少可以減輕。一、生物學(xué)高危兒及其發(fā)育風(fēng)險新生兒缺氧缺血腦病新生兒顱內(nèi)出血早產(chǎn)兒腦白質(zhì)損傷胎兒和新生兒腦感染性疾病新生兒膽紅素腦病遺傳性疾病新生兒低血糖腦損傷等新生兒缺氧缺血腦病是由于新生兒在出生前后缺氧引起的腦損傷,表現(xiàn)為胎心<100次/分,持續(xù)5分鐘以上,羊水胎糞污染。生后不會哭,阿氏評分1分鐘<3分,5分鐘<5分。出生后不久出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,并持續(xù)24小時以上,如意識改變(過度興奮、嗜睡、昏迷)、肌張力改變(增高或減弱)、原始反射異常(吸吮、擁抱反射減弱或消失),病重時可有驚厥等,按病情可分輕、中、重三度。輕度大都不留傷殘,重度可有智力低下、腦癱等。新生兒顱內(nèi)出血顱內(nèi)出血常見有蛛網(wǎng)膜下出血,預(yù)后好,一般不留后遺癥。腦室內(nèi)出血在早產(chǎn)兒多見,按出血輕重分為4度。出血1~2度預(yù)后較好,3~4度為嚴(yán)重,可留后遺癥。腦室內(nèi)出血根據(jù)出血部位和嚴(yán)重程度,預(yù)后情況不定。硬膜下出血和小腦出血少見,但屬嚴(yán)重情況。早產(chǎn)兒腦病早產(chǎn)兒腦室周圍白質(zhì)軟化是由于腦缺血和炎癥引起。早產(chǎn)兒腦室周圍組織正在發(fā)育期,很脆弱加上早產(chǎn)兒呼吸循環(huán)功能發(fā)育不成熟,易引起缺氧缺血。早產(chǎn)兒抵抗力又差,容易發(fā)生感染,產(chǎn)生重癥,造成腦損傷。局灶型腦室周圍白質(zhì)軟化與腦癱有關(guān),表現(xiàn)為對稱性痙攣性下肢癱,嚴(yán)重者影響上肢運動和引起智力低下。早產(chǎn)極低體重兒到兒童期可發(fā)生行為和心理問題。胎兒和新生兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病引起胎兒和新生兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的病原體有巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、風(fēng)疹病毒、弓形體及其他如梅毒螺旋體、艾滋病毒等。這些感染在出生時可無癥狀,但可以影響神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育過程,從而導(dǎo)致后遺癥,如發(fā)育遲緩、腦癱、耳聾、視力障礙和小頭畸形等??赏ㄟ^篩查了解病因,需要做TORCH(以上幾種病原體英文名的第一個字母)篩查。此外,新生兒期細(xì)菌性腦膜炎也可明顯損傷腦組織,如腦軟化、腦積水和腦萎縮等,從而引起腦癱、智力低下和癲癇等后遺癥。新生兒膽紅素腦病新生兒膽紅素腦病是由于新生兒期嚴(yán)重黃疸(膽紅素18~20mg/dl以上,早產(chǎn)兒黃疽不嚴(yán)重也可引起膽紅素腦病),膽紅素進入腦組織,使腦內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞壞死引起。膽紅素腦病初期表現(xiàn)為精神萎靡,哭聲高尖,吸吮力弱,呼吸不規(guī)則和四肢無力。半天到一天后,病情發(fā)展為發(fā)熱、兩眼凝視、肌張力增高和角弓反張等癥狀。如癥狀逐漸減輕和恢復(fù),在出生后2個月出現(xiàn)后遺癥,如聽覺異常、不隨意運動型腦癱、眼球向上運動受限和釉質(zhì)發(fā)育不良。聽覺誘發(fā)電位不正常。頭顱磁共振(MRI)顯示大腦蒼白肄區(qū)雙側(cè)對稱性高信號遺傳性疾病遺傳性疾病的表現(xiàn)多種多樣,其中有驚厥、肌張力低下、智力和運動發(fā)育障礙,此外,可有多種畸形知特殊面容、皮膚、毛發(fā)和肢體外觀等異常,應(yīng)做染色體、血尿氨基酸篩查和基因診斷等檢查。新生兒低血糖和腦損傷葡萄糖和氧為腦能量代謝所必需,低血糖可引起腦損傷,表現(xiàn)為智力低下和癲癇等后遺癥,低血糖表現(xiàn)為呼吸暫停、呼吸困難、煩躁、嗜睡、吸吮力減弱和驚厥等。如果血糖〈2.6mmovI.(45mg/出)知3天,30%有神經(jīng)后遺癥,如果持續(xù)知5天,40%有遠(yuǎn)期神經(jīng)發(fā)育后遺癥,低血糖腦損傷,腦MRL典型表現(xiàn)為枕葉損害,其中約半數(shù)有視覺障礙。早期干預(yù)的含義早期干預(yù)(ea「Iyin【ervenlion)是一種有組織、有目的的豐富環(huán)境的教育活動。根據(jù)嬰幼兒智力發(fā)育規(guī)律,促進有社會心理因素或生物學(xué)因素可能發(fā)展為智力低下、腦癱、視聽障礙和行為問題等的高危新生兒的潛能發(fā)揮,預(yù)防或減輕其傷殘的發(fā)生,使其全面發(fā)育趕上正常兒童。早期:生命的早期或癥狀出現(xiàn)的早期。但干預(yù)開始的年齡對干預(yù)效果具有極其重要的意義,特別是生后第一年最重要。干預(yù):①促進嬰幼兒發(fā)育里程碑的獲得,減少特殊發(fā)育風(fēng)險因素的作用,服務(wù)于發(fā)育延遲或腦損傷診斷以前;②是當(dāng)功能障礙完全明確時開始干預(yù),其優(yōu)點是直接針對功能障礙和只應(yīng)用于選擇的人群,這種情況可直接稱為“康復(fù)”。根據(jù)前面的定義,早期干預(yù)既包括預(yù)防也包括康復(fù),可以理解為,對于些在后來顯示出特殊的神經(jīng)發(fā)育異常需要特殊治療計劃(物理、語言、認(rèn)知、教智和行為等)的兒童來說,早期干預(yù)是同一過程的兩個不同階段。第二節(jié)評定一、發(fā)育及相關(guān)評定1.發(fā)育史:①主訴。②家庭及遺傳、妊娠史;圍產(chǎn)/新生兒情況,養(yǎng)育人和養(yǎng)育方式。③發(fā)育指標(biāo),微笑、俯臥抬頭、手抓握、坐、爬和站立,情緒、社長交往、生活自理和其他發(fā)育特征,④既往史,特另是驚厥和行為異常等。2.發(fā)育性體格檢查:頭圍、異常體征、對環(huán)境反反、各感覺器官功能活動情況和行為特點等。頭圍檢査是腦容量的客觀指標(biāo),在生后早期增長很快,前3個月平均增長6.7cm。頭圍小或增長慢,可能有腦損傷或先天異常,頭圍的百分位應(yīng)和身高一致,如果身長在第90百分位,而頭圍在正常低百分位,也應(yīng)提高警惕。應(yīng)注意異常體征,如環(huán)位低、腭弓高,外貌、軀干或四肢異常等,這些是先天性疾病的重要線索。3.發(fā)育性神經(jīng)行為經(jīng)檢查(1)一般性觀察注意嬰兒的目光是否和人對視,各種體位的姿勢,手足活動情況等。(2)新生兒行為神經(jīng)測定(neonatalbehaviorallogicalassessment,NBNA)。(3)全身運動(wneralmovements,GMs)質(zhì)量GMs有兩種類型①扭動運動(writhingmovement)從孕9周至生后第8周;②不安定運動(fidgetymovement)足月后6~9周開始到生后20周。出生后早產(chǎn)兒一直到5~6個月嬰兒,在安靜覺醒狀態(tài),不注意人的情況下,出現(xiàn)全身參與的運動,臂、腿、頸和軀予以變化運動順序的方式參與全身運動,這種運動有規(guī)律性、通過觀察和評估可以確定是否正常。GMs質(zhì)量的改變是腦功能障礙的可靠指針。預(yù)測2歲預(yù)后有很高的敏感性(94.5%)和特異性(82%-100%)4.智能評定以下方法自行選擇一種方法:嬰幼兒智能發(fā)育評定(CDCC)貝利嬰兒發(fā)育量表(BayleyScaleofInfantDevelop一mentn)蓋澤爾發(fā)育診斷方法(GesellDevelop一mentDiagnosis)丹佛發(fā)育篩選測驗(Denv·rDe一velopmenlalScreeningTest,DDST)等智能評定6.12.18個月和2歲時評定。5.醫(yī)學(xué)評定:評定患兒體格發(fā)育指標(biāo),進行神經(jīng)運動評定及疾病情況評定。6.行為評定:采用行為評定量表、嬰兒健康人格量表進行評定。7.家庭和母親狀況的評定。8.實驗室評定:有選擇性的檢査、血尿常規(guī)、TORCH篩查、血染色體、血或尿液氨基酸篩查、頭顱B超、MRI,有抽風(fēng)者做EEG等。二、新生兒行為神經(jīng)測定和0~1歲神經(jīng)運動
20項檢查方法(52項簡化法)(1)新生兒行為神經(jīng)測定新生兒行為能力的發(fā)現(xiàn)是近30余年來兒科領(lǐng)域的新進展。新生兒行為神經(jīng)評定能較全面反映大腦的功能狀態(tài),可以發(fā)現(xiàn)各種有害因素造成的輕微腦損傷,也是觀察治療效果和康復(fù)的敏感指標(biāo)。新生兒行為評定有利于智力早期開發(fā),因為0~2歲是大腦發(fā)育最迅速和代償能力最強的時期,從新生兒期開始早期良好育兒刺激,能最大限度挖掘大腦潛能,預(yù)防心理社會因素和圍產(chǎn)損傷所致的智力低下等傷殘的發(fā)生。新生兒行為能力主要表現(xiàn):
1.視覺:新生兒在覺醒狀態(tài)時能注視物體和移動眼睛及頭追隨物體移動的方向,這是中樞神經(jīng)系統(tǒng)完整性的最好預(yù)示因素之一。眼電圖證明,新生兒目光追隨物體時,眼睛有共軛功能。動力視網(wǎng)膜鏡顯示新生兒最優(yōu)視焦距19cm。新生兒調(diào)節(jié)視焦距能力差,只有眨眼19cm左右的物體易看清。這種視焦距調(diào)節(jié)能力至4個月左右達成人水平。34周早產(chǎn)兒視覺功能和足月兒相似。除外分娩過程中母親用藥、新生兒一時性代謝紊亂、饑餓或光線過売外,新生兒不能覺醒和引出視覺反應(yīng)者提示可能預(yù)后不良。2.聽覺:如在新生兒耳旁柔聲呼叫或說話,覚醒狀態(tài)的新生兒會慢慢轉(zhuǎn)過頭和眼睛向發(fā)聲的方向,有時已會用眼睛尋找聲源,但聲音頻率太高、強度過大時,新生兒的頭反而轉(zhuǎn)離聲源或用哭聲表示拒絕這種干擾,我國正常新生兒735次測定結(jié)果顯示,98.9%有視和(或)聽定向能力。3.嗅覺、味覺和觸覺:新生兒5天時能區(qū)別他們自己母親的奶墊和其他乳母奶墊的氣味,出生后第1天對不同濃度的糖溶液吸吮的強度和量不同,這說明新生兒出生后不久就有嗅覺和味覺能力,新生兒觸覺也很敏感,如果你用手放在正在哭的新生兒的腹部或握住他的雙手,可使他平靜,這就是新生兒觸覺得到安慰的表現(xiàn)。4.習(xí)慣形成:睡眠狀態(tài)的新生兒均有對連續(xù)光或聲反復(fù)刺激反應(yīng)減弱的能力,這說明新生兒具備了對刺激有反應(yīng)、短期記憶和區(qū)別兩種不同刺激的功能,可以認(rèn)為這是一種簡單形式的學(xué)習(xí)。5.和成人相互作用:新生兒已具有和成年人相互作用的能力,Brazellon檢查平均年齡42小時的新生兒272例,80%能追隨移動和說著話的臉新生兒哭是引起成人反應(yīng)的方式,使其要求得到滿足,此外,新生兒的表情如注視、微笑和皺眉也可引起母親的反應(yīng)。新生兒行為能力與狀態(tài)密切相關(guān)。(二)新生兒狀態(tài)新生兒在不同狀態(tài)有不同的行為能力。新生兒狀態(tài)有6個:1.深睡(非眼動睡眠)眼閉合,無眼球運動和自然軀體運動,呼吸規(guī)則。2.淺睡(眼動睡眠)眼閉合,眼球在閉合眼瞼下快速活動,常有吸吮動作、肌肉顫動,間斷有大的舞蹈樣肢體運動,身體懔伸懶腰,偶然發(fā)聲,呼吸不規(guī)則。臉部常出現(xiàn)表情如微笑、皺眉或做怪相。3.瞌睡眼可張開或閉合,眼瞼閃動,有不同程度的軀體運動。4.安靜覺醒眼睜開,機敏,活動少,能集中注意力于刺激源。5.活動覺醒眼睜開,活動多,不易集中注意力。6.哭對感性刺激不易引出反應(yīng)。新生兒一天中睡眠時間為14~20小時,平均16小時,晝夜各占W1/2。睡眠有睡眠周期。從安靜睡眠到活動睡眠作為二個睡眠周期。一個睡眠周期平均45分鐘,活動睡眠和安靜睡眠各占1/2。(三)狀態(tài)和行為的關(guān)系新生兒對所有刺激的反應(yīng)決定于不斷進行中的狀態(tài)。如對聲音刺激的反應(yīng),深睡時可能不明顯或但改變呼吸的節(jié)律,在淺睡時可有驚跳,在瞌睡時可變得覺醒起來,在安靜覺醒狀態(tài),他可機敏地慢慢將頭和眼轉(zhuǎn)向聲源的方向。如果說明新生兒的狀態(tài),大多數(shù)行為表現(xiàn)是可以預(yù)測的。狀態(tài)由生理變化如饑餓、營養(yǎng)、水分供應(yīng)充足程度和處于覺醒一睡眠周期的時間所決定,行為檢查是通過在檢查過程中狀態(tài)的改變(從睡到哭)測定在不同狀態(tài)對不同刺激的反應(yīng)、狀態(tài)的穩(wěn)定性(即狀態(tài)變化的次數(shù))和新生兒自我控制狀態(tài)的能力。三、新生兒行為測定方法(一)Brazelton新生兒行為評定量表Brazelton新生兒行為評定量表(NneonatalBe一havioralAssessmentScale,NBAS)是一種綜合性行為和神經(jīng)檢査法,包括27個行為項目和20個神經(jīng)反射。行為項目分4個方面相互作用、運動能力、狀態(tài)控制和生理應(yīng)激反應(yīng),檢査需持續(xù)20~30分鐘,行為項目評分有9個分度,此方法能較好地了解新生兒行為特征,但正常和異常行為能力的區(qū)別無明邊界線,由于評定項目多,需時間長,結(jié)果分析較復(fù)余,在我國較難推廣應(yīng)用。(二)新生兒20項行為神經(jīng)測定是吸取美國Brazel一ton新生兒行為評定量表和法國Amiel-Tison神經(jīng)運動測定方法的優(yōu)點,結(jié)合自己的經(jīng)驗建立的我國新生兒行為神經(jīng)測定方法20項行為神經(jīng)評定分為5個部分行為能力(6項)、被動肌張力(4項)、主動肌張力(4項)、原始反射(3巧)和··般估價(3項),每項評分有3個分度,即分、1分和2分,滿分為40分,評分均以行為最優(yōu)現(xiàn)評定。1.對光刺激反應(yīng)減弱也稱對光刺激習(xí)慣化。在睡眠狀態(tài)下(狀態(tài)1和狀態(tài)2),嬰兒對手電簡短暫照射眼睛產(chǎn)生不愉快的反應(yīng)后,重復(fù)光刺激有反應(yīng)減弱的能力平定方法用2節(jié)1號電池手電簡1個,手電光掃射新生兒兩眼1秒,觀察其反應(yīng)。第一次反應(yīng)終止后5秒,再重復(fù)刺激,每次照射時間和手電筒距眼的距離相同。連續(xù)2次反應(yīng)減弱后停止測試、如不減弱,連續(xù)照射最多12次。如果新生兒對初次刺激無反應(yīng)或反應(yīng)極小,可以松松包被和輕搖小床,以便使嬰兒進人更適合于測試的狀態(tài)。如果嬰兒對下一次刺激有反應(yīng),以此次算做第一次刺激。如果幾次刺激后仍無反應(yīng),則進人下一項檢查。如果嬰兒醒來或已經(jīng)覺醒,必須停止反應(yīng)減弱項目測試,在1~2天內(nèi)適當(dāng)時間再測試。評分方法:觀察和記錄反應(yīng)減弱基至消失的連續(xù)2次的前一次數(shù)。O分為11次,1分為7~10次,2分為6次。2.對格格聲反應(yīng)減弱評定新生兒對于擾亂性聽刺激的抑制能力。評定方法:用長方形小紅塑料盒(8cm×3.5cmx3.5cm),內(nèi)裝有黃豆,搖動時發(fā)出格格聲。在安靜環(huán)境小兒對突然的格格聲產(chǎn)生反應(yīng)。評定應(yīng)在睡眠狀態(tài)(狀態(tài)1和狀態(tài)2)進行,距小兒10~15cm處,響亮地垂直搖動格格聲盒3次約1秒,小兒可產(chǎn)生驚跳、用力眨眼和呼吸改變等反應(yīng),等反應(yīng)停止后5秒再重復(fù)刺激。連續(xù)2次反應(yīng)減弱時停止測試,如不減弱,連續(xù)刺激最多12次。觀察和評方法如第1項。3.非生物聽定向反應(yīng)(對格格聲反應(yīng)):評定嬰兒在覺醒狀態(tài)時對格格聲刺激的反應(yīng)(圖4-1)評定方法:將小兒包裹好,暴露頸部,因頭部轉(zhuǎn)動可受頸部衣服和包被的影響。檢查者將小兒抱起呈半臥位,一手托住小兒的頭,放頭在中線位,另一手在新生兒視線外距耳10-15cm處連續(xù)輕輕搖動小塑料盒,使發(fā)出柔和的格格聲,持續(xù)搖到小兒最優(yōu)反應(yīng),可以變更聲音的強度和節(jié)律性,以引起小兒的注意,避免反應(yīng)減弱和習(xí)慣化。持續(xù)搖動不超過15~20秒,左右交替刺激共4次,評定時避免其他聲音或因看檢查者的臉而分散其注意力,觀察新生兒眼和頭轉(zhuǎn)向聲源的能力,如果對初次刺激未引出反應(yīng),在以后檢查中可以重復(fù)刺激,進行操作時,應(yīng)避免和小兒談話或因你的臉分散他的注意力評分方法:0分為頭和眼不能轉(zhuǎn)向格格聲源,1分為眼和頭轉(zhuǎn)向聲源,但轉(zhuǎn)動<60°,2分為轉(zhuǎn)向格格聲60°,并記錄頭轉(zhuǎn)向聲源>60°的次數(shù),如刺激4次中,轉(zhuǎn)向聲源>60°兩次,評分為2(2),括號內(nèi)為轉(zhuǎn)頭次數(shù)。4.非生物視定向反應(yīng)(對紅球反應(yīng)):大多數(shù)新生兒覺醒狀態(tài)時有注視物體和簡短地追隨物體運動的能力評定方法:紅球直徑約為5cm。環(huán)境安靜,半暗,使小兒不因為光線太亮而睜不開眼。做視定向評定時,將小兒包裹好,暴露頸部,因頭部轉(zhuǎn)動可受頸部衣服和包被的影響。抱新生兒在膝上或半臥位用手托起小兒頭和背部,如新生兒不完全覺醒時,可以輕輕地上下?lián)u動使其睜開眼,包裹可限制其干擾性運動,半臥位抱起有助于小兒覺醒。檢查者將小兒頭放在中線位,手持紅球,距小兒眼前方20cm左右,輕輕轉(zhuǎn)動小球,吸引小兒注視,然后慢慢地沿水平方向移動小球,從中線位移動到一邊,如果眼和頭追隨紅球到一邊,將頭和紅球恢復(fù)到中線位,紅球再向另一側(cè)移動。然后垂直方向移向頭上方,再呈弧形從一側(cè)移動到另一側(cè)180°角,看小兒是否繼續(xù)追隨,一時引不出反應(yīng),在規(guī)定時間內(nèi)可重復(fù)進行。進行操作時,應(yīng)避免和小兒談話或因你的臉分散他的注意力。評分方法:0分為眼和頭不轉(zhuǎn)動,1分為眼和頭轉(zhuǎn)動〈60°,2分為眼和頭轉(zhuǎn)動>60。。如果向上垂直方向看紅球抬頭〉30°加1分,頭追隨移動紅球180°又加1分。在移動180°時,視線可以中斷,但經(jīng)過努力又能繼續(xù)追隨即可。如:新生兒在水平方向轉(zhuǎn)頭60°后又能弧形追隨紅球180°,評分為2分(+2分)。5.生物性視聽定向反應(yīng)(對說話的人臉反應(yīng)):新生兒在覺醒狀態(tài),檢查者和新生兒面對面,相距約20cm,用柔和的高調(diào)的聲音說話,從新生兒的中線位慢慢移向一側(cè),然后另一側(cè),移動時連續(xù)發(fā)聲,觀察新生兒的眼和頭追隨檢查者說著話的臉移動的能力,注意評定時小兒視和聽同時反應(yīng),如果小兒未注視你,不要過早移動你的臉和聲音,否則新生兒是因為聽到聲音才轉(zhuǎn)動頭,僅評定了聽的能力。操作和評分方法:同對紅球反應(yīng)。6.安慰:是指哭鬧的新生兒對外界安慰的反應(yīng)。評分0分為哭鬧時經(jīng)任何安慰方式不能停止分為哭鬧停止非常困難,需要抱起來搖動或吃奶頭才不哭2分為自動不哭,也可經(jīng)安慰,如和小兒面對面說話,手扶住小兒上肢及腹部或抱起來即不哭。被動肌張力共4項(7-10項)。受檢新生兒在覺醒狀態(tài),呈仰臥,頭在正中位,以免引出肢體不對稱的錯誤檢査結(jié)果。7.圍巾征:檢查者一手托住新生兒于半臥位姿勢,使頸部和頭部保持正中位,以免上肢肌張力不我:對稱。將新生兒手拉向?qū)?cè)肩部,觀察肘關(guān)節(jié)和中線的關(guān)系。評分0:分為上肢環(huán)繞頸部1:分為新生兒肘部略過中線2:分為肘部未達到和剛到中線8.前臂彈回:只有新生兒雙上肢呈屈曲姿勢時才能檢查。檢查者用手拉直新生兒雙上肢,然后松開上肢能自然彈回到原來的屈曲位,觀察彈回的速度評分0分:為無彈回。1分:為彈回的速度慢或弱彈回時間>3秒。2分:為彈回時間<3秒,可重復(fù)引出。9.下肢彈回:受檢新生兒腕關(guān)節(jié)呈屈曲位由才能檢查,如未呈屈曲位,檢測者可屈伸小兒下肢2-3次,使其自動屈曲位,新生兒仰臥,頭呈正中位,檢查者用雙手牽拉新生兒雙小腿,使之盡量伸直,然后松開,觀察彈回情況。評分同上肢彈回項目10.腘窩角:新生兒平臥,骨盆不能抬起,屈曲下肢呈胸膝位,固定膝關(guān)節(jié)在腹部兩側(cè),然后舉起小腿,測量胭窩的角度(圖4-5)。評分0分為>110°1分為110°—90°2分為<90°。11.頸屈、伸肌主動收縮(頭豎立反應(yīng)):檢查新生兒頸屈、伸肌主動肌張力。評定方法:拉新生兒從仰臥到坐位姿勢,新生兒試圖豎起他的頭部,使之與軀干平行。但新生兒頭相對較重,頸屈,伸肌主動肌張力較弱,當(dāng)小兒剛拉起時頭向后仰,正常新生兒頸屈、伸肌主動肌張力是平衡的,在坐直位時,頭一般能豎立1~2秒。在坐位稍向前傾時頭向前倒。檢查時,新生兒呈仰臥位,檢查并用雙手握住新生兒雙上臂和胸部乳頭下方,背部在肩胛骨部位,以適當(dāng)速度拉新生兒從仰臥位到坐位,觀察其頸部屈伸收縮及試圖豎起頭的動作,并記錄坐直位時頭豎立的秒數(shù)。操作可重復(fù)2次。評分0分為無豎頭反應(yīng)或異常1分為有豎頭的動作,但不能維持2分為能豎立1-2秒或以上,并在評分后括號內(nèi)注明豎頭的秒數(shù),如坐位時頭豎立3秒,評分為2(3秒)。12.手握持:新生兒星仰臥位,檢查者的示指從小兒手的尺側(cè)伸進其掌心,觀察其抓握的情況。評分0分為無抓握1分為抓握弱2分為非常容易抓握并能重復(fù)13.牽拉反應(yīng):新生兒呈仰臥位,手應(yīng)是干的,檢查者示指從尺側(cè)伸進其手內(nèi),先引出抓握反射。然后檢查者拉住新生兒上臂屈曲,伸直來回1-2次,在肘部伸直時突然提起小兒離開檢查臺(同時用大拇指在必要時抓住新生兒的手,加以保護)。一般新生兒會主動抓住檢查者的手指使其身體完全離開檢查臺注意:檢查者不能因為怕小兒墜落而用自己的手抓住新生兒的手拉起來,這樣無法檢查和評定新生兒對半拉的主動肌張力。評分0分為無反應(yīng)1分為提起部分身體2分為提起全部身體。14.支持反應(yīng):檢查者用手握住新生兒前胸,示指放在鎖骨部位,拇指和其他手指分別放在兩腋下,支持新生兒呈直立姿勢,觀察新生兒頭頸部、軀于和下肢主動肌張力和支持身體呈直立位情況。評分:主要根據(jù)頭頸部和軀干直立情況,正常時下肢也可保持屈曲:0分為無反應(yīng)1分為不完全或短暫,直立時頭不能豎立2分為有力地支撐身體,頭豎立1~2秒或以上15.自動踏步和放置反應(yīng)自動踏步和放置反應(yīng)的意義相同,一項未引出可用另一項代替。(1)自動踏步:新生兒軀干在直立位時,使其足底接觸檢查桌面數(shù)次,即可引出自動邁步動作,如果檢查者扶著小兒身體順邁步方向向前,新生兒似能扶著走。(2)放置反應(yīng):垂直位抱新生兒,一手扶住新生兒一下肢,另一下肢自然垂下,使該垂下的下肢的足背接觸檢查桌邊緣,該足有邁上桌面的動作。然后交替評定另一足的放置反應(yīng)。評分:0分為無路步,也無放置反應(yīng)1分為路一步或有一次放置反應(yīng)2分為路2步或在同足有兩次放置反應(yīng)或兩足各有1次放置反應(yīng)16、擁抱反射:新生兒呈仰臥位,檢查者拉小兒雙手上提,使小兒頸部離開檢查桌面2-3cm,但小兒頭仍后垂在桌面上,突然放下小兒雙手,恢復(fù)其仰臥位。由于頸部位置的突然變動引出擁抱反射,表現(xiàn)為雙上肢向兩側(cè)伸展,手張開,然后屈曲上肢,似擁抱狀回收上肢至胸前,可作有哭鬧,評定結(jié)果主要根據(jù)上肢的反應(yīng)。評分0分為無反應(yīng)1分為擁抱反射不完全,上臂僅伸展,無屈曲回收2分為擁抱反射完全,上臂伸展后屈曲回收到胸前17.吸吮反射:將乳頭或手指放在新生兒兩唇間或口內(nèi),則引起吸吮動作。注意吸吮力、節(jié)律,與吞咽是否同步。哺乳時需要呼吸、吸吮和吞咽3種動作協(xié)同作用。評分0分為無吸吮動作1分為吸吮力弱2分為吸吮力好和吞咽同步18.覺醒度在檢查過程中能否覺醒和覺醒程度;評分O分為昏迷1分為嗜睡2分為覺醒好19.哭聲在檢查過程中哭聲情況;評分0分為不會哭;1分為哭聲微弱、過多或高調(diào)2分為哭聲正常20.活動度在檢查過程中觀察新生兒活動情況;評分0分為活動缺乏或過多1分為活動減少或增多2分為活動正常總分不包括如1分。視聽定向力加分和頭豎立秒數(shù),是正常新生兒行為能力進步的指標(biāo)(三)新生兒行為神經(jīng)測定的注意事項及其可信度和有效度適用范圍:只適用于足月新生兒,用于早產(chǎn)兒評定時,需要待矯正年齡(出生時胎齡+出生后日齡)滿40周后再做,因為早產(chǎn)兒肌張力較低,行為神經(jīng)測定評分低下不能反映其正常與否,但早產(chǎn)兒可有視聽反應(yīng)。評定環(huán)境和順序:評定應(yīng)在新生兒兩次喂奶中間進行,一般在喂奶后1小時睡眠狀態(tài)開始。檢查環(huán)境宜安靜和半暗。評定室溫應(yīng)為22-27度,不能達到此溫度時可用取熱器使局部范圍溫度維持在上述環(huán)境溫度。一般定順序為從新生兒睡眠時開始,先測光和帯格聲反應(yīng)減弱項目,然后打開小兒包被,脫去衣服,觀察四肢活動情況,檢查在10分鐘內(nèi)完成。檢查后立即作評分記錄。如果檢查開始時,新生兒醒著不能作對光刺激和格格聲反應(yīng)減弱的檢查,可以允許孩子睡著后再補充檢查和評分。其他項目檢查均要一次完成,不能分次檢查和評分。對檢査者的要求檢査者要了解新生兒的全部行為能力和有敏銳的觀察技能,靈活地提供最優(yōu)的輸入性刺激,以引出新生兒最優(yōu)的表現(xiàn)能力。評定者不可能單靠閱讀資料或看錄像學(xué)會合格的行為神經(jīng)測定檢查方法,掌握此方法必須通過傳授,自己評定了至少20個新生兒,并接受4-5次輔導(dǎo),最后通過合格檢驗、分誤差不應(yīng)超過2分。行為評定是檢查者和新生兒相互作用的過程,也是相互交往的過程,了解這點很重要。行為神經(jīng)測定是一種信度、效度可靠的新生兒臨床檢查方法,反復(fù)評定對新生兒無害。評定方法和評分容易掌握,工具簡便經(jīng)濟。易于在我國城鄉(xiāng)推廣,適合我國兒科醫(yī)生和兒科保健工作者在臨床和科研工作中應(yīng)用四、0~1歲神經(jīng)運動20項檢查(52項簡化法)1.視覺追蹤:紅球嬰兒仰臥頭在正中位,用徑I0cm紅球,在距小兒眼前20cm處輕輕晃動弓小兒注意,然后慢慢向左、右弧形移動,觀察小為球和頭部跟隨紅球移動情況。正常:1個月小兒眼球能追視,但頭可能不轉(zhuǎn)動;2個月眼和頭轉(zhuǎn)動左、右可達各45°3~4個月追觀左、右各90。,即轉(zhuǎn)動180異常:不能注視或追視、轉(zhuǎn)頭范圍小2.視覺追蹤說話的人臉:嬰兒仰臥頭在正中位,檢查者和小兒面對面,距離20cm,發(fā)出柔和的聲音,吸引小兒注視,然后檢查者分別向左、右移動頭部,觀察小兒眼球和頭部跟隨人臉轉(zhuǎn)動情況。判斷正常和異常標(biāo)準(zhǔn)同視覺追蹤紅球3.聽覺反應(yīng):嬰兒仰臥頭在正中位,用內(nèi)裝20枝干玉米豆的硬塑料盒(搖動時可發(fā)出“格格”聲)在小兒視線外,距左、右耳7-8cm處連續(xù)搖動發(fā)聲,觀察小兒反應(yīng)。正常:1-3個月小兒聽聲音有反應(yīng)(如瞬目、皺眉、轉(zhuǎn)頭),4個月小兒頭能轉(zhuǎn)向聲源異常:對聲音無反應(yīng)、轉(zhuǎn)頭范圍小4.非對稱性緊張性頸反射(ATNA):嬰兒仰臥位,頭轉(zhuǎn)向一側(cè),表現(xiàn)射箭樣姿態(tài),即面向的上肢伸直,枕部(背向)的上肢屈曲。下肢的位置正好相反,即面向側(cè)上肢伸直,下肢屈曲,背向側(cè)上肢屈曲,下肢卻伸直,因此,不對稱張力頸反射包括上下肢,無論上肢或下肢表現(xiàn)均考慮為陽性。此反射頭4個月可觀察到,5個月后不應(yīng)存在正常:1-4個月,可有,也可無。異常:5個月后存在5.持續(xù)手握拳:新生兒的手通常是握拳,當(dāng)安靜休息時,經(jīng)常張開和握拳。2個月后大部分時問手張開,如拇指內(nèi)收屈曲橫過手掌并緊掐拳內(nèi),就應(yīng)特別注意。正常:1-2個月可有握拳異常:3個月持續(xù)手握拳,4個月無握拳。拇指內(nèi)收屈曲橫過手掌并緊掐拳內(nèi)。6.拉坐姿勢和頭豎立:嬰兒仰臥頭在正中位,檢查者扶持小兒兩側(cè)前臂慢慢拉起小兒到45°,觀察冶頭情況,再拉到坐位觀察小兒豎頭情況。正常:1個月小兒拉起時頭后垂,坐位時頭能豎立5秒2~3個月,頭輕微后垂,可豎頭15秒以上4個月小兒拉起時頭和軀干直線抬起,豎頭穩(wěn),可左右轉(zhuǎn)頭看。異常:1個月小兒不能豎頭2~4個月小兒拉起時頭背屈,不能豎頭。7.俯臥位抬頭和手支撐:小兒俯臥位,在頭前方用玩具逗引,觀察小兒抬頭和手支撐情況。正常:1個月小兒頭轉(zhuǎn)向一側(cè)2個月小兒能抬我:頭片刻,下巴離床;3個月小兒抬頭超過45。,肘支;4個月小兒抬頭90。,手支撐,能左右轉(zhuǎn)頭。異常:2~3個月小兒不能抬頭,4個月抬頭不穩(wěn),不能肘支撐使胸部離開床面。8.圍巾征:使嬰兒頸部和頭保持在正中位以免上肢肌張力不對稱。將嬰兒手拉向?qū)?cè)肩部,觀察肘關(guān)節(jié)和中線關(guān)系,附和中線關(guān)系有三種位置肘未達中線;①肘超過中線四運動過度即臂圍頸部位圍巾,揭示肩部肌肉幾乎無抵抗,為被動肌張力差的表現(xiàn),表格中應(yīng)記錄正常形式;②右側(cè)(位置、過小、過大);③左側(cè)同右側(cè)④不對稱9.內(nèi)收肌角:嬰兒平臥、腿伸直,輕輕盡可能拉開雙腿,注意角度,左右腿不對稱應(yīng)注明,在表格中已表明不同月齡的內(nèi)收肌角度大小,1~3個月40°~80°4~6個月70°~110°7~9個月100°~140°10~12個月130°~150°表格中記錄①正常形式;②角度(左+右);③過?、苓^大⑤右側(cè)過??;⑥左側(cè)過小。10.腘窩角:平臥位,骨盆不能抬起,屈曲下肢胸膝位,固定膝關(guān)節(jié)在腹部兩側(cè),然后舉起小腿測量胭窩的角度。此檢查受胎兒在宮內(nèi)位置的影響。如果這些操作顯示下肢極端過度伸展持續(xù)生后頭幾個月,可能為臀位產(chǎn)至于經(jīng)過外倒轉(zhuǎn)或自然倒轉(zhuǎn)后。表格也顯示不同月齡的胭窩角角度的不同,1~3個月80°-100°4~6個月90°-120°7~9個月110°-160°10~12個月150°-170°表格中要記錄的項目①正常形式;②右側(cè)(包括角度大小、過小及過大);③左側(cè)同右側(cè)。慢角和快角均<70°。11.足背屈角:檢查者扶住嬰兒腿伸直,使足背屈向小腿,用手掌壓足底,足背和小腿前側(cè)形成隘角度為背側(cè)屈角,左右分開做同樣操作。操作時著先用慢的中度壓力形成最小的背側(cè)屈角,稱"慢角。,然后快的突然背屈形成"快角。正常情況下,兩種角度是相等的。如快慢角之間差>10°,揭示有異常加劇的伸展反射。表格中記錄正常:慢角和快角均<70°。異常:①慢角和快角均>70°;②“快-慢”>10;③左右不對稱。12.獨坐:單獨坐,手臂支持,嬰兒坐位,髖部外展至90°,下肢伸展,身體稍稍斜向前,用手臂支靠,可維持幾秒鐘。所觀察到兩種異常位置:①嬰兒可能向前倒在他的兩腿之間,軀干處于低張狀態(tài)②嬰兒可以向后倒,因屈肌肌張力不足,伸肌張力過高。獨坐>30秒,5個月前嬰兒無此能力,5個月嬰兒坐位時,身體前傾,手臂前面支撐6~8個月可能會坐不持續(xù),9個月嬰兒完全可獨立坐。表格記錄有或無。13.手主動抓握:4個月嬰兒有伸手主動抓握的意識,5個月雙手各抓一個物體6個月會兩手傳遞物品,6個月不會主動抓握為異常。14.翻身:翻身是指從仰臥翻到俯臥位,4-5個月時可翻身,但不持續(xù),6個月時能翻身。表格記錄有或無15.主動爬:嬰兒會爬是指身體向前移動20米以上,7~9個月能爬,但不持續(xù),10個月會爬。個別嬰兒不會爬而先會走,表格記錄有或無16.膝反射:檢查兩側(cè),記錄正常、無或過度記錄對稱或不對稱,檢査方法略17.側(cè)面支撐反應(yīng):正常發(fā)育的標(biāo)志,此反應(yīng)通常在6~8個月期間出現(xiàn),在嬰兒能獨立坐不要扶助時,檢查者突然猛推嬰兒的肩部使嬰兒倒聲一邊,有反應(yīng)時,嬰兒應(yīng)伸展適當(dāng)?shù)氖直鄯乐沟?,?yīng)注意是否缺乏反應(yīng)或不對稱,9個月不出現(xiàn)為異常。18.降落傘反應(yīng):正常發(fā)育的標(biāo)志,嬰兒向前站立,檢查者兩手放置于嬰兒腋下舉起嬰兒,然后自上將嬰兒頭先向檢查臺面猛沖,在正常防御反應(yīng)下,嬰兒伸展手臂以防止跌下,這種反應(yīng)在7-9個月出現(xiàn)。10個月不出現(xiàn)為異常,然而,有中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變所致運動困難的患兒延遲出現(xiàn)。應(yīng)記錄無反應(yīng)或不對稱。19.立位懸垂反應(yīng):操作者雙手扶著嬰兒腋下直立位懸空抱起嬰兒,觀察嬰兒的姿勢。正常立位懸垂時,雙下肢放松。異常立位懸垂時,雙下肢緊張并交叉。20.俯臥位懸垂反應(yīng):操作者雙手托著嬰兒部俯臥位懸空抱起嬰兒,觀察嬰兒的姿勢。正常俯臥位懸垂時,1個月頭和軀干平,2個月頭高于軀干,3個月或以上頭明顯高于軀干異常俯臥位懸垂時,頭低于軀干,可表現(xiàn)為倒U字形??偨Y(jié)52項檢查法應(yīng)用10余年,得到很多同行的認(rèn)可,仍然是好的檢測方法,特別是頭圍測量很重要,40例腦癱患兒中有8例(20%)頭圍小于第3百分位,其他如激惹易哭鬧、哭聲、嗜睡等為腦癱兒的早期癥狀,但是,這些不是腦癱的特異性征象。通過多年下來的實踐,篩選出20項腦癱的特異性常見征象,去除可替代的評定項目,如果能準(zhǔn)確應(yīng)用,可發(fā)現(xiàn)3~5個月嬰兒腦癱早期病例,評定時間節(jié)?。s5~6分鐘),記錄表格4頁(52項需10頁)。因此,52項簡化為20項后更實用,易學(xué)習(xí)和掌握,有利于推廣應(yīng)用。五、從隨診和評估到診斷1.告知家長要定期來門診:以便監(jiān)察變化,建議進一步的診斷和實驗室檢查。2.指導(dǎo)家長如何照看發(fā)育落后的孩子:如糾正年齡3個月的早產(chǎn)兒俯臥位時不會抬頭,應(yīng)在吃奶后1小時覺醒狀況練習(xí)俯臥抬頭,每天數(shù)次。由于缺少機會練習(xí)導(dǎo)致的發(fā)育延遲,經(jīng)過俯臥練習(xí),一般半個月就能糾正。3.開始干預(yù):指導(dǎo)家長如何促進嬰兒神經(jīng)系統(tǒng)正常發(fā)育,糾正和克服發(fā)育落后的征象,如2~3個月不會對視和笑,應(yīng)在嬰兒覺醒時多和孩子面對面交流和逗笑下肢內(nèi)收發(fā)緊,應(yīng)在豎抱我:時將嬰兒兩腿分開抱拇指內(nèi)收掌心時,告知糾正方法等。4.診斷腦癱:必須強調(diào)腦癱確診應(yīng)遵循腦癱診斷標(biāo)準(zhǔn),一般應(yīng)在1歲以后。早期不能診斷為腦癱的患兒,但臨床存在發(fā)育落后或異常的兒童,應(yīng)早期干預(yù)。早期干預(yù)與康復(fù)非常有效,如早產(chǎn)兒在糾正年齡4~6個月發(fā)現(xiàn)有下肢肌張力增高,應(yīng)該立即進行物理康復(fù),將取得事半功倍的效果,要盡量說服家長進行康復(fù),如實在有經(jīng).或人力的困難,應(yīng)教會家長在家中自己做康復(fù)訓(xùn)練。觀察一個月效果如何,如果不理想,應(yīng)堅持由康復(fù)師進行康復(fù)。每天康復(fù)時間很重要,只靠康復(fù)師每天做1小時是不夠的,康復(fù)師應(yīng)盡可能教給家長學(xué)會給孩子做康復(fù),要求家長在孩子覺醒時間結(jié)合日常生活做康復(fù),經(jīng)驗告知這種方法是可行的,研究也證明,這樣做效果更好。第三節(jié)早期高危兒干預(yù)的措施一、干預(yù)類型1.直接針對受干預(yù)嬰兒:對出生后高危兒實施個體化發(fā)育護理;在嬰兒室個別進行促進發(fā)育的刺激。2.通過指導(dǎo)家長間接對干預(yù)對象進行訓(xùn)練:從小兒出生后開始對家長指導(dǎo)以促進親子之間相互作用,改善親子關(guān)系。之后指導(dǎo)者進一步指導(dǎo)家長如何合理、有效地促進嬰幼兒智能發(fā)育。3.嬰幼兒集中在訓(xùn)練中心,集體進行教育。4.對嬰幼兒直接干預(yù)和指導(dǎo)家長進行干預(yù)相結(jié)合。5.家長會議。二、干預(yù)方法(一)新生兒個體化發(fā)育護理和評價計劃(二)出院后在家中進行早期干預(yù)的方法1.新生兒或早產(chǎn)矯正年齡1個月的孩子(新生兒和小嬰兒發(fā)育干預(yù)的5中主要方式):(1)聽覺刺激:通過給嬰兒說話、唱歌和放音樂,母親聲音及心跳錄音等。(2)視覺刺激:用可移動的具有鮮亮色彩的東西給嬰兒看,或讓小兒看父母的臉。(3)觸覺刺激:被動屈曲肢體、撫摸和按摩以及變換嬰兒的姿勢等,吸吮力弱的患兒可練習(xí)非營養(yǎng)吸吮動作,可用安慰奶嘴。(4)前庭運動刺激:給以搖晃。(5)本體感覺刺激:被動運動和主動運動。2-12個月嬰兒:多種感知刺激和環(huán)境變更刺激:早期干預(yù)的主要內(nèi)容為育兒刺激和玩耍。小兒需要感受豐富多彩的外界環(huán)境,即各種顏色、多樣形狀、氣味和聲音等。教學(xué)計劃:父母嬰幼兒發(fā)育規(guī)律和里程碑,在智能發(fā)育的不同領(lǐng)域,如大運動、手的精細(xì)運動、語言認(rèn)知能力、社會交往和生活自理能力等,按不同年齡段,分別安排許多要訓(xùn)練的行為項目。行為項目一個比一個難,會做前一個再做后一個。根據(jù)正常小兒智能發(fā)育的規(guī)律制定。不同兒童可根據(jù)其智能發(fā)展水平進行干預(yù)。降低早產(chǎn)兒腦癱發(fā)生率研究應(yīng)用的運動訓(xùn)練指導(dǎo)(1)0~2個月1)撫觸:生后生命體征穩(wěn)定后即可對小兒進行撫觸、被動運動及視聽刺激。2)俯臥抬頭:胎齡滿40周開始俯臥練習(xí),要求在吃奶前1小時、空腹、覺醒狀態(tài)下進行,俯臥的床面要平坦、舒適,但是不要太軟,用語言和玩具引導(dǎo)小兒抬頭。進行訓(xùn)練時可在小兒胸下經(jīng)雙側(cè)腋下墊一個小枕頭,雙上肢放于枕前,高度為雙肘屈曲時雙手能觸及床面。同時在小兒的后頭側(cè)至兩肩胛骨內(nèi)側(cè)進行深淺感覺的刺激,促進伸肌的收縮直至頭上抬。每次訓(xùn)練10分鐘,每天訓(xùn)練4~6次。3)母子面對面訓(xùn)練法:小兒俯臥于母親身上,固定小兒上臂和手關(guān)節(jié),保持手支撐位。為了促進小兒更好的抬頭,母親可與小兒對話、唱歌或鼓勵小兒伸手撫摸母親的臉。4)抗重力直立模式:此訓(xùn)練可在2個月以后開始,方法是仰臥位,握住小兒的前臂拉起,使雙肩胛帶內(nèi)收,軀干上抬45°-90°,慢慢前后活動,可促進小兒頭頸部前屈和立直,同時可提高軀干的控制能力。也可以軀干屈曲90°的位置將小兒慢慢向仰臥位的方向放回,這樣也可促進小兒頭部前屈。5)側(cè)臥對稱性姿勢:使小兒側(cè)臥于床上,雙上肢及雙手保持在軀干的正中位,此姿勢可控制異常性非對稱性姿勢及異常性的伸肌緊張。(2)3~4個月1)俯臥訓(xùn)練:繼續(xù)讓小兒進行俯臥位抬頭訓(xùn)練,盡可能在俯臥位誘發(fā)其抬頭和爬行等主動動作。2)翻身:用玩具誘導(dǎo)小兒翻身,幫助小兒翻身時可一手握住小兒的手,另一手在其肩部輕輕地向?qū)?cè)引導(dǎo)直至變?yōu)閭?cè)臥位,完成由頭、頸、軀干、骨盆的翻身過程。每天至少練習(xí)7~8次。3)俯爬:開始俯爬時可讓小兒俯臥位,前臂支撐,家長可在其后方協(xié)助小兒一側(cè)下肢的足底向前推至這側(cè)下肢完全屈曲后促使其產(chǎn)生向后蹬的力量,使小兒利用此力的反作用力完成向前的移動。每天練習(xí)7~8次。4)平衡訓(xùn)練:將小兒仰臥位放置被單上,兩位家長分別抓住被單兩頭進行左右搖蕩,這樣有助于緩解小兒的肌緊張,促進平衡機制的建立。此外,小兒平衡訓(xùn)練中還包括在俯臥位頭部上抬保持中立、肘支撐進行左右重心的移動等動作的訓(xùn)練。每天進行2-4次。5)手口協(xié)調(diào)性訓(xùn)練:仰臥位,讓小兒兩手抓足放至口,也可讓小兒雙下肢上抬、臀部上抬,握住小兒的骨盆進行前后左右搖動,這樣有助骨盆的控制及軀干姿勢的調(diào)整,有助于平衡能力的重立和手口協(xié)調(diào)性的獲得。6)抓握訓(xùn)練:此年齡段無論是在仰臥位還差倚座位,或者是肘支撐位均可進行抓握訓(xùn)練。訓(xùn)練時將玩具放在中線的位置,小兒頭保持在中立位,激發(fā)小兒的上肢向前伸出、手指分開進行抓握。開始時,可將玩具放置在手較容易觸到的地方,以后逐漸變換位置,每天進行7-8次即可。(3)5-6個月1)坐位訓(xùn)練:開始時要注意選擇良好的姿勢,讓小兒雙下肢分開、軀干前傾。雙上肢前力支撐、手掌負(fù)重、手指伸開。小兒坐不直時可從其展骶部沿脊柱向上滑行給予刺激,使小兒坐直,如果伸肌緊張可選擇讓小兒坐在小凳上雙下肢屈曲位進行。為了強化坐位平衡能力,在小兒后方雙手握住小兒骨盆誘導(dǎo)小兒重心前后左右移動。每天練習(xí)5-6次,每次10分鐘。2)爬行訓(xùn)練:開始可提起雙下肢,使雙上肢充分負(fù)重和利用雙上肢前行。此階段的爬行仍屬于匍匐爬行,在誘導(dǎo)小兒進行上下肢向前移動的同時,還要進行重心左右移動的訓(xùn)練。另外可進行膝手位姿勢的控制性訓(xùn)練。3)主動抓握訓(xùn)練:讓小兒長坐,將玩具放在身體前遠(yuǎn)近不同的位置,讓小兒練習(xí)從遠(yuǎn)近、高低不同的地方夠取玩具,以及到對側(cè)去取物的動作。此動作有助于平衡能力的強化。每天練習(xí)5-6次。每次10分鐘。(4)7~8個月1)手膝位爬:在手膝位支撐的姿勢能自己保3的基礎(chǔ)上,可讓小兒進行爬行訓(xùn)練,膝手向前邁出順序依次為左上肢、右下肢、右上肢、左下肢,這你為對角線規(guī)律,能夠完成獨立爬行以后,可以讓刈兒進行越過障礙物的訓(xùn)練,即爬過媽媽的大腿或3他障礙物,爬行訓(xùn)練要求每天爬50~100m。2)翻身坐起:讓小兒仰臥位,拉住其一側(cè)的肢誘導(dǎo)小兒先向一側(cè)翻身,然后軀干上抬,讓重心從小兒另二側(cè)的肩部向肘和手掌轉(zhuǎn)移,隨著重心的轉(zhuǎn)移繼續(xù)軀干上抬,完成從側(cè)方坐起的動作,每天練習(xí)4-6次。3)扶坐立位:使小兒成坐位,然后扶著小兒從我:坐位·,起,每天2~4次,每次5~10個。4)拾取動作訓(xùn)練:立位扶小兒的雙膝防止膝屈曲,在小兒前面放上玩具,讓其練習(xí)彎腰拾取。彎腰的幅度從高到低,從易到難。此動作每天練習(xí)2~4次,每次10~30個。5)雙手捏取的動作:到7個月左右,小兒能夠使用拇指,此時可以給他一些小的玩具,讓其練習(xí)使用手指,讓小兒從大把抓握到拇指與其他手指一起使用進行捏的精細(xì)動作。(5)9~10個月1)扶站:讓小兒扶著東西或靠著東西進行站立,要注意雙腳均勻負(fù)重。站立時可以誘導(dǎo)小兒在高低、遠(yuǎn)近不同的位置夠取玩具,這樣可以強化小兒的平衡能力。也可在扶站時左右交替地將一足拾起訓(xùn)練單腿負(fù)重,如用一足踢球。為獨立行走打下基礎(chǔ)。2)蹲起:家長扶住小兒雙足及膝部幫其進行蹲下起來的練習(xí),也可用小凳子做坐起的練習(xí)。每天練習(xí)2~4次,每次10~30個。如小兒內(nèi)收肌緊張、足背屈不好可進行肌肉和關(guān)節(jié)的按摩,每天4~6次,每次10~20分鐘。(6)11~12個月1)獨站進行獨自站立的練習(xí)。2)扶住和獨行在小兒下肢有了一定的支撐能力后,讓其進行邁步練習(xí),開始可扶著東西或依靠媽媽的幫助,慢慢地進行獨自行走的練習(xí)。二、早期干預(yù)的程序(一)多學(xué)科綜合性早期干預(yù)團隊由醫(yī)生、護士和保健人員、神經(jīng)科醫(yī)生、康復(fù)師(PT、OT.ST)和心理醫(yī)生組成一支綜合性的隊伍,在開始時應(yīng)接受一定培訓(xùn),學(xué)習(xí)有關(guān)知識如新生兒和嬰幼兒心理行為特點和發(fā)展規(guī)律、新生兒行為神經(jīng)評定、嬰幼兒智力評定和神經(jīng)運動評定等方法,明確早期干預(yù)的任務(wù)、目標(biāo)和方法,以后在工作中定期參加培訓(xùn),繼續(xù)學(xué)習(xí)嬰兒心理學(xué)、嬰幼兒教育學(xué)及有關(guān)小兒神經(jīng)和康復(fù)等知識,以提高早期干預(yù)質(zhì)量。(二)多專業(yè)合作早期干預(yù)康復(fù)模式早期干預(yù)降低腦癱發(fā)生率需要多專業(yè)合作,當(dāng)前我國已經(jīng)逐漸形成新生兒、保健、神經(jīng)和康復(fù)各專業(yè)聯(lián)合的早期干預(yù)康復(fù)模式,現(xiàn)在,全國很多婦幼保健院、婦兒醫(yī)院和綜合醫(yī)院開始在探索和試行這種模式,做得好的單位還從產(chǎn)前孕婦學(xué)校做起,宣傳圍產(chǎn)保健知識、早期教育和高危兒隨診必要性我:已有不少婦幼保健院設(shè)有小型康復(fù)室,有經(jīng)過訓(xùn)練的康復(fù)師對家長進行康復(fù)指導(dǎo),在高危兒有肌張力異常,尚未診斷腦癱以前,患兒可在家里由家長進行康復(fù)活動,也可在專業(yè)康復(fù)機構(gòu)做強化的康復(fù)訓(xùn)練。凡是有專業(yè)康復(fù)人員參與的早期干預(yù)模式能取得更好的效果。為了方便患兒家長,還可發(fā)展社區(qū)康復(fù)和醫(yī)院康復(fù)相結(jié)合的模式,有可能使更多高危兒得到早期干預(yù)和減少傷殘的發(fā)生。(三)依托家庭、父母參與。父母是高危兒早期干預(yù)的主要責(zé)任人,指導(dǎo)家長積極參與的早期干預(yù)對預(yù)防或減輕早產(chǎn)兒腦癱很重要,而這些早期干預(yù)的措施如按摩、體操和主動運動訓(xùn)練均可在家中進行,對于所有高危兒有健身促進發(fā)育的作用。(四)對新生兒家長指導(dǎo)。應(yīng)在新生兒出生前盡快和其父母解釋早期干預(yù)的目的,為改善高危兒的預(yù)后,回答雙親提出的問題,簽訂協(xié)議書向家長說明新生兒能力,做示教,教會家長和新生兒交往及安慰新生兒的方式,懂得分辨新生兒的各種狀態(tài),使家長能積極、正確地進行早期干預(yù)。(五)出院后干預(yù)。定期隨訪1~6個月,至少每月1次,7~12個月每1~2個月1次,第2年每1~3個月1次,每次訪視應(yīng)有具體要求,根據(jù)小兒發(fā)育情況,做出下一步干預(yù)要求,隨訪時應(yīng)定期采用多種方法做嬰幼兒智力評定和神經(jīng)運動評定發(fā)現(xiàn)異常及時進行康復(fù)訓(xùn)練(六)家長會在嬰兒期初2~3個月內(nèi),召開家長會,做系統(tǒng)授課。授課內(nèi)容包括早期干預(yù)重要性、嬰幼兒智力發(fā)育規(guī)律、嬰兒按摩和體操、三浴鍛煉、如何建立安全依戀喂養(yǎng)和進食習(xí)慣、睡眠規(guī)律和睡眠衛(wèi)生習(xí)慣、常見病防治(如貧血、佝僂病)和行為塑造,介紹適齡玩具、嬰兒書刊以及家長交流經(jīng)驗等。目的為激發(fā)家長進行早期干預(yù)的積極性,學(xué)會科學(xué)的早期干預(yù)方法,并使嬰兒健康少患病,以利于干預(yù)的順利進行。四、預(yù)后(一)國內(nèi)關(guān)于預(yù)防智力低下的研究北京協(xié)和醫(yī)院兒科于1989~1991年的研究結(jié)果證明早期教育有利于嬰幼兒智能發(fā)育,62名正常新生兒,從出生后不久開始接受有計劃、有目的的早期教育,另外116名正常新生兒,按常規(guī)育兒方式教育,2歲時,早期教育組精神發(fā)育指數(shù)(MDI)比常規(guī)組高8.7分,差別非常顯若,對照組中有6.2%小兒2歲時智力發(fā)育低下,因為研究對象均為正常新生兒,因此,智力低下可能因心理社會因素所致,早教組中無一例發(fā)生,說明早期教育可以預(yù)防心理社會因素所致的智力低下。1991年,我國新生兒早期干預(yù)協(xié)作組對足月窒息兒進行早期干預(yù)研究,將119例足月窒息兒(阿氏評分5分鐘6分)隨機分為干預(yù)組(64例)和常規(guī)育兒組(55例),另設(shè)正常對照組65例。干預(yù)組從新生兒期開始接受早期干預(yù),1.5歲智能評定結(jié)果,窒息干預(yù)組MDI比常規(guī)育兒組平均高14.6分(P《0.01),達正常對照組水平(P》0.05),其中智力低下者占9%,干預(yù)組中無1例低下。1998年,早產(chǎn)兒早期干預(yù)協(xié)作組對早產(chǎn)兒早期千預(yù)促進智力發(fā)育進行研究,將104例早產(chǎn)兒(胎齡<37周)隨機分為干預(yù)組(52例)和常規(guī)育兒組(51例),另設(shè)正常對照組53例,干預(yù)組從新生兒期開始接受早期干預(yù),1.5歲和2歲時干預(yù)組MDI比常規(guī)育兒組分別高13.8分和14.6分(P《0.001),達正常水平(P》0.05),而常規(guī)育兒組MDI比正常對照組值各低11.5分和8.9分(P〈0.05),其中智力低下4例(7.8%)干預(yù)組中無1例智力低下。(二)早期干預(yù)降低早產(chǎn)兒腦癱發(fā)生率的研究我國每年出生新生兒約150萬,早產(chǎn)兒發(fā)生率為7.8%,每年將有117萬早產(chǎn)兒誕生,早產(chǎn)兒腦癱發(fā)生率約為3%,每年將新產(chǎn)蘭3.5萬名腦癱患兒,如果能推廣運用以上研究成身每年可以減少2.6萬名腦癱患兒,每個腦癱兒獺年康復(fù)費用按6萬~12萬元計算,可節(jié)省人民15.6億~31.2億元,如果1年不能康復(fù),累計費用和終身的撫養(yǎng)負(fù)擔(dān)以及因病減少創(chuàng)造社會的富等,更是無法統(tǒng)計。而且,一個殘疾兒童對個人期家庭精神上的痛苦是無法用金錢來計算的。因此對于小兒腦癱的康復(fù),應(yīng)防治結(jié)合,以防為主,遭符合我國一貫的衛(wèi)生工作方針。(三)國外報道早產(chǎn)兒的低收入青少年媽媽計劃,明顯有益。4個月時,對生長、母親孩子的交流和Derwer評均改善,媽媽有更多可以實現(xiàn)的期待。在8個月東貝利智能評分改善,行為問題減少(Field,1980)。早產(chǎn)兒由職業(yè)護士治療師規(guī)律家庭訪視,1年后,貝利評分提高,行為問題減少(Ross,1984)。1990年,美國多中心研究985例早產(chǎn)兒,1/3為早期千預(yù)組,其余為對照組,3歲時顯示早期干預(yù)組閱比對照組高13.2分(出生體重為2001~25008組)和6.6分(〈2000g組)。(四)早期干預(yù)預(yù)防2億兒童發(fā)育潛能喪失策略的報道最近報道,發(fā)展中國家約有2億兒童喪失發(fā)育潛能,其原因除營養(yǎng)問題如貧血、缺碘等外,不足的認(rèn)知刺激是o~5歲兒童發(fā)育落后的重要原因。為了預(yù)防或改善發(fā)育潛能的喪失,制訂最有效的早期教育計劃,提供兒童和家庭學(xué)習(xí)經(jīng)驗,結(jié)合保健、營養(yǎng)等,是極為緊迫的任務(wù),因為這是完全可以改變的生物學(xué)、社會、心理危險因素的措施,可以改善億萬兒童一生的命運。中國有勾古語‘三歲看大,七歲看老’。這是符合大腦發(fā)育規(guī)律的。智能發(fā)育在視覺、語言方面是有關(guān)鍵期的。0-3歲是學(xué)習(xí)的黃金時期和機會窗口。人的發(fā)展是遺傳和環(huán)境相互作用的結(jié)果。應(yīng)為寶寶創(chuàng)造豐富、良好刺激的環(huán)境,促進潛能得到最大限度地發(fā)揮。因為兒童早期大腦有很大的可塑性,所以有腦損傷的新生兒,在嬰幼兒期進行早期干預(yù),能有效減少傷殘,提高生命質(zhì)量。因此,科學(xué)早期干預(yù)是利國利民的好事,應(yīng)開展預(yù)防接種和提倡母乳喂養(yǎng)一樣進行大力宣傳。小兒腦性癱瘓第一節(jié)概述腦性癱瘓()簡稱腦癱,是以運動功能障礙為主的致殘性、終身性疾病,腦癱所致功了能障礙從不同方面對個體、家庭及社會產(chǎn)生影響,個體、家庭及社會也會以不同方式對腦癱的轉(zhuǎn)歸產(chǎn)生影響。隨著新生兒急救醫(yī)學(xué)的發(fā)展,早產(chǎn)兒、低體重兒成活率的提高,多年來世界范圍內(nèi)腦癱發(fā)病率和患病率沒有明顯下降的趨勢,加之病因復(fù)雜、發(fā)病機制復(fù)雜、臨床表現(xiàn)多樣、可能伴有的多種并發(fā)損害等,使腦癱的預(yù)防與康復(fù)成為世界性的難題。小兒腦癱康復(fù)目標(biāo)應(yīng)該是最大限度地促進身心發(fā)育和功能的發(fā)展,努力發(fā)掘腦癱兒童自身以及各相關(guān)方面的潛力,通過綜合措施,對腦癱兒童的現(xiàn)實及未來產(chǎn)生影響,最終實現(xiàn)在生活、工作、參與社會等方面,享有與正常兒童一祥的權(quán)利和樂趣,對社會作出一樣的貢獻一、定義(一)國內(nèi)外對腦癱的定義1988年第一屆全國小兒腦癱座談會提出第一個腦癱定義。腦性癱瘓是出生前到出生后1個月內(nèi)發(fā)育時期非進行性腦損傷所致的綜合征,主要表現(xiàn)為中樞性運動障礙及姿勢異常。此定義是我國首次提出的定義,在我國被廣泛應(yīng)用近20年,具有重要的學(xué)術(shù)價值腦性癱瘓(腦癱)是描述一組由于發(fā)育中胎兒或嬰幼兒腦的非進行性損傷所致持續(xù)性運動和姿勢發(fā)育異常、活動受限綜合征。腦癱的運動障礙常鏵有感覺、知覺、認(rèn)知、交流障礙及行為障礙,也可伴有癲癇及繼發(fā)性肌肉與骨骼問題。這一定義被認(rèn)為是近年來極具權(quán)威、最能全面闡述腦癱的基本概念,被廣泛認(rèn)可和應(yīng)用的定義2014年10月,《中國腦性癱瘓康復(fù)治療指南》腦性癱瘓是一組持續(xù)存在的中樞性運動和姿勢發(fā)育障礙、活動受限癥候群,這種癥候群是由于發(fā)育中的胎兒或嬰幼兒腦部非進行性損傷所致。腦性癱瘓的運動障礙常伴有感覺、知覺、認(rèn)知、交流和行為障礙,以及癲癇和繼發(fā)性肌肉骨骼問題。一組癥候群(非單一疾病,可由不同原因和疾病導(dǎo)致)持續(xù)存在的(排除一過性、進行性異常,臨床表現(xiàn)的模式可有一定變化)發(fā)育中的腦(胎兒、嬰幼兒期)活動受限(新定義中加入的,表達腦癱個體的功能、技能受損—根據(jù)ICF概念)非進行性損傷(排除進行性、退行性損傷)常伴有(一種或多種其他功能障礙或合并癥)繼發(fā)性肌肉骨骼問題(又稱二次損傷。原發(fā)性損傷長期存在而導(dǎo)致的繼發(fā)性問題,多終身存在,與生長發(fā)育、肌肉痙攣以及年齡增長等因素相關(guān))(二)腦癱定義二、流行特征及病理生理學(xué)改變(一)發(fā)病率及患病率腦癱的發(fā)病率在世界范圍內(nèi)平均約為2‰。我國于1988年在佳木斯地區(qū)小樣本調(diào)查結(jié)果,腦癱發(fā)病率為1.8‰~4‰1997~1998年對江蘇等7省調(diào)査,1~6歲兒童中腦癱患病率為1.92‰。2012~2013年我國通過衛(wèi)生專項資助(原衛(wèi)生部衛(wèi)生行業(yè)科研專項,項目編號201002006),進行了大樣本流行病學(xué)調(diào)查,對分布于中國東西南北中不同地域的12省/市/自治區(qū)32萬0~6歲兒童進行調(diào)查,結(jié)果腦癱發(fā)病率為2.48‰,患病率為2.45‰。我國青海省腦癱患病率最高為5.40‰,山東省最低為1.04‰。國際范圍:1.5‰—4‰,平均約為2‰中國:1.8‰—4‰美國:4‰韓國:2.7‰瑞典、澳大利亞、英國等平均在1.5‰—2.5‰之間據(jù)報道患病情況男性多于女性城鄉(xiāng)差別不明顯隨著社會發(fā)展,CP重癥越來越多(二)病因1.先天性因素:出生前腦發(fā)育障礙或損傷所致,主要包括母體因素及遺傳因素。①母體因素:母親孕期大量吸煙、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流產(chǎn)、用藥、妊娠中毒癥、外傷、風(fēng)濕病、糖尿病、慢性腎功能不全、胎兒期的循環(huán)障礙、母親智力落后、在母體營養(yǎng)障礙、重度貧血等。②遺傳因素:近年來研究認(rèn)為,遺傳因素對腦癱的影響很重要。雙胞胎同時患腦癱、家族中已經(jīng)有腦癱患兒再發(fā)生腦癱的幾率偏高。有報道單純共濟失調(diào)型腦癱與常染色體隱性遺傳有關(guān),部分痙攣型雙癱、偏癱患兒具有遺傳."傾向。2.圍產(chǎn)期因素:①患腦癱的危險性隨著出生體重偏離同胎齡標(biāo)準(zhǔn)體重的程度而增加,低出生體重兒或巨大兒患腦癱的幾率可高于正常體重新生兒數(shù)十倍;②早產(chǎn)是目前發(fā)現(xiàn)患腦癱的最主要因素之一;③胎盤功能不全、缺氧缺血、胎糞吸入、AB0血型不合、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥、高膽紅素血癥等也被認(rèn)為與腦癱有關(guān)。3.出生后因素:產(chǎn)后因素可與產(chǎn)前、產(chǎn)時因素重疊,但創(chuàng)傷、感染、一驚厥、缺氧缺血性腦病、顱內(nèi)出血、腦積水、膽紅素腦病、中毒等被認(rèn)為是主要因素出生后因素所致腦癱約占10%~15%。(三)病理生理學(xué)改變由于腦癱的病理改變多樣,因此臨床分型及表情現(xiàn)不同。主要為腦干神經(jīng)核、灰質(zhì)神經(jīng)元結(jié)構(gòu)改變,白質(zhì)神經(jīng)纖維變化及髓鞘形成障礙等。痙攣型雙癱以PVL改變?yōu)橹?,多見于早產(chǎn)兒不隨意運動型可見基底節(jié)病變或PVL共濟失調(diào)型大部分為先天性小腦發(fā)育不全痙攣型偏癱主要是對側(cè)腦損傷。病變可累及語言中樞、聽覺中樞或視覺中樞及傳導(dǎo)路,伴有語言障礙、聽覺障礙或視覺障礙。病變可單獨累及錐體系、錐體外系或小腦,但多同時累及多個體系,因此腦癱的臨床表現(xiàn)常以一損傷為主,多表現(xiàn)為多體系損傷的癥狀。錐體損傷多為大腦皮質(zhì)(灰質(zhì))不同部位、錐體束(白質(zhì))不同部位損傷??梢疖|干及肢體的隨意運動障礙,主要為痙攣型腦癱,臨床可見全身性癱瘓或不同部位的癱瘓。錐體外系損傷主要損傷部位為基底節(jié)、丘腦及海馬等部位,可引起隨意運動障礙、肌強直、肌張力突然變化或動搖不定,臨床多見不隨意運動型、強直型腦癱,錐體外系損傷多累及全身。小腦損傷小腦不同部位的損傷,可導(dǎo)致共濟失調(diào)、平衡障礙、震顫等,臨床多見共濟失調(diào)型腦癱,累及全身。中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙及先天畸形,多表現(xiàn)為多功能障礙。三、腦癱分型1.腦癱分型的必要性:有利于呈現(xiàn)腦癱狀況的細(xì)節(jié),清楚地界定問題的性質(zhì)及嚴(yán)重程度。不僅有利于了解腦癱的目前狀況,而且有利于對其作出預(yù)測。有利于提供腦癱患兒各方面的充足信息,以進行分析。有利于對腦癱患兒在不同階段進行評估和比較。2.腦癱分型的依據(jù)功能障礙國運動障礙的性質(zhì)與類型伴隨損傷是否存在相關(guān)的神經(jīng)發(fā)育障礙或感覺障礙解剖學(xué)及影像學(xué)特征因果關(guān)系或時間因素3.我國2006年對腦癱的分型
(1)按臨床表現(xiàn)分為六型痙攣型不隨意運動型強直型共濟失調(diào)型肌張力低下型混合型(2)按癱瘓部位分為五型單癱雙癱三肢癱偏癱4.國際上對腦癱的分型痙攣型四肢癱痙攣型雙癱痙攣型偏癱運動障礙型(手足徐動型、張力障礙型)共濟失調(diào)型其他型(混合型);未分類型瑞典基于肌張力類型及受累部位,四型痙攣型四肢癱、雙癱、偏癱運動障礙型\不隨意運動:舞蹈、手足徐動、張力障礙共濟失調(diào)型混合型5.我國對腦癱的最新分型《中國腦癱康復(fù)指南》編寫委員會于2014年對腦癱分型進行修訂:痙攣型四肢癱痙攣型雙癱痙攣型偏癱不隨意運動型共濟失調(diào)型混合型
腦癱粗大運動功能分級系統(tǒng)(GMFCS)0~22~44~66~1212~18四、腦癱的臨床表現(xiàn)(一)腦癱的典型特征運動功能障礙,早期以運動發(fā)育落后為主姿勢及運動模式異常反射異常主要為原始反射延遲消失,立直(矯正)反射及平衡(傾斜)反應(yīng)延遲消失肌張力和肌力異常隨年齡增長的繼發(fā)性損傷。(二)腦癱運動障礙的特點1.運動發(fā)育的未成熟性腦癱2.運動發(fā)育的不均衡性3.運動發(fā)育的異常性4.運動障礙的多樣性5.異常發(fā)育的順應(yīng)性(三)不同類型腦癱的臨床表現(xiàn)(2006年分型)1.痙攣型主要損傷部位是錐體系,但病變部位不同,臨床表現(xiàn)電不同,主要表現(xiàn)為以全身屈曲模式為主,運動范圍變小,抗重力伸展不足易出現(xiàn)聯(lián)合反應(yīng)動作發(fā)展速度慢、功能不充分,姿勢異常導(dǎo)致對姿勢變化有不快感,活動應(yīng)變能力弱;分離運動受限,動作幅度小、方向固定、運動速率恒等斜頸脊柱側(cè)彎腰椎過度前凸尖足足內(nèi)/外翻膝伸展不充分拇指內(nèi)收腕下垂剪刀步髖內(nèi)外旋2.不隨意運動型主要表現(xiàn)如下(1)難以用意志控制的全身性不自主運動,顏面肌肉、發(fā)音和構(gòu)音器官受累,常伴有流涎、咀嚼吞咽困難,語言障礙。(2)當(dāng)進行有意識、有目的運動時,表現(xiàn)為不自主、不協(xié)調(diào)和無效的運動增多,與意圖相反的不隨意運動擴延至全身,安靜時不隨意運動消失,頭部控制差、與軀干分離動作困難,難以實現(xiàn)以體軸為中心的正中位姿勢運動模式(3)肌張力變化,主動肌、拮抗肌、固定肌、協(xié)同肌收縮順序、方向、力的大小不能協(xié)調(diào),肌張力強度和性質(zhì)不斷發(fā)生變化,主動運動或姿勢變化時肌張力突然增高,安靜時變化不明顯。嬰兒期多見肌張力低下,年長兒多見肌陣攣、肌強直等。由于多關(guān)節(jié)出現(xiàn)過度活動,使姿勢難以保持,因而平衡能力差4)總體以全身過伸展及非對稱性姿勢模式為主,運動范圍過大,活動過度,難以達到流暢和完整的動作技能,原始反射持續(xù)存在并通常反應(yīng)強烈,尤以非對稱性緊張性頸反射(ATNR)姿勢為顯著特征,呈現(xiàn)非對稱性、頭及軀干背屈姿勢。(5)姿勢難以保持,平衡與協(xié)調(diào)能力差,由于上肢的動搖不定,可使軀干和下肢失去平衡,容易摔倒。(6)不隨意運動型多累及全身,遠(yuǎn)端運動障礙重于近端。(7)亦可見皺眉、眨眼、張口、頸部肌肉收縮,臉歪向一側(cè),所謂"擠眉弄眼"等獨特的面部表情等(8)由于病變早期部分嬰兒表現(xiàn)為松軟,宓患兒癥狀不明顯,因此早期確定病型較難,多診肌張力低下型(9)此型患兒一般智商較痙攣型患兒高,萑好的理解能力,多開朗、熱情,但高度緊張、怕刺激感覺過敏。(10)此型又可根據(jù)肌張力的變化程度,分緊張性和非緊張性兩種類型。很少發(fā)生攣縮畸形。(11)本型可表現(xiàn)為手足徐動、舞蹈樣動作轉(zhuǎn)痙攣等,也可同時具有上述幾種表現(xiàn),約占腦的20%。3.強直型主要表現(xiàn)如下(1)肢體僵硬,活動減少。(2)被動運動時,伸肌和屈肌都有持續(xù)抵抗,因此肌張力呈現(xiàn)鉛管狀、齒輪狀増高(3)無腱反射亢進及錐體束征,常伴有智力后、情緒異常、語言障礙、癲癇、斜視、流涎等(4)此型一般臨床癥狀較重,護理較難4.共濟失調(diào)型主表現(xiàn)如下(1)步態(tài)不穩(wěn)、不能調(diào)節(jié)步伐,醉酒步態(tài),容易跌倒,步幅小,重心在足跟部,基底寬,身體僵硬,方向不準(zhǔn)確,過度動作或多余動作較多,動作呆板機械而且緩慢(2)手和頭部可見輕度震顫,眼球震顫極為常見(3)指鼻試驗、對指試驗、跟脛膝試驗等難以完成(4)語言缺少抑揚聲調(diào),而且徐緩(5)本型不多見,多與其他型混合,約占腦癱的5%左右5.肌張力低下型主要表現(xiàn)如下(1)肌張力低下,四肢呈軟癱狀,自主運動少,仰臥位時四肢里外展外旋位,狀似仰翻的青蛙,俯臥位時頭不能抬起等(2)本型易與肌病所致的肌弛緩相混淆(3)本型常為腦癱嬰兒早期癥狀,幼兒期以后可能轉(zhuǎn)為其他型,多為不隨意運動型。如可引出脳我:反射,則具有發(fā)展為痙攣型的可能(4)本型還可能是伴有智力落后、癲癇等并發(fā)雕者的重癥腦癱早期臨床表6.混合型腦癱:某兩種類型或某幾種類型的癥狀同時存在于一個患兒的身上時稱為混合型,以痙攣型和不隨意運動型癥狀同時存在為多見。兩種或兩種以上癥狀同時存在時,可能以一種類型的表觀為主,也可以不同類型的癥狀大致相同。(四)腦癱的其他問題學(xué)習(xí)困難視覺障礙聽覺障礙語言障礙癲癇心理行為異常飲食困難流涎牙齒問題直腸和膀胱問題感染問題五、診斷和鑒別診斷(一)腦癱的診斷1.腦癱診斷的必備條件中樞性運動功能障礙持續(xù)存在運動和姿勢發(fā)育異常反射發(fā)育異常肌張力及肌力異常。2.腦癱診斷的參考條件:引起腦癱的病因我:學(xué)依據(jù)頭顱影休學(xué)佐證(MRI、CT、B超)3.腦癱的輔助檢査1)頭部影像學(xué)檢查(MRI、CT、B超)痙攣型腦癱常在額葉、頂葉有低密度區(qū),側(cè)腦后蓬擴大或中間部異常。痙攣型雙癱及四肢癱患兒以PVL為最多,多見于早產(chǎn)兒。痙攣性偏癱以一側(cè)損傷為主。2)遺傳代謝和凝血機制檢查是腦癱診斷較好的支持,但不代表作為常規(guī)檢查。在影懔學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)不好解釋的腦梗死時可做凝血機制檢查,有腦畸形和不能確定某一特定的結(jié)構(gòu)異常,或疑有遺傳代謝病,應(yīng)考慮遺傳代謝檢查。3)其他:腦電圖、誘發(fā)電位、智商發(fā)育商及相關(guān)檢查。(二)腦癱的鑒別診斷一過性發(fā)育落后或發(fā)育遲緩顱內(nèi)感染性疾病腦腫瘤智力障礙進行性肌營養(yǎng)不良先天性肌遲緩及良性先天性肌張力低下嬰兒型進行性脊髓性肌萎縮肌營養(yǎng)不良癥異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良Rett綜合征各類先天性代謝性疾病脊椎損傷、脊椎腫瘤、先天畸形、脊髓壓迫癥、脊髓空洞癥等小腦退行性病變第三節(jié)小兒腦癱康復(fù)治療一、康復(fù)基本原則早期發(fā)現(xiàn)異常、早期干預(yù)全面康復(fù):促進身心全面發(fā)育、綜合康復(fù)不同年齡段康復(fù)治療策略與日常生活相結(jié)合遵循循證醫(yī)學(xué)的原則基本原則:遵循兒童運動發(fā)育的規(guī)律促進運動發(fā)育在抑制異常運動模式的同時,進行正常運動模式的誘導(dǎo)使患兒獲得保持正常姿勢的能力促進左右對稱的姿勢和運動誘發(fā)和強化所希望的運動模式,逐漸完成運動的協(xié)調(diào)性康復(fù)訓(xùn)練前對肌張力的緩解增強肌力對于功能障礙的處理對于肌肉一骨骼系統(tǒng)的管理根據(jù)需求采用目前國內(nèi)外公認(rèn)的技術(shù)以主動運動及誘發(fā)運動為主。2.物理因子療法包括功能性電刺激療法的經(jīng)皮神經(jīng)電刺激法、神經(jīng)肌肉電刺激法、單極運動點刺激法、仿生物電刺激法、生物電子激導(dǎo)平衡療法等傳導(dǎo)熱療法的石蠟療法、熱袋溫敷法、溫?zé)犷?蠟)包療法、Kenny濕敷溫?zé)岱?、蒸汽療法等;水療法的渦流浴、伯特槽浴、步行浴、水中運動的頭部控制、緩解肌緊張、呼吸的控制、增強平衡能力、最基本的游泳運動、水中功能訓(xùn)練等;冷療法生物反饋療法的肌電生物反饋療法、腦電生物反饋療法等I重復(fù)經(jīng)顱磁刺激等。(2)作業(yè)治療1.基本概念作業(yè)治療是指有計劃、有針對性地從患兒日常生活、學(xué)習(xí)、勞動、認(rèn)知等活動中,選擇一些作業(yè),對患兒進行訓(xùn)練,恢復(fù)和學(xué)習(xí)各種精細(xì)協(xié)約調(diào)動作,解決生活、學(xué)習(xí)、工作及社交中所遇到的困難,取得一定程度的獨立性和適應(yīng)性。作業(yè)治療師的目的,是使腦癱患兒逐漸認(rèn)識自己的障礙和能力所在,學(xué)會和養(yǎng)成對自身問題的處理能力。除一般概念的作業(yè)治療外,感覺統(tǒng)合訓(xùn)練亦歸類于作業(yè)治療范疇。
2.內(nèi)容保持正常姿勢促進上肢功能的發(fā)育促進感覺、知覺運動功能的發(fā)育促進日常生活動作能力促進情緒穩(wěn)定和社會適應(yīng)性輔助器具、矯形器、移動工具的使用(三)言語障礙的矯治1.·言語障礙的發(fā)生機制及特點言語障礙的矯治實際上是指言語及交流障礙的矯治,腦癱患兒約有80%具有不同程度的言語障礙,其發(fā)生機制為語言發(fā)育遲緩、發(fā)音器官功能障礙、交流意愿障礙及其他障礙所致。特點為語言發(fā)育遲緩和(或)構(gòu)音障礙。2.言語障礙矯治的主要內(nèi)容常生活交流能力的訓(xùn)練進食訓(xùn)練構(gòu)音障礙訓(xùn)練語言發(fā)育遲緩訓(xùn)練利用語言交流輔助器具進行交流的能力訓(xùn)練等3.言語障礙矯治的原則:最大限度地降低導(dǎo)致障礙的原因確定目標(biāo),制訂系統(tǒng)訓(xùn)練方案采用多種訓(xùn)練方法強調(diào)正確發(fā)音,使用規(guī)范語言語言訓(xùn)練結(jié)合實際,具有實用性采用簡捷方法進行訓(xùn)練個別訓(xùn)練與集體訓(xùn)練相結(jié)合早期治療家庭成員參與輔助或替代語言交流工具的使用(四)其他療法藥物治療:主要針對腦癱患兒的并發(fā)損害必要時可選擇抗感染藥物、抗癲癇藥物、降低肌張力的藥物(地西泮、巴氯芬口服或鞘內(nèi)注射等)、抑制不自主運動的藥物(左旋多巴和鹽酸苯海索等多巴胺類藥物)、神經(jīng)肌肉阻滯劑、各類神經(jīng)生物制劑等,其中肉毒毒素A(botulinumto×inA.BTX-A)應(yīng)用較為廣泛,在各類藥物治療中,神經(jīng)生物制劑、神經(jīng)阻滯技術(shù)、巴氯芬等藥物尚缺少有力的循證依據(jù)。2.傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)康復(fù)療法中醫(yī)認(rèn)為腦癱屬于五軟、五遲、五硬范疇,屬于兒科的疑難雜癥。中醫(yī)中藥治療小兒腦癱的方法很多,如中藥治療,針刺療法的頭針、體引、手針、耳針、電引等,推拿按摩療法的各種手法,穴位注射,中藥藥浴、熏蒸等,有些形成了集中藥、推拿按摩、針灸為一體的中醫(yī)綜合療法,積累了很多經(jīng)驗并得到廣大患者的認(rèn)可,中醫(yī)中藥在緩解肌張力,預(yù)防攣縮,有效控制流涎,提高咀嚼、吞咽、言語、交流能力和智力水平,促進康復(fù)訓(xùn)練的效果等方面,取得了可喜的成績,成為我國小兒腦癱康復(fù)的特色。3.手術(shù)治療我國于20世紀(jì)90年代開始采用脊神經(jīng)后根切斷術(shù)(selectiveposteri·rrhizoto田y,SPR/selectivedor名alrhizotomy,SDR)治療腦癱,以降低重癥痙攣型腦癱的下肢肌張力。手術(shù)要求嚴(yán)格選擇適應(yīng)證,應(yīng)是痙攣型腦癱患兒且具備下肢運動功能。作為替代SDR手術(shù)的巴氯芬鞘內(nèi)注射(intrath一ecalb·clofentherapy,IBT)神經(jīng)外科手術(shù)于近些年被采用,但仍存在價格昂貴等問題,在我國尚未被廣泛應(yīng)用,在我國開展較為廣泛的手術(shù)包括肌肉、肌腱和骨關(guān)節(jié)矯形手術(shù),目的是改善功能,矯正局部畸形和攣縮,減少痛苦,易于護理。周圍神經(jīng)切斷術(shù)、神經(jīng)核團立體定向毀損術(shù)等也有開展。提倡外科醫(yī)生與康復(fù)科醫(yī)生、康復(fù)治療師及相關(guān)人員的合作,做好手術(shù)適應(yīng)證的選擇、手術(shù)與康復(fù)訓(xùn)練的結(jié)合、術(shù)后以及矯形器的應(yīng)用等。4.輔助器具及矯形器我國各類康復(fù)治療機構(gòu)都配備了數(shù)量不等的康復(fù)器材和輔助器具,矯形器的制作與使用也已經(jīng)逐漸開展,但總體水平以及多數(shù)康復(fù)機構(gòu)矯形器制作的基本條件與發(fā)達國家相比,尚有較大差距,雖然矯形器材質(zhì)、重量、配型等向著多種類、個性化發(fā)展,但仍存在較大缺口與不足,康復(fù)治療師設(shè)il并動手制作簡単適用輔助器具及
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