苗勒管囊腫的診斷與治療

苗勒管囊腫的診斷與治療

苗耳管剩余囊性膨脹，稱為擴(kuò)張性前列腺囊或苗族囊腫，位于男性骨盆內(nèi)側(cè)，膀胱和尿道后面，以及直腸前方。因起源于苗勒氏管的融合末端,并被認(rèn)為和女性的子宮,陰道上部相似,因此又被稱為男性子宮。在小兒,約90%以上伴有嚴(yán)重尿道下裂或兩性畸形。不伴有尿道下裂的患者一般于30~40歲時因出現(xiàn)不育、痛性射精而就診。本院外科于1990年~2004年共收治了15例苗勒管囊腫患兒,其中6例有正常男性外生殖器,9例伴有尿道下裂。全部患兒經(jīng)手術(shù)治療痊愈。現(xiàn)報告如下。1臨床數(shù)據(jù)1.1腸道下裂畸形全組病例15例,平均年齡為5.5歲(5個月~13歲)。其中有正常男性外生殖器,不伴有尿道下裂畸形的患兒6例,伴有尿道下裂的患兒8例,兩性畸形伴睪丸下降不全的患兒1例。15例中表現(xiàn)為膿尿6例,濕褲1例,腹部包塊2例,反復(fù)發(fā)作性附睪炎6例。體檢時12例于直腸前壁觸及腫塊,1例于下腹部捫及巨大囊性腫塊。1.2尿激性使用了顯著的前藥檢查全部病例行B超、CT或MRU檢查,結(jié)果顯示:4例存在膀胱后、直腸前囊腫。1例為腹部及盆腔巨大囊性占位性病變,大小約15cm×12cm×12cm。5例行IVP檢查,結(jié)果提示:3例輸尿管有推移受壓改變,膀胱前移;2例作排尿性膀胱尿道造影檢查(MCU),見膀胱向前或向一側(cè)推移,有弧形壓跡。2例作鋇劑灌腸,表現(xiàn)為乙狀結(jié)腸向右推移,膀胱后、直腸前有占位性病變。1.3骨科醫(yī)生中未發(fā)現(xiàn)15例患兒中,9例經(jīng)下腹部切口腹膜外徑路作囊腫切除術(shù),5例在腹腔鏡下作囊腫切除術(shù),1例因手術(shù)前囊腫巨大,診斷未明確,作腹部手術(shù)探查,術(shù)中見囊性腫塊位于膀胱后、直腸前,不與膀胱相通,則繼續(xù)向下探查,進(jìn)入骨盆腔。手術(shù)中發(fā)現(xiàn):14例患兒在相當(dāng)于尿道前列腺部處有一小孔與尿道相通,向囊腫內(nèi)注入無菌生理鹽水,可見液體自尿道口溢出,其中4例在囊腫的外側(cè)見輸精管于壺腹部以下進(jìn)入囊腔;1例巨大囊腫內(nèi)含液體約500ml,未見囊腫與尿道相通。全組病例作囊腫全部或大部切除,根部殘端作貫穿縫扎。切除囊腫經(jīng)病理學(xué)檢查,提示囊壁由平滑肌組成,肌層增厚,內(nèi)襯移行、立方式變性上皮,肌層內(nèi)含淋巴細(xì)胞和中性粒細(xì)胞。2結(jié)果本組15例經(jīng)手術(shù)治療后全部治愈。2例術(shù)后出現(xiàn)尿道溢血,于術(shù)后3d消失,其余病例臨床癥狀及體征均消失,隨訪1~14年未見復(fù)發(fā)。3討論3.1苗勒管水腫的發(fā)生在胎兒性未分化期,胎兒有兩對生殖管道,即中腎管(Wolff管)和副中腎管(Muller管)。副中腎管的尾側(cè)部分跨到中腎管腹側(cè),在正中互相合并成Y形子宮、陰道原基,或稱子宮陰道管,此管尾側(cè)突入尿生殖竇背側(cè),形成隆起,稱為竇結(jié)節(jié)(即Muller氏結(jié)節(jié)),并發(fā)育成男性精阜,中腎管在其兩側(cè)進(jìn)入尿生殖竇。正常情況下,苗勒管抑制因子(MIF)促使胚胎在第10周左右發(fā)生苗勒管退化,當(dāng)苗勒管抑制因子分泌不足或尿生殖竇男性化不足時,苗勒管可退化不全,形成與前列腺尿道相通的囊性擴(kuò)張,即前列腺囊,約90%以上病例伴有尿道下裂或模棱兩可的外生殖器,原開口于精阜的輸精管末端(即射精管)可以開口于囊腔,因射精管堵塞梗阻而導(dǎo)致不育。Ritchey等解釋,精阜來自于尿生殖竇,由于尿生殖竇的異常,影響到前列腺囊(Utricles)的形成,可使射精管及輸精管植入異位。據(jù)Monfort報告,每5例中有4例輸精管進(jìn)入囊腔,本組見到4例。在Devine等的報告中,有關(guān)苗勒管殘存的術(shù)語有很多,有人稱之為與女性子宮相應(yīng)的“前列腺子宮”,或稱“男性陰道”,但更多的作者稱之為苗勒管囊腫。1988年Ritchey等將苗勒管殘存分為擴(kuò)張型和囊腫型,擴(kuò)張型約90%左右伴有尿道下裂或兩性畸形,多見于小兒,囊腔與后尿道相通;囊腫型多見于成年男性,有正常的外生殖器,囊腔不與后尿道相通。但文獻(xiàn)中多數(shù)作者都將這兩個名稱通用,不再作進(jìn)一步的分類。組織學(xué)上,Chapado等描述前列腺囊和苗勒管囊腫均內(nèi)襯柱狀或立方上皮,囊壁含纖維組織,有時含平滑肌;囊內(nèi)多有陳舊性血液和細(xì)胞碎屑,未見開口的囊腫,有時可見一纖維束與尿道相通。3.2附血清炎或下尿激苗勒管囊腫的臨床表現(xiàn)取決于腫塊大小,有無合并感染、繼發(fā)性病變以及是否合并其他畸形。常表現(xiàn)為尿路感染、反復(fù)發(fā)作的附睪炎、下尿路刺激癥狀。如腫塊壓迫可導(dǎo)致排尿困難或尿潴留。巨大腫塊可在腹部觸及。本病絕大多數(shù)無特異性癥狀,因此,臨床上對不明原因的反復(fù)發(fā)作性附睪炎、尿頻、血尿等疑似后尿道病變者,要考慮本病的可能性。3.3乳房活檢及并發(fā)癥的鑒別有正常外生殖器的囊腫型苗勒管囊腫患兒一般在30~40歲發(fā)病,有痛性射精、會陰部疼痛、不育、盆腔內(nèi)腫塊等癥狀。本組15例中,6例有正常外生殖器,按Ritchey的標(biāo)準(zhǔn)判斷,囊腫型5例,擴(kuò)張型1例,主要癥狀有反復(fù)尿路感染、排尿障礙、附睪炎或腹部包塊。體檢時可于直腸壁觸及腫塊。B超、CT、MRU檢查顯示直腸前壁及膀胱后存在囊性占位性病變。本組5例囊腫較大,向上擴(kuò)張突出于骨盆腔,因此需與重復(fù)膀胱、膀胱憩室、后腹膜囊性腫塊相鑒別。鑒別要點(diǎn):苗勒管囊腫本身不與膀胱相通,不伴有輸尿管,僅在根部有一小孔與后尿道相通;重復(fù)膀胱無論是完全性或不完全性重復(fù)膀胱,其每一個腔隙都有各自的輸尿管;而膀胱憩室是膀胱局限性薄弱區(qū)域向外的突起。小的苗勒管囊腫還需與精囊囊腫、射精管憩室、前列腺潴留囊腫等相鑒別,前者的特點(diǎn)是囊壁薄,不含肌層,內(nèi)含精液,小兒較少見。3.4經(jīng)腸道去頂和微創(chuàng)手術(shù)治療方案取決于囊腫大小以及有無并發(fā)癥。對囊腫小、無癥狀的患兒,通?？梢圆槐刂委?只需隨訪觀察即可。對合并感染者應(yīng)予以抗炎治療,對某些選擇性病例可經(jīng)尿道行囊腫去頂術(shù),但可能引起囊腫的狹窄。當(dāng)