兒科學課件-風濕熱

風濕熱1目的要求：1．了解風濕熱的病因及病理2．掌握風濕熱的臨床表現(xiàn)及診斷標準3．掌握風濕熱的治療及預(yù)防2風濕熱≠風濕性疾病風濕性疾病包括：風濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、類風濕性關(guān)節(jié)炎、過敏性紫癜、川崎病等。3

定義：

風濕熱是A族乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的非化膿性炎性疾病,為常見的風濕性疾病之一。主要表現(xiàn)為：心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑及皮下小結(jié)，以心臟損害最為嚴重和多見，反復(fù)發(fā)作可導致永久性心臟瓣膜病變。4概述：發(fā)病率下降病情變輕，不典型增加可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎全球性疾病我國風濕熱總發(fā)病率約22/10萬3歲以下極少見，好發(fā)于5～15歲無明顯性別差異，大多冬春發(fā)病變遷：5A族乙型溶血性鏈球菌咽峽炎的并發(fā)癥約0.3%～3%病例于1～4周后發(fā)生風濕熱，取決于：鏈球菌在咽部存在的時間（社會經(jīng)濟狀況）致病菌株（特殊感染類型的菌株）患兒遺傳學背景（宿主的遺傳易感性）HLA-B35，

HLA-DR4，HLA-DR2，D8/17。6

莢膜：透明質(zhì)酸酶細胞壁：M蛋白、M相關(guān)蛋白

N-乙酰葡糖胺、鼠李糖

細胞膜：脂蛋白關(guān)節(jié)滑膜心肌心內(nèi)膜丘腦下核/尾狀核心肌A組β鏈球菌模式圖⑴分子模擬鏈球菌的抗原分子結(jié)構(gòu)與人體器官抗原存在同源性-發(fā)病機制7免疫復(fù)合物?。号c鏈球菌抗原模擬的自身抗原與鏈球菌抗體形成循環(huán)免疫復(fù)合物，沉積于人體關(guān)節(jié)滑膜、心肌、心內(nèi)膜，激活補體產(chǎn)生炎性病變。T淋巴細胞對心肌的毒性作用；淋巴細胞增殖反應(yīng)降低、自然殺傷細胞功能強；扁桃體單核細胞對鏈球菌抗原的免疫反應(yīng)異常。⑵自身免疫反應(yīng)8遺傳學背景毒素9病變過程共分三期，即急性滲出期、增生期、硬化期，三期可交錯存在，持續(xù)約4～6個月。急性滲出期（Exudation）1個月左右部位：心臟、關(guān)節(jié)、皮膚。病理：組織水腫、變性或壞死，炎性細胞浸潤，纖維素及漿液滲出。

10增生期（proliferation）3～4個月部位：心肌和心瓣膜，還可分布于肌肉及結(jié)締組織（皮下小結(jié)）病理：風濕小體（Aschoffbody)，是風濕熱的病理診斷依據(jù)，表明風濕活動。11風濕小體“aschoffbodies”模式圖纖維素樣物質(zhì)多核巨噬細胞淋巴細胞漿細胞12硬化期（sclerosis）

2～3個月侵犯部位：二尖瓣﹥主動脈瓣﹥?nèi)獍攴诸悾憾獍瓴∽儯íM窄與關(guān)閉不全）：最多，70%主動脈瓣病變（狹窄與關(guān)閉不全):次，20%三尖瓣與肺動脈瓣病變:少聯(lián)合瓣膜病：二尖瓣+主動脈瓣等13

瓣膜贅生物（箭頭處）病理：纖維組織增生和瘢痕形成。以心臟瓣膜損害最突出，在瓣膜的閉鎖線上出現(xiàn)贅生物，使瓣膜增厚。14瓣膜贅生物（箭頭處）15

⑴

一般表現(xiàn)（Fever）

⑵心臟炎（Carditis）（40%～50%）

⑶關(guān)節(jié)炎（Polyarthritis）（50%～60%）

⑷舞蹈?。–horea）（3%～10%）

⑸皮膚癥狀（﹤7%）

△環(huán)形紅斑（Erythema

marginatum）（6%～25%）

△皮下小結(jié)（Subcutaneousnodules）

（2%～16%）16一般表現(xiàn)急性患者半數(shù)以上病前1～5周有咽炎、扁桃體炎或猩紅熱感染史。發(fā)熱急性起病….38℃～40℃

，2周后低熱隱匿起病….低熱或無熱關(guān)節(jié)痛、貧血、鼻衄、腹痛17心臟炎40～50%心肌、心內(nèi)膜、心包均可受累。首次風濕熱發(fā)作時，一般于起病1～2周內(nèi)出現(xiàn)心臟炎癥狀，需嚴密觀察。

全心炎＝心肌炎﹢心內(nèi)膜炎﹢心包炎18

胸片心胸比例增大19心肌炎（Myocarditis）輕重不一心動過速，且與發(fā)熱不成比例;第一心音減弱；心臟擴大，心尖搏動彌散，聞及奔馬律；心尖部可聽到Ⅱ/Ⅵ級收縮期吹風樣雜音或主動脈瓣區(qū)舒張中期雜音；ECG：P-R間期延長，ST-T改變；20

心電圖P-R間期延長21心內(nèi)膜炎（Endocarditis）二尖瓣區(qū)出現(xiàn)Ⅱ/Ⅵ級以上全收縮期雜音心尖區(qū)有柔和、短促的舒張中期雜音主動脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音反復(fù)發(fā)作后造成永久性瓣膜損害22

超聲心動圖瓣膜贅生物（箭頭處）23心包炎心前區(qū)疼痛、呼吸困難及端坐呼吸；心包摩擦音、大量心包積液時心音遙遠、心前區(qū)搏動消失；心包填塞的表現(xiàn)：頸靜脈怒張、肝臟腫大；多與心肌炎及心內(nèi)膜炎同時存在一旦有心包炎表現(xiàn)，提示有嚴重心臟損害，易發(fā)生心力衰竭；24關(guān)節(jié)炎50～60%特點：多發(fā)性、游走性、大關(guān)節(jié)炎、不留畸形。典型表現(xiàn)：紅、腫、熱、痛和功能障礙,不典型的僅表現(xiàn)關(guān)節(jié)痛；發(fā)病很少超過1個月不留畸形。（關(guān)節(jié)炎）25輕舔關(guān)節(jié)

緊咬心臟26舞蹈?。?～10%8～12歲的女孩多見;不自主、突發(fā)、無目的的快速運動，在興奮和注意力集中時加劇，睡眠時消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉為主;鏈感后1～6月發(fā)生，也可為首發(fā)癥狀;自限性，病程平均3個月。27皮膚癥狀環(huán)形紅斑:少見;環(huán)形或半環(huán)形邊界清楚的淡色紅斑，時隱時現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周。

環(huán)形紅斑（箭頭處）28

環(huán)形紅斑（箭頭處）29環(huán)形紅斑（箭頭處）30皮膚癥狀皮下小結(jié):5%，常伴心臟炎;好發(fā)于大關(guān)節(jié)伸面及枕、額、脊突處;直徑0.1～1cm,質(zhì)硬不痛，2～4周消失。

皮下小結(jié)（標示處）31皮下小結(jié)（標示處）32其它皮疹:蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、多形紅斑。其它表現(xiàn):風濕性肺炎、胸膜炎、腎炎、腦炎等33小兒風濕熱的特點：

發(fā)病年齡以5-15歲多見，<3歲罕見。心臟損害多突出，關(guān)節(jié)痛較關(guān)節(jié)炎多見，關(guān)節(jié)痛者多伴心臟損害。舞蹈病為小兒特有。年齡越小復(fù)發(fā)率越高。風濕性心臟病患兒有心衰就有風濕活躍。34診斷內(nèi)容

是否患風濕熱？（Jones標準）

何種類型？（心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、皮下小結(jié)、環(huán)形紅斑）

初發(fā)或復(fù)發(fā)？

有無心臟瓣膜病（部位，心臟是否擴大，是否風濕熱活動？

有無心功能不全？35風濕熱的診斷指標-瓊斯標準

（Jones,1992）主要指標次要指標鏈球菌感染證據(jù)心臟炎P-R延長﹡﹡咽拭子培養(yǎng)陽性快速鏈球菌抗原試驗陽性抗鏈球菌抗體滴度升高證據(jù)+2主/證據(jù)+1主2次﹡主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎者，關(guān)節(jié)痛不再作為次要表現(xiàn)。

﹡﹡主要表現(xiàn)為心臟炎者，P-R間期延長不再作為次要表現(xiàn)。關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)痛﹡舞蹈病ESR↑環(huán)形紅斑CRP+皮下結(jié)節(jié)發(fā)熱36

無特異性的輔助檢查可提供有無鏈球菌感染、風濕活動及心臟損害的依據(jù)：37

鏈球菌感染證據(jù)

咽拭子培養(yǎng)血清抗鏈球菌溶血素O（

ASO）

(1周后～2個月)50-80%患者↑

抗脫氧核糖核酸酶（anti-DNaseB)

抗鏈球菌激酶（ASK）抗透明質(zhì)酸酶（AH）同時測定后3項95%38心臟損害依據(jù)

X線檢查:嚴重的出現(xiàn)心胸比例增大。心電圖:常見P-R間期延長和I°AVB，可出現(xiàn)ST-T改變及低電壓，心律失常;

超聲心動圖:可顯示有無瓣膜增厚、水腫、

狹窄和關(guān)閉不全，心臟增大及心包積液;39Jones標準的例外：有鏈球菌感染證據(jù)的前提下，存在以下之一的應(yīng)考慮風濕熱:□排除其他原因的舞蹈病;□無其他原因可解釋的隱匿性心臟炎;□以往已確診為風濕熱，出現(xiàn)一個主要表現(xiàn)或幾個次要表現(xiàn)時提示風濕熱復(fù)發(fā);40是否有風濕熱活動

(以下之一均提示風濕熱活動)

發(fā)熱、乏力、蒼白、脈搏增快伴關(guān)節(jié)癥狀新發(fā)現(xiàn)的雜音心臟進行性增大出現(xiàn)充血性心力衰竭ASO持續(xù)升高或CRP陽性

41

風濕熱活動指標

血沉增快C-反應(yīng)蛋白陽性黏蛋白增高白細胞計數(shù)增高42鑒別診斷(DifferentialDiagnosis)幼年型特發(fā)性性關(guān)節(jié)炎3歲以下多見;常侵犯指趾小關(guān)節(jié)，無游走性;可遺留關(guān)節(jié)畸形;X線檢查:顯示關(guān)節(jié)面破壞。急性化膿性關(guān)節(jié)炎中毒癥狀嚴重，多為大關(guān)節(jié)，血培養(yǎng)陽性，常為金葡菌43急性白血病

發(fā)熱，伴骨關(guān)節(jié)疼痛明顯貧血出血傾向肝、脾及淋巴結(jié)腫大周圍血可見幼稚白細胞骨髓檢查可鑒別非特異性肢痛（生長痛）

下肢，夜晚發(fā)作，喜按摩，局部無紅腫44病毒性心肌炎

較少發(fā)生心內(nèi)膜炎雜音不明顯心律失常（如早搏等）較多出現(xiàn)病毒感染的證據(jù)45一般治療休息無心臟炎患兒臥床休息2周心臟炎無心衰患兒臥床休息4周心臟炎伴心衰患兒臥床休息8周以后逐漸恢復(fù)活動46清除鏈球菌感染青霉素im

或iv連續(xù)2周青霉素過敏改用其它有效抗生素（紅霉素）47抗風濕藥物治療：無心臟炎者--水楊酸類藥物

常用阿司匹林急性期80～100mg/（kg·d）（最大3g/d）至體溫正常、關(guān)節(jié)癥狀消失、實驗室活動指標正常，可逐漸減量，療程4～8周。副作用：出血、耳鳴、聽力↓、酸中毒、精神癥狀、ALT↑、中毒性肝炎等48抗風濕藥物治療：有心臟炎者首選--腎上腺皮質(zhì)激素重癥：氫化可的松或甲基強的松10～30mg/（kg·d）。每日一次，3天療程。強的松2mg/（kg·d）(≤60mg/d),2～4周減量早期、足量，足療程（8～12周）停藥前用阿司匹林替代，防反跳。49心力衰竭的治療

強調(diào)大劑量糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用慎用洋地黃類藥物（快速制劑、不飽和、不維持）血管活性藥物、利尿劑50舞蹈病的治療

無特效藥物心理支持，鎮(zhèn)靜劑

51

初發(fā)的預(yù)防（一級預(yù)防）

定義：即針對可能引起Rf的疾病所采取的措施。增強體質(zhì)，預(yù)防呼吸道感染，居住環(huán)境通風，避免潮濕。急性咽炎、扁桃體炎在未明確病原菌之前及猩紅熱均應(yīng)及時用抗生素治療。拔牙及其他手術(shù)時，術(shù)前、術(shù)后用抗生素預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。52

復(fù)發(fā)的預(yù)防（二級預(yù)防）

二級預(yù)防：即針對Rf患者所采取的預(yù)防措施。長效青霉素（120萬uim

，1次/3～4周）

無心臟損害者：5年（最好至25歲）

有心臟損害者：終身對青霉素過敏者可選用紅霉