先天性心臟病8版

先天性心臟病

congenitalheartdisease

1整理ppt目的與要求了解胚胎期心臟的發(fā)育過程。了解胎兒血液循環(huán)的特點(diǎn)及出生后的變化了解先天性心臟病的病因及預(yù)防掌握先天性心臟病的分類掌握幾種常見先天性心臟病〔房缺、室缺、動導(dǎo)、法四〕的病理生理變化、臨床表現(xiàn)、輔助檢查等掌握先天性心臟病的診斷、鑒別診斷掌握其內(nèi)科治療原那么。了解其外科治療原那么。2整理ppt概況簡稱“先心病〞，指胎兒時期由于各種原因引起的心臟、大血管發(fā)育異常而致的畸形。是小兒最常見的心臟病，生后1年發(fā)病率約6.9‰〔上?！?。3整理ppt心臟胚胎發(fā)育

4整理ppt室間隔的形成有3個來源肌部心內(nèi)膜墊向下生長膜部動脈總干及心球分化5整理ppt正常胎兒的血液循環(huán)途徑

及出生后的變化

6整理ppt7整理ppt

正常胎兒的血液循環(huán)途徑來自胎盤的A血臍V入肝〔與門V吻合〕來自上半身的回心血V導(dǎo)管肝V上腔V下腔V右房(小局部)(大局部)(小局部)右房右室〔大局部〕卵圓孔肺A(肺)(大局部)(小局部)左房A導(dǎo)管左室降主A〔以V血為主〕升主A〔以含氧血為主〕供腹腔內(nèi)臟及下肢(下半身)供心、腦、上肢(上半身)8整理ppt胎兒血液循環(huán)的特點(diǎn)通過胎盤進(jìn)行物質(zhì)和氣體交換；卵圓孔和動脈導(dǎo)管開放；供心、腦及上半身的血血氧含量高，供腹腔內(nèi)臟及下半身的血血氧含量低。9整理ppt小兒出生后血循環(huán)的變化臍帶血阻斷，呼吸建立

體循環(huán)壓力肺循環(huán)壓力

肺A血

左房血壓力

卵圓孔關(guān)閉左室、主A血壓力〔當(dāng)主A壓力與肺A壓力相當(dāng)時或主A壓＞肺A壓時〕A導(dǎo)管血流停止

A導(dǎo)管關(guān)閉10整理ppt小兒生后血循環(huán)的特點(diǎn)

臍帶血阻斷

肺循環(huán)建立

卵圓孔關(guān)閉(5~7個月大多在解剖上已關(guān)閉)A導(dǎo)管關(guān)閉(80%在生后3個月、

95%在生后1歲解剖上關(guān)閉)11整理ppt病因病因仍然是個謎，任何影響胎兒心臟、血管發(fā)育導(dǎo)致心臟某一局部發(fā)育停頓或異常的因素均是病因。12整理ppt病因分為兩類：內(nèi)因〔與遺傳有關(guān)〕約10~15%為單基因異常致病，房缺、動脈干畸形—21q某些區(qū)帶過度復(fù)制和缺失有關(guān)；另外7、12、15、21、22號染色體異常亦可致心血管畸形外因〔即與環(huán)境有關(guān)〕13整理ppt外因：宮內(nèi)感染尤其妊娠頭3個月影響最大。如風(fēng)疹V、流感V、流腮V、柯薩奇V等孕母接觸放射藥物〔抗癌藥、甲糖寧等〕母患代謝性疾病(糖尿病、高鈣血癥等)造成宮內(nèi)缺氧的慢性病(母孕高癥、高原地區(qū)如青海、西藏動導(dǎo)發(fā)生率高)孕母缺乏葉酸亦可致胎兒心血管發(fā)育畸形孕母年齡母親年過35~39歲所生子女先心病的患病率高煙酒致畸14整理ppt

預(yù)防預(yù)防宮內(nèi)感染:尤其是早期預(yù)防病毒感染很重要,如風(fēng)疹V、流感V、流腮V等防止接觸致畸藥物，如抗癌藥、抗驚厥藥加強(qiáng)營養(yǎng)，早期補(bǔ)充葉酸防止放射線、煙酒加強(qiáng)產(chǎn)前檢查，盡量產(chǎn)前作出診斷15整理ppt先天性心臟病的分類

左向右分流型〔潛伏青紫型〕如房缺、室缺、動導(dǎo)等。右向左分流型〔青紫型〕如法洛氏四聯(lián)癥、大血管錯位等。無分流型〔無青紫型〕如肺A狹窄、主A縮窄、右位心等。16整理ppt診斷原那么1.患兒病史和體征是提示先心病重要線索如：生后持續(xù)心臟、呼吸功能不良。持續(xù)青紫或反復(fù)神志不清。喂養(yǎng)困難、體重不增、易激惹。肺部反復(fù)出現(xiàn)“肺炎〞樣體征。2.彩超、心導(dǎo)管及造影術(shù)是確診依據(jù)。17整理ppt

順序分段診斷法1.心房位置判斷：S.I.A2.心室位置判斷:D.L3.大血管位置判斷:S.I.D.L.A4.房室連接診斷5.心室大動脈連接診斷6.心臟位置7.合并心臟血管畸形18整理ppt

臨床常見的幾種先天性心臟病19整理ppt較常見先心病的相對發(fā)病率〔德國〕25%10%10%10%10%5%5%2%23%20整理ppt室間隔缺損〔VSD〕

(Ventricularsepaldefect)顧名思義，就是心室的間隔上有一缺損存在，是心室間隔在發(fā)育過程中發(fā)生停頓所致，它的發(fā)生率在先心病中最高，在我國幾乎占小兒先心病的一半。〔各地報道不一致〕。它是一種左向右分流型先心病，預(yù)后較好。21整理ppt室缺類型：膜周部缺損：60-70%

肌部缺損：20-30%竇部肌肉缺損漏斗膈肌肉缺損肌部小梁部缺損22整理ppt23整理ppt病理生理(一)腔V右房(擴(kuò)大)左房(血多)(肺V)缺損(擴(kuò)大)右室(血多)左室(肥大)(肥大)分流(梗阻性肺A(血多)主A(血少)肺A高壓〕(擴(kuò)張)肺循環(huán)(充血)體循環(huán)(血少)(混合血)24整理ppt病理生理(二)室缺病生改變的結(jié)果：左室、右室肥大，左房亦大肺血多、體血少肺A擴(kuò)張、高壓〔高動力型肺A高壓〕25整理ppt病理生理(三)假設(shè)缺損小時，上述變化不明顯。假設(shè)缺損大時，易形成EisenmengerSyndrom.即肺A，尤其是肺小A長期接受大量血流和高壓力的刺激，使這些血管發(fā)生痙攣，并且管壁增厚〔中層和內(nèi)膜增厚〕，形成梗阻型肺A高壓〔肺動脈高壓癥〕，此時右室肥大，肺A擴(kuò)張，當(dāng)右室壓大于左室壓力時，出現(xiàn)右向左的分流，臨床上出現(xiàn)青紫。這種現(xiàn)象稱~。26整理ppt臨床表現(xiàn)(一)病癥消瘦、乏力、氣短、多汗、面色蒼白、喂養(yǎng)困難肺部感染聲音嘶啞缺損小者，臨床上可無病癥，稱Roger’s病。缺損大者，可出現(xiàn)青紫。27整理ppt臨床表現(xiàn)(二)心臟體征雜音胸骨左緣第Ⅲ、Ⅳ肋間可聞及3~4級全收縮期雜音，向四周傳導(dǎo)廣泛；假設(shè)缺損小者僅收縮早期有雜音；假設(shè)缺損大者雜音反而減弱；假設(shè)漏斗膈缺損易致主A瓣脫垂合并主A瓣關(guān)閉不全時，于主A瓣第二聽診區(qū)可聞及高音調(diào)舒張期雜音；假設(shè)分流量大，二尖瓣相對狹窄時，于心尖區(qū)可聞及舒張中期隆隆樣雜音。震顫P2亢進(jìn)、繼發(fā)漏斗部肥厚時P2減低心界擴(kuò)大28整理ppt并發(fā)癥

支氣管肺炎充血性心力衰竭肺水腫感染性心內(nèi)膜炎29整理pptX線檢查肺臟肺野充血、肺血管影增粗肺門舞蹈心臟心影增大：左室大、右室大、左房大肺A段突出主A段凹陷30整理ppt31整理ppt心電圖左室大左、右室大左、右室及左房均大心肌勞損32整理ppt超聲心動圖左房、左室內(nèi)徑增寬，右室內(nèi)徑亦可增寬肺A內(nèi)徑增寬主A內(nèi)徑縮小可見缺損部位和大小，以及血液分流方向33整理ppt34整理ppt心導(dǎo)管檢查右室血氧含量較右房高右室、肺A壓力增高導(dǎo)管自右室經(jīng)缺損部位到達(dá)左室(少見)伴有右向左分流時，A血氧飽和度降低35整理ppt36整理ppt37整理ppt

治療內(nèi)科治療：抗感染、強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)管外科體外循環(huán)下直視手術(shù)修補(bǔ)：介入治療：自動張開或自動置入手術(shù)指征：1、中小型缺損可隨訪至學(xué)齡前期。2、<6月嬰兒發(fā)生難以控制的充血性心衰、反復(fù)肺炎、生長緩慢應(yīng)及時處理。3、>6月嬰幼兒當(dāng)肺動脈壓力升高大于體循環(huán)1/2或肺/體循環(huán)大于2時應(yīng)及時處理。38整理ppt39整理ppt房間隔缺損

〔atrialseptaldefect，ASD)40整理ppt概述屬于左向右分流型先心病的一種占先心病發(fā)病總數(shù)的5~10%，發(fā)病率為活產(chǎn)嬰的1/1500。小兒時期病癥多較輕，不少患兒成人才被發(fā)現(xiàn)女性多見41整理ppt病理類型第一孔未閉〔原發(fā)孔未閉〕缺損多較大，常伴有二尖瓣或三尖瓣裂孔而形成關(guān)閉不全第二孔未閉〔繼發(fā)孔未閉〕最多見，缺損多較小，直徑多為1~3cm靜脈竇型上腔型和下腔型冠狀靜脈竇型完全型和局部型42整理ppt43整理ppt病理生理(一)

分流腔V

右房左房(肺V)

右室(肥大)左室(血少)

肺A(擴(kuò)張)主A(血少)

肺循環(huán)(充血)體循環(huán)(血少)

(混合血)44整理ppt病理生理(二)房缺病生改變的結(jié)果：右房、右室大肺A擴(kuò)張、高壓肺循環(huán)充血體循環(huán)供血缺乏45整理ppt病理生理(三)缺損大時易形成Eisenmenger’sSyndrom，臨床上出現(xiàn)青紫原發(fā)孔缺損伴二尖瓣前瓣裂時，左房室增大46整理ppt臨床表現(xiàn)(一)病癥：消瘦、多汗、乏力、氣急肺部感染當(dāng)缺損小時病癥不明顯當(dāng)缺損大、劇哭、患肺炎心衰時可出現(xiàn)暫時性青紫重癥晚期亦可以出現(xiàn)持久性青紫47整理ppt

臨床表現(xiàn)(二)心臟體征雜音胸骨左緣第Ⅱ、Ⅲ肋間可聞及2~3級收縮期雜音，性質(zhì)柔和如左向右分流量大時，胸骨左下4~5肋間聽到舒張?jiān)缰衅陔s音肺A高壓的開展，右向左分流減少，固定性分裂消失，收縮期雜音縮短，舒張期雜音消失，可出現(xiàn)肺A瓣和三尖瓣關(guān)閉不全雜音如第一房間孔未閉合并二尖瓣前瓣裂時，可于心尖部聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音P2亢進(jìn)，固定分裂心界擴(kuò)大，心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散48整理ppt并發(fā)癥肺部感染SBE心力衰竭49整理pptX線檢查肺臟肺門血管影增粗肺野充血肺門舞蹈心臟右房大、右室大為主肺A段明顯突出主A影縮小如為第一孔未閉合并二尖瓣前瓣裂時，左室亦大50整理ppt心電圖電軸右偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯右房、右室大第一孔未閉時可見電軸左偏，左室肥大51整理ppt超聲心動圖右房增大右室流出道增寬室間隔與左室后壁呈矛盾運(yùn)動主A內(nèi)徑縮小可顯示缺損部位及大小、分流方向52整理ppt53整理ppt54整理ppt心導(dǎo)管檢查右房血氧含量高于上、下腔V平均血含量導(dǎo)管可從右房進(jìn)入左房右房、右室及肺A壓力多屬正常范圍。但可以測出跨右室流出道的輕~中度的壓力階差?！餐ǔ＃?5ｍｍHｇ〕55整理pptMRI心血管造影治療手術(shù)治療介入治療適應(yīng)癥：1.繼發(fā)孔型

2.缺損小于30mm3.缺損距肺V、腔V、二尖瓣口、冠狀V竇口大于5mm。

4.房間膈伸展徑大于缺損直徑14mm。56整理ppt57整理ppt58整理ppt動脈導(dǎo)管未閉

(Patentductusarterious,PDA)

59整理ppt概述簡稱“動導(dǎo)〞，是一種較常見的左向右分流型先心病，發(fā)病率占小兒先心病的15~20%，女多于男。60整理ppt病理類型管型：最常見，占80%左右漏斗型：次之窗型：少見瘤型：罕見亞鈴型：罕見61整理ppt62整理ppt63整理ppt病理生理(一)

腔V肺V

右房左房(擴(kuò)大)

右室(肥大)

左室(肥大)

分流肺A(血多)主A(血多)(擴(kuò)張)

肺循環(huán)(充血)體循環(huán)(血少)

(下半身混合血)

64整理ppt病理生理(二)PDA病生改變的結(jié)果：左房、左室大主A結(jié)突出肺血多肺A擴(kuò)張體血少脈壓大晚期出現(xiàn)右室大，差異性青紫65整理ppt臨床表現(xiàn)(一)病癥心悸、氣急、多汗、乏力、消瘦、蒼白肺部感染聲嘶晚期出現(xiàn)差異性青紫Differentialcyanosis分流量小者可無病癥66整理ppt臨床表現(xiàn)(二)體征雜音胸骨左緣第Ⅱ肋間可聞及粗糙的連續(xù)性機(jī)器隆隆樣雜音，向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)如分流量大，出現(xiàn)二尖瓣相對狹窄時，心尖部可出現(xiàn)舒張中期雜音嬰兒期或肺A高壓時有時僅能聞及收縮期雜音P2亢進(jìn)心界擴(kuò)大，向左擴(kuò)大震顫脈壓增大，可出現(xiàn)水沖脈、Cap搏動征、股A槍擊音67整理ppt并發(fā)癥肺部感染心力衰竭亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎感染性動脈炎68整理pptX線檢查肺臟：肺血多、肺野充血肺門血管影增粗透視下可見肺門舞蹈心臟：左房、左室大主A結(jié)突出肺A段突出嚴(yán)重者可見右室大69整理pptEKG左室肥大左、右室均肥大左房大70整理ppt超聲心動圖左房、左室內(nèi)徑增寬主A內(nèi)徑增寬左房內(nèi)徑/主A內(nèi)徑>1.2扇掃可顯示動脈導(dǎo)管的位置與粗細(xì)多普勒彩超可直接見到分流的方向和大小71整理ppt心導(dǎo)管檢查肺A血氧含量>右室血氧含量肺A壓力增高導(dǎo)管可以從肺A進(jìn)入主A72整理ppt心血管造影

逆行主A造影可見主A與肺A同時顯影，亦可見未閉的A導(dǎo)管73整理ppt74整理ppt

治療內(nèi)科治療促使動脈導(dǎo)管關(guān)閉消炎痛0.1~0.2mg/kg口服，必要時8小時可重復(fù)，總量不超過0.6mg/kg，一般24~48小時后可顯效。注：腎功能不全、膽紅素代謝障礙、凝血功能障礙者禁用。手術(shù)或介入治療75整理ppt76整理ppt法洛四聯(lián)癥

(TetralogyofFallot)77整理ppt概述簡稱“法四〞，是一個獨(dú)特的聯(lián)合畸形，F(xiàn)allot(1888)對本病首先作了較詳細(xì)的描述。它屬于青紫型先心病，是青紫型先心病中最多見的一種，發(fā)病率為10~15%。78整理ppt病理改變肺A狹窄：最重要室間隔缺損主A騎跨右心室肥大79整理ppt80整理ppt病理生理(一)肺V(血少)(肥大)右房左房(血少)通過缺損(肥大)右室(壓力)左室(血少)通過右跨的主A(梗阻)右室流出道主A(血多、擴(kuò)張)(肺A狹窄)肺血少體循環(huán)(混合血)血氧合缺乏青紫81整理ppt病理生理(二)病理生理改變的結(jié)果：右室肥大、右房大左室小、左房小肺A段凹陷、肺血少主A結(jié)增寬、凸出體循環(huán)為混合血，臨床上出現(xiàn)青紫當(dāng)肺A狹窄輕或中度時，臨床上可不出現(xiàn)青紫，稱無青紫型四聯(lián)癥紅細(xì)胞代償性增多，血液粘度增加82整理ppt臨床表現(xiàn)病癥青紫出現(xiàn)早晚與肺A狹窄程度有關(guān)，多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位。合并PDA時青紫可不明顯。體格和智力發(fā)育落后蹲踞現(xiàn)象Squattingpheno