水溶性維生素VS脂溶性維生素

水溶性維生素VS脂溶性維生素【目的與要求】1、了解維生素的概念及其重要性;維生素命名原則及分類方法。2、掌握脂溶性維生素:維生素A、D、E、K的生物學(xué)功能及其缺乏癥。3、掌握B族維生素、維生素C的生物學(xué)功能及其缺乏癥，重點(diǎn)掌握B族維生素與輔酶的關(guān)系及輔酶與整個(gè)物質(zhì)代謝的關(guān)系。。第一節(jié)總論一、概述維生素（vitamin）是機(jī)體為維持正常生理功能必須由食物攝取的一類微量有機(jī)物。它與糖、脂、蛋白質(zhì)和核酸等生命物質(zhì)不同，在體內(nèi)含量極少，每日的需要量也甚少。在生命活動(dòng)中，它們既不是構(gòu)成機(jī)體組織的成分，也不是體內(nèi)供能物質(zhì)，然而在調(diào)節(jié)物質(zhì)代謝和維持生理功能等方面卻發(fā)揮著重要作用。長(zhǎng)期缺乏某種維生素，會(huì)導(dǎo)致維生素缺乏癥。對(duì)人體、動(dòng)物體，多數(shù)維生素是體內(nèi)不能合成或合成量不能滿足機(jī)體的需要，必須從食物中攝取，屬外源性物質(zhì)。二、人類對(duì)維生素需要的認(rèn)識(shí)在古代曾有過(guò)維生素缺乏癥的詳細(xì)記載。唐代名醫(yī)孫思邈用豬肝治療雀目（維生素A缺乏癥）。他還曾用麥麩熬粥來(lái)防治腳氣病（維生素B1缺乏癥）。并用大豆、防風(fēng)、車錢子等藥物治療此病。19世紀(jì)中，歐洲學(xué)者仍認(rèn)為人體只需要蛋白質(zhì)、糖、脂肪、礦物鹽和水等五種營(yíng)養(yǎng)素。但在航海和探險(xiǎn)的傳記中，早已記載了許多壞血病的病例。如在17世紀(jì)一篇航海日記中記載:有些人完全喪失了力量…，更有許多人皮膚L布滿了點(diǎn)狀的紫色血斑，逐漸影響到肘、膝、股、肩、臂及頸部，他們口有臭味，牙齦發(fā)紅、剝落，甚至牙根也暴露于外…。這是維生素C缺乏所造成的壞血病。后來(lái)歐洲的航海家向美洲印地安人學(xué)用檸檬汁和松針浸出液防治壞血病。以后，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)家才知道食物除含上述五種營(yíng)養(yǎng)素外，還須含有人類營(yíng)養(yǎng)所必需的其它物質(zhì)。1911年，波蘭學(xué)者Funk首先從米糠中提取出抗腳氣病物質(zhì)，并證明該物質(zhì)屬于胺類，是維持生命所必需的，因此稱之為生命胺(vita-amino)。此后，學(xué)者們陸續(xù)在天然食物中發(fā)現(xiàn)了20多種為動(dòng)物或微生物所必需的維生素，并證明它們?cè)诨瘜W(xué)結(jié)構(gòu)上大多數(shù)與胺不同，故改名vitamin?，F(xiàn)在人們已能合成許多種維生素;這對(duì)防治疾病、增進(jìn)健康具有重大意義。各種維生素在物質(zhì)代謝中的作用逐漸清楚。三、命名與分類命名維生素習(xí)慣上用拉丁字母A、B、C、D來(lái)命名，但這種命名方法并不代表維生素被發(fā)現(xiàn)的先后次序;也有根據(jù)它們的化學(xué)結(jié)構(gòu)特點(diǎn)和生理功能命名的，如硫胺素、抗糙皮病維生素等;還有在發(fā)現(xiàn)時(shí)以為是一種，后來(lái)證明是多種維生素混合存在，便又在拉丁字母下方注l、2、3等數(shù)字加以區(qū)別，如B1、B2、B3、B6等。其間有的名稱相互混淆，如有的將B2叫維生素G,將泛酸叫B3,將煙酸叫B5，將葉酸叫維生素M或R,將生物素叫維生素H。還有人將精氨酸、甘氨酸和半胱氨酸三者混合物叫維生素B4,將必需脂肪酸叫維生素F等等，其實(shí)它們并非維生素。這些混淆的名稱現(xiàn)多廢棄不用，這就是目前我們見(jiàn)到的維生素名稱無(wú)論從拉丁字母或阿拉伯?dāng)?shù)字順序來(lái)看都是不連貫的原因。分類維生素的種類繁多，化學(xué)結(jié)構(gòu)差異很大，通常接溶解性質(zhì)將其分為脂溶性維生素(lipid-solublevitamins)和水溶性維生素(water-solublevitamins)兩大類。根據(jù)分布情況，水溶性維生素又可分為B族維生素與維生素C兩類。1、 脂溶性維生素維生素A,又名抗干眼病維生素，或視黃醇。維生素D,又名抗佝僂病維生素，或鈣化醇。維生素E,又名抗不育維生素或生育酚。維生素K,又名凝血維生素。2、 水溶性維生素維生素B1,又名抗腳氣病維生素或硫胺素。維生素B2，又名核黃素。維生素PP，又名抗癩皮病維生素，即尼克酸和尼克酚胺(煙酸和煙酰胺)。維生素B6，又名抗皮炎維生素，即吡哆醇、吡哆醛和吡哆胺。泛酸，又名遍多酸。生物素。葉酸。維生素B12，又名抗惡性貧血維生素或鉆胺素。維生素C，又名抗壞血酸。以上所列是較為重要的維生素，其中以維生素A、D、Bl、B2、PP和維生素C對(duì)機(jī)體的代謝調(diào)節(jié)最為重要，從膳食中的供應(yīng)也常不足或缺乏。四、缺乏病發(fā)生的原因引起維生素缺乏病發(fā)生的原因很多，但隨著社會(huì)的進(jìn)步，科學(xué)的發(fā)展，以前那種典型的維生素缺乏癥如夜盲癥、壞血癥、腳氣病等已不多見(jiàn)。除了疾病的影響外，就目前的社會(huì)情況而言，維生素缺乏的原因不是因?yàn)樯畹呢毨В嗍怯捎诳茖W(xué)的營(yíng)養(yǎng)衛(wèi)生知識(shí)不足，簡(jiǎn)述如下:維生素的攝入量不足食物構(gòu)成及膳食調(diào)配不合理或嚴(yán)重偏食使某些維生素供給不足;或者對(duì)食物的儲(chǔ)存、加工及烹調(diào)方法不當(dāng)造成維生素的大量破壞和丟失。淘米過(guò)度、煮稀飯加堿、面粉加工過(guò)細(xì)，可使維生素BI大量丟失破壞;油炸面食中的維生素也多被破壞;新鮮食物儲(chǔ)存過(guò)久，維生素C可被破壞;蔬菜先切、后洗、再炒或加堿，其中的維生素C幾乎全部丟失。維生素的吸收障礙多見(jiàn)于消化道疾病患者。如脂類消化吸收的障礙可嚴(yán)重降低脂溶性維生素的吸收。需要量增加機(jī)體在某些生理或病理情況下對(duì)維生素的需要量特別的增多，若不及時(shí)補(bǔ)充則引起維生素相對(duì)不足。如生長(zhǎng)發(fā)育期的兒童、孕婦、乳母、重體力勞動(dòng)者或傳染病患者。食物以外的維生素供給不足如長(zhǎng)期服用抗生素可使腸道正常菌叢生長(zhǎng)受到抑制，從而影響其合成某些維生素，如維生素K、B6、葉酸、PP等；日光照射不足，則?？墒蛊つw內(nèi)維生素D的生成不足，從而引起小兒佝僂病或成人軟骨病。第二節(jié)脂溶性維生素脂溶性維生素包括維生素A、D、E、K,它們不溶于水，而溶于脂類及脂肪溶劑。脂溶性維生素在食物中與脂類共同存在，并隨脂類一同吸收。吸收后的脂溶性維生素在血液中與脂蛋白及某些特殊的結(jié)合蛋白特異地結(jié)合而運(yùn)輸。一、維生素A（一）結(jié)構(gòu)維生素A又稱抗干眼病維生素。天然的維生素A有兩種形式:A1及A2（圖1）。圖1圖2Al又稱視黃醇（retinol），A2又稱3-脫氫視黃醇。維生素A在體內(nèi)的活性形式包括視黃醇、視黃醛。A1主要存在于海水魚的肝臟，A2主要存在于淡水魚的肝臟。植物中不存在維生素A，但有多種胡蘿卜素，其中以B-胡蘿卜素（圖2）最為重要。它在小腸粘膜處由B-胡蘿卜素加氧酶的作用，加氧斷裂，生成2分子視黃醇，所以通常將B-胡蘿卜素稱為維生素A原。（二）生理功能及缺乏癥維生素A是視覺(jué)細(xì)胞內(nèi)感受弱光的物質(zhì)-視紫紅質(zhì)的組成成分在視覺(jué)細(xì)胞內(nèi)由11-順視黃醛（retinal）與不同的視蛋白（opsin）組成視色素。在感受強(qiáng)光的錐狀細(xì)胞內(nèi)有視紅質(zhì)、視青質(zhì)及視藍(lán)質(zhì)，桿狀細(xì)胞內(nèi)有感受弱光或暗光的視紫紅質(zhì)。當(dāng)視紫紅質(zhì)感光時(shí)，視色素中的11一順視黃醛在發(fā)生的光異構(gòu)作用下轉(zhuǎn)變成全反視黃醛，并與視蛋白分離而失色。全反式視黃醛可經(jīng)異構(gòu)酶作用緩慢地重新異化成為11一順視黃醛，但大部分被還原成全反視黃醇，經(jīng)血流至肝變成11一順視黃醇，而后再隨血流返回視網(wǎng)膜氧化成11-順視黃醛，合成視色素。在這個(gè)視循環(huán)中會(huì)造成部分全反視黃醛分解成無(wú)用的物質(zhì)，所以要經(jīng)常補(bǔ)充維生素A。其他視色素的感光過(guò)程與視紫紅質(zhì)相同。在維生素A缺乏時(shí)，必然引起11-順視黃醛的補(bǔ)充不足，視紫紅質(zhì)合成減少，對(duì)弱光敏感性降低，日光適應(yīng)能力減弱，嚴(yán)重時(shí)會(huì)發(fā)生夜盲癥。維生素A也是維持上皮組織的結(jié)構(gòu)與功能所必需的物質(zhì)當(dāng)維生素A缺乏時(shí)，可引起上皮組織干燥、增生和角質(zhì)化，產(chǎn)生干眼病、皮膚干燥、毛發(fā)脫落等。其它作用維生素A能促進(jìn)粘多糖、糖蛋白及核酸的合成，因而能促進(jìn)機(jī)體的生長(zhǎng)。二、維生素D(一)結(jié)構(gòu)維生素D又稱為抗佝僂病維生素，是類固醇衍生物。主要包括D2(麥角鈣化醇ergocalcilferol)及D3(膽鈣化醇cholecalcifeol)。體內(nèi)可由膽固醇變?yōu)?-脫氫膽固醇，儲(chǔ)存在皮下，在陽(yáng)光及紫外線照射下可轉(zhuǎn)變成D3,因而稱7-脫氫膽固醇為維生素D2原。在酵母和植物油中有不能被人吸收的麥角固醇，在陽(yáng)光及紫外線照射下可轉(zhuǎn)變?yōu)槟鼙蝗宋盏腄2，所以稱麥角固醇為D2原。食物中的維生素D在小腸被吸收后，入乳糜微粒經(jīng)淋巴入血，在血液中主要與一種特異載體蛋白-維生素D結(jié)合蛋白(DBP)結(jié)合后被運(yùn)輸至肝，在25-羥化酶催化下C-25加氧成為25-(0H)2-D3。25-(0H)-D3經(jīng)腎小管上皮細(xì)胞線粒體內(nèi)1-a-羥化酶的作用生成D3的活性形式1，25-(OH)2-D3(二)生理功能及缺乏癥具有生物活性的1,25-(OH)2-D3的靶細(xì)胞是小腸粘膜、腎及腎小管。主要的作用是促進(jìn)鈣及磷的吸收，有利于骨的生成、鈣化。當(dāng)缺乏維生素D時(shí)，兒童可發(fā)生佝僂病，成人引起軟骨病。三、維生素E結(jié)構(gòu)與性質(zhì)維生素E又稱生育酚()，有六種，其中四種a、B、丫和§種有生物活性。自然界以a-生育酚(結(jié)構(gòu)如下圖)分布最廣。維生素E在無(wú)氧條件下對(duì)熱穩(wěn)定，但對(duì)氧十分敏感，易自身氧化，能避免脂質(zhì)過(guò)氧化物的產(chǎn)生，因而能保護(hù)生物膜的結(jié)構(gòu)和功能。生理功能及缺乏癥1?維生素E是體內(nèi)最重要的抗氧化劑，能避免脂質(zhì)過(guò)氧化物的產(chǎn)生，保護(hù)生物膜的結(jié)構(gòu)與功能。機(jī)體內(nèi)的自由基具有強(qiáng)氧化性，如超氧陰離子自由基(O2-)、過(guò)氧化物自由基(ROO?)及羥基自由基(OH?)等。維生素E的作用在于捕捉自由基形成生育酚自由基，生育酚自由基又可進(jìn)一步與另一自由基反應(yīng)生成非自由基產(chǎn)物--生育醌。硒作為谷脫甘肽過(guò)氧化酶的必需因子，通常認(rèn)為是對(duì)抗過(guò)氧化作用的第二道防線。維生素E與硒在此抗氧化過(guò)程中協(xié)同發(fā)揮作用。2.維生素E俗稱生育酚，動(dòng)物缺乏維生素E時(shí)其生殖器官發(fā)育受損甚至不育，但人類尚未發(fā)現(xiàn)因維生素E缺乏所致的不育癥。臨床上常用維生素E來(lái)治療先兆流產(chǎn)及習(xí)慣性流產(chǎn)。3?促進(jìn)血紅素代謝。新生兒缺乏維生素E時(shí)可引起貧血，這可能與血紅蛋白合成減少及紅細(xì)胞壽命縮短有關(guān)。所以孕婦、哺乳期的婦女及新生兒應(yīng)注意補(bǔ)充維生素E。維生素E—般不易缺乏，在某些脂肪吸收障礙等疾病時(shí)可引起缺乏，表現(xiàn)為紅細(xì)胞數(shù)量減少，壽命縮短，體外實(shí)驗(yàn)可見(jiàn)紅細(xì)胞脆性增加等貧血癥，偶可引起神經(jīng)障礙。四、維生素K(一)結(jié)構(gòu)維生素K又稱凝血維生素，有KI、K2、K3、K4,其中KI、K2為天然維生素K,臨床上應(yīng)用的為人工合成的K3、K4，溶于水，可口服及注射。維生素K的吸收主要在小腸，經(jīng)淋巴吸收人血，在血液中隨B-脂蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)至肝儲(chǔ)存。(二)生理功能及缺乏癥維生素K的主要生化作用是維持體內(nèi)的第II、IX、X凝血因子在正常水平。這些凝血因子由無(wú)活性型向活性型的轉(zhuǎn)變需要前體的10個(gè)谷氨酸殘基(Glu)經(jīng)羧化變?yōu)閅-羧基谷氨酸(Gla)。Gla具有很強(qiáng)的螫合Ca2+能力，因而使其轉(zhuǎn)變?yōu)榛钚孕?。催化這一反應(yīng)的為Y-羧化酶，維生素K為該酶的輔助因子。成人每日對(duì)維生素K的需要量為60-80口g,因維生素K廣泛地分布于動(dòng)、植物?且體內(nèi)腸道中的細(xì)菌也能合成，一般不易缺乏。但因維生素K不能通過(guò)胎盤，出生后腸道內(nèi)又無(wú)細(xì)菌，所以新生兒有可能引起維生素K的缺乏。在正常小兒血液中的維生素K也可能稍低，但進(jìn)食可使其恢復(fù)正常。維生素K缺乏的主要癥狀是凝血時(shí)間延長(zhǎng)。長(zhǎng)期應(yīng)用抗生素及腸道滅菌藥也可引起維生素K缺乏。第三節(jié)水溶性維生素水溶性維生素包括B族維生素和維生素C。水溶性維生素體內(nèi)過(guò)剩的部分均可由尿排出體外，因而在體內(nèi)很少蓄積，也不會(huì)因此而發(fā)生中毒。又因?yàn)樵隗w內(nèi)的儲(chǔ)存很少，所以必須經(jīng)常從食物中攝取。一、 維生素Bl（一）結(jié)構(gòu)維生素B1又名硫胺素（thiamine），是由一個(gè)嘧啶環(huán)和一個(gè)噻唑環(huán)構(gòu)成，又稱噻嘧胺。體內(nèi)的活性型為焦磷酸硫胺素（thiaminepyrophosphate，TPP）。（二）生理功能及缺乏癥維生素B1易被小腸吸收，入血后主要在肝及腦組織中經(jīng)硫胺素焦磷酸激酶作用生成TPP。TPP是a-酮酸氧化脫羧酶的輔酶。TPP在噻唑環(huán)上硫和氮之間的碳原子十分活潑，易釋放H+形成具有催化功能的親核基團(tuán)一TPP負(fù)離子，也就是負(fù)碳離子。負(fù)碳離子可與a-酮酸竣基結(jié)合使a-酮酸脫羧，釋放出CO2。維生素B1缺乏時(shí)，代謝中間產(chǎn)物a-酮酸氧化脫羧反應(yīng)發(fā)生障礙，血中丙酮酸發(fā)生堆積。在神經(jīng)組織中，正常情況下主要靠糖的有氧分解供能，此時(shí)由于供能不足，還可影響神經(jīng)細(xì)胞膜髓鞘磷脂合成，導(dǎo)致末梢神經(jīng)炎及其他神經(jīng)病變。TPP也是轉(zhuǎn)酮醇酶的輔酶。維生素B1缺乏時(shí)，磷酸戊糖代謝障礙，使核酸合成及神經(jīng)髓鞘中磷酸戊糖代謝受到影響。維生素B1在神經(jīng)傳導(dǎo)中起一定作用。TPP參與乙酸膽堿的合成，體內(nèi)乙酸膽堿是由乙酸輔酶A與膽堿合成。乙酸輔酶A主要來(lái)自于丙酮酸的氧化脫羧反應(yīng)，維生素B1缺乏時(shí)，使丙酮酸氧化脫羧反應(yīng)受阻的同時(shí)，由于對(duì)膽堿酯酶抑制過(guò)程的減弱，使乙酸膽堿分解加強(qiáng)，導(dǎo)致神經(jīng)傳導(dǎo)受到影響。主要表現(xiàn)為消化液分泌減少，胃蠕動(dòng)變慢，食欲不振，消化不良等。維生素B1主要存在于種子外皮及胚芽中，加工過(guò)于精細(xì)的谷物可造成其大量丟失，維生素B1的需要量正常成人每日為1.0-1.5mg。測(cè)定紅細(xì)胞中的轉(zhuǎn)酮醇酶的活性，尿中硫胺素與血中硫胺素的濃度可判定B1是否缺乏。維生素B1缺乏時(shí)可引起腳氣病，主要發(fā)生在高糖飲食及食用高度精細(xì)加工的米、面時(shí)。此外因慢性酒精中毒而不能攝人其他食物時(shí)也可發(fā)生維生素B1缺乏，初期表現(xiàn)為末梢神經(jīng)炎、食欲減退等，進(jìn)而可發(fā)生浮腫、神經(jīng)肌肉變性等。二、 維生素B2（一）結(jié)構(gòu)及性質(zhì)維生素B2又名核黃素(riboflavin)，因其溶液呈黃色而得名。它的異咯嗪環(huán)上的第1及第10位氮原子與活潑的雙鍵連接，此這兩個(gè)氮原子可反復(fù)接受或釋放氫，因而具有可逆的氧化還原性。維生素B2分布很廣,從食物中被吸收后在小腸粘膜的黃素激酶的作用下可轉(zhuǎn)變成黃素單核苷酸(FMN)，在體細(xì)胞內(nèi)還可進(jìn)一步在焦磷酸化酶的催化下生成黃素腺膘吟二核苷酸(FAD)，F(xiàn)MN及FAD為其活性型。(二)生理作用及缺乏癥FMN及FAD是體內(nèi)氧化還原酶的輔基，如:琥珀酸脫氫酶、黃嘌呤氧化酶及NADH脫氫酶等，主要起氫傳遞體的作用。人類維生素B2缺乏時(shí)，可引起口角炎、唇炎、陰囊炎、眼瞼炎、羞明等癥。成人每日需要量為1.2-1.5mg，常用紅細(xì)胞中的谷胱甘肽還原酶活性來(lái)檢查體內(nèi)維生素B2的含量。三、 維生素PP(一)結(jié)構(gòu)維生素PP又名抗癩皮病維生素，包括尼克酸(nicotinicacid)及尼克酰胺(nicotinamide)，在體內(nèi)可相互轉(zhuǎn)化。維生素PP廣泛存在于自然界，肝內(nèi)能將色氨酸轉(zhuǎn)變成維生素PP，但轉(zhuǎn)變率較低。為1/60，即60mg色氨酸僅能轉(zhuǎn)變成lmg尼克酸。因色氨酸為必需氨基酸，所以人體的維生素PP主要從食物中攝取。在體內(nèi)尼克酸可經(jīng)幾步連續(xù)的酶促反應(yīng)與核糖、磷酸、腺嘌呤組成脫氫酶的輔酶，主要包括尼克酰胺腺嘌吟二核苷酸(NAD+)和尼克酰胺腺嘌吟二核苷酸磷酸(NADP+)，它們也是維生素PP在體內(nèi)的活性型。(二)生理功能及缺乏癥NAD+和NADP+在體內(nèi)是多種不需氧脫氫酶的輔酶，分子中的尼克酰胺部分具有可逆的加氫及脫氫的特性。人類維生素PP缺乏癥稱為癩皮癥(pellagra)，主要表現(xiàn)是皮炎、腹瀉及癡呆。皮炎常呈對(duì)稱性，并出現(xiàn)于暴露部位;癡呆是因神經(jīng)組織變性的結(jié)果?？菇Y(jié)核藥物異煙肼的結(jié)構(gòu)與維生素PP十分相似，二者有拮抗作用，長(zhǎng)期服用可能引起維生素PP缺乏。最近尼克酸臨床用來(lái)作為降膽固醇的藥物，尼克酸能抑制脂肪組織的脂肪分解，從而抑制FFA的動(dòng)員，可使肝中vLDL的合成下降，而起到降膽固醇的作用。四、 維生素B6(一)結(jié)構(gòu)維生素B6包括吡哆醇(pyridoxine)、吡哆醛(pyridoxal)及吡哆胺(pyridoxamine)，在體內(nèi)以磷酸酯的形式存在。磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺可相互轉(zhuǎn)變，均為活性型。(二)生理功能及缺乏癥磷酸吡哆醛是氨基酸代謝中的轉(zhuǎn)氨酶及脫羧酶的輔酶，能促進(jìn)谷氨酸脫羧，增進(jìn)Y-氨基丁酸的生成，Y-氨基丁酸是一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)。臨床上常用維生素B6對(duì)小兒驚厥及妊娠嘔吐進(jìn)行治療。磷酸吡哆醛作為糖原磷酸化酶的重要組成部分，參與糖原分解為1-磷酸葡萄糖的過(guò)程。肌磷酸化酶所含的維生素B6約占全身維生素B6的70%-80%。人類未發(fā)現(xiàn)維生素B6缺乏的典型病例。異煙肼能與磷酸吡哆醛結(jié)合，使其失去輔酶的作用，所以在服用異煙肼時(shí)，應(yīng)補(bǔ)充維生素B6。五、 泛酸(一)結(jié)構(gòu)泛酸(pantothenicacid)又稱遍多酸。泛酸在腸內(nèi)被吸收進(jìn)人人體后，經(jīng)磷酸化并獲得巰基乙胺而生成個(gè)磷酸泛酰巰基乙胺。4-磷酸泛酰巰基乙胺是輔酶A(C0A)及?；d體蛋白(acylcaarierprotein，ACP)的組成部分，所以CoA及ACP為泛酸在體內(nèi)的活性型。(二)生理作用及缺乏癥在體內(nèi)C0A及ACP構(gòu)成酰基轉(zhuǎn)移酶的輔酶，廣泛參與糖、脂類、蛋白質(zhì)代謝，約有70多種酶需C0A及ACP。因泛酸廣泛存在于生物界，所以很少見(jiàn)泛酸缺乏癥，但在二戰(zhàn)時(shí)的遠(yuǎn)東戰(zhàn)俘中曾有腳灼熱綜合征，為泛酸缺乏所致。六、 生物素結(jié)構(gòu)及性質(zhì)生物素(biotin)為無(wú)色針狀結(jié)晶體，耐酸而不耐堿，氧化劑及高溫可使其失活。生理功能及缺乏癥生物素是體內(nèi)多種羧化酶的輔酶，如丙酮酸羧化酶等，參與CO2的固定過(guò)程。在組織內(nèi)生物素的分子側(cè)鏈中，戊酸的羧基與酶蛋白分子中的賴氨酸殘基上的￡-氨基通過(guò)酰胺鍵共價(jià)結(jié)合，形成羧基生物素-酶復(fù)合物，又稱生物胞素(biocytin)。生物胞素可將活化的羧基轉(zhuǎn)移給酶的相應(yīng)作用物。生物素來(lái)源極廣泛，人體腸道細(xì)菌也能合成，很少出現(xiàn)缺乏癥。新鮮雞蛋中有一種抗生物素蛋白（avidin），它能與生物素結(jié)合使其失去活性并不被吸收，蛋清加熱后這種蛋白便被破壞，也就不再妨礙生物素的吸收。長(zhǎng)期使用抗生素可抑制腸道細(xì)菌生長(zhǎng)，也可能造成生物素的缺乏，主要癥狀是疲乏、惡心、嘔吐、食欲不振、皮炎及脫屑性紅皮病。七、葉酸（一） 結(jié)構(gòu)葉酸（folicacid）因綠葉中含量十分豐富而得名，又稱蝶酰谷氨酸。動(dòng)物細(xì)胞不能合成對(duì)氨基苯甲酸，也不能將谷氨酸接到蝶酸上去，所以動(dòng)物所需的葉酸需從食物中供給。植物中的葉酸含7個(gè)谷氨酸，肝中的葉酸一般為5個(gè)谷氨酸殘基，谷氨酸之間是以Y-羧基和a-氨基連接形成的Y多肽。食物中的蝶酰多谷氨酸能被小腸粘膜上皮細(xì)胞分泌的蝶酰-L-谷氨酸羧基肽酶水解，生成蝶酰單谷氨酸及谷氨酸。葉酸在小腸上段易被吸收，在十二指腸及空腸上皮粘膜細(xì)胞含葉酸還原酶（輔酶為NADPH），在該酶的作用下可轉(zhuǎn)變成葉酸的活性型四氫葉酸。氨甲蝶呤、氨基蝶呤可抑制二氫葉酸還原酶，阻止四氫葉酸的生成，臨床上用作抗腫瘤的藥物。（二） 生理作用及缺乏癥FH4是體內(nèi)一碳單位轉(zhuǎn)移酶的輔酶，分子內(nèi)部N5、N10兩個(gè)氮原子能攜帶一碳單位。一碳單位在體內(nèi)參加多種物質(zhì)的合成，如嘌呤、胸腺嘧啶核苷酸等。當(dāng)葉酸缺乏時(shí)，DNA合成必然受到抑制，骨髓幼紅細(xì)胞DNA合成減少，細(xì)胞分裂速度降低，細(xì)胞體積變大，造成巨幼紅細(xì)胞貧血。葉酸在肉及水果、蔬菜中含量較多，腸道的細(xì)菌也能合成，所以一般不發(fā)生缺乏癥。孕婦及哺乳期快速分裂細(xì)胞增加或因生乳而致代謝較旺盛，應(yīng)適量補(bǔ)充葉酸。口服避孕或抗驚厥藥物能干擾葉酸的吸收及代謝，如長(zhǎng)期服用此類藥物時(shí)應(yīng)考慮補(bǔ)充葉酸?？拱┧幬锛装钡鲌F(tuán)結(jié)構(gòu)與葉酸相似，它能抑制二氫葉酸還原酶的活性，使四氫葉酸合成減少，進(jìn)而抑制體內(nèi)胸腺嘧啶核苷酸的合成，因此有抗癌作用。八、維生素B12（一）結(jié)構(gòu)維生素B12又稱鉆胺素(coholamine)，是唯一含金屬元素的維生素，結(jié)構(gòu)下圖所示。維生素B12在體內(nèi)因結(jié)合的基團(tuán)不同，可有多種形式存在，如氰鉆胺素、羥鉆胺素、甲鉆胺素和5'-脫氧腺苷鉆胺素，后兩者是維生素B12的活性型，也是血液中存在的主要形式。(二)生理功能及缺乏癥食物中的維生素B12常與蛋白質(zhì)相結(jié)合而存在，在胃中要經(jīng)酸或在腸內(nèi)經(jīng)胰蛋白酶作用與蛋白分開，然后需要一種由胃粘膜細(xì)胞分泌的內(nèi)因子(intrinsicfactor，IF)的協(xié)助，才能在回腸被吸收°IF為一種糖蛋白，分子量為50kD，每分子能結(jié)合一分子的B12,B12與IF的結(jié)合物通過(guò)小腸黏膜時(shí)，B12與IF分開，再與一種稱之為轉(zhuǎn)鉆胺素II(transcoholaminII，TCII)的蛋白結(jié)合存在于血液中。B12-TCII復(fù)合物需與細(xì)胞表面受體結(jié)合，才能進(jìn)入細(xì)胞，在細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)變成羥鈷胺素、甲基鈷胺素或進(jìn)入線粒體轉(zhuǎn)變成5'-脫氧腺苷鉆胺素。肝內(nèi)還有一種轉(zhuǎn)鉆胺素I(TCI),B12與TCI結(jié)合后而儲(chǔ)存于肝內(nèi)。體內(nèi)的B12參與同型半脫氨酸甲基化生成蛋氨酸的反應(yīng)，催化這一反應(yīng)的蛋氨酸合成酶(又稱甲基轉(zhuǎn)移酶)的輔基是B12，它參與甲基的轉(zhuǎn)移。B12缺乏時(shí)，N5-CH3-FH4上的甲基不能轉(zhuǎn)移，這一反應(yīng)具有雙重意義，一是不僅不利于蛋氨酸的生成，同時(shí)也影響四氫葉酸的再生，使組織中的游離的四氫葉酸含量減少，不能重新利用它來(lái)轉(zhuǎn)運(yùn)其他的一碳單位，影響嘌呤、嘧啶的合成，最終導(dǎo)致核酸合成障礙，影響細(xì)胞分裂，結(jié)果產(chǎn)生巨幼紅細(xì)胞性貧血(megalohlasticanemia)，也即惡性貧血。同型半胱氨酸的堆積可造成同型半胱氨酸尿癥。5'-脫氧腺苷鉆胺素是L-甲基丙二酰CoA變位酶的輔酶，催化琥珀酰4-磷酸泛酰巰基乙胺CoA的生成。當(dāng)B12缺乏時(shí)，L-甲基丙二酰CoA大量堆積，因L-甲基丙二酰CoA的結(jié)構(gòu)與脂肪酸合成的中間產(chǎn)物丙二酰CoA相似，所以影響脂肪酸的正常合成。B12缺乏所致的神經(jīng)疾患也是由于脂肪酸的合成異常而影響了髓鞘的轉(zhuǎn)換，結(jié)果髓鞘質(zhì)變性退化，造成進(jìn)行性脫髓鞘。B12廣泛存在于動(dòng)物食品中，食用正常膳食者，很難發(fā)生缺乏癥，但偶見(jiàn)于有嚴(yán)重吸收障礙疾患的病人及長(zhǎng)期素食者。九、維生素C(一)結(jié)構(gòu)及性質(zhì)維生素C又稱L-抗壞血酸(ascorbicacid)。分子中C2及C3位上的兩個(gè)相鄰的烯醇式羥基極易分解釋放H+，因而呈酸性，又因其為烯醇式結(jié)構(gòu)，C2及C3位羥基上兩個(gè)氫原子可以全部脫去而生成脫氫抗壞血酸，后者在有供氫體存在時(shí)，又能接受2個(gè)氫原子再轉(zhuǎn)變?yōu)榭箟难?。脫氫抗壞血酸還可水解成為無(wú)活性的L-二酮古洛糖酸。L-抗壞血酸為天然生理活性型。L-脫氫抗壞血酸雖然也具有生理意義，然而在血液中以前者為主，后者僅為前者的1/15。維生素C為片狀晶體，具有強(qiáng)還原性。人體不能合成維生素C,維生素C廣泛存在于新鮮蔬菜及水果中，植物中