HELLP綜合征的診斷與處理(中文)課件

HELLP綜合征1HELLP的命名HHEMOYSIS（溶血）ELELVATED

LIVER

ENZYMES（肝轉(zhuǎn)氨酶升高）LPLOW

PLATELETS（血小板減少）2HELLP綜合征的分類3HELLP綜合征的分類（美國(guó)Tennessee大學(xué)） 完全性HELLP綜合征三項(xiàng)指標(biāo)均異常部分性HELLP綜合征一項(xiàng)或兩項(xiàng)指標(biāo)異常根據(jù)血小板(Martin)分類I類：血小板<50,000/mm3II類:

血小板<100,000

/mm3III類:

血小板<150,000

/mm3國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道：5~15%妊高征合并HELLP重度妊高征10~20%。4HELLP綜合征可能的病生理學(xué)變化5HELLP綜合征病因和發(fā)病機(jī)理目前尚不完全清楚多數(shù)學(xué)者研究認(rèn)為妊高征孕婦血管內(nèi)皮損傷是其主要病理改變血管內(nèi)皮損傷導(dǎo)致纖維蛋白沉積、血管痙攣和血小板激活、局部聚集增加。近年研究表明：與LCHAD缺乏有關(guān)LCHAD

(Long

Chain

3-Hydroxyacyl

Coenzyme

A長(zhǎng)鏈3—羥酰Dehydrogenase)基輔酶A脫氫酶HELLP綜合征可能的病生理學(xué)變化-溶血6全身血痙攣、狹窄和纖維蛋白的沉積使紅細(xì)胞在通過(guò)血管時(shí)發(fā)生變形和破壞，造成血管內(nèi)溶血。由于紅細(xì)胞內(nèi)富含LDH，在紅細(xì)胞發(fā)生變形和破壞時(shí)，血中LDH升高HELLP綜合征可能的病生理學(xué)變化-血小板減少7血小板激活而粘附于血管內(nèi)皮細(xì)胞的表

面，同時(shí)血管的收縮痙攣也使血小板進(jìn)

一步聚集，使得血液中血小板消耗增加，數(shù)量減少；促使血栓環(huán)素A2（TXA2）內(nèi)皮素等收縮血管因子釋放增加。HELLP綜合征可能的病生理學(xué)變化-肝臟病變8肝臟血管痙攣，肝竇內(nèi)纖維素沉積導(dǎo)致

肝臟血管內(nèi)壓力增加等，肝臟細(xì)胞缺血、壞死而使肝酶（ALT、LDH）釋放入血，血中肝酶升高。肝被膜下出血、肝臟內(nèi)出血、肝臟破裂臨床表現(xiàn)9發(fā)生在妊高征的基礎(chǔ)上，大部分患者為重度妊高征，少數(shù)(20%)無(wú)明顯高血壓和蛋白尿70%HELLP發(fā)生在產(chǎn)前，30%多發(fā)生在產(chǎn)后

48h內(nèi)臨床癥狀各異，典型癥狀出現(xiàn)乏力、右上腹部或上腹部不適、疼痛及嘔吐；少數(shù)出現(xiàn)黃疸、上消化道出血、便血、血尿及視力模糊。HELLP綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)10血管內(nèi)溶血外周血涂片異常（

RBC變形、破碎、網(wǎng)織RBC增多）血清膽紅素大于>20.5μmol/L

（11.2mg/dl)；LDH升高，尤其是大于600

IU/L（敏感指標(biāo)）肝轉(zhuǎn)氨酶升高ALT>70U/L或AST異常血小板降低血小板計(jì)數(shù)<100*103/mm3以上三項(xiàng)符合完全性HELLP，任一項(xiàng)或兩項(xiàng)符合診斷為部分性HELLP。HELLP綜合征按血小板記數(shù)分級(jí)11根據(jù)Mississippi分類分為：I

型：血小板≤50×109/L；Ⅱ型：50×1109/L<血小板≤100×109/L；III

型：100×109/L<血小板≤150×109/L；一但診斷HELLP，凝血各項(xiàng)檢查： Fib、PT、APTT、FDP等。鑒別診斷12HELLPTTPAFLPHUS妊娠期中、晚期中孕晚孕產(chǎn)后血小板↓↓↓↓溶血%50-10010015-20100低血糖%無(wú)無(wú)↓50-100無(wú)膽紅素升高%50-60100100NR轉(zhuǎn)氨酶升高%100輕微100輕微LDH（iu/l)≥600＞1000可變＞1000腎功能損傷%503090-100100注釋：TTP：血栓性血小板減少性紫癜AFLP：妊娠期急性脂肪肝

HUS：溶血性尿毒癥綜合征HELLP綜合征的處理13治療原則：積極治療子癇前期或子癇，靜脈應(yīng)用糖皮質(zhì)激素提高血小板穩(wěn)定病情，同時(shí)，積極糾正凝血障礙，盡快終止妊娠，孕周小于34周且病情穩(wěn)定者可在嚴(yán)密監(jiān)測(cè)下短期內(nèi)期待治療。評(píng)估母親的狀況14血像：如果血小板<150,000mm3需要進(jìn)一步檢查肝轉(zhuǎn)氨酶：轉(zhuǎn)氨酶和LDH的升高是肝功能紊亂的標(biāo)志腎功能：疾病的后期可見(jiàn)腎功能不全，肌酐和尿酸的水平是多變的膽紅素：游離膽紅素因溶血而升高，但很少超過(guò)1-2mg%動(dòng)態(tài)評(píng)估：實(shí)驗(yàn)室檢查必要時(shí)每12-24小時(shí)重復(fù)注意與其他疾病鑒別評(píng)估胎兒情況15確定孕周評(píng)估胎兒宮內(nèi)狀況：NST，CST和/或生物物理評(píng)分在孕24-34周應(yīng)用皮質(zhì)激素，改善胎肺成熟度和胎肺功能，也能改善母兒結(jié)局HELLP綜合征的處理（-）16積極治療妊娠期高血壓疾病 以解痙、鎮(zhèn)靜、降壓及合理擴(kuò)容、必要時(shí)利尿?yàn)橹委熢瓌t。（按重度子癇前期治療）HELLP綜合征的處理（二）17積極糾正凝血障礙–新鮮冷凍血漿、血小板及濃縮紅細(xì)胞用于糾正凝血缺陷及急性失血輸注血小板指征：低于20×109/L或有明顯出血傾向。硬膜外麻醉在血小板大于

100×109/L

時(shí)安全，

50-100×109/L

可能安全（局部浸潤(rùn)麻或全麻）每輸注1單位血小板可以提升10×109/L，每次輸注6-10單位。–新鮮冷凍血漿置換（目前尚無(wú)足夠證據(jù)評(píng)估在治療中的價(jià)值）自發(fā)性肝包膜下血腫破裂：為致命并發(fā)癥HELLP患者出現(xiàn)休克、大量腹腔積液應(yīng)懷疑該并發(fā)癥。急診手術(shù)可挽救生命。肝包膜下血腫表現(xiàn)為右上腹或上腹部或肩部疼痛，CT和超聲可明確診斷。HELLP綜合征的處理（三）18糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用：--可使血小板計(jì)數(shù)、乳酸脫氫酶、肝功能等各項(xiàng)參數(shù)改善，尿量增加，平均動(dòng)脈壓下降，并可促使胎兒成熟。HELLP綜合征的處理（三）19糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用方式：大劑量地塞米松改善孕婦狀況：(0.15

mg/kg)10mg

IV

每日兩次

，

至病情平穩(wěn)或終止妊娠； 產(chǎn)后：

10

mg

bid

一天，然5

mg

bid

再用一天。（目前公認(rèn)靜脈輸注效比肌肉注射起效快，靜脈注射效果好于肌肉注射，包括明顯改善尿量和更大程度改善實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)等）標(biāo)準(zhǔn)的促胎肺成熟。6mg／12h，用2天。HELLP綜合征的處理（三）20建議：對(duì)<孕34周的HELLP患者，推薦使用單療程促胎肺成熟治療；同時(shí)需明確糖皮質(zhì)激素不能治愈HELLP綜合征，只是在母體條件惡化前為治療提供一個(gè)窗口期，只有分娩才是最有效的措施；即使母兒病情平穩(wěn)，在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素促胎肺成熟的過(guò)程中應(yīng)密切監(jiān)測(cè)孕婦和胎兒的狀況，以便及時(shí)終止妊娠。妊娠終止的時(shí)機(jī)和方式根據(jù)HELLP綜合征的病情程度、病情變化、胎兒情況和孕周，個(gè)體化處理一旦診斷HELLP，盡 終止妊娠；I和II型多剖宮產(chǎn)終止妊娠。病情穩(wěn)定、孕周<34周者，應(yīng)給予促肺成熟的處理，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)病情，等48h終止病情穩(wěn)定，宮頸成熟者，可以陰道分娩孕周?。ㄓ绕?lt;32周），宮頸不成熟者剖宮產(chǎn)剖宮產(chǎn)術(shù)中放置引流（尤其伴DIC者）21病情的監(jiān)測(cè)22每6h測(cè)凝血功能、肝腎功能直至分娩產(chǎn)后每天監(jiān)測(cè)上述指標(biāo)；密切監(jiān)測(cè)BP、尿蛋白、孕婦血流動(dòng)力學(xué)、心衰、腎衰和腦水腫等及時(shí)發(fā)現(xiàn)胎盤早剝跡象必要時(shí)復(fù)查眼底檢查胎兒監(jiān)護(hù)產(chǎn)后監(jiān)測(cè)23在產(chǎn)科ICU觀察直至：血小板持續(xù)上升，LDH持續(xù)下降；尿量在不用利尿藥物的情況下至少連續(xù)兩小時(shí)>100ml/h；血壓控制良好，收縮壓

150mmHg，舒張壓

100mmHg；臨床癥狀明顯改善，無(wú)合并癥出現(xiàn)；產(chǎn)后注意：24產(chǎn)后HELLP：診斷產(chǎn)后HELLP綜合征應(yīng)至少具備下列

1條 ：1、產(chǎn)前重度子癇前期分娩后逐漸惡化。2、產(chǎn)后新出現(xiàn)的重度子癇前期。3、HELLP綜合征產(chǎn)前激素治療后病情反跳或惡化。產(chǎn)后的治療與產(chǎn)前不同之處在于只需改善母體病情。產(chǎn)后病情遲遲不好轉(zhuǎn)，則應(yīng)考慮是否有別的診斷，鑒別診斷:TTP 、HUS和嚴(yán)重惡化的紅斑狼瘡。推薦

HELLP綜合征病情持續(xù)到產(chǎn)后72h以上者用新鮮冰凍血漿進(jìn)行置換療法。病情轉(zhuǎn)歸25與HELLP綜合征病情程度、處理均相關(guān)產(chǎn)后病情逐漸好轉(zhuǎn)，少數(shù)患者在產(chǎn)后

24~48小時(shí)血小板仍可能持續(xù)下降并達(dá)最低水平，肝酶進(jìn)行性升高達(dá)峰值；在無(wú)合并癥時(shí)，產(chǎn)后血小板開(kāi)始回升，

LDH、轉(zhuǎn)氨酶下降，產(chǎn)后4~5天血小板、肝功能基本能恢復(fù)正常。預(yù)后26再次妊娠，HELLP綜合征再發(fā)率約為3%~27%；先兆子癇、早產(chǎn)、FGR、胎盤早剝、剖宮產(chǎn)發(fā)生率也增加（19~34%）。結(jié)論27HELLP綜合癥及其治療仍然是現(xiàn)代產(chǎn)科學(xué)的一大問(wèn)題準(zhǔn)確的診斷和給予非小劑量皮質(zhì)激素如地塞米松的早期治療能夠幫助我們獲得最佳的母兒結(jié)局28寫在最后成功的基礎(chǔ)在于好的學(xué)習(xí)習(xí)慣Thefoundationofsuccessliesingoodhabits謝謝聆