血液科教學(xué)查房

血液科教學(xué)查房1編輯ppt急性淋巴細(xì)胞性白血病概念：是一種起源于單個(gè)B或T淋巴細(xì)胞前體細(xì)胞的惡性腫瘤，是常見的白血病類型之一，病因尚不明確。2編輯ppt病史匯報(bào)患者麻付有，男，14歲，因“發(fā)熱、乏力2周，皮膚淤點(diǎn)1天〞就診，以“貧血待查〞收住?；颊哂?周前受涼后出現(xiàn)發(fā)熱〔當(dāng)時(shí)未測體溫〕，感全身乏力不適，偶有咳嗽，無痰，伴間斷鼻腔及牙齦出血，自訴鼻腔出血量較多，自行以衛(wèi)生紙?zhí)钊罂芍寡瑫r(shí)有頭暈、頭疼，無明顯鼻塞、流涕、咽部疼痛等不適病癥，在家自服速效傷風(fēng)膠囊等治療后上述病癥未見緩解，于1天前家人發(fā)現(xiàn)頸部及下肢皮膚有散在的出血點(diǎn)，前往當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院就診，查血常規(guī)〔樂都縣人民醫(yī)院〕血常規(guī)：WBC193.53×109/L,RBC2.26×1012/L，HB63g/L,PLT62×109/L，為求進(jìn)一步診治，故來我院就診，門診以“貧血待查〞收住我科。發(fā)病以來，患者無心悸、胸悶，無皮膚黃染，無惡心、嘔吐，無腹痛、腹瀉，無嘔血黑便，無肉眼血尿，無一過性黑蒙，無暈厥及意識(shí)障礙。飲食及睡眠欠佳，大小便如常。3編輯ppt1.通過上述問診，該患者可能的診斷是什么？思路：該患者系青年男性，急性起病，首診時(shí)存在出血表現(xiàn)，要考慮特發(fā)性血小板減少性紫癜〔ITP〕的可能，ITP往往有近期的病毒感染，外周血涂片中有巨大血小板，Hb一般正常，外周血和骨髓中無白細(xì)胞異常。WBC增高是計(jì)數(shù)非特異性的血細(xì)胞計(jì)數(shù)指標(biāo)，對(duì)于WBC升高者首先要除外類白血病反響，如感染、藥物、妊娠、應(yīng)激狀態(tài)、惡性腫瘤等，然后才考慮血液系統(tǒng)疾病，但類白血病反響的WBC一般不超過50×109/L，且有明顯的感染等前驅(qū)病癥，該患者不存在上述的相關(guān)原因，考慮為原發(fā)性血液系統(tǒng)的惡性疾病，如急性白血病，骨髓或淋巴增值性疾病等。4編輯ppt問題2：為進(jìn)一步明確診斷，需進(jìn)行哪些檢查？思路1：查體：神志清，精神查，重度貧血貌，鞏膜無黃染，瞼結(jié)膜無蒼白，口唇無發(fā)紺。頸前及雙下肢膝關(guān)節(jié)以下可見散在針尖樣大小淤點(diǎn)，左側(cè)耳后、雙側(cè)頜下及雙側(cè)腋窩下可觸及數(shù)個(gè)黃豆及花生米大小淋巴結(jié)，質(zhì)地中等，活動(dòng)度可，伴有壓痛，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率118次/分，侓齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音，腹肌軟，脾肋下可觸及腫大，全服無壓痛及反跳痛，腸鳴音正常。雙下肢無浮腫，神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征。體格檢查要點(diǎn)：01皮膚黏膜：貧血貌、出血點(diǎn)、口腔黏膜02淋巴結(jié)：大小、部位、質(zhì)地、壓痛03心肺：貧血致頻率加快、肺部有無感染04胸骨壓痛：白血病特有體征05肝脾：有無腫大及大小06雙下肢：有無水腫5編輯ppt知識(shí)點(diǎn)：急性淋巴細(xì)胞性白血病的臨床表現(xiàn)一、貧血：乏力、蒼白、頭痛、耳鳴等。二、發(fā)熱：白血病本身發(fā)熱：腫瘤性發(fā)熱。繼發(fā)感染發(fā)熱：以口腔、肛周、呼吸道、泌尿系、皮膚感染多見，嚴(yán)重時(shí)敗血癥，以G〔-〕桿菌敗血癥最常見。三、出血：

皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻衄，牙齦出血，

內(nèi)臟出血：月經(jīng)過多，眼底出血，消化

道出血，血尿。

顱內(nèi)出血：最主要的并發(fā)癥，也是AL死亡

的首要原因。ANLL-M3為著。

DIC：尤以M3常見。6編輯ppt四、浸潤㈠淋巴結(jié)和肝脾腫大：50%ALL有淋巴結(jié)腫大；多數(shù)T-ALL有縱隔淋巴結(jié)腫大；ANLL-M4和M5淋巴結(jié)腫大多見；局部患者有肝脾腫大。㈡骨骼和關(guān)節(jié)：胸骨下端壓痛是最主要的臨床體征。關(guān)節(jié)及骨骼疼痛，兒童多見。綠色瘤〔粒細(xì)胞肉瘤〕見于急粒。㈢口腔和皮膚：齒齦腫脹，多見于ANLL-M4和M5?？捎衅つw浸潤表現(xiàn)。

7編輯ppt思路2：實(shí)驗(yàn)室檢查：1.血常規(guī)：我院血常規(guī)：WBC185×109/L,RBC65×1012/L，HB65g/L,PLT62×109/L2.血凝指標(biāo)：PT19.1↑S,APTT1.72S↑，凝血酶原時(shí)間國際標(biāo)準(zhǔn)化比值1.72↑，活化局部凝血酶原時(shí)間31.2S,纖維蛋白原1.35S↓,纖維蛋白原降解產(chǎn)物16.5S↑,凝血酶原時(shí)間測定18.4S,D-二聚體8.07mg/l3.生化指標(biāo)：肝腎功：ALT40U/L,AST185U/L↑,總蛋白58.1g/L↓，肌酐74umol/l，7.05mmol/l,尿素803umol/l↑心功：肌酸激酶49U/L,肌酸激酶同工酶14U/L，α羥丁酸脫氫酶731U/L↑傳染病指標(biāo)：乙型肝炎病毒外表抗體〔+〕,乙型肝炎病毒核心抗體〔+〕4.骨髓穿刺檢查：是患者最需要的檢查工程，包括形態(tài)學(xué)，免疫學(xué)。8編輯ppt該骨髓分析報(bào)告：骨髓增生明顯活潑，粒系受抑，比例減低，偶見分葉核粒細(xì)胞；紅系受抑，比例減低，偶見晚幼紅細(xì)胞，成熟紅細(xì)胞大致正常；淋巴細(xì)胞系異常增生，比例增高，以原幼淋巴細(xì)胞為主。診斷意見：考慮急性淋巴細(xì)胞白血病流式細(xì)胞免疫熒光分析結(jié)論：符合T淋巴細(xì)胞白血病/淋巴母細(xì)胞淋巴瘤〔T-ALL/LBL〕表型。9編輯ppt問題3：該患者的診斷是什么，是否需要急診住院？根據(jù)血常規(guī)和外周血涂片診斷為T淋巴細(xì)胞白血病/淋巴母細(xì)胞淋巴瘤，需立即收住血液科消毒病房進(jìn)一步處理。10編輯ppt知識(shí)點(diǎn)：急性淋巴細(xì)胞性白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)ALL診斷目前采用細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)〔MICM〕診斷模式。分型采用世界衛(wèi)生組織〔WHO〕2021標(biāo)準(zhǔn)。WHO急性白血病最新分類標(biāo)準(zhǔn)中認(rèn)為骨髓涂片中原始和〔或〕幼稚細(xì)胞淋巴細(xì)胞比例≥骨髓有核細(xì)胞30%即可診斷。根據(jù)白血病細(xì)胞外表不同的分化抗原利用免疫學(xué)技術(shù)，可以診斷并分為不同的亞型。一般分為T、B細(xì)胞系。11編輯ppt問題4.該患者誘導(dǎo)化療前是否需要做緊急處理？急性白血病患者入院后應(yīng)給予水化、堿化、利尿、輸血和支持治療。問題5：應(yīng)選擇什么藥物進(jìn)行誘導(dǎo)化療？目前ALL標(biāo)準(zhǔn)的誘導(dǎo)化療方案至少應(yīng)包括長春新堿〔VCR〕、糖皮質(zhì)激素和蒽環(huán)類藥如肉紅霉素〔DNR〕+門冬酰胺酶〔L-ASP〕,即VDP方案為根底。對(duì)于兒童高危ALL和幾乎所有成人ALL更多的應(yīng)用四種或更多藥物組合的誘導(dǎo)方案治療。12編輯ppt問題5：ALL患者在化療過程中需注意的事項(xiàng)和觀察的內(nèi)容？1.飲食：給予高蛋白、高維生素、高熱量飲食。讓家屬帶給病人平日喜愛的飯菜和水果，對(duì)惡心、嘔吐者，應(yīng)在停止嘔吐后指導(dǎo)病人進(jìn)行深呼吸和有意識(shí)吞咽，以減輕惡心病癥，可少量屢次進(jìn)食。同時(shí)保證每天飲水量。2.消毒防護(hù)：室內(nèi)保持清潔，空氣清新。定期進(jìn)行空氣消毒，囑患者勤帶口罩，有條件的實(shí)施無陪護(hù)制度。3.對(duì)癥支持治療：包括輸血、止血等治療。Hb重度底下時(shí)有發(fā)生暈厥、重要臟器功能受損的可能，PLT重度底下時(shí)，重要臟器可能發(fā)生致命性的出血，影響患者的體能和對(duì)化療的耐受程度，需要給予相應(yīng)成分的輸注支持。4.需要檢測的化驗(yàn)指標(biāo)：化療后骨髓會(huì)進(jìn)入抑制期，且化療或其他藥物對(duì)臟器功能均有不同程度的損傷，故需要密切檢測血常規(guī)、生化指標(biāo)、血凝指標(biāo)。13編輯ppt5.并發(fā)癥的觀察及及時(shí)處理：包括代謝性、感染、出血和臟器功能損害。在ALL診斷時(shí)常遇到高尿酸血癥和高磷血癥伴繼發(fā)性低鈣血癥，尤其是高白細(xì)胞的患者需要給予靜脈補(bǔ)液，別嘌呤醇或拉布立酶治理