主動脈夾層診斷與鑒別診斷

主動脈夾層

診斷與鑒別診斷河北省辛集市第二醫(yī)院內(nèi)容自動脈夾層(Aorticdissection)壁內(nèi)血腫(Intramuralhematoma，IMH)動脈硬化性穿透性潰瘍(Penetratingatheroscleroticulcer，PAU)尸檢結(jié)果升自動脈70％自動脈弓10％胸降自動脈20％腹自動脈稀有手術(shù)及放射學研討降自動脈夾層更常見自動脈夾層內(nèi)膜入口病因1、高血壓和動脈粥樣硬化

AD患者中80%合并高血壓，除血壓絕對值增高外，血壓變化率〔dp/dtmax〕增大也是引發(fā)AD的重要要素。動脈粥樣硬化可使動脈內(nèi)膜增厚，從而導致動脈壁中膜營養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)要素。

2、特發(fā)性自動脈中層退形性變

30-35%的夾層患者自動脈中層彈力纖維和膠原呈進展性退變，并出現(xiàn)黏液樣物質(zhì)，稱為中層囊性壞死。中層退變的另一種類型是平滑肌細胞的喪失，這種類型的病變多見于高齡患者的夾層自動脈壁中病因3、遺傳性疾病

在AD患者中常見三種遺傳性疾?。厚R凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合癥、Tuner綜合征，這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病，有家族性，患者常在年輕時發(fā)病。

病因4、先天性自動脈畸形

最常見的是先天性自動脈瓣二瓣化畸形、狹窄和自動脈縮窄。自動脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人的8倍，這類患者的夾層多出如今自動脈縮窄的近端，幾乎從不開展至縮窄以下的自動脈。

病因5、創(chuàng)傷

自動脈的鈍性創(chuàng)傷、心導管檢查、自動脈球囊反搏、自動脈鉗夾阻斷乃至不恰當?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作均可引起AD。腔內(nèi)操作造成的夾層常為逆行撕裂，隨訪中常發(fā)現(xiàn)夾層逐漸減少至完全血栓構(gòu)成，多數(shù)不需求手術(shù)治療。病因6、自動脈壁炎癥反響雖然梅毒性動脈炎引發(fā)AD的機率不高，但巨細胞動脈炎患者本身免疫反響引起的主動脈壁損害與夾層的發(fā)生親密相關(guān)。

病因病理分型傳統(tǒng)AD分型方法中運用最為廣泛的是Debakey分型和Stanford分型。Debakey將AD分為三型：I型：AD局限于升自動脈II型：AD來源于升自動脈并累及頭臂自動脈；III型：AD來源于胸降自動脈，向下未累及腹主動脈者稱為IIIA，累及腹自動脈者稱IIIB。

Stanford大學的Daily等將AD分為兩型：A型：無論夾層來源于哪一部位，只需累及升自動脈者稱為A型；B型：夾層來源于胸降自動脈且未累及升自動脈者稱為B型。StanfordA型相當于DebakeyI型和II型，StanfordB型相當于DebakeyIII型。兩種方法相比Stanford分型更為簡捷適用。病理分型入口典型位于自動脈右側(cè)壁，順行撕裂累及右頭臂干、左頸A及左鎖骨下A常見撕裂不斷延續(xù)至動脈硬化斑塊較多的部位而終止其行程。在此處，夾層終止、或經(jīng)過另一破口與自動脈腔再通自動脈夾層升自動脈夾層StanfordA：6214歲，65.5%為男性StanfordB：6513歲，71.4%為男性典型表現(xiàn)突發(fā)胸痛，可有自動脈返流雜音自動脈夾層臨床表現(xiàn)StanfordA：手術(shù)為主，血管內(nèi)支架植入StanfordB：內(nèi)科治療急診B型3個死亡要素低血壓、休克無胸痛、背痛表現(xiàn)分支受累自動脈夾層自然史及治療自動脈造影敏感度特異度CT100%100%經(jīng)食管ECG100%94%MRI100%94%自動脈夾層影像方法選擇對于診斷分支受累，CT優(yōu)于ECG及MRI胸片多數(shù)異?？v隔增寬自動脈輪廓異常胸腔積液掃描范圍上自頸根部，包括頸A及椎A(chǔ)起始部下至盆腔先平掃：準直5mm加強：右側(cè)注藥自動脈夾層CT掃描技術(shù)80~150ml4~5ml/sec軟件跟蹤、30sec延時一次屏氣、安靜呼吸2.5~3.0mm層厚pitch1.3~1.71.5mm間隔MIPCPRVRSSD自動脈夾層CT掃描參數(shù)鈣化的內(nèi)膜片移位表現(xiàn)類似自動脈瘤附壁血栓鈣化平掃的主要作用是顯示壁內(nèi)血腫，表現(xiàn)為自動脈壁內(nèi)窄的高密度緣，偏心或環(huán)周平掃還易于察看人工瓣膜或植入物自動脈破裂時，平掃可見高密度急性出血，位于縱隔、心包、胸膜腔自動脈夾層平掃表現(xiàn)標志：內(nèi)膜片，區(qū)分真假腔入口通常位于內(nèi)膜片最近端CT診斷入口的敏感度82%,特異度100%假陰性緣由入口偏小、自動脈搏動偽影插管或靜脈強化所致偽影準確判別入口助于外科方案自動脈夾層加強表現(xiàn)血管內(nèi)支架植入需區(qū)分真假腔，尤其應(yīng)區(qū)分主要分支來源于真腔或假腔如來源于假腔，那么有被閉塞的危險血栓構(gòu)成、治療性閉塞內(nèi)膜片延至分支血管起始部可致其閉塞,稱靜態(tài)性閉塞內(nèi)膜片不直接累及分支來源,隨真腔內(nèi)壓力改動可覆蓋分支開口,稱動態(tài)性閉塞自動脈夾層區(qū)分真假腔多數(shù)，根據(jù)與未受累自動脈相延續(xù)的特征可辨仔細腔，且真腔通常較小，較假腔血流速度快，這一血流速度的差別，在CECT上表現(xiàn)為加強速率的不同自動脈壁的動脈硬化性鈣斑，提示急性夾層的真腔，可與鈣化的內(nèi)膜片相延續(xù)，后者代表假腔壁慢性夾層，假腔壁可上皮化、鈣化自動脈夾層區(qū)分真假腔Beaksign〔鳥嘴征〕橫斷面上，內(nèi)膜片與假腔壁所夾之銳角自動脈夾層區(qū)分真假腔Aorticcobweb〔自動脈蜘蛛膜〕很能夠是夾層構(gòu)成過程中自自動脈壁不完全剪切下來的纖維組織帶大小不一，可以是剛剛看到～數(shù)毫米厚74％～80％CT：假腔內(nèi)的細小充盈缺損，一側(cè)與自動脈壁相連自動脈夾層區(qū)分真假腔LePage51例自動脈夾層假腔最可靠的征象BeaksignAlargecross-sectionalarea〔最大橫界面〕Aorticcobwebs真腔最可靠的征象外壁鈣化附壁血栓更常見于假腔急性：內(nèi)膜片可突向假腔、平直慢性：內(nèi)膜片可平直(75%)、突向假腔(25%)自動脈夾層區(qū)分真假腔是自動脈夾層最常見死因典型破裂部位：近內(nèi)膜撕裂口處內(nèi)膜破口位于AA者，自動脈破裂后，血液聚集于心包腔內(nèi)，大量者致命AA破裂，也可引起血液沿外膜撕裂AA與肺動脈干有共同外膜自動脈夾層自動脈破裂不同解剖部位積血提示最能夠的破裂部位縱隔積血提示自動脈弓破裂左側(cè)血胸提示胸降自動脈破裂腹腔積血提示腹自動脈破裂自動脈夾層自動脈破裂自動脈分支受累，那么危險性添加表現(xiàn)夾層延續(xù)至分支內(nèi)膜片覆蓋分支，相應(yīng)器官缺血或壞死累及AA近自動脈竇處時，冠脈可受累累及AA橫部，自動脈分支可受累導致頭臂缺血累及腹自動脈時，腎動脈、SMA、腹腔干可受累引起腎衰或腹腔臟器功能不全自動脈夾層分支受累即自動脈壁內(nèi)出血，能夠是夾層的早期階段或變異，滋養(yǎng)血管自發(fā)破裂所致？無內(nèi)膜片、不與真腔相通自動脈中層出血開展較快，出血可吸收，或進展為自動脈夾層或破裂壁內(nèi)血腫普通情況與自動脈夾層類似累及AA者，早期手術(shù)修復或血管內(nèi)支架植入累及DA者，內(nèi)科治療積極抗高血壓治療定期影像學隨訪壁內(nèi)血腫治療IMH以前常未做出診斷，由于自動脈造影難以診斷，橫斷面影像學運用以后才開場認識本病最初3個月進展期IMH死亡率高(19%)自動脈直徑5cm以上50%升自動脈受累術(shù)后8％,術(shù)前55％上述兩種情況更易發(fā)生早期死亡壁內(nèi)血腫自動脈壁內(nèi)新月形高密度影，代表急性出血，偶可累及自動脈全周提示IMH進展為夾層的征象有血腫厚度較大16.4±4.4mm進展至夾層10.5±3.8mm未進展至夾層真腔變扁AA受累心包積液或胸腔積液壁內(nèi)血腫CT平掃加強CT上區(qū)分IMH與附壁血栓困難IMH鈣化內(nèi)膜移位環(huán)周或新月形低密度影(相對對比劑而言)附壁血栓較局限，位于擴張的自動脈內(nèi)而IMH可延伸很長范圍〔8.5±5cm〕，自動脈并不擴張壁內(nèi)血腫加強CTMRI有助于察看IMH期齡，并隨訪察看急性期：T1中等信號(含氧血紅蛋白)亞急性(8-30天)：T1高信號(正鐵血紅蛋白)有反復疼痛的患者，如無上述特征信號演化，那么提示活動性出血壁內(nèi)血腫MRI進展為動脈瘤54％梭形動脈瘤22％囊狀動脈瘤8％假性動脈瘤24％完全恢復、不擴張34％進展為典型夾層12％壁內(nèi)血腫演化動脈硬化性潰瘍性斑塊穿破內(nèi)膜，在動脈壁中層構(gòu)成血腫，稱為PAU潰瘍延伸超出自動脈壁邊緣，其頂端可見一血腫帽，有助于與更常見的動脈硬化性潰瘍相區(qū)分PAU不同于IMH，可根據(jù)潰瘍超出自動脈腔相區(qū)分動脈硬化性穿透性潰瘍概略平掃：急性壁內(nèi)出血可類似IMH加強：可察看潰瘍及動脈壁強化穿透性潰瘍CT表現(xiàn)類似于自動脈夾層老年患者高血壓史胸背痛穿透性潰瘍臨床表現(xiàn)最常累及胸降自動脈中遠段，但各部分均可受累DA94％AA11％多發(fā)10％穿透性潰瘍好發(fā)部位自然史差別很大可穩(wěn)定自動脈直徑可增大，伴或不伴潰瘍增大隨潰瘍在中層增大、延伸，可被外膜包裹，構(gòu)成囊狀假性動脈瘤少數(shù)開展為夾層破裂少見穿透性潰瘍