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風濕免疫科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師病例分析專題報告單位：***姓名：***現(xiàn)任專業(yè)技術(shù)職務：***申報專業(yè)技術(shù)職務：***202*年**月**日一例木村病病例分析專題報告患者，女，57歲，身高160cm，體重62kg，漢族?；颊?年前無明顯誘因逐漸出現(xiàn)雙眼上眼瞼對稱性腫脹、伴流淚，否認眼痛、復視及視力下降。3年前就診于某醫(yī)院，眼眶CT示雙側(cè)淚腺區(qū)腫大、外直肌增厚、鼻竇黏膜增厚，左側(cè)額竇積液，住院行淚腺病理活檢：為自身免疫性淚腺炎。予以激素治療效果不佳。隨后1年余又在我院予以中藥及苯丁酸氮芥治療，明顯好轉(zhuǎn)，后因白細胞過低，停止治療。1個月前雙眼上瞼腫脹又明顯加重，并出現(xiàn)復視，伴雙眼畏光、流淚，雙側(cè)下頜腫脹，偶有眼痛。為求進一步診治，于2012年12月3日收入我科住院治療。既往史：過敏性鼻炎、慢性咽炎20余年，高血壓3年，2年前行左側(cè)乳腺癌根治術(shù)，術(shù)后恢復良好，否認肝炎、結(jié)核等傳染病史、否認外傷輸血史。否認家族遺傳病史。眼部檢查：檢查雙眼視力1.0，眼球向上及外側(cè)運動受限，雙眼上瞼腫脹明顯以中外側(cè)嚴重，觸診可觸及整個上瞼彌漫腫脹、外上方可見分葉狀腫物但無壓痛，結(jié)膜無充血及水腫，角膜透明，前房水清，眼底未見明顯異常。雙側(cè)頜下腺腫脹無壓痛。實驗室檢查：血嗜酸性粒細胞0.265(正常值：0.5～0.05)，血IgE：159.82IU/ml(正常值：0~100)，血甲功正常，血沉、肝腎功能等正常。眼眶MRI：雙側(cè)眼瞼腫脹、淚腺增大，額神經(jīng)增粗伴眼上肌群及外直肌增粗，雙側(cè)篩竇炎，雙側(cè)上頜竇黏膜下囊腫，鼻咽及口咽軟組織增厚，左側(cè)中耳乳突炎(圖1)。病理診斷：北京同仁醫(yī)院病理科咨詢報告單：淚腺組織顯重度慢性炎癥，腺體成分重度萎縮，淋巴組織增生、淋巴濾泡形成，散在少量IgG及IgG4陽性漿細胞浸潤，間質(zhì)內(nèi)可見明顯嗜酸性粒細胞浸潤、纖維組織增生及纖維化，小血管壁可見管壁增厚、管腔狹窄?？紤]：符合嗜伊紅淋巴肉芽腫(木村病)見圖2。診斷：嗜伊紅淋巴肉芽腫(木村病)。治療經(jīng)過：完善乳腺癌相關(guān)復查除外轉(zhuǎn)移、復發(fā)，于2012年12月4日予以環(huán)磷酰胺400mg靜脈滴注1次，12月5日予以甲基潑尼松龍200mg沖擊治療1次，12月6日甲基潑尼松龍120mg、12月7日甲基潑尼松龍80mg、12月8日甲基潑尼松龍40mg，然后予以潑尼松片50mg，每日早1次頓服，逐漸減量。注射環(huán)磷酰胺400mg每周1次，共1個月，然后改為200mg每周1次。治療1個月后，眼瞼腫脹明顯減輕，頜下腺腫脹基本消退。討論木村病(KD)又稱為嗜酸性淋巴肉芽腫(ELG)，是一種極其少見的、病因不明、多累及頭頸部軟組織及淺表淋巴結(jié)的慢性肉芽腫性病變，累及眼部淚腺的更為少見。1945年日本學者(木村)作了較詳細的描述，之后被稱為木村病。多見于亞洲中青年男性，女性較少見。起病較緩慢，病因未明，與IgE介導的I型變態(tài)反應有關(guān)，自細胞介素(IL)-4、IL-5、IL-13等在本病的發(fā)生中起了一定的作用。木村病臨床表現(xiàn)主要為無痛性腫塊，多侵犯頭頸部及四肢皮下軟組織，常累及腮腺、頜下腺，有時亦發(fā)生于淚腺。同時侵犯淋巴結(jié)，如口腔、腋窩、腹股溝等。本病可累積腎臟，表現(xiàn)為腎病綜合征；可合并濕疹、縱隔和肺門淋巴結(jié)腫大、哮喘、潰瘍性結(jié)腸炎、血管炎等。該例患者為中年女性，雙上瞼無痛性腫大伴頜下腺腫大，血嗜酸性粒細胞及血清IgE明顯升高。本例臨床表現(xiàn)及實驗室檢查符合木村病的診斷，尤其是病理檢查為臨床診斷提供了可靠的依據(jù)。木村病較為罕見，其臨床表現(xiàn)無明顯特異性，診療初期常誤診為結(jié)核、慢性淋巴結(jié)炎、淋巴瘤、慢性淚腺炎、唾液腺腫瘤等疾病。木村病臨床表現(xiàn)雖無明顯特異性，但血常規(guī)中嗜酸粒細胞和血清IgE水平升高，或患者伴有蛋白尿、血肌酐異常等腎臟損害表現(xiàn)時，均應疑診木村病。要確診該病需病理檢查，組織病理學以淋巴細胞浸潤、血管增生及局部嗜酸性粒細胞浸潤為特點。木村病的治療以激素治療效果好，需長期隨訪，激素減量的過程中注意病情反