原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤山大一院磁共振室閻洋原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（PCNSL）定義是一種侵襲性非霍奇金淋巴瘤（NHL）起源并局限于腦、脊髓、軟腦膜、視網(wǎng)膜、玻璃體液、偶爾發(fā)生于視神經(jīng)患者無全身受累表現(xiàn)，為結(jié)外淋巴瘤PCNSL在眼內(nèi)的表現(xiàn)稱為原發(fā)性眼內(nèi)淋巴瘤（PIOL）兩者可先后或同時發(fā)生病因Bailey于1929年首次報告“血管周圍肉瘤”，20世紀70年代Yulie確認惡性淋巴瘤。發(fā)病機制尚不清楚，CNS無淋巴循環(huán)和淋巴組織聚集。免疫功能正常和免疫功能缺陷患者均可出現(xiàn)，兩者可能的發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)有所不同。病因免疫功能缺陷或免疫抑制劑（器官移植、自身免疫性疾?。篍B病毒感染、皰疹病毒顱腦外傷及炎癥：淋巴細胞在CNS聚集惡化原位淋巴細胞惡性克隆增生、外周某些淋巴細胞嗜中樞性血腦屏障：“庇護所”IgH和Bcl-6基因突變CNS中可有T淋巴細胞，但少有B淋巴細胞，炎癥刺激多激活T淋巴細胞。流行病學(xué)近年來發(fā)生率逐漸升高美國年發(fā)病率4.8/百萬，占原發(fā)腦腫瘤2%左右男性略高于女性，年齡多在60歲以上正常人群45-70歲（平均55歲），免疫功能缺陷人群發(fā)病較年輕，如AIDS為31歲。在HIV陽性人群中，NHL處于常見惡性腫瘤的第二位，而PCNSL占20%臨床表現(xiàn)侵襲性高度惡性淋巴瘤，數(shù)周內(nèi)進展性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。表現(xiàn)：局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害、顱內(nèi)壓升高、癲癇、眼部癥狀。認知和行為改變是最常見的首發(fā)癥狀。10-20%患者眼部受累，病變通常為雙側(cè)，表現(xiàn)為無痛性視覺喪失或玻璃體漂浮物。診斷無統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)以中樞神經(jīng)系統(tǒng)為首發(fā)表現(xiàn)影像學(xué)支持無淋巴造血系統(tǒng)疾病病理診斷術(shù)后（放化療后）3個月以上未發(fā)現(xiàn)顱外有淋巴瘤發(fā)生影像學(xué)（CT和MRI）診斷PCNSL的密度和信號與腦灰質(zhì)相似。部位：幕上腦白質(zhì)近中線部位多見，額葉、胼胝體、丘腦基底節(jié)、深部腦室周圍結(jié)構(gòu)；也有彌漫性腦部異常而無腫塊性病變。一般密度及信號較均勻，很少囊變及壞死，較大病灶周邊均有不同程度的水腫，而彌漫型小病變無瘤周水腫及占位效應(yīng)。幾乎所有MRI及80%-90%CT有對比增強。免疫功能正常單發(fā)多見，28%-40%可見多發(fā)病灶，而AIDS則以多發(fā)病灶為主。影像學(xué)診斷的基礎(chǔ)淋巴瘤內(nèi)有豐富的網(wǎng)狀纖維分布，主要成分為膠原蛋白，水分很少。腫瘤細胞成分多，間質(zhì)少，含水量相對較少。腫瘤細胞圓形，胞質(zhì)少，細胞核大，常染色質(zhì)多，核糖體豐富，細胞質(zhì)缺乏，故細胞含水量較少。影像學(xué)診斷的基礎(chǔ)PCNSL強化機制是腫瘤細胞圍繞正常血管周圍呈袖套樣浸潤，致血腦屏障破壞，其腫瘤本身無明顯血供，腫瘤新生血管較少，故MR灌注成像（PWI）呈低灌注，與膠質(zhì)瘤高灌注明顯不同。CT表現(xiàn)病灶單發(fā)或多發(fā)，多呈類圓形，不規(guī)則團塊狀或點狀，顯示為等或稍高密度，增強掃描呈輕中度強化，少數(shù)免疫正?；?0%免疫缺陷環(huán)形強化，延遲后強化更明顯，部分病灶內(nèi)可見血管影。瘤周水腫程度不一。鈣化、出血、壞死、囊變少見MSCT灌注成像CT延遲1分鐘增強可見血管穿行其內(nèi)MRI表現(xiàn)MRI檢查，T1WI呈等或低信號，T2WI呈等或稍高信號，DWI呈高信號。增強掃描腫瘤呈明顯均質(zhì)強化，強化后病灶邊界更清楚，可見腫瘤呈結(jié)節(jié)狀、握拳狀、團塊狀強化，邊緣多有“棘狀”突起及分葉。部分腫瘤可見“尖角征”，“臍凹征（缺口征）”：腫瘤內(nèi)新生血管少。累及胼胝體者則可呈蝶翼形，稱為“蝶翼征”

，表現(xiàn)具一定特征性。MRI表現(xiàn)腫瘤的大小與瘤周水腫和占位效應(yīng)不成比例可能是該類腫瘤最具特征性的影像學(xué)改變，即腫瘤體積較大而占位效應(yīng)和瘤周水腫均較輕，尤其是位于中線以及深部靠近腦室周圍病例。水腫兩極化，無明顯水腫或顯著水腫。接受過激素治療病人MRI可不強化。MRI：與灰質(zhì)信號相似圖1

軸位T1WI增強掃描示右枕葉不規(guī)則團塊狀強化病灶，有切跡及棘狀突起。（棘征）圖2

矢狀位T1WI增強掃描示右豆?fàn)詈藞F塊狀強化病灶，臍凹征象明顯。（臍凹征）典型征象圖3

冠狀位T1WI增強掃描示右小腦半球不規(guī)則團塊狀強化病灶，有分葉，硬膜明顯強化。（分葉征）圖4矢狀位T1WI增強掃描示左額葉半圓形強化病灶，邊緣強化更明顯，缺口指向硬膜面。（半月征）典型征象圖5

軸位T1WI增強掃描示胼胝體壓部病灶呈蝶翼狀明顯強化，邊緣強化更明顯。（蝶翼征）圖6CT增強掃描示額葉病變呈握拳樣強化。（握拳征）典型征象MRI：尖角征、臍凹征MRI：腫瘤累及胼胝體形成蝴蝶征病灶沿腦脊液播散MRI：環(huán)形強化淋巴瘤：DWI表現(xiàn)DWI：反映組織中（細胞內(nèi)）水分子運動。表觀擴散系數(shù)ADC：反映水分子在組織中擴散能力，擴散的主要貢獻在于細胞外的水分子。PCNSL腫瘤實質(zhì)DWI高信號，主要是由于淋巴瘤具有較高的細胞密度，腫瘤組織細胞外間隙明顯減少。淋巴瘤病灶T1增強顯示明顯強化，DWI上也為高信號T1+CDWIT1WIT1+CT2FLAREADC淋巴瘤病灶T1增強顯示均勻強化，ADC圖上顯示彌散受限淋巴瘤：MRS淋巴瘤：單體素波譜MRS：磁共振波譜檢測腫瘤組織中N-乙酰天門冬氨酸（NAA）、膽堿（Cho）、肌酸（Cr）、脂質(zhì)（Lip）等化合物含量（波峰）的變化。最大信號來源于NAA，存在神經(jīng)元中，不存在膠質(zhì)細胞中。MRSCho升高與腫瘤細胞增殖時細胞膜上的磷酸膽堿酯酶升高密切相關(guān)。NAA中度降低，與腫瘤細胞沿組織間隙浸潤性生長，單位體積內(nèi)神經(jīng)元細胞減少密切相關(guān)。Lac升高與腫瘤組織的無氧代謝有關(guān)。腫瘤局部低灌注以及局部微循環(huán)障礙也是造成Lac升高的原因。Lip升高可能與PCNSL富含脂質(zhì)及局部有小的壞死有關(guān)。淋巴瘤：MRS表現(xiàn)PCNSL在MRS中，Cho峰升高，高聳的Lip脂質(zhì)峰，NAA峰中度降低，Cr輕度降低。出現(xiàn)巨大的Lac/Lip復(fù)合峰與膠質(zhì)瘤鑒別：脂質(zhì)峰Lip只有在高級別膠質(zhì)母細胞瘤壞死時才出現(xiàn)。與轉(zhuǎn)移瘤鑒別：Lip升高，但NAA明顯降低，Cr也明顯降低。女，74歲T2FLARET2WIMR-DWIMR增強MRSPWIPWI男，65歲T2WIT1WIT2FLAREDWIT1+CMRSMRI：多發(fā)病灶MRI：多發(fā)病灶MRI：鑒別診斷膠質(zhì)瘤：多為長T1、長T2信號，信號不均勻，表現(xiàn)為囊變出血壞死，病灶多見不規(guī)則環(huán)狀或花邊樣強化，環(huán)壁厚薄不均；灌注PWI為高信號。顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤：多位于大腦灰白質(zhì)交界處，病灶周圍占位效應(yīng)明顯（小病灶、大水腫），壞死出血多見。MRI：鑒別診斷腦膜瘤：密度和信號特點與PCNSL相似，而靠近腦膜的PCNSL因腫瘤浸潤也可以形成腦膜尾征。腦膜瘤屬于腦外腫瘤，有白質(zhì)擠壓征，腫瘤周圍有腦脊液包繞。治療包括甾體類激素治療、放療、化療PCNSL對激素、放化療敏感激素PCNSL對激素高度敏感，激素有抗淋巴毒性作用。用激素48小時內(nèi)可檢測到病變縮小，撤去激素后疾病迅速復(fù)發(fā)。有“幽靈瘤”之稱。對激素治療快速反應(yīng)不具備PCNSL的診斷意義，神經(jīng)類肉瘤或多發(fā)性硬化患者也可以出現(xiàn)。屬于姑息性治療措施活檢前盡量避免使用激素手術(shù)切除單純手術(shù)切