再生障礙性貧血

再生障礙性貧血

aplasticanemiaAA定義多種原因引起的獲得性骨髓造血功能衰竭，全血細胞減少，表現(xiàn)為進行性貧血、不同程度出血、感染綜合征。分型CAA：NSAASAA：SAA-I，SAA-II發(fā)病率：國內(nèi)0.74/10萬,歐美0.47~1.37/10萬病因與發(fā)病機制1、造血干細胞缺陷：質(zhì)與量的異常，CD34+細胞減少2、微環(huán)境異常：脂肪化、毛細血管壞死；基質(zhì)細胞功能低下。3、免疫異常：T細胞亞群失衡，Th1、CD8+、CD25+T細胞比例增高；IL-2、IFN-γ、TNF（腫瘤壞死因子）增多臨床表現(xiàn)1、貧血：進行性，主訴者多2、感染：呼吸道最常見，可伴高熱3、出血：皮膚、粘膜、內(nèi)臟均可發(fā)生4、無肝脾淋巴結(jié)腫大實驗室檢查1、血象：全血細胞減少，正細胞正色素，白細胞減少，粒細胞少，淋巴細胞比例增高2、骨髓象：增生明顯減低，粒、紅系及巨核細胞明顯減少，形態(tài)正常，脂肪增多，小?？仗?，骨髓活檢：造血面積減少。3、T細胞亞群檢測：CD4+：CD8+減低Th1：Th2增高診斷標準1、全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞＜0.01，淋巴細胞比例增高；2、無肝脾腫大；3、骨髓增生減低，造血細胞減少非造血細胞增加，骨髓小粒空虛。4、除外引起全血細胞減少的其他疾病。

分型：AAA：①Ret絕對值＜15*109/L②N＜0.5*109/L③PLT＜20*109/L英國血液學(xué)標準委員會診斷AA檢查1、全血細胞及網(wǎng)織紅細胞計數(shù)2、外周血涂片檢查3、兒童需檢測HbF%4、骨髓穿刺涂片、活檢及染色體檢查5、年齡小于50歲患者進行外周血染色體斷裂分析，以除外Fanconi貧血6、流式細胞術(shù)檢測GPI錨鏈蛋白7、GPI錨鏈蛋白或Ham實驗異常者行含鐵血黃素檢查英國血液學(xué)標準委員會診斷AA檢查8、血清葉酸及維生素B12檢測9、肝功能10、病毒檢測11、ANA及抗dsDNA12、胸片檢測13、腹部超聲和心臟彩超14、免疫治療無反應(yīng)可考慮進一步排除遺傳學(xué)疾病。鑒別診斷1、PNH：Hamtest

、CoFT、mCLST+、CD55-、CD59-2、MDS：病態(tài)造血，CD13、CD33、CD34、表達增多3、自身抗體介導(dǎo)全血細胞減少：Th1：Hh2降低，對皮質(zhì)激素和大劑量丙球反應(yīng)好4、急性造血功能停滯5、AL：APL（AML-M3）存在t（15，17）6、惡組：高熱、肝、脾淋巴結(jié)腫大，全細胞減少，進行性衰竭。治療一、支持治療

1、預(yù)防控制感染

2、糾正貧血：Hb＜60g/L3、控制出血：PLT＜20*109/L4、護肝治療二、針對性治療（一）免疫治療（二）促造血治療

1、ATG/ALG：SAA1、雄激素

2、CsA：適用于AA2、造血生長因子EPO3、其他CTX、強的松等