血液系統(tǒng)總論及貧血

血液系統(tǒng)疾病總論1編輯ppt目的與要求(一)掌握造血干細胞的定義、特征；(二)熟悉血液系統(tǒng)的組成、血液系統(tǒng)疾病的定義及分類；(三)了解造血干細胞移植等血液學(xué)新進展；2編輯ppt

血液病學(xué)概念(hematology)----

以血液和造血組織為研究對象的醫(yī)學(xué)學(xué)科的一個獨立分支學(xué)科。包括血液系統(tǒng)疾病和輸血醫(yī)學(xué)。3編輯ppt血液系統(tǒng)組成１.血液：血漿、血細胞〔紅細胞，白細胞，血小板〕２.造血器官：

出生前：卵黃囊肝脾骨髓胸腺淋巴結(jié)

出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴結(jié)4編輯ppt血液系統(tǒng)的組成血液系統(tǒng)的組成血液造血器官血細胞白細胞紅細胞血小板血漿骨髓胸腺脾淋巴結(jié)造血干細胞5編輯ppt

造血干細胞

淋巴系干細胞髓系干細胞粒單袓原紅早幼紅中幼紅晚幼紅網(wǎng)織紅成熟紅原粒早幼粒中幼粒晚幼粒桿狀核分葉核原單幼單成單原巨幼巨顆粒巨產(chǎn)板巨原淋幼淋成熟淋原漿幼漿成熟漿原酸原堿6編輯ppt造血干細胞

一、概念*：造血干細胞〔hemapoieticstemcell，HSC〕是一種多能干細胞，是各種血細胞與免疫細胞的起始細胞，可增殖分化成為各種血細胞。二、HSC存在部位：卵黃囊、胎肝、骨髓、外周血、臍帶血、胎盤血。7編輯ppt三、HSC特點*：具有不斷自我更新與多向分化增殖的能力，其數(shù)量是穩(wěn)定的。四、外表抗原特征：CD34+、CD33-〔髓系祖細胞〕、CD38-〔淋系祖細胞〕、HLA-DR-〔淋系祖細胞〕、Lin-〔各系祖細胞〕。CD34+細胞占骨髓有核細胞1%，外周血0.05%。8編輯ppt五、HSC的生活環(huán)境：骨髓造血微環(huán)境,由基質(zhì)細胞、細胞因子及細胞外基質(zhì)組成。基質(zhì)細胞：指骨髓中的網(wǎng)狀細胞、內(nèi)皮細胞、纖維母細胞、吞噬細胞和脂肪細胞。產(chǎn)生細胞因子，調(diào)控造血。細胞因子：G-CSF、GM-CSF、EPOIL-3。細胞外基質(zhì)：指骨髓中膠原〔形成支架，構(gòu)造造血空間〕、蛋白多糖〔選擇性結(jié)合細胞因子〕及糖蛋白〔促進細胞粘附，控制細胞移動〕。9編輯pptCFU-GM〔粒-單系集落形成單位〕BFU-E〔紅系爆式集落形成單位〕CFU-E〔紅系集落形成單位〕CFU-Mix〔CFU-GEMM，混合集落形成單位〕六、對HSC研究方法：造血干細胞：細胞培養(yǎng)、人HSC在鼠體內(nèi)脾集落形成單位、異種移植重建造血較成熟的袓細胞：觀察集落形成細胞〔CFC〕10編輯ppt較早期的袓細胞：觀察集落形成細胞〔CFC〕CFU-Blastcell〔原始細胞集落形成單位〕HppCFC〔highproliferaticepotetial-CFC，高度增殖能力的集落形成細胞〕LTCIC〔longtermculture-initiatingcell，長期培養(yǎng)起始細胞)11編輯pptiPS技術(shù)多能干細胞(Pluripotentstemcell，Ps)是當前干細胞研究的熱點和焦點。它可以分化成體內(nèi)所有的細胞，進而形成身體的所有組織和器官。在器官再生、修復(fù)和疾病治療方面極具應(yīng)用價值。iPS技術(shù)是干細胞研究領(lǐng)域的一項重大突破，解決了干細胞移植醫(yī)學(xué)上的免疫排斥問題，它在生命科學(xué)根底研究和醫(yī)學(xué)領(lǐng)域的優(yōu)勢已日趨明顯。12編輯ppt淋巴系統(tǒng)和單核-巨噬細胞系統(tǒng)

一、淋巴系統(tǒng)：免疫系統(tǒng)的一局部，與造血系統(tǒng)相通并有一定的重疊。中樞淋巴器官：包括胸腺、胎肝及出生后骨髓。周圍淋巴器官：可分為淋巴結(jié)、脾及沿消化道、呼吸道分布的淋巴組織。免疫分類:淋巴細胞介導(dǎo)，淋巴細胞循環(huán)于血液和淋巴系統(tǒng)內(nèi)。細胞免疫：T細胞介導(dǎo)，胸腺中成熟。體液免疫：B細胞介導(dǎo)，骨髓中成熟。13編輯ppt二、單核-巨噬細胞系統(tǒng)〔網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)〕：是血液系統(tǒng)的延伸，起源于骨髓中造血干細胞分化產(chǎn)生的粒－單系袓細胞。組成：原、幼單核細胞〔骨髓〕，單核細胞〔血液〕，巨噬細胞〔如淋巴結(jié)，脾和結(jié)締組織的固定和游走巨噬細胞，肺泡巨噬細胞，肝的Kupffer細胞，神經(jīng)系統(tǒng)的小神經(jīng)膠質(zhì)細胞〕。各種細胞具有共同的起源和功能特點，是一種細胞在不同組織的不同表現(xiàn)。

14編輯ppt指原發(fā)〔白血病〕或主要累及〔缺鐵性貧血〕血液和造血器官的疾病。血液系統(tǒng)疾病定義15編輯ppt一、紅細胞疾?。贺氀⒓t細胞增多癥；二、白細胞疾病：如粒細胞缺乏癥、類白血病反響；三、單核細胞和巨噬細胞疾?。貉装Y性組織細胞增多癥、惡性組織細胞?。凰?、淋巴細胞和漿細胞疾病：淋巴瘤、急、慢性淋巴細胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤；五、造血干細胞疾病：再障、PNH、MDS、AL、MPD六、脾功能亢進七、出血性疾?。貉苄宰像?、血小板減少性紫癜、凝血障礙性疾病、血栓性疾病血液系統(tǒng)疾病的分類

16編輯ppt血液系統(tǒng)疾病診斷方法

病史與體格檢查實驗室檢查

17編輯ppt一、病史與體格檢查病史:家族史、毒物藥物放射線接觸史、工作生活環(huán)境地區(qū)體格檢查：皮膚黏膜顏色、出血淋巴結(jié)、齒齦增生、胸骨壓痛、肝脾18編輯ppt常見的臨床表現(xiàn)*：病癥：貧血：頭昏、乏力、活動后心悸感染：與感染部位相關(guān)出血：如鼻衄、牙齦出血、月經(jīng)多、皮膚瘀點其他：黃疸、浸潤〔骨痛、頭痛〕體征：貧血：面色蒼白、結(jié)膜蒼白、心率快、心臟雜音感染：與感染部位相關(guān)出血：皮膚出血點、血腫、視物模糊黃疸：浸潤：肝脾淋巴結(jié)腫大、胸骨壓痛、牙齦腫脹、皮膚結(jié)節(jié)

19編輯ppt二、實驗室檢查：重要手段最根本：血常規(guī)、血細胞形態(tài)學(xué)觀察、骨髓細胞形態(tài)學(xué)檢查。其它：出凝血試驗、溶血試驗、各種紅細胞酶測定、血清鐵蛋白及血清鐵測定、血液免疫學(xué)檢查、染色體檢查、流式細胞技術(shù)、PCR、FISH造血細胞體外培養(yǎng)電鏡、病理學(xué)影像診斷等CTECTMRIPET-CT20編輯ppt一、一般治療二、去除病因三、保持正常血液成分及其功能

1、補充造血所需營養(yǎng)

2、刺激造血

3、切脾

4、過繼免疫

5、成分輸血、替代治療、抗感染血液系統(tǒng)疾病的治療

21編輯ppt四、去除異常的血液成分和抑制異常功能1、化療和放療2、誘導(dǎo)分化〔ATRA〕、誘導(dǎo)凋亡〔As2O3〕3、治療性血液成份單采4、免疫抑制5、抗凝及溶栓治療五、靶向治療六、造血干細胞移植

22編輯ppt血液學(xué)的進展和重要性

20世紀初發(fā)現(xiàn)紅細胞血型1948年應(yīng)用化學(xué)藥物治療淋巴瘤等MICM誘導(dǎo)分化、凋亡治療白細胞抗原〔HLA〕的研究靶向治療：酪氨酸激酶抑制劑、單克隆抗體應(yīng)用重組DNA技術(shù)：細胞因子應(yīng)用干細胞技術(shù)造血干細胞移植IPS技術(shù)生物免疫23編輯ppt思考題?血液系統(tǒng)疾病的治療原那么。保持正常血液成分及其功能的方法。造血干細胞的定義及生物學(xué)特征24編輯ppt

貧血概述

25編輯ppt1.掌握：貧血的定義、診斷標準、臨床表現(xiàn)2.熟悉：貧血的分類、貧血的診斷步驟3.了解：貧血的治療原那么目的和要求26編輯ppt貧血是一綜合征,不是一種疾病,明確病因很重要定義*貧血概念〔Anemia)是指外周血中單位容積內(nèi)紅細胞容量減少，低于同年齡、性別和地區(qū)的正常范圍的下限，不能運輸足夠的氧至組織而產(chǎn)生的綜合征。臨床上以HB濃度衡量27編輯ppt紅細胞〔RBC〕血紅蛋白〔Hb)成年男性(4.0~5.5)×1012/L120~160g/L成年女性(3.5~5.0)×1012/L110~150g/L新生兒(6.0~7.0)×1012/L170~200g/L

參考值28編輯ppt成年男性：Hb＜120g/L

成年女性：Hb＜110g/L

妊娠時：

Hb＜100g/L我國的貧血標準29編輯ppt＊最能反映貧血本質(zhì)的是Hb，因為紅細胞的主要功能是由血紅蛋白來執(zhí)行的＊判斷貧血時，注意“假陽性〞及“假陰性〞＊結(jié)果都是相對的，與血容量有關(guān)。有脫水或血液濃縮時，Hb相對升高，即使有貧血也難以發(fā)現(xiàn)；血容量增加或血液稀釋時，Hb相對降低，可使正常人被誤診為貧血＊嬰幼兒、兒童、孕婦Hb較正常人低＊高原地區(qū)居民：Hb高判斷貧血注意30編輯ppt貧血的分級程度Hb臨床癥狀輕度90~120g/L無中度60~90g/L較重活動重度30~60g/L輕微活動極重度<30g/L休息時有癥狀，常伴貧血性心臟病31編輯ppt貧血的分類按紅細胞形態(tài)分類按骨髓增生程度分類根據(jù)病因和發(fā)病機理分類32編輯ppt

按紅細胞形態(tài)分類類型ＭCV（fl)80~100ＭCHC(%32~35常見疾病大細胞性貧血

＞10032~35巨幼細胞貧血、MDS、肝病正常細胞性貧血80~10032~35AA，溶血性貧血急性失血性貧血骨髓病性貧血小細胞低色素性貧血單純小細胞性貧血

＜80

＜80

＜3232~35IDA、海洋性貧血MDS－RASCDA、風濕、肝病33編輯ppt正細胞性貧血34編輯ppt按骨髓增生程度分類類型常見疾病增生性貧血IDA、MDS、溶貧增生不良性貧血AA、純紅再障35編輯ppt增生性不良性貧血增生性貧血36編輯ppt37編輯ppt根據(jù)病因和發(fā)病機理分類一、紅細胞生成減少性貧血1.造血干細胞異常所致貧血AAPRCA先天性紅細胞生成異常性貧血造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病2.造血調(diào)節(jié)異常所致貧血骨髓基質(zhì)細胞受損所致貧血：骨髓壞死、MF淋巴細胞功能亢進所致貧血造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血：腎性貧血、甲減、慢性病性貧血造血細胞凋亡亢進所致貧血：PNH、AA3.造血原料缺乏或利用障礙所致貧血：MA;IDA、鐵失利用二、紅細胞破壞過多性貧血三、失血性貧血38編輯ppt

病因和發(fā)病機理分類病因及發(fā)病機理臨床疾病形態(tài)學(xué)1．紅細胞生成減少⑴HSC增生和分化異常AA、MDS、CDA正細胞性貧血⑵骨髓被異常組織浸潤白血病、MM、ML、MH、轉(zhuǎn)移癌正細胞性貧血⑶細胞成熟障礙MA、IDA、MDS－RAS大細胞性貧血小細胞性貧血2．紅細胞破壞過多⑴紅細胞內(nèi)在缺陷紅細胞膜異常（PNH、遺傳性球形紅細胞增多癥）紅細胞酶缺陷（G－6－PD缺乏）血紅蛋白異常（Hb病、海洋性貧血）卟啉病正細胞性貧血小細胞性貧血⑵紅細胞外在因素免疫性溶血性貧血機械性溶血性貧血正細胞性貧血3．失血急性失血后貧血慢性失血性貧血正細胞性貧血小細胞性貧血39編輯ppt※形態(tài)學(xué)簡單、對大、小細胞性貧血價值較大，但對正細胞性貧血無法分類※骨髓增生程度分類僅能將AA分出※病因分類僅適用于單病因，對于多種病因引起的那么無法鑒別分類的優(yōu)缺點40編輯ppt貧血的臨床表現(xiàn)影響貧血臨床表現(xiàn)的因素一般表現(xiàn)呼吸、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)消化系統(tǒng)表現(xiàn)泌尿、生殖系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng)血液與免疫系統(tǒng)及其他41編輯ppt貧血的病理生理學(xué)根底是血液攜氧能力的下降影響貧血臨床表現(xiàn)的因素有：①貧血的程度②貧血的速度③機體對缺氧的適應(yīng)和代償能力④機體的活動程度⑤重要臟器的功能情況

〔一〕影響貧血臨床表現(xiàn)的因素42編輯ppt※最常見和最早期的表現(xiàn)是疲乏、困倦、軟弱無力※皮膚粘膜蒼白是最主要的體征※影響因素〔膚色、溫度、水腫〕※嚴重貧血可有低熱〔二〕一般表現(xiàn)43編輯ppt※病癥：活動后心悸、氣短最常見；嚴重時心絞痛、呼吸困難※體征：心率增快，心搏有力；局部心臟擴大，有雜音※心電圖：ST降低，T波低平※治療反響：貧血糾正后可恢復(fù)〔三〕呼吸、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)44編輯ppt＊頭昏、頭暈、頭痛、耳鳴眼花、嗜睡及注意力不集中＊嚴重時有暈厥＊VitB12缺乏時有感覺及運動異?！菜摹持袠猩窠?jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)45編輯ppt腹脹、納差、惡心、食欲減退IDA可有吞咽異物感、異食癖伴溶血時有黃疸或肝脾腫大巨幼細胞性貧血時有舌炎、舌乳頭萎縮〔五〕消化系統(tǒng)表現(xiàn)46編輯ppt蛋白尿、夜尿增多水腫性欲改變、月經(jīng)增多〔六〕泌尿生殖系統(tǒng)47編輯ppt〔七〕內(nèi)分泌系統(tǒng)孕婦分娩大出血致垂體缺血壞死〔席漢〕長期貧血致內(nèi)分泌紊亂〔甲狀腺、腎上腺、胰腺〕48編輯ppt〔八〕血液、免疫系統(tǒng)及其他引起貧血的血液病的表現(xiàn)紅細胞的免疫功能改變皮膚枯燥、毛發(fā)枯槁創(chuàng)口愈合慢49編輯ppt明確是否貧血明確貧血的類型和程度最重要的－－明確病因診斷50編輯ppt病史詢問體格檢查實驗室檢查診斷方法51編輯ppt貧血的時間、速度、程度、并發(fā)癥、誘因治療反響情況飲食營養(yǎng)，生活習慣、環(huán)境中毒物及放射性物質(zhì)接觸史失血、月經(jīng)史家族史及慢性病情況〔一〕病史詢問52編輯ppt貧血對各系統(tǒng)的表現(xiàn)

皮膚、粘膜顏色、胸骨壓痛、甲床變化及感覺異常等……貧血的伴隨表現(xiàn)出血、黃疸、肝、脾、淋巴結(jié)腫大

〔二〕體格檢查53編輯ppt1.血液檢查2.骨髓檢查3.病因與發(fā)病機制檢查〔三〕實驗室檢查診斷貧血及其病因的主要依據(jù)54編輯ppt1．血液分析Hb、RBC最常用、最可靠據(jù)MCV、MCHC或MCH進行形態(tài)學(xué)分類2．網(wǎng)織紅細胞〔Ret〕了解骨髓紅系增生情況作為貧血療效判斷的指標3．外周血細胞形態(tài)檢查紅細胞形態(tài)學(xué)改變?yōu)樵\斷提供十分重要的依據(jù)血液檢查55編輯ppt＊小細胞、中心淡染區(qū)擴大－－－IDA＊巨幼紅細胞－－－巨幼細胞貧血＊球形紅細胞－－－遺傳性球形紅細胞增多癥、AIHA＊靶形紅細胞－－－海洋性貧血＊淚滴樣紅細胞－－－MF＊緡錢狀排列紅細胞－－－MM形態(tài)學(xué)改變56編輯ppt紅細胞大小異常57編輯ppt

紅細胞形態(tài)異常橢圓形紅細胞靶形紅細胞球形紅細胞正常紅細胞58編輯ppt鐮形紅細胞畸形紅細胞口形紅細胞棘形紅細胞59編輯ppt紅細胞形態(tài)不整淚滴形紅細胞紅細胞形態(tài)不整紅細胞緡錢狀排列60編輯ppt染色反響異常61編輯ppt紅細胞結(jié)構(gòu)異常62編輯ppt任何原因不明的貧血均應(yīng)進行骨髓檢查，包括穿刺涂片、活檢印片及病理學(xué)檢查。必要時作組化染色、免疫學(xué)及染色體檢查骨髓檢查63編輯ppt64編輯ppt溶血可作有關(guān)溶血試驗AIHA：抗人球蛋白試驗〔Coombstest〕PNH：酸溶血試驗〔Ham`stest〕、