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再生障礙性貧血

aplasticanemiaAA定義多種原因引起的獲得性骨髓造血功能衰竭,全血細胞減少,表現(xiàn)為進行性貧血、不同程度出血、感染綜合征。分型CAA:NSAASAA:SAA-I,SAA-II發(fā)病率:國內(nèi)0.74/10萬,歐美0.47~1.37/10萬病因與發(fā)病機制1、造血干細胞缺陷:質(zhì)與量的異常,CD34+細胞減少2、微環(huán)境異常:脂肪化、毛細血管壞死;基質(zhì)細胞功能低下。3、免疫異常:T細胞亞群失衡,Th1、CD8+、CD25+T細胞比例增高;IL-2、IFN-γ、TNF(腫瘤壞死因子)增多臨床表現(xiàn)1、貧血:進行性,主訴者多2、感染:呼吸道最常見,可伴高熱3、出血:皮膚、粘膜、內(nèi)臟均可發(fā)生4、無肝脾淋巴結腫大實驗室檢查1、血象:全血細胞減少,正細胞正色素,白細胞減少,粒細胞少,淋巴細胞比例增高2、骨髓象:增生明顯減低,粒、紅系及巨核細胞明顯減少,形態(tài)正常,脂肪增多,小??仗?,骨髓活檢:造血面積減少。3、T細胞亞群檢測:CD4+:CD8+減低Th1:Th2增高診斷標準1、全血細胞減少,網(wǎng)織紅細胞<0.01,淋巴細胞比例增高;2、無肝脾腫大;3、骨髓增生減低,造血細胞減少非造血細胞增加,骨髓小??仗?。4、除外引起全血細胞減少的其他疾病。

分型:AAA:①Ret絕對值<15*109/L②N<0.5*109/L③PLT<20*109/L英國血液學標準委員會診斷AA檢查1、全血細胞及網(wǎng)織紅細胞計數(shù)2、外周血涂片檢查3、兒童需檢測HbF%4、骨髓穿刺涂片、活檢及染色體檢查5、年齡小于50歲患者進行外周血染色體斷裂分析,以除外Fanconi貧血6、流式細胞術檢測GPI錨鏈蛋白7、GPI錨鏈蛋白或Ham實驗異常者行含鐵血黃素檢查英國血液學標準委員會診斷AA檢查8、血清葉酸及維生素B12檢測9、肝功能10、病毒檢測11、ANA及抗dsDNA12、胸片檢測13、腹部超聲和心臟彩超14、免疫治療無反應可考慮進一步排除遺傳學疾病。鑒別診斷1、PNH:Hamtest

、CoFT、mCLST+、CD55-、CD59-2、MDS:病態(tài)造血,CD13、CD33、CD34、表達增多3、自身抗體介導全血細胞減少:Th1:Hh2降低,對皮質(zhì)激素和大劑量丙球反應好4、急性造血功能停滯5、AL:APL(AML-M3)存在t(15,17)6、惡組:高熱、肝、脾淋巴結腫大,全細胞減少,進行性衰竭。治療一、支持治療

1、預防控制感染

2、糾正貧血:Hb<60g/L3、控制出血:PLT<20*109/L4、護肝治療二、針對性治療(一)免疫治療(二)促造血治療

1、ATG/ALG:SAA1、雄激素

2、CsA:適用于AA2、造血生長因子EPO3、其他CTX、強的松等

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