閉塞性毛細(xì)支氣管炎(BO)課件

閉塞性毛細(xì)支氣管炎（Bronchiolitis

Obliterans)ppt課件1定義閉塞性毛細(xì)支氣管炎（Brochiolitis

obliterans）是與小氣道炎癥性損傷相關(guān)的慢性氣流阻塞綜合征ppt課件23你怎么稱呼老師？如果老師最后沒(méi)有總結(jié)一節(jié)課的重點(diǎn)的難點(diǎn)，你是否會(huì)認(rèn)為老師的教學(xué)方法需要改進(jìn)？你所經(jīng)歷的課堂，是講座式還是討論式？教師的教鞭“不怕太陽(yáng)曬，也不怕那風(fēng)雨狂，只怕先生罵我笨，沒(méi)有學(xué)問(wèn)無(wú)顏見(jiàn)爹娘……”“太陽(yáng)當(dāng)空照，花兒對(duì)我笑，小鳥(niǎo)說(shuō)早早早……”4是一種以小氣道腔內(nèi)肉芽栓塞/或小氣道損毀后瘢痕形成為組織學(xué)特征的縮窄性細(xì)支氣管炎支氣管擴(kuò)張為其常見(jiàn)并發(fā)癥ppt課件5概述第一例BOOP(Bronchiolitis

obliterans-organizingpneumonia)的報(bào)道：1985年Epler等對(duì)2500例肺活撿中診斷為間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性肺纖維化、隱匿性致纖維化肺泡炎病例回顧性研究中發(fā)現(xiàn)57例是以閉塞性細(xì)支氣管炎伴不同程度的機(jī)化肺炎（organizing

pneumonia），臨床應(yīng)用激素反應(yīng)良好。當(dāng)時(shí)認(rèn)為是間質(zhì)性肺部疾病的特殊類型ppt課件6發(fā)病情況1941年LaDue在42年間作的42，038例尸檢中報(bào)告了1例BO(經(jīng)典的致死性BO)1988年Hardy等在圣克里斯托弗兒童醫(yī)院25年間的2，897例尸檢和244例肺活檢中報(bào)告了19例兒童BO。焦點(diǎn)集中在成人，認(rèn)識(shí)到器官移植是新的病因。兒童BO通常繼發(fā)于呼吸道感染ppt課件7病因?qū)Ω鞣N損傷的一種復(fù)雜反應(yīng)（管外炎癥和纖維化）多種原因引起氣道上皮的損傷感染、器官移植、吸入或攝入有毒物質(zhì)、自身免疫性疾病或血管炎、其他如胃食管返流、環(huán)境因素等上皮細(xì)胞損傷、過(guò)度修復(fù)：→管腔內(nèi)、（外）瘢痕形成，肉芽組織增生、纖維化→支氣管狹窄，閉塞后氣體吸收，肺萎陷，分泌物滯留→繼發(fā)感染，支氣管擴(kuò)張ppt課件8分類感染后BO器官移植有關(guān)的BO（骨髓、肺移植）吸入刺激物有關(guān)的BO藥物有關(guān)的BO結(jié)締組織疾病有關(guān)的BO（SLE/皮肌炎/類風(fēng)濕）局部損傷有關(guān)的BO特發(fā)性BOppt課件9感染后BO兒童BO經(jīng)常由感染引起，理論上任何形式的下氣道感染都可能導(dǎo)致BO，最常見(jiàn)觸發(fā)BO的疾病是急性病毒性毛細(xì)支氣管炎。約1%急性病毒性毛細(xì)支氣管炎的病人發(fā)展成感染后BOppt課件10腺病毒（3、7、21型）是最常見(jiàn)與BO發(fā)生有關(guān)的病毒麻疹病毒支原體單皰病毒、HIV病毒、副流感染病毒2和3型、流感病毒A和B型及B族鏈球菌ppt課件11較為嚴(yán)重的自身免疫性疾病后，如S-J綜合征ppt課件12肺部組織病理大氣道---支氣管擴(kuò)張小氣道---炎性細(xì)胞、肉芽組織和（或）纖維組織阻塞和閉塞，細(xì)支氣管旁的炎癥和（或）纖維化、肺不張和血管容積和數(shù)量的減少ppt課件13支氣管損傷類型狹窄（縮窄）性毛細(xì)支氣管炎（constrictive

bronchiolitis)增殖性毛細(xì)支氣管炎(proliferative

bronchiolitis)ppt課件14狹窄性毛細(xì)支氣管炎粘膜下或外周炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化所致的細(xì)支氣管腔向心性狹窄（外壓），而管腔內(nèi)無(wú)肉芽組織形成ppt課件15狹窄性毛細(xì)支氣管炎早期細(xì)支氣管上皮壞死和粘膜、粘膜下、細(xì)支氣管周圍以及管腔的炎癥滲出，主要是淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和中性粒細(xì)胞，單核細(xì)胞主要在細(xì)支氣管壁，中性粒細(xì)胞主要在毛細(xì)支氣管腔進(jìn)一步發(fā)展粘膜下的膠原組織使粘膜增厚，逐漸進(jìn)展為中央性纖維化和瘢痕形成，造成管腔的縮窄與扭曲，嚴(yán)重時(shí)細(xì)支氣管管ppt腔課件可完全閉塞16ppt課件17增殖性毛細(xì)支氣管炎肉芽組織在氣道內(nèi)組成象息肉樣肉芽，主要在呼吸性細(xì)支氣管肺泡管和肺泡，肉芽組織包括細(xì)胞（成纖維細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和漿細(xì)胞）以及富含蛋白多糖的基質(zhì)空泡樣巨噬細(xì)胞聚集，有時(shí)中性粒細(xì)胞也可在肺泡腔中發(fā)現(xiàn)肺泡隔增厚，間質(zhì)的改變不是彌漫性的，它通常限于息肉的區(qū)域有潛在的可逆性ppt課件18ppt課件19臨床表現(xiàn)起病多為急性或亞急性，病程進(jìn)展緩慢癥狀咳嗽、喘息，支擴(kuò)劑無(wú)反應(yīng)呼吸困難、頻率增快運(yùn)動(dòng)不耐受短暫的癥狀改善期后加重，持續(xù)體征ppt課件20實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞總數(shù)增加、分類正常；ESR升高；病原學(xué)檢查肺功能：阻塞性或限制性障礙流速容量曲線為終末氣道阻塞肺通氣灌注掃描:相對(duì)應(yīng)區(qū)域的斑片狀缺損血?dú)夥治龀Ｌ崾镜脱跹Y（SPO2可用來(lái)評(píng)估病情）ppt課件21影像學(xué)表現(xiàn)x-ray:斑片狀肺泡浸潤(rùn)影、支氣管壁厚、肺過(guò)度充氣、肺膨脹不全和支氣管擴(kuò)張，有時(shí)呈單側(cè)透明肺HR-CT:支氣管壁厚，肺膨脹不全，支氣管擴(kuò)張和高通氣與低通氣區(qū)混合，稱鑲嵌形式。是小氣道損傷最重要的征象。（馬賽克灌注征）動(dòng)態(tài)特點(diǎn)：病變游走病變與非病變區(qū)界線清楚（隨著病ppt課程件進(jìn)展上述特點(diǎn)漸弱）22ppt課件23ppt課件24ppt課件25診斷無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)綜合性：病史、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)生化病原學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查幫助不大綜合、動(dòng)態(tài)觀察是診斷的重要依據(jù)。肺活檢：金標(biāo)準(zhǔn)，但通常不必要，只適于治療后仍進(jìn)行性惡化的病人ppt課件26臨床診斷的條件急性感染或急性肺損傷后6周以上的反復(fù)或持續(xù)氣促、喘息或咳嗽、喘鳴，對(duì)支擴(kuò)劑無(wú)反應(yīng)臨床表現(xiàn)與胸片不符，臨床癥狀重而胸片表現(xiàn)為過(guò)度通氣CT提示支氣管壁增厚，支擴(kuò)，肺不張，馬賽克灌注征肺功能提示阻塞性通氣功能障礙胸片為單側(cè)透明肺排除其他阻塞性疾病ppt課件27出現(xiàn)下列情況應(yīng)考慮急性肺炎后持續(xù)咳嗽、喘息嚴(yán)重的急性呼吸道感染后長(zhǎng)時(shí)間存在喘鳴音、crackles急性肺損傷后長(zhǎng)期運(yùn)動(dòng)不耐受胃內(nèi)容物的反復(fù)吸入急性肺炎后6周出現(xiàn)透明肺綜合征S-JS后一段時(shí)間出現(xiàn)持續(xù)咳嗽、喘息ppt課件28鑒別診斷間質(zhì)肺炎組織胞漿菌SLE結(jié)核結(jié)節(jié)病Good-PastureSyndrom韋格納肉芽腫結(jié)節(jié)性多發(fā)性動(dòng)脈炎慢性嗜酸性肺炎隱性毛細(xì)支氣管炎胃食道返流囊性纖維化免疫缺陷α-抗胰蛋白酶缺乏ppt課件29哮喘感染后BO與哮喘鑒別感染后BO

哮喘癥狀持續(xù)反復(fù)細(xì)濕羅音持續(xù)缺如放射學(xué)改變持續(xù)反復(fù)病理生理學(xué)細(xì)支氣管閉塞氣道高反應(yīng)對(duì)支氣管擴(kuò)張劑反應(yīng)

不滿意滿意預(yù)后不好好ppt課件30感染后BO和毛支的鑒別病程1～3周，急性，喘憋喘鳴音肺功能：阻塞性X線：支氣管周圍滲出、肺過(guò)度充氣和段或段以下肺膨脹不全?？赡娌〕?gt;6w,亞急性，持續(xù)咳嗽捻發(fā)音喘鳴肺功能：阻塞或限制性胸片：間質(zhì)浸潤(rùn)支氣管充氣相CT:支氣管擴(kuò)張?jiān)煊俺收?shù)樣表象不可逆ppt課件31治療沒(méi)有特效治療氣道管理激素有爭(zhēng)議氧療支氣管擴(kuò)張劑大環(huán)內(nèi)酯類藥物肺部理療抗生素：合并感染時(shí)營(yíng)養(yǎng)支持ppt課件32兒科治療激素（潑尼松）足量：1~2mg/kg.d