胰性腦病和wernicke腦病

Wernickeencephalopathy&Pancreaticencephalopathy

Wernicke腦病和胰性腦病

譚慶華主任醫(yī)師

新疆醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院精選pptWernickeencephalopathy

Wernicke腦病精選pptWE是因為硫胺素(vitB1)缺乏所致的急性或亞急性腦功能障礙，臨床上表現(xiàn)為眼球震顫、眼肌麻痹和共濟失調，嚴重者可出現(xiàn)精神錯亂。常見于長期酗酒、反復嘔吐和長期腸外營養(yǎng)后所并發(fā)的一種嚴重代謝性腦病。也可見于妊娠嘔吐、神經(jīng)性厭食、

饑餓后重新開始進食者、局限性腸炎、代謝異常綜合征、血透和腹透患者、尿毒癥、HIV、惡性腫瘤和胃成型術后嘔吐的患者。精選ppt發(fā)生于AP恢復期者也稱遲發(fā)性PE。WE的早期診斷以及與PE相互之間的鑒別診斷都相當困難。近來研究發(fā)現(xiàn)，即使有典型的三聯(lián)征，臨床醫(yī)生仍易忽略WE的診斷。WE死亡率約10-20%。精選ppt發(fā)病機理vitB1的減少，引起焦磷酸硫胺素減少，丙酮酸在體內堆積，造成糖代謝障礙，引起神經(jīng)組織功能和結構上的改變。間接地引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)各種遞質如五羥色胺、谷氨酸鹽或天門冬氨酸鹽的代謝改變而影響腦功能。影響磷脂合成，引起周圍神經(jīng)和中樞神經(jīng)組織脫髓鞘和軸索變性等改變。精選ppt病理病變主要集中在腦中線結構，第三腦室和導水管周圍灰質、小腦、丘腦背核、下丘腦和乳頭體斑點狀出血和壞死，偶你視神經(jīng)也會受累。組織學：毛細血管擴張和增生及其周圍小出血灶。第四腦室底部和下位腦干病變不明顯。大腦皮層、脊髓及周圍神經(jīng)亦有不同程度的累及。急性WE尸檢可見丘腦局部核團有大量空泡形成。精選ppt臨床表現(xiàn)流行病學資料：成年和老年人均可發(fā)病。男女均可累及，男性較女性病情較輕。起病急，亦可隱匿起病。病癥：首發(fā)病癥：可為消化道病癥：惡心、嘔吐等。逐漸出現(xiàn)眨眼不佳、注意力不集中、記憶力減退等。主要體征：三聯(lián)征：眼肌麻痹，軀干性共濟失調，遺忘性精神神經(jīng)病癥或意識障礙。精選ppt眼肌麻痹：最早出現(xiàn)眼球震顫。繼之側視困難，表現(xiàn)為眼球活動障礙，凝視障礙，會聚障礙和瞳孔異常。軀干性共濟性失調：主要影響下肢，很少影響上肢。遺忘性精神神經(jīng)病癥：順行性和逆行性遺忘，并逐步出現(xiàn)精神混亂。急性期表現(xiàn)：語言增多，以后定向障礙、冷淡、遲鈍或嗜睡，最后昏迷。精選ppt局部有自主神經(jīng)調節(jié)功能障礙：低血壓、低體溫或心動過速，癲癇發(fā)作和多發(fā)性周圍神經(jīng)炎。其它：常有皮膚營養(yǎng)改變或肝臟病變。急性者可與腦干卒中、腦干腦炎相似。只有約16%的患者具有典型三聯(lián)征。約19%沒有臨床體征。眼征出現(xiàn)率約為29%—93%，共濟失調為23%—70%，精神異常約82%—90%。精選pptKorsakoff綜合征=往事虛構綜合征多認為與WE是同一疾病不同開展階段的表現(xiàn)。WE為早期表現(xiàn)。疾病進一步惡化那么表現(xiàn)為Korsakoff綜合征。主要表現(xiàn)：近事遺忘：對自己說過的話，經(jīng)歷的事或接觸過的人等極易忘卻，不能回憶。遠期記憶保存較好，甚至對童年的事情記憶如初。精選ppt虛構、錯構：為彌補遺忘，患者往往憑空編造，將虛構的情節(jié)填入遺忘的空隙中，常出現(xiàn)前后矛盾。定向障礙也明顯：對地點、時間和人物的定向力出現(xiàn)障礙。出門后常迷路，將昔日的經(jīng)歷與近期發(fā)生的事件混淆或人物顛倒，張冠李戴等。精選ppt輔助檢查CT：對診斷無幫助。MRI：可見到丘腦旁區(qū)和中腦腦室旁有局灶性改變。第三腦室擴大、乳頭體萎縮。MRI的敏感性為53%，特異性93%。其它：腦電圖示彌漫性慢波或正常。腦脊液蛋白輕度升高。血丙酮酸含量明顯升高——pH

。精選ppt診斷WE嚴重時可危及生命，如早期診斷和給vitB1治療可及時逆轉。但早期診斷困難，因很少有患者出現(xiàn)典型的眼球震顫、共濟失調和大腦半球失常。診斷標準：有醉酒史或相關禁食病史，具有以下四項中的兩項(眼球運動異常、共濟失調、精神異常、輕度記憶損傷〕。確診：vitB1治療后，血中丙酮酸含量降低，眼肌麻痹改善。精選ppt鑒別診斷非典型病例需要與上位腦干梗死、腦干腦炎、上位腦干和第三腦室周圍腫瘤相鑒別。精選ppt治療死亡率：急性WE治療不及時，死亡率50%。積極治療：17%左右。疑診病例vitB1，100mg，ivgtt，st，最好用G.S.；100mg，im。以后100mg，im，qd。能正常進食后，vitB1，10mg，po,tid。補充多種維生素及鎂(重要輔助因子)。精選pptWE的急性眼部病癥和輕度嗜睡，在應用vitB1治療后迅速改善〔2-5天〕。眼球震顫和共濟失調僅能減輕，不能完全恢復。vitB1治療Korsakoff綜合征的精神病癥僅20%患者有滿意的改善。提示Korsakoff綜合征的精神病癥是由結構損害引起。應在Korsakoff綜合征的精神病癥出現(xiàn)前即用vitB1治療。WE的預后:與疾病的階段和治療是否及時有關。精選pptPancreaticencephalopathy

胰性腦病精選ppt胰性腦病是急性胰腺炎引起腦損害的并發(fā)癥，表現(xiàn)為精神神經(jīng)障礙，如空間定向障礙，意識障礙，錯覺或幻覺。對PE的認識不多，無統(tǒng)一的客觀診斷標準?？砂l(fā)生于病程的各個階段。PE發(fā)生于SAP的早期(AP發(fā)生的2-7天)或反復復發(fā)的過程中。80%以上起病后1周內發(fā)病。精選ppt半數(shù)以上與SAP其它并發(fā)癥同時或先后存在。是MODS的一部份。發(fā)生率差異大(3%-30%)，PE多見于膽源性胰腺炎。無性別差異。死亡率達40%-67%。預后極差。死亡的主要原因是休克、MODS、急性腎衰或酮癥酸中毒等。精選ppt發(fā)病機理目前不清楚。PE的發(fā)生與AP的嚴重程度無明確關聯(lián)。胰酶：是主要發(fā)病機理，胰酶對中樞損害及炎性介質的作用關系密切。低氧血癥：加重腦組織缺氧和腦水腫。PLA2破壞肺外表活性物質，增加氣道阻力，肺泡順應性降低，引起低氧血癥。大量腹腔和腹膜后滲出，影響膈肌正?；顒?。低蛋白血癥和低血容量休克時，未及時補充白蛋白或血漿等膠體，易致肺間質水腫，通氣障礙。精選ppt胰酶、壞死組織和細菌毒素激活凝血、纖溶系統(tǒng)，補體和激肽系統(tǒng)等。釋放大量血管活性物質。如血小板活化因子，前列腺素，引起微循環(huán)障礙，組織缺氧，誘發(fā)精神病癥。細菌和真菌感染：8-10%的輕型AP和40-70%的SAP伴有感染。PE死亡病例中80%與感染有關。細菌及毒素、真菌進入中樞，出現(xiàn)精神病癥。毒素還直接作用于腦細胞，影響能量代謝，引起腦細胞水腫。精選ppt營養(yǎng)缺乏：胰腺炎長期禁食。消化吸收功能障礙，維生素缺乏，腦代謝異常。特別是嗜酒者。其它因素：血容量缺乏致腎功能不全，酸堿失衡，使腦組織對損害因子的敏感性增加。精選ppt病理主要腦組織多發(fā)性小動脈和毛細血管玻璃樣變，壞死。血管周圍水腫，靜脈淤血，大腦皮層、丘腦、橋腦、小腦或腦干可有出血及彌漫性脂溶性脫髓鞘改變。有巨噬細胞反響，腦室管膜下膠質細胞增生。精選ppt臨床表現(xiàn)PE有兩個發(fā)病頂峰，早期常在胰腺急性炎癥1周左右起病。在急性胰腺炎趨于恢復期時〔2周〕出現(xiàn)，為遲發(fā)性胰性腦病。在胰腺炎反復發(fā)作者更易并發(fā)PE。精選ppt臨床表現(xiàn)呈多樣性。PE病情越重，那么精神障礙持續(xù)時間越長。主要為精神神經(jīng)病癥：定向障礙，精神混亂，伴幻覺、妄想、躁狂等。常無定位體征。常為一過性，可完全恢復，也可遺留精神異常，難以用現(xiàn)有證據(jù)解釋。精選ppt一般腦病病癥與精神障礙：先表現(xiàn)為精神運動性興奮：多語、煩躁不安；繼而定向力喪失、反響遲鈍。進一步開展為嗜睡、木僵、昏迷，偶見抽搐或癲癇樣發(fā)作。有些PE僅有神經(jīng)衰弱樣癥候群，如全身衰弱、頭痛、睡眠障礙及植物神經(jīng)功能紊亂等病癥。精選ppt腦膜刺激病癥和體征：彌漫性頭痛，頭暈，嘔吐，眼球痛，感覺過敏。頸項強直，Kerning征和Brudzinski征陽性等。大多數(shù)患者合并有精神運動性興奮，少數(shù)患者有視神經(jīng)水腫。精選ppt腦脊髓病癥候群：可與精神神經(jīng)障礙和腦膜刺激癥同時出現(xiàn)。角膜反射遲鈍，水平性眼球震顫，吞咽困難，運動性或感覺性失語，面癱，痙攣性癱瘓，肌肉疼痛，反射亢進或消失，錐體束征和局灶性神經(jīng)損害等。有報道伴眼球震顫者，預示腦病為不可逆性，預后不佳。以上臨床表現(xiàn)輕重程度不一，不同癥候群可重疊出現(xiàn)。精選ppt實驗室及輔助檢查血生化學多無異?；蛉狈μ禺愋?。短暫淀粉酶升高或正常。遲發(fā)性腦病者血淀粉酶常多正常。腦電圖異常，腦脊液中脂肪酶升高，但無特異性。髓鞘堿性蛋白是神經(jīng)組織獨有的蛋白質，構成髓鞘的主要成分之一。伴PE的AP患者明顯高于無PE者。MRI可能發(fā)現(xiàn)灶性腦白質的異常低信號。精選ppt診斷PE絕大多數(shù)為臨床診斷目前尚無統(tǒng)一的診斷標準和可靠的實驗室、影像學檢查指標。早期確診較困難，診斷主要靠排除法確診。鑒別診斷引起類似神經(jīng)、精神病癥的其它并發(fā)癥鑒別，如ARDS，糖尿病并發(fā)癥，血容量缺乏等。與其它原因意識障礙鑒別：低血糖，高滲性昏迷，嚴重感染，敗血癥。精選ppt治療年齡低于40歲的患者，經(jīng)及時治療，