內(nèi)分泌系統(tǒng)課件

甲狀腺功能亢進(jìn)癥

hyperthyroidism

甲狀腺素的生理作用增加全身組織細(xì)胞的氧耗及熱量產(chǎn)生；促進(jìn)蛋白質(zhì)、碳水化合物和脂肪的分解；促進(jìn)人體的生長(zhǎng)發(fā)育及組織分化。概念甲狀腺功能亢進(jìn)癥（hyperthyroidism）：

是指甲狀腺本身產(chǎn)生甲狀腺激素（thyroidhormone,TH）分泌過多而引起以神經(jīng)、循環(huán)、消化等系統(tǒng)興奮性增高和代謝亢進(jìn)為主要特征的臨床綜合征。臨床上以彌漫性甲狀腺腫最為常見。甲狀腺毒癥Thyrotoxicosis

任何原因引起血循環(huán)中甲狀腺激素過多引起甲亢表現(xiàn)，其中以彌漫性毒性甲狀腺腫（GravesDisease,GD）最為常見。流行病學(xué)

是甲狀腺功能亢進(jìn)癥最常見病因約占全部甲亢的80%-85%

普通人群患病率國內(nèi)為0.2%

國外0.3%

發(fā)病率：15/10萬-50/10萬女性高發(fā)：女:男4-6:1

高發(fā)年齡：20-50歲甲亢分類一．甲狀腺功能亢進(jìn)類型

1．彌漫性毒性甲狀腺腫（Graves?。?．橋本甲狀腺毒癥（Hashitoxiosis）3．新生兒甲狀腺功能亢進(jìn)癥4．多結(jié)節(jié)性毒性甲狀腺腫5．甲狀腺自主高功能腺瘤6．甲狀腺癌（濾泡狀甲狀腺癌）伴甲亢7.碘甲亢8.多發(fā)性自身免疫性內(nèi)分泌腺病伴甲亢9.毒性甲狀腺腺瘤10.遺傳性毒性甲狀腺腫/遺傳性毒性甲狀腺增生癥二、垂體性甲亢1.垂體TSH瘤2.垂體型TH不敏感綜合征三、伴瘤綜合征（分泌TSH或者TSH類似物）1.異位TSH綜合征2.HCG相關(guān)性甲亢（絨毛膜癌，葡萄胎）四、卵巢甲狀腺腫伴甲亢五、醫(yī)源性甲亢六、暫時(shí)性甲亢1.亞急性甲狀腺炎2.慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎病因和發(fā)病機(jī)制

目前認(rèn)為是一種原因還不完全清楚的自身免疫性疾病。

主要有三個(gè)方面：

（一）遺傳因素：家族聚集現(xiàn)象很普遍。

同卵雙胞胎患GD的一致率達(dá)30%-60%異卵雙胞胎患病率為3-9%（二）環(huán)境因素，感染、應(yīng)激和精神創(chuàng)傷因素的變化。（三）自身免疫因素。病因和發(fā)病機(jī)制

本病是在遺傳易感的基礎(chǔ)上，因感染、精神創(chuàng)傷等應(yīng)激因素作用下，誘發(fā)體內(nèi)的免疫功能紊亂。血液中存在與甲狀腺組織反應(yīng)的自身抗體，主要是TSH受體（TSHR）抗體（TSHRAb）,甲狀腺過氧化物酶抗體（TPOAb），甲狀腺球蛋白抗體(TGAb)。TSHR為G蛋白偶聯(lián)受體家族中的一種，位于甲狀腺濾泡細(xì)胞膜上。以TSHR為自身抗原，產(chǎn)生本病特有的TSHRAb。其中一種可以與TSHR的細(xì)胞外結(jié)合結(jié)構(gòu)域結(jié)合，激活了TSHR，甲狀腺功能被興奮，引起甲亢和甲狀腺腫，因此這種TSHRAb又被稱為甲狀腺刺激性抗體（TSAb）。TSAb可與TSH受體特異性結(jié)合，產(chǎn)生與TSH相同的生物學(xué)效應(yīng)，使甲狀腺細(xì)胞增生、T3、T4合成和分泌增加而導(dǎo)致GD。

病因和發(fā)病機(jī)制Graves病屬器官特異性自身免疫性疾病與慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎、產(chǎn)后甲狀腺炎等同屬于自身免疫性甲狀腺疾?。ˋITD）與其它自身免疫性疾病伴發(fā)：T1DM、Addision病、白癜風(fēng)等病理表現(xiàn)一、甲狀腺腫

不同程度的彌漫性、對(duì)稱性腫大。質(zhì)脆軟至韌，血管增生、充血。甲狀腺濾泡上皮細(xì)胞增生，從立方形變?yōu)橹鶢?，并可形成乳頭狀折皺突入濾泡腔，腔內(nèi)膠質(zhì)常減少或消失。細(xì)胞核位于底部，可有分裂相。高爾基器肥大，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)發(fā)育良好，有較多核糖體，線粒體常增多。凡此均提示腺細(xì)胞功能活躍，處于分泌功能亢進(jìn)狀態(tài)。濾泡間的淋巴樣組織呈現(xiàn)不同程度的增生，以T細(xì)胞為主。二、浸潤性突眼

球后組織中常有脂肪細(xì)胞浸潤、眼肌水腫增大，纖維組織增生，淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤。三、脛前粘液性水腫

粘蛋白樣透明質(zhì)酸沉積，肥大細(xì)胞、吞噬細(xì)胞和成纖維細(xì)胞浸潤。四、其他肝脂細(xì)胞浸潤，彌漫性壞死，門脈周圍纖維化乃至肝硬化，破骨細(xì)胞活性增強(qiáng)，骨代謝轉(zhuǎn)換率增加，引起骨質(zhì)疏松。臨床表現(xiàn)

許多資料顯示,本病具有性別及年齡的差異,女性比男性多4~6倍，以20~50歲為多見，起病緩慢。

典型病例有三組癥狀，即：甲狀腺毒癥甲狀腺腫突眼

(一)高代謝癥候群促進(jìn)物質(zhì)氧化代謝，產(chǎn)熱、散熱明顯增多，疲乏無力，怕熱多汗，皮膚溫暖潮濕，體重銳減，低熱；糖代謝紊亂→糖耐量減低或使原有糖尿病加重；脂肪動(dòng)員、分解與氧化↑，膽固醇合成、轉(zhuǎn)化及排泄均加速，使血總膽固醇降低；蛋白質(zhì)分解代謝↑→負(fù)氮平衡→消瘦無力。(二)精神神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)過敏、多言多動(dòng)、焦躁易怒、不安失眠，記憶力減退，有時(shí)有幻覺，甚而表現(xiàn)為亞躁狂或精神分裂癥。偶表現(xiàn)為寡言抑郁、神情淡漠。可有手、眼瞼和（或）舌震顫，腱反射亢進(jìn)。

手陣顫(三)心血管系統(tǒng)竇性心動(dòng)過速，休息、睡眠時(shí)仍快；心尖部S1亢進(jìn)，常有Ⅰ～Ⅱ級(jí)收縮期雜音；心律失常，以早搏、尤其房早多見，還可發(fā)生陣發(fā)性或持久性心房纖顫或心房撲動(dòng)；心臟增大，有房顫或心負(fù)荷增加時(shí)易發(fā)生心衰；收縮壓增加、舒張壓下降，脈壓增大，可有周圍血管征。(四)

消化系統(tǒng)常有食欲亢進(jìn)、消瘦；部分老年甲亢病人可有食欲減退、厭食;消化吸收不良而排便次數(shù)增多，大便呈糊狀，含較多不消化食物，少數(shù)有脂肪瀉；病情較重者，可有肝腫大及肝功能損害，偶有黃疸。(五)肌肉骨骼系統(tǒng)肌無力、肌萎縮，多見于近端肌群和肩胛和骨盆帶肌群，肌無力為進(jìn)行性，伴有肌肉萎縮。甲亢性低鉀性周期性麻痹：多發(fā)于男性,病程呈自限性，甲亢控制后可以自愈。部分患者可以有重癥肌無力，多累及眼部肌群，出現(xiàn)上瞼下垂，眼球運(yùn)動(dòng)障礙和復(fù)視，晨輕暮重，對(duì)新斯的明實(shí)驗(yàn)有良好反應(yīng)。(六)造血系統(tǒng)周圍血中淋巴細(xì)胞絕對(duì)值和百分比及單核細(xì)胞增多。中性粒細(xì)胞常減少，白細(xì)胞總數(shù)偏低。血小板數(shù)正常，但壽命較短，可伴發(fā)血小板減少性紫癜。輕度貧血。(七)生殖系統(tǒng)女性月經(jīng)減少，周期延長(zhǎng)，閉經(jīng)男性有陽痿，偶有男子乳腺發(fā)育（增生）二、甲狀腺腫甲狀腺多呈彌漫性、對(duì)稱性腫大，隨吞咽而上下移動(dòng)，質(zhì)軟、久病者較韌；左右葉上下極可有震顫，并可聽到收縮期吹風(fēng)樣或連續(xù)性、收縮期增強(qiáng)的血管雜音.甲狀腺重度腫大或胸骨后甲狀腺腫，可出現(xiàn)壓迫癥狀,如氣急、呼吸困難，壓迫喉反神經(jīng)可出現(xiàn)聲音嘶啞。三、眼征：?jiǎn)渭冃酝谎郏夹?、非浸潤性）的常見眼征：眼球向前突出，突眼度一般不超過20mm；2．瞬目減少（Stellwag征）；3．上眼瞼攣縮，瞼裂增寬，平視時(shí)角膜上緣外露；4．向下看時(shí)，上眼瞼不能隨眼球下落或下落滯后（VonGraefe征）；5．向上看時(shí),前額皮膚不能皺起（Joffroy征）；6．兩眼看近物時(shí),眼球輔輳不良（Mobius征）。7.驚恐眼神。浸潤性突眼（惡性、水腫性）：上述眼征更明顯，常有眼部脹痛、怕光流淚、復(fù)視、斜視、視野變小、視力減退。突眼度一般在22mm以上，活動(dòng)受限，左右突眼度常不等，有時(shí)僅一側(cè)突眼。眼瞼不能閉合，角膜外露可形成潰瘍或全眼球炎，以致失明。[特殊臨床表現(xiàn)]一、甲亢危象

高熱（39℃以上），脈率快（140～240次/分），可伴心房纖顫或撲動(dòng)，體重銳減。神志焦慮、煩躁不安，大汗淋漓，厭食、惡心、嘔吐、腹瀉，大量失水以致虛脫、休克，繼而嗜睡或譫妄、終至昏迷?？砂樾牧λソ呋蚍嗡[，偶有黃疸。白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞常升高，血T3、T4升高，但病情輕重與TH濃度不平行。二、甲亢性心臟病

一般來說，甲亢明確診斷同時(shí)伴有下列心臟病癥之一或者多項(xiàng)時(shí)可以診斷：

1、嚴(yán)重心律失常，包括持續(xù)性或陣發(fā)性房顫，房撲，頻發(fā)的房早等；

2、心臟增大；

3、心力衰竭；4、心絞痛或者心肌梗死。5、除外其他原因引起的心臟病，如高心病，冠心病或者原有缺血性心臟病合并甲亢等。多出現(xiàn)與老年患者，長(zhǎng)期患嚴(yán)重甲亢的青年患者也可出現(xiàn)。甲亢控制好后，心臟功能多可以改善。

三、淡漠型甲亢

多見于老年病人;主要表現(xiàn)為神志淡漠、乏力、嗜睡、反應(yīng)遲鈍、明顯消瘦，有時(shí)僅有腹瀉、厭食等消化系統(tǒng)癥狀，有時(shí)僅表現(xiàn)為原因不明的陣發(fā)性或持續(xù)性心房纖顫,老年者可合并心絞痛、心肌梗塞，更易與冠心病相混淆。

突眼和高代謝癥候群不多見，甲狀腺多無腫大。長(zhǎng)期甲亢未得及時(shí)診治而易發(fā)生危象。

四、新生兒GD常見的類型由于母親在妊娠期患有GD,母體內(nèi)的TSAb通過胎盤使胎兒發(fā)病，出生后1-3個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)GD表現(xiàn)，但是可以自行緩解。比較罕見的是TSH受體出現(xiàn)突變，表現(xiàn)為多動(dòng)，興奮，嘔吐，腹瀉等。五、亞臨床型甲亢血T3、T4正常，TSH降低?？砂l(fā)生于GD早期或經(jīng)藥物、手術(shù)或放射碘治療后的暫時(shí)性臨床現(xiàn)象；也可持續(xù)存在，少數(shù)可進(jìn)展為典型甲亢?；颊邿o癥狀或有甲亢的某些表現(xiàn)，并可導(dǎo)致心血管、肌肉或骨骼損害。排除下丘腦垂體疾病或非甲狀腺疾病所致的低TSH的疾病的前提下方可診斷。六、妊娠期甲亢妊娠期甲狀腺結(jié)合球蛋白(TBG)增高,妊娠合并有下列情況應(yīng)疑及甲亢：

體重不隨妊娠月數(shù)而增加

四肢近端肌肉消瘦或休息時(shí)脈率在100次/分以上FT3、FT4升高，TSH減低，可診斷甲亢。必要時(shí)檢查血中TSAb，并對(duì)其分娩的嬰兒是否患新生兒甲亢進(jìn)行追蹤。有可能導(dǎo)致早產(chǎn)，流產(chǎn)死胎等，同時(shí)加重母親的心肺負(fù)荷。六、妊娠期甲亢HCG相關(guān)性甲亢一過性妊娠嘔吐甲亢

HCG在妊3月達(dá)高峰與TSH相同的α亞單位，相似的β亞單位和受體亞單位。絨毛膜癌、葡萄胎、多胎妊娠因TBG增高，需查TSH、FT3、FT4

TRAb陰性，血HCG顯著升高

七、脛前粘液性水腫

屬自身免疫性病變，在Graves病中約占5%，常與浸潤性突眼同時(shí)或先后發(fā)生，有時(shí)不伴甲亢而單獨(dú)存在。多見于脛骨前下1/3部位，也可見于足背、踝關(guān)節(jié)，偶見于面部。皮損大都為對(duì)稱性，早期皮膚增厚、粗而變韌，有廣泛大小不等的棕紅色、突起不平的斑塊狀結(jié)節(jié)。周圍表皮發(fā)亮、薄而緊張；病變表面及周圍可有毳毛增生變粗，毛囊角化?？捎懈杏X過敏或減退，或伴癢感。后期皮膚如桔皮或樹皮樣，皮損融合、有深溝，覆以灰色或黑色疣狀物，形成下肢粗大，有如象皮腿。

脛

前

粘

液

性

水

腫[實(shí)驗(yàn)室檢查]一、血清甲狀腺素測(cè)定

1.FT4：是生物活性部分，能直接反映甲狀腺功能，且不受TBG影響，但含量極微，測(cè)定較困難，平均正常值為9－25pmol/L。

2.TT4：血液中與TBG結(jié)合的甲狀腺素，是判斷甲狀腺功能最基本的篩選指標(biāo)，TBG影響因素：妊娠、雌激素、病毒性肝炎使TT4↑；雄激素，糖皮質(zhì)激素，低蛋白血癥使TT4↓。3.TT3：100-150mg/dl，早期往往升高較早而快，約4倍于正常，是早期診斷的敏感指標(biāo)，對(duì)T3型意義更大，治療中作為療效觀察，很敏感。

二TSH測(cè)定

TSH波動(dòng)較T3、T4迅速、顯著是反映下丘腦－垂體－甲狀腺軸功能的最敏感指標(biāo)對(duì)亞臨床甲亢和亞臨床甲減的診斷意義重大三、促甲狀腺激素釋放激素（TRH）興奮實(shí)驗(yàn)：

甲亢時(shí)血清T3、T4升高，反饋抑制TSH，故TSH不受TRH的興奮。當(dāng)靜脈注射TRH200微克后，無TSH升高反應(yīng)。TRHTSHT3,T4INormalFeedbackITSHR-AbT3,T4Graves’DiseaseT3TSHTRH四、甲狀腺吸131I率測(cè)定

正常值：3h5-25%

24h20-45%甲亢時(shí)：3h＞25%，24h＞45%，高峰前移。符合率：90%假陽性：缺碘性甲狀腺腫、長(zhǎng)期服用避孕藥。假陰性：食物及含碘藥物、抗甲狀腺藥、溴劑、利血平、保泰松、PAS、D860等均可使吸碘率降低，測(cè)定前1-2個(gè)月要停藥。禁忌：孕婦，哺乳期。

六、TSH受體刺激抗體(TSAb)測(cè)定：

不僅與TSH受體結(jié)合,而且這種抗體產(chǎn)生了對(duì)甲狀腺細(xì)胞的刺激功能.甲亢病人血清中TSAb陽性率可達(dá)80-100%，不但有早期診斷意義，對(duì)判斷病情是否復(fù)發(fā)也有價(jià)值。影像學(xué)檢查眼部CT、MRI：排除其它原因突眼測(cè)量突眼程度：評(píng)估眼外肌受累情況甲狀腺B超診斷要點(diǎn)

典型病例在詳細(xì)詢問病史的基礎(chǔ)上，結(jié)合臨床表現(xiàn)即可擬診。早期輕癥、小兒及老年人表現(xiàn)為不典型甲亢，則有賴于甲狀腺功能檢查和其他必要的特殊檢查方可確診，還要排除其他原因所致的甲亢。診斷和鑒別診斷功能及病理診斷病史、體征＋甲狀腺腫＋FT4↑FT3↑TSH↓GD：甲亢＋彌漫性甲腫＋眼征和/或脛前粘液性水腫和/或血TSAb（+）病因診斷結(jié)節(jié)者：與自主性高功能甲狀腺結(jié)節(jié)、多節(jié)性甲腫伴甲亢、腺瘤、癌鑒別亞甲炎伴甲亢：攝131I率低橋本氏甲狀腺炎：TGAb、TPOAb滴度高診斷和鑒別診斷

單純性甲腫：無甲亢癥狀，攝131I率可以增高，無

高峰前移,TSH,T3，T4均正常

糖尿?。簾o心慌，多汗，煩躁癥狀，甲功正常

更年期綜合征:甲狀腺不大，甲功正常。突眼:顱內(nèi)腫瘤，腦水腫，眶內(nèi)出血，青光眼等，通

過眼球后超聲，CT，MRI等可以鑒別。

抑郁癥：心血管疾病

消化系統(tǒng)疾?。褐委?/p>

1．一般治療適當(dāng)休息和各種支持療法，補(bǔ)充足夠熱量和營養(yǎng)，以糾正本病引起的消耗。精神緊張不安；失眠者可給予鎮(zhèn)靜劑。2．甲狀腺功能亢進(jìn)癥的治療

藥物、手術(shù)、放射性碘根據(jù)年齡、性別、病情、病程病理、并發(fā)癥、伴發(fā)癥以及意愿經(jīng)濟(jì)情況決定病因治療:尚不能抗甲狀腺藥物治療（ATD）優(yōu)點(diǎn)缺點(diǎn)

療效肯定少致永久性甲減方便經(jīng)濟(jì)較安全

療程長(zhǎng)停藥后復(fù)發(fā)率高少數(shù)伴嚴(yán)重肝損、粒細(xì)胞缺乏癥治愈率藥物50%-70%硫脲類：MTU、PTU咪唑類：MM、CMZ抗甲狀腺藥物治療（ATD）抑制TH合成抑制甲狀腺過氧化物酶活性抑制碘化物形成活性碘影響酪氨酸殘基的碘化抑制單碘氧化為雙碘，抑制偶聯(lián)形成碘甲腺原氨酸抑制免疫球蛋白形成，抑制淋巴因子和氧自由基釋放PTU在外周抑制5’－脫碘酶，阻止T4-T3作用機(jī)制(1)抗甲狀腺藥物治療

1)適應(yīng)證①病情輕、甲狀腺輕度至中度腫大者；②年齡在20歲以下，或孕婦、年邁體弱或合并嚴(yán)重心、肝、腎疾病等而不宜手術(shù)者；③術(shù)前準(zhǔn)備；④甲狀腺次全切除術(shù)后復(fù)發(fā)而不宜用131I治療者；⑤作為放射性131I治療前后的輔助治療。2)常用藥物

常用的抗甲狀腺藥物分為硫脲類和咪唑類兩類。

硫脲類有甲硫氧嘧啶(MTU)及丙硫氧嘧啶(PTU)；

咪唑類有甲巰咪唑(MM，他巴唑)和卡比馬唑(CMZ、甲亢平)。

PTU還有阻滯T4轉(zhuǎn)變?yōu)門3以及改善免疫監(jiān)護(hù)等功能。故嚴(yán)重病例或甲狀腺危象時(shí)作為首選用藥。3)劑量與療程長(zhǎng)期治療分初始期、減量期及維持期，按病情輕重決定劑量。

初治期：MTU或PTU300-450mg／d，至癥狀緩解或血TH恢復(fù)正常可減量。

減量期：約2-4周減量一次，MTU或PTU每次減50-100mg，直至癥狀完全消失，體征明顯好轉(zhuǎn)再減至最小維持量。

維持期：MTU或PTU50-100mg／d，維持1．5—2年。療程中除非有較嚴(yán)重的反應(yīng)，一般不宜中斷，并定期隨訪療效。藥物不良反應(yīng)粒細(xì)胞減少，粒細(xì)胞缺乏多在治療2～3月內(nèi)白細(xì)胞<3×109/L或中性粒細(xì)胞<1.5×109/L可停藥最嚴(yán)重不良反應(yīng)皮疹中毒性肝炎、精神病、狼瘡綜合征、味覺喪失等其他藥物治療復(fù)方碘液：術(shù)前準(zhǔn)備和甲亢危象。作用機(jī)制為減少甲狀腺的充血，抑制碘的有計(jì)劃和甲狀腺素的合成。β受體阻滯劑：改善初期癥狀，抑制T4轉(zhuǎn)化T3也可用于術(shù)前準(zhǔn)備，131I治療前后哮喘和喘息性慢支炎可用阿替洛爾或美托洛爾放射性131I治療

機(jī)制適應(yīng)證甲狀腺高度攝取濃集碘能力131I釋放出β射線毀損能力組織內(nèi)射程2mm電離輻射僅限于甲狀腺局部不累及鄰近組織

中度甲亢、>25歲抗TH藥過敏、長(zhǎng)期治療無效、或復(fù)發(fā)合并心、肝、腎疾病不宜手術(shù)、術(shù)后復(fù)發(fā)某些高功能結(jié)節(jié)者非自身免疫性家族性甲腫治愈率＞90%1)適應(yīng)證①中度甲亢、年齡在25歲以上者；②對(duì)抗甲狀腺藥有過敏等反應(yīng)而不能繼續(xù)使用長(zhǎng)期治療無效，或治療后復(fù)發(fā)者；③合并心、肝、腎等疾病不宜手術(shù)，或術(shù)后復(fù)發(fā)，或不愿手術(shù)者；④某些高功能結(jié)節(jié)者；⑤非自身免疫性家族性毒性甲狀腺腫者。2)禁忌癥

①妊娠、哺乳期婦女；②年齡在25歲以下者；③嚴(yán)重心、肝、腎功能衰竭或活動(dòng)性肺結(jié)核者。④外周血白細(xì)胞在3X109／以下或中性粒細(xì)胞低

于1.5X109／L者；⑤重癥浸潤性突眼癥；⑥甲狀腺危象；⑦甲狀腺不能攝碘者。3)并發(fā)癥

①甲狀腺功能減退，早期由于腺體破壞，后期

由于自身免疫反應(yīng)所致；②放射性甲狀腺炎，見于治療后7-10天，個(gè)別

可誘發(fā)危象；③可能導(dǎo)致突眼惡化。(3)手術(shù)治療

甲狀腺次全切除術(shù)的治愈率可達(dá)70％以上，但可引起多種并發(fā)癥。

1)適應(yīng)證

①中、重度甲亢，長(zhǎng)期服藥無效，停藥后復(fù)發(fā)，

或不愿長(zhǎng)期服藥者；②甲狀腺巨大，有壓迫癥狀者；③胸骨后甲狀腺腫伴甲亢者；④結(jié)節(jié)性甲狀腺腫伴甲亢者。2)禁忌癥

①較重或發(fā)展較快的浸潤性突眼者；②有較嚴(yán)重心、肝、腎、肺等合并癥，不能耐

受手術(shù)者；③妊娠早期(第3個(gè)月前)及晚期(第6個(gè)月后)；④輕癥可用藥物治療者。3)并發(fā)癥

可發(fā)生創(chuàng)口出血、呼吸道梗阻、感染、甲狀腺危象、喉上與喉返神經(jīng)損傷、暫時(shí)性或永久性甲狀旁腺功能減退、甲狀腺功能減退及突眼癥惡化等。去除誘因，積極治療甲亢是預(yù)防甲狀腺危象的關(guān)鍵，尤其是防治感染和充分的術(shù)前準(zhǔn)備工作。一旦發(fā)生需積極搶救。（１）抑制TH合成首選PTU，首次劑量600mg,口服或胃管注入，繼而口服PTU200mg，每日3次。癥狀緩解后減至一般治療量。甲亢危象治療(2)抑制TH釋放

服PTU后1-2h用復(fù)方碘口服溶液，首劑30—60滴，以后每6-8h5-10滴。3-7天停藥。

(3)降低周圍組織對(duì)甲狀腺素的反應(yīng)

可以加用普萘洛爾30-50mg，每6-8h口服一次，或1mg經(jīng)稀釋后緩慢靜注，視需要可間歇給藥3—5次；氫化可的松100mg加入5％—10％葡萄糖鹽水中靜滴，每6—8h一次。（4）降低血TH濃度上述治療效果不滿意時(shí)，可選用血液透析、腹膜透析或血漿置換等措施降低血TH濃度。

(5)對(duì)癥支持治療在監(jiān)護(hù)心、腦、腎功能的條件下，糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂，補(bǔ)充熱量和多種維生素，降溫·、給氧、防治感染，積極治療各種合并癥和并發(fā)癥。4．浸潤性突眼的防治嚴(yán)重突眼不宜行甲狀腺次全切除術(shù)，慎用131I治療。

(1)保護(hù)眼睛，防治結(jié)膜炎和角膜炎。適量使用利尿劑減輕球后水腫。

(2)早期選用免疫抑制劑及非特異性抗炎藥物。潑尼松10—20mg，每日3次，癥狀好轉(zhuǎn)后減量，1個(gè)月后再減至維持量，每日10-20mg，而后逐漸停藥。

(3)對(duì)嚴(yán)重突眼、暴露性角膜潰瘍或壓迫性視神經(jīng)病變者，行球后放射或手術(shù)治療。(4)使用抗甲狀腺藥控制高代謝綜合征。(5)左甲狀腺素(L-T4)每日50-100μg或干甲狀腺，每日60-120mg，與抗甲狀腺藥合用，以調(diào)整下丘腦-垂體-甲狀腺軸的功能。(6)生長(zhǎng)抑素類似物奧曲肽，據(jù)報(bào)道有抑制眼球后組織增生作用。治療前甲基強(qiáng)的松龍治療第3天浸潤性突眼治療妊娠期甲亢治療

原則：鼓勵(lì)甲亢治愈后再妊娠；使母親達(dá)到輕微甲亢或者甲功正常上限，預(yù)防胎兒甲亢或者甲減。PTU，初200mg/日，后50-150mg，維持FT4上限普萘洛爾致子宮收縮，胎兒發(fā)育不良、早產(chǎn)等，慎用哺乳者PTU不宜過大：妊娠12-14周，胎兒有甲狀腺聚碘功能，禁用放射性治療妊娠期不宜手術(shù)，若手術(shù)，宜于妊娠中期（4-6月）甲狀腺功能亢進(jìn)性心臟病首選放射性碘治療ATD:控制甲功至正常普萘洛爾：控制心動(dòng)過速加強(qiáng)利尿，減輕心臟前后負(fù)荷。定義全球超重者：10億肥胖癥患者：4.75億成人超重率：32.1%肥胖率：9.9%4.94億約44.9%1.39億約29%是指體內(nèi)脂肪堆積過多和（或）分布異常、體重增加，是遺傳因素、環(huán)境因素等多種因素相互作用所引起的慢性代謝性疾病。肥胖癥定義1、定義：什么是肥胖？2010年國際肥胖癥研究協(xié)會(huì)報(bào)告2010年國民體制監(jiān)測(cè)公報(bào)多么驚人的數(shù)字啊肥胖癥的危害A2型糖尿病B血脂異常C高血壓D冠心病E卒中F腫瘤病因和發(fā)病機(jī)制2、病因和發(fā)病機(jī)制

能量平衡和體重調(diào)節(jié)肥胖肥胖癥的病因和發(fā)病機(jī)制肥胖能量平衡和體重調(diào)節(jié)

中樞信號(hào)神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng)外周信號(hào)飲食體力活動(dòng)有家族聚集傾向遺傳基礎(chǔ)未明環(huán)境遺傳病因和發(fā)病機(jī)制節(jié)儉基因假說節(jié)儉基因使人類在食物短缺的情況下能有效利用食物能源而生存下來，但在食物供應(yīng)極為豐富的條件下卻引起（腹型）肥胖和胰島素抵抗。.假說？病理生理脂肪細(xì)胞TNF-α脂肪細(xì)胞是高分化的細(xì)胞，脂肪本身也是重要的內(nèi)分泌器官，在機(jī)體代謝及內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定中發(fā)揮重要作用。脂肪細(xì)胞和脂肪組織血管緊張素原瘦素脂聯(lián)素游離脂肪酸脂肪細(xì)胞數(shù)量增多——增生型01伴隨炎癥反應(yīng)如吞噬細(xì)胞和其他免疫細(xì)胞浸潤，脂肪因子分泌增多，出現(xiàn)胰島素抵抗和低度的系統(tǒng)炎癥（C反應(yīng)蛋白、白介素-6、TNF-α等因子輕度升高）。脂肪細(xì)胞體積增大——肥大型02數(shù)量增多體積增大——增生肥大型03脂肪細(xì)胞和脂肪組織脂肪的分布中心性肥胖A外周性肥胖BBA調(diào)定點(diǎn)上調(diào)不可逆性體重增加脂肪細(xì)胞數(shù)目增加可逆性體重增加脂肪細(xì)胞大小增加“調(diào)定點(diǎn)”上調(diào)臨床表現(xiàn)4年齡任何年齡性別女性較多見既往進(jìn)食過多運(yùn)動(dòng)不足家族史常有肥胖家族史臨床表現(xiàn)中重度肥胖氣急、關(guān)節(jié)痛、肌肉酸痛、體力活動(dòng)減少、焦慮、憂郁等等輕度肥胖多無癥狀臨床表現(xiàn)MS

MS

MS

MS

MS

MS

MS

糖尿病糖耐量異常冠心病高血壓肥胖癥血脂異常脂肪肝臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)010203040506070809睡眠中阻塞性呼吸暫停手術(shù)并發(fā)癥增多麻醉并發(fā)癥增多癌腫發(fā)病率增高膽囊疾病高尿酸血癥和痛風(fēng)骨關(guān)節(jié)病靜脈血栓生育功能受損010304050607080902生理上心理上

肥胖影響患者健康影響其正常生活、工作能力、壽命自我感覺不良社會(huì)關(guān)系不佳受教育及就業(yè)困難臨床表現(xiàn)診斷和鑒別診斷5生活習(xí)慣體力活動(dòng)量肥胖病程肥胖家族史用藥史有無心理障礙繼發(fā)性肥胖疾病史個(gè)人飲食病史診斷身體肥胖程度體脂總量脂肪分布預(yù)測(cè)心血管疾病危險(xiǎn)性肥胖癥的評(píng)估診斷

常用的測(cè)量方法體重指數(shù)BMIA理想體重B腰圍腰臀比CCTMRID身體密度測(cè)定法生物電阻抗測(cè)定法雙能X線吸收法E診斷

對(duì)肥胖癥的并發(fā)癥及伴隨病也需進(jìn)行相應(yīng)檢查，以便給予及時(shí)診斷和相應(yīng)治療糖尿病/糖耐量異常

血脂異常

高血壓

冠心病

痛風(fēng)

診斷

診斷標(biāo)準(zhǔn)

用CT或MRI掃描腹部第4-5腰椎間平面計(jì)算內(nèi)臟脂肪面積時(shí)，腹內(nèi)脂肪面積≧100

cm2腹內(nèi)脂肪增多代謝綜合征中肥胖的標(biāo)準(zhǔn)定義為≧25kg/m2

2010年中華醫(yī)學(xué)會(huì)糖尿病學(xué)分會(huì)建議BMI≧24kg/m2為超重，BMI≧28kg/m2為肥胖男性腰圍≧85cm和女性腰圍≧80cm為腹型肥胖2003年《中國成人超重和肥胖癥預(yù)防控制指南（試用）》肥胖庫欣綜合征多囊卵巢綜合征原發(fā)性甲減藥物下丘腦性肥胖12345鑒別診斷等等……治療6強(qiáng)調(diào)以行為、飲食、運(yùn)動(dòng)為主的綜合性治療必要時(shí)輔助以藥物或手術(shù)治療肥胖癥的治療BA治療減少熱量攝取

增加熱量消耗

行為治療營養(yǎng)治療體力活動(dòng)體育運(yùn)動(dòng)藥物治療手術(shù)治療治療手術(shù)

營養(yǎng)

運(yùn)動(dòng)

藥物行為

治療通過宣傳教育使患者及其家屬對(duì)肥胖癥及其危害性有正確認(rèn)識(shí)從而配合治療，采取健康的生活方式，改變飲食和運(yùn)動(dòng)習(xí)慣，自覺的長(zhǎng)期堅(jiān)持，是治療肥胖癥最重要的步驟。行為

手術(shù)

營養(yǎng)

運(yùn)動(dòng)

藥物治療低熱卡、低脂肪飲食攝入能量要低于生理需要量平衡飲食：碳水化合物：60-65%蛋白質(zhì)：15-20%脂肪：25%行為

手術(shù)

營養(yǎng)

運(yùn)動(dòng)

藥物與醫(yī)學(xué)營養(yǎng)治療相結(jié)合長(zhǎng)期堅(jiān)持應(yīng)適合患者具體情況循序漸進(jìn)創(chuàng)造多活動(dòng)的機(jī)會(huì)、減少靜坐時(shí)間治療行為

手術(shù)

營養(yǎng)

運(yùn)動(dòng)

藥物治療適應(yīng)癥：1、食欲旺盛，餐前饑餓難忍，每餐進(jìn)食較多；2、合并高血糖、高血壓、血脂異常和脂肪肝；3、合并負(fù)重關(guān)節(jié)疼痛；4、肥胖引起呼吸困難或有睡眠呼吸暫停綜合征；5、BMI≧24kg/m2有上述并發(fā)癥情況，或BMI≧28kg/m2不論是否有并發(fā)癥，經(jīng)過3-6個(gè)月單純控制飲食和增加活動(dòng)量處理仍不能減重5%，甚至體重仍有上升趨勢(shì)，可考慮藥物輔助治療。行為

手術(shù)

營養(yǎng)

運(yùn)動(dòng)

藥物治療下列情況不宜應(yīng)用：1、兒童；2、孕婦、乳母；3、對(duì)該類藥物有不良反應(yīng)者；4、正在服用其它選擇性血清素再攝取抑制劑。行為

手術(shù)

營養(yǎng)

運(yùn)動(dòng)

藥物治療1、非中樞性作用減重藥

奧利司他：胃腸道胰脂肪酶、胃脂肪酶抑制劑作用機(jī)制：減慢胃腸道中食物脂肪水解過程，減少對(duì)脂肪的吸收，促進(jìn)能量負(fù)平衡。不良反應(yīng)：輕度消化系統(tǒng)副作用如胃腸脹氣、大便次數(shù)增多和脂肪便，有嚴(yán)重肝損傷報(bào)道。行為

手術(shù)

營養(yǎng)

運(yùn)動(dòng)

藥物治療2、中樞性作用減重藥作用機(jī)制：通過下丘腦調(diào)節(jié)攝食的神經(jīng)遞質(zhì)如兒茶酚胺、血清素通路發(fā)揮作用。不良反應(yīng)：不同程度口干、失眠、乏力、便秘、月經(jīng)紊亂、心率增快等。慎用：老年人、糖尿病患者；禁用：高血壓、冠心病、充血性心力衰竭、卒中等代表藥物：西布曲明（曲美）行為

手術(shù)

營養(yǎng)

運(yùn)動(dòng)

藥物治療3、兼有減重作用的降糖藥

代表藥物：二甲雙胍作用機(jī)制：促進(jìn)外周組織對(duì)葡萄糖的攝取增加胰島素敏感性不良反應(yīng)：胃腸道反應(yīng)乳酸酸中毒少見行為

手術(shù)

營養(yǎng)

運(yùn)動(dòng)

藥物治療優(yōu)勢(shì)：有一定效果，部分患者獲得長(zhǎng)期療效，術(shù)前并發(fā)癥不同成都改善或治愈；劣勢(shì)：可能并發(fā)吸收不良、貧血、管道狹窄等，有一定危險(xiǎn)性，故僅用于重度肥胖、減重失敗又有嚴(yán)重并發(fā)癥且并發(fā)癥可能通過體重減輕而改變者。注意事項(xiàng)：要對(duì)患者全身情況做充分估計(jì)，特別是糖尿病、高血壓和心肺功能等。術(shù)式：切脂術(shù)、吸脂術(shù)和各種減少食物吸收的手術(shù)。

行為

手術(shù)

營養(yǎng)

運(yùn)動(dòng)

藥物治療中國肥胖病外科治療指南（2007）手術(shù)適應(yīng)證：1、確認(rèn)出現(xiàn)于單純脂肪過剩相關(guān)的代謝紊亂綜合征，如2型糖尿病、心血管疾病、脂肪肝、脂代謝紊亂、睡眠呼吸暫停綜合征等，且預(yù)測(cè)減重可以有效治療；2、腰圍：男≧90cm，女≧80cm；血脂紊亂：TG≧1.7mmol/L和（或）空腹血HDL-C（高密度質(zhì)蛋白膽固醇）：男性<0.9mmol/L，女性＜1.0mmol/L；3、連續(xù)5年以上穩(wěn)定或穩(wěn)定增加的體重BMI≧32kg/m2；

甲狀腺素的生理作用增加全身組織細(xì)胞的氧耗及熱量產(chǎn)生；促進(jìn)蛋白質(zhì)、碳水化合物和脂肪的分解；促進(jìn)人體的生長(zhǎng)發(fā)育及組織分化。概念甲狀腺功能亢進(jìn)癥（hyperthyroidism）：

是指甲狀腺本身產(chǎn)生甲狀腺激素（thyroidhormone,TH）分泌過多而引起以神經(jīng)、循環(huán)、消化等系統(tǒng)興奮性增高和代謝亢進(jìn)為主要特征的臨床綜合征。臨床上以彌漫性甲狀腺腫最為常見。甲狀腺毒癥Thyrotoxicosis

任何原因引起血循環(huán)中甲狀腺激素過多引起甲亢表現(xiàn)，其中以彌漫性毒性甲狀腺腫（GravesDisease,GD）最為常見。流行病學(xué)

是甲狀腺功能亢進(jìn)癥最常見病因約占全部甲亢的80%-85%

普通人群患病率國內(nèi)為0.2%

國外0.3%

發(fā)病率：15/10萬-50/10萬女性高發(fā)：女:男4-6:1

高發(fā)年齡：20-50歲甲亢分類一．甲狀腺功能亢進(jìn)類型

1．彌漫性毒性甲狀腺腫（Graves?。?．橋本甲狀腺毒癥（Hashitoxiosis）3．新生兒甲狀腺功能亢進(jìn)癥4．多結(jié)節(jié)性毒性甲狀腺腫5．甲狀腺自主高功能腺瘤6．甲狀腺癌（濾泡狀甲狀腺癌）伴甲亢7.碘甲亢8.多發(fā)性自身免疫性內(nèi)分泌腺病伴甲亢9.毒性甲狀腺腺瘤10.遺傳性毒性甲狀腺腫/遺傳性毒性甲狀腺增生癥二、垂體性甲亢1.垂體TSH瘤2.垂體型TH不敏感綜合征三、伴瘤綜合征（分泌TSH或者TSH類似物）1.異位TSH綜合征2.HCG相關(guān)性甲亢（絨毛膜癌，葡萄胎）四、卵巢甲狀腺腫伴甲亢五、醫(yī)源性甲亢六、暫時(shí)性甲亢1.亞急性甲狀腺炎2.慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎病因和發(fā)病機(jī)制

目前認(rèn)為是一種原因還不完全清楚的自身免疫性疾病。

主要有三個(gè)方面：

（一）遺傳因素：家族聚集現(xiàn)象很普遍。

同卵雙胞胎患GD的一致率達(dá)30%-60%異卵雙胞胎患病率為3-9%（二）環(huán)境因素，感染、應(yīng)激和精神創(chuàng)傷因素的變化。（三）自身免疫因素。病因和發(fā)病機(jī)制

本病是在遺傳易感的基礎(chǔ)上，因感染、精神創(chuàng)傷等應(yīng)激因素作用下，誘發(fā)體內(nèi)的免疫功能紊亂。血液中存在與甲狀腺組織反應(yīng)的自身抗體，主要是TSH受體（TSHR）抗體（TSHRAb）,甲狀腺過氧化物酶抗體（TPOAb），甲狀腺球蛋白抗體(TGAb)。TSHR為G蛋白偶聯(lián)受體家族中的一種，位于甲狀腺濾泡細(xì)胞膜上。以TSHR為自身抗原，產(chǎn)生本病特有的TSHRAb。其中一種可以與TSHR的細(xì)胞外結(jié)合結(jié)構(gòu)域結(jié)合，激活了TSHR，甲狀腺功能被興奮，引起甲亢和甲狀腺腫，因此這種TSHRAb又被稱為甲狀腺刺激性抗體（TSAb）。TSAb可與TSH受體特異性結(jié)合，產(chǎn)生與TSH相同的生物學(xué)效應(yīng)，使甲狀腺細(xì)胞增生、T3、T4合成和分泌增加而導(dǎo)致GD。

病因和發(fā)病機(jī)制Graves病屬器官特異性自身免疫性疾病與慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎、產(chǎn)后甲狀腺炎等同屬于自身免疫性甲狀腺疾?。ˋITD）與其它自身免疫性疾病伴發(fā)：T1DM、Addision病、白癜風(fēng)等病理表現(xiàn)一、甲狀腺腫

不同程度的彌漫性、對(duì)稱性腫大。質(zhì)脆軟至韌，血管增生、充血。甲狀腺濾泡上皮細(xì)胞增生，從立方形變?yōu)橹鶢?，并可形成乳頭狀折皺突入濾泡腔，腔內(nèi)膠質(zhì)常減少或消失。細(xì)胞核位于底部，可有分裂相。高爾基器肥大，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)發(fā)育良好，有較多核糖體，線粒體常增多。凡此均提示腺細(xì)胞功能活躍，處于分泌功能亢進(jìn)狀態(tài)。濾泡間的淋巴樣組織呈現(xiàn)不同程度的增生，以T細(xì)胞為主。二、浸潤性突眼

球后組織中常有脂肪細(xì)胞浸潤、眼肌水腫增大，纖維組織增生，淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤。三、脛前粘液性水腫

粘蛋白樣透明質(zhì)酸沉積，肥大細(xì)胞、吞噬細(xì)胞和成纖維細(xì)胞浸潤。四、其他肝脂細(xì)胞浸潤，彌漫性壞死，門脈周圍纖維化乃至肝硬化，破骨細(xì)胞活性增強(qiáng)，骨代謝轉(zhuǎn)換率增加，引起骨質(zhì)疏松。臨床表現(xiàn)

許多資料顯示,本病具有性別及年齡的差異,女性比男性多4~6倍，以20~50歲為多見，起病緩慢。

典型病例有三組癥狀，即：甲狀腺毒癥甲狀腺腫突眼

(一)高代謝癥候群促進(jìn)物質(zhì)氧化代謝，產(chǎn)熱、散熱明顯增多，疲乏無力，怕熱多汗，皮膚溫暖潮濕，體重銳減，低熱；糖代謝紊亂→糖耐量減低或使原有糖尿病加重；脂肪動(dòng)員、分解與氧化↑，膽固醇合成、轉(zhuǎn)化及排泄均加速，使血總膽固醇降低；蛋白質(zhì)分解代謝↑→負(fù)氮平衡→消瘦無力。(二)精神神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)過敏、多言多動(dòng)、焦躁易怒、不安失眠，記憶力減退，有時(shí)有幻覺，甚而表現(xiàn)為亞躁狂或精神分裂癥。偶表現(xiàn)為寡言抑郁、神情淡漠?？捎惺?、眼瞼和（或）舌震顫，腱反射亢進(jìn)。

手陣顫(三)心血管系統(tǒng)竇性心動(dòng)過速，休息、睡眠時(shí)仍快；心尖部S1亢進(jìn)，常有Ⅰ～Ⅱ級(jí)收縮期雜音；心律失常，以早搏、尤其房早多見，還可發(fā)生陣發(fā)性或持久性心房纖顫或心房撲動(dòng)；心臟增大，有房顫或心負(fù)荷增加時(shí)易發(fā)生心衰；收縮壓增加、舒張壓下降，脈壓增大，可有周圍血管征。(四)

消化系統(tǒng)常有食欲亢進(jìn)、消瘦；部分老年甲亢病人可有食欲減退、厭食;消化吸收不良而排便次數(shù)增多，大便呈糊狀，含較多不消化食物，少數(shù)有脂肪瀉；病情較重者，可有肝腫大及肝功能損害，偶有黃疸。(五)肌肉骨骼系統(tǒng)肌無力、肌萎縮，多見于近端肌群和肩胛和骨盆帶肌群，肌無力為進(jìn)行性，伴有肌肉萎縮。甲亢性低鉀性周期性麻痹：多發(fā)于男性,病程呈自限性，甲亢控制后可以自愈。部分患者可以有重癥肌無力，多累及眼部肌群，出現(xiàn)上瞼下垂，眼球運(yùn)動(dòng)障礙和復(fù)視，晨輕暮重，對(duì)新斯的明實(shí)驗(yàn)有良好反應(yīng)。(六)造血系統(tǒng)周圍血中淋巴細(xì)胞絕對(duì)值和百分比及單核細(xì)胞增多。中性粒細(xì)胞常減少，白細(xì)胞總數(shù)偏低。血小板數(shù)正常，但壽命較短，可伴發(fā)血小板減少性紫癜。輕度貧血。(七)生殖系統(tǒng)女性月經(jīng)減少，周期延長(zhǎng)，閉經(jīng)男性有陽痿，偶有男子乳腺發(fā)育（增生）二、甲狀腺腫甲狀腺多呈彌漫性、對(duì)稱性腫大，隨吞咽而上下移動(dòng)，質(zhì)軟、久病者較韌；左右葉上下極可有震顫，并可聽到收縮期吹風(fēng)樣或連續(xù)性、收縮期增強(qiáng)的血管雜音.甲狀腺重度腫大或胸骨后甲狀腺腫，可出現(xiàn)壓迫癥狀,如氣急、呼吸困難，壓迫喉反神經(jīng)可出現(xiàn)聲音嘶啞。三、眼征：?jiǎn)渭冃酝谎郏夹?、非浸潤性）的常見眼征：眼球向前突出，突眼度一般不超過20mm；2．瞬目減少（Stellwag征）；3．上眼瞼攣縮，瞼裂增寬，平視時(shí)角膜上緣外露；4．向下看時(shí)，上眼瞼不能隨眼球下落或下落滯后（VonGraefe征）；5．向上看時(shí),前額皮膚不能皺起（Joffroy征）；6．兩眼看近物時(shí),眼球輔輳不良（Mobius征）。7.驚恐眼神。浸潤性突眼（惡性、水腫性）：上述眼征更明顯，常有眼部脹痛、怕光流淚、復(fù)視、斜視、視野變小、視力減退。突眼度一般在22mm以上，活動(dòng)受限，左右突眼度常不等，有時(shí)僅一側(cè)突眼。眼瞼不能閉合，角膜外露可形成潰瘍或全眼球炎，以致失明。[特殊臨床表現(xiàn)]一、甲亢危象

高熱（39℃以上），脈率快（140～240次/分），可伴心房纖顫或撲動(dòng)，體重銳減。神志焦慮、煩躁不安，大汗淋漓，厭食、惡心、嘔吐、腹瀉，大量失水以致虛脫、休克，繼而嗜睡或譫妄、終至昏迷?？砂樾牧λソ呋蚍嗡[，偶有黃疸。白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞常升高，血T3、T4升高，但病情輕重與TH濃度不平行。二、甲亢性心臟病

一般來說，甲亢明確診斷同時(shí)伴有下列心臟病癥之一或者多項(xiàng)時(shí)可以診斷：

1、嚴(yán)重心律失常，包括持續(xù)性或陣發(fā)性房顫，房撲，頻發(fā)的房早等；

2、心臟增大；

3、心力衰竭；4、心絞痛或者心肌梗死。5、除外其他原因引起的心臟病，如高心病，冠心病或者原有缺血性心臟病合并甲亢等。多出現(xiàn)與老年患者，長(zhǎng)期患嚴(yán)重甲亢的青年患者也可出現(xiàn)。甲亢控制好后，心臟功能多可以改善。

三、淡漠型甲亢

多見于老年病人;主要表現(xiàn)為神志淡漠、乏力、嗜睡、反應(yīng)遲鈍、明顯消瘦，有時(shí)僅有腹瀉、厭食等消化系統(tǒng)癥狀，有時(shí)僅表現(xiàn)為原因不明的陣發(fā)性或持續(xù)性心房纖顫,老年者可合并心絞痛、心肌梗塞，更易與冠心病相混淆。

突眼和高代謝癥候群不多見，甲狀腺多無腫大。長(zhǎng)期甲亢未得及時(shí)診治而易發(fā)生危象。

四、新生兒GD常見的類型由于母親在妊娠期患有GD,母體內(nèi)的TSAb通過胎盤使胎兒發(fā)病，出生后1-3個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)GD表現(xiàn)，但是可以自行緩解。比較罕見的是TSH受體出現(xiàn)突變，表現(xiàn)為多動(dòng)，興奮，嘔吐，腹瀉等。五、亞臨床型甲亢血T3、T4正常，TSH降低?？砂l(fā)生于GD早期或經(jīng)藥物、手術(shù)或放射碘治療后的暫時(shí)性臨床現(xiàn)象；也可持續(xù)存在，少數(shù)可進(jìn)展為典型甲亢。患者無癥狀或有甲亢的某些表現(xiàn)，并可導(dǎo)致心血管、肌肉或骨骼損害。排除下丘腦垂體疾病或非甲狀腺疾病所致的低TSH的疾病的前提下方可診斷。六、妊娠期甲亢妊娠期甲狀腺結(jié)合球蛋白(TBG)增高,妊娠合并有下列情況應(yīng)疑及甲亢：

體重不隨妊娠月數(shù)而增加

四肢近端肌肉消瘦或休息時(shí)脈率在100次/分以上FT3、FT4升高，TSH減低，可診斷甲亢。必要時(shí)檢查血中TSAb，并對(duì)其分娩的嬰兒是否患新生兒甲亢進(jìn)行追蹤。有可能導(dǎo)致早產(chǎn)，流產(chǎn)死胎等，同時(shí)加重母親的心肺負(fù)荷。六、妊娠期甲亢HCG相關(guān)性甲亢一過性妊娠嘔吐甲亢

HCG在妊3月達(dá)高峰與TSH相同的α亞單位，相似的β亞單位和受體亞單位。絨毛膜癌、葡萄胎、多胎妊娠因TBG增高，需查TSH、FT3、FT4

TRAb陰性，血HCG顯著升高

七、脛前粘液性水腫

屬自身免疫性病變，在Graves病中約占5%，常與浸潤性突眼同時(shí)或先后發(fā)生，有時(shí)不伴甲亢而單獨(dú)存在。多見于脛骨前下1/3部位，也可見于足背、踝關(guān)節(jié)，偶見于面部。皮損大都為對(duì)稱性，早期皮膚增厚、粗而變韌，有廣泛大小不等的棕紅色、突起不平的斑塊狀結(jié)節(jié)。周圍表皮發(fā)亮、薄而緊張；病變表面及周圍可有毳毛增生變粗，毛囊角化?？捎懈杏X過敏或減退，或伴癢感。后期皮膚如桔皮或樹皮樣，皮損融合、有深溝，覆以灰色或黑色疣狀物，形成下肢粗大，有如象皮腿。

脛

前

粘

液

性

水

腫[實(shí)驗(yàn)室檢查]一、血清甲狀腺素測(cè)定

1.FT4：是生物活性部分，能直接反映甲狀腺功能，且不受TBG影響，但含量極微，測(cè)定較困難，平均正常值為9－25pmol/L。

2.TT4：血液中與TBG結(jié)合的甲狀腺素，是判斷甲狀腺功能最基本的篩選指標(biāo)，TBG影響因素：妊娠、雌激素、病毒性肝炎使TT4↑；雄激素，糖皮質(zhì)激素，低蛋白血癥使TT4↓。3.TT3：100-150mg/dl，早期往往升高較早而快，約4倍于正常，是早期診斷的敏感指標(biāo)，對(duì)T3型意義更大，治療中作為療效觀察，很敏感。

二TSH測(cè)定

TSH波動(dòng)較T3、T4迅速、顯著是反映下丘腦－垂體－甲狀腺軸功能的最敏感指標(biāo)對(duì)亞臨床甲亢和亞臨床甲減的診斷意義重大三、促甲狀腺激素釋放激素（TRH）興奮實(shí)驗(yàn)：

甲亢時(shí)血清T3、T4升高，反饋抑制TSH，故TSH不受TRH的興奮。當(dāng)靜脈注射TRH200微克后，無TSH升高反應(yīng)。TRHTSHT3,T4INormalFeedbackITSHR-AbT3,T4Graves’DiseaseT3TSHTRH四、甲狀腺吸131I率測(cè)定

正常值：3h5-25%

24h20-45%甲亢時(shí)：3h＞25%，24h＞45%，高峰前移。符合率：90%假陽性：缺碘性甲狀腺腫、長(zhǎng)期服用避孕藥。假陰性：食物及含碘藥物、抗甲狀腺藥、溴劑、利血平、保泰松、PAS、D860等均可使吸碘率降低，測(cè)定前1-2個(gè)月要停藥。禁忌：孕婦，哺乳期。

六、TSH受體刺激抗體(TSAb)測(cè)定：

不僅與TSH受體結(jié)合,而且這種抗體產(chǎn)生了對(duì)甲狀腺細(xì)胞的刺激功能.甲亢病人血清中TSAb陽性率可達(dá)80-100%，不但有早期診斷意義，對(duì)判斷病情是否復(fù)發(fā)也有價(jià)值。影像學(xué)檢查眼部CT、MRI：排除其它原因突眼測(cè)量突眼程度：評(píng)估眼外肌受累情況甲狀腺B超診斷要點(diǎn)

典型病例在詳細(xì)詢問病史的基礎(chǔ)上，結(jié)合臨床表現(xiàn)即可擬診。早期輕癥、小兒及老年人表現(xiàn)為不典型甲亢，則有賴于甲狀腺功能檢查和其他必要的特殊檢查方可確診，還要排除其他原因所致的甲亢。診斷和鑒別診斷功能及病理診斷病史、體征＋甲狀腺腫＋FT4↑FT3↑TSH↓GD：甲亢＋彌漫性甲腫＋眼征和/或脛前粘液性水腫和/或血TSAb（+）病因診斷結(jié)節(jié)者：與自主性高功能甲狀腺結(jié)節(jié)、多節(jié)性甲腫伴甲亢、腺瘤、癌鑒別亞甲炎伴甲亢：攝131I率低橋本氏甲狀腺炎：TGAb、TPOAb滴度高診斷和鑒別診斷

單純性甲腫：無甲亢癥狀，攝131I率可以增高，無

高峰前移,TSH,T3，T4均正常

糖尿?。簾o心慌，多汗，煩躁癥狀，甲功正常

更年期綜合征:甲狀腺不大，甲功正常。突眼:顱內(nèi)腫瘤，腦水腫，眶內(nèi)出血，青光眼等，通

過眼球后超聲，CT，MRI等可以鑒別。

抑郁癥：心血管疾病

消化系統(tǒng)疾?。褐委?/p>

1．一般治療適當(dāng)休息和各種支持療法，補(bǔ)充足夠熱量和營養(yǎng)，以糾正本病引起的消耗。精神緊張不安；失眠者可給予鎮(zhèn)靜劑。2．甲狀腺功能亢進(jìn)癥的治療

藥物、手術(shù)、放射性碘根據(jù)年齡、性別、病情、病程病理、并發(fā)癥、伴發(fā)癥以及意愿經(jīng)濟(jì)情況決定病因治療:尚不能抗甲狀腺藥物治療（ATD）優(yōu)點(diǎn)缺點(diǎn)

療效肯定少致永久性甲減方便經(jīng)濟(jì)較安全

療程長(zhǎng)停藥后復(fù)發(fā)率高少數(shù)伴嚴(yán)重肝損、粒細(xì)胞缺乏癥治愈率藥物50%-70%硫脲類：MTU、PTU咪唑類：MM、CMZ抗甲狀腺藥物治療（ATD）抑制TH合成抑制甲狀腺過氧化物酶活性抑制碘化物形成活性碘影響酪氨酸殘基的碘化抑制單碘氧化為雙碘，抑制偶聯(lián)形成碘甲腺原氨酸抑制免疫球蛋白形成，抑制淋巴因子和氧自由基釋放PTU在外周抑制5’－脫碘酶，阻止T4-T3作用機(jī)制(1)抗甲狀腺藥物治療

1)適應(yīng)證①病情輕、甲狀腺輕度至中度腫大者；②年齡在20歲以下，或孕婦、年邁體弱或合并嚴(yán)重心、肝、腎疾病等而不宜手術(shù)者；③術(shù)前準(zhǔn)備；④甲狀腺次全切除術(shù)后復(fù)發(fā)而不宜用131I治療者；⑤作為放射性131I治療前后的輔助治療。2)常用藥物

常用的抗甲狀腺藥物分為硫脲類和咪唑類兩類。

硫脲類有甲硫氧嘧啶(MTU)及丙硫氧嘧啶(PTU)；

咪唑類有甲巰咪唑(MM，他巴唑)和卡比馬唑(CMZ、甲亢平)。

PTU還有阻滯T4轉(zhuǎn)變?yōu)門3以及改善免疫監(jiān)護(hù)等功能。故嚴(yán)重病例或甲狀腺危象時(shí)作為首選用藥。3)劑量與療程長(zhǎng)期治療分初始期、減量期及維持期，按病情輕重決定劑量。

初治期：MTU或PTU300-450mg／d，至癥狀緩解或血TH恢復(fù)正常可減量。

減量期：約2-4周減量一次，MTU或PTU每次減50-100mg，直至癥狀完全消失，體征明顯好轉(zhuǎn)再減至最小維持量。

維持期：MTU或PTU50-100mg／d，維持1．5—2年。療程中除非有較嚴(yán)重的反應(yīng)，一般不宜中斷，并定期隨訪療效。藥物不良反應(yīng)粒細(xì)胞減少，粒細(xì)胞缺乏多在治療2～3月內(nèi)白細(xì)胞<3×109/L或中性粒細(xì)胞<1.5×109/L可停藥最嚴(yán)重不良反應(yīng)皮疹中毒性肝炎、精神病、狼瘡綜合征、味覺喪失等其他藥物治療復(fù)方碘液：術(shù)前準(zhǔn)備和甲亢危象。作用機(jī)制為減少甲狀腺的充血，抑制碘的有計(jì)劃和甲狀腺素的合成。β受體阻滯劑：改善初期癥狀，抑制T4轉(zhuǎn)化T3也可用于術(shù)前準(zhǔn)備，131I治療前后哮喘和喘息性慢支炎可用阿替洛爾或美托洛爾放射性131I治療

機(jī)制適應(yīng)證甲狀腺高度攝取濃集碘能力131I釋放出β射線毀損能力組織內(nèi)射程2mm電離輻射僅限于甲狀腺局部不累及鄰近組織

中度甲亢、>25歲抗TH藥過敏、長(zhǎng)期治療無效、或復(fù)發(fā)合并心、肝、腎疾病不宜手術(shù)、術(shù)后復(fù)發(fā)某些高功能結(jié)節(jié)者非自身免疫性家族性甲腫治愈率＞90%1)適應(yīng)證①中度甲亢、年齡在25歲以上者；②對(duì)抗甲狀腺藥有過敏等反應(yīng)而不能繼續(xù)使用長(zhǎng)期治療無效，或治療后復(fù)發(fā)者；③合并心、肝、腎等疾病不宜手術(shù)，或術(shù)后復(fù)發(fā)，或不愿手術(shù)者；④某些高功能結(jié)節(jié)者；⑤非自身免疫性家族性毒性甲狀腺腫者。2)禁忌癥

①妊娠、哺乳期婦女；②年齡在25歲以下者；③嚴(yán)重心、肝、腎功能衰竭或活動(dòng)性肺結(jié)核者。④外周血白細(xì)胞在3X109／以下或中性粒細(xì)胞低

于1.5X109／L者；⑤重癥浸潤性突眼癥；⑥甲狀腺危象；⑦甲狀腺不能攝碘者。3)并發(fā)癥

①甲狀腺功能減退，早期由于腺體破壞，后期

由于自身免疫反應(yīng)所致；②放射性甲狀腺炎，見于治療后7-10天，個(gè)別

可誘發(fā)危象；③可能導(dǎo)致突眼惡化。(3)手術(shù)治療

甲狀腺次全切除術(shù)的治愈率可達(dá)70％以上，但可引起多種并發(fā)癥。

1)適應(yīng)證

①中、重度甲亢，長(zhǎng)期服藥無效，停藥后復(fù)發(fā)，

或不愿長(zhǎng)期服藥者；②甲狀腺巨大，有壓迫癥狀者；③胸骨后甲狀腺腫伴甲亢者；④結(jié)節(jié)性甲狀腺腫伴甲亢者。2)禁忌癥

①較重或發(fā)展較快的浸潤性突眼者；②有較嚴(yán)重心、肝、腎、肺等合并癥，不能耐

受手術(shù)者；③妊娠早期(第3個(gè)月前)及晚期(第6個(gè)月后)；④輕癥可用藥物治療者。3)并發(fā)癥

可發(fā)生創(chuàng)口出血、呼吸道梗阻、感染、甲狀腺危象、喉上與喉返神經(jīng)損傷、暫時(shí)性或永久性甲狀旁腺功能減退、甲狀腺功能減退及突眼癥惡化等。去除誘因，積極治療甲亢是預(yù)防甲狀腺危象的關(guān)鍵，尤其是防治感染和充分的術(shù)前準(zhǔn)備工作。一旦發(fā)生需積極搶救。（１）抑制TH合成首選PTU，首次劑量600mg,口服或胃管注入，繼而口服PTU200mg，每日3次。癥狀緩解后減至一般治療量。甲亢危象治療(2)抑制TH釋放

服PTU后1-2h用復(fù)方碘口服溶液，首劑30—60滴，以后每6-8h5-10滴。3-7天停藥。

(3)降低周圍組織對(duì)甲狀腺素的反應(yīng)

可以加用普萘洛爾30-50mg，每6-8h口服一次，或1mg經(jīng)稀釋后緩慢靜注，視需要可間歇給藥3—5次；氫化可的松100mg加入5％—10％葡萄糖鹽水中靜滴，每6—8h一次。（4）降低血TH濃度上述治療效果不滿意時(shí)，可選用血液透析、腹膜透析或血漿置換等措施降低血TH濃度。

(5)對(duì)癥支持治療在監(jiān)護(hù)心、腦、腎功能的條件下，糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂，補(bǔ)充熱量和多種維生素，降溫·、給氧、防治感染，積極治療各種合并癥和并發(fā)癥。4．浸潤性突眼的防治嚴(yán)重突眼不宜行甲狀腺次全切除術(shù)，慎用131I治療。

(1)保護(hù)眼睛，防治結(jié)膜炎和角膜炎。適量使用利尿劑減輕球后水腫。

(2)早期選用免疫抑制劑及非特異性抗炎藥物。潑尼松10—20mg，每日3次，癥狀好轉(zhuǎn)后減量，1個(gè)月后再減至維持量，每日10-20mg，而后逐漸停藥。

(3)對(duì)嚴(yán)重突眼、暴露性角膜潰瘍或壓迫性視神經(jīng)病變者，行球后放射或手術(shù)治療。(4)使用抗甲狀腺藥控制高代謝綜合征。(5)左甲狀腺素(L-T4)每日50-100μg或干甲狀腺，每日60-120mg，與抗甲狀腺藥合用，以調(diào)整下丘腦-垂體-甲狀腺軸的功能。(6)生長(zhǎng)抑素類似物奧曲肽，據(jù)報(bào)道有抑制眼球后組織增生作用。治療前甲基強(qiáng)的松龍治療第3天浸潤性突眼治療妊娠期甲亢治療

原則：鼓勵(lì)甲亢治愈后再妊娠；使母親達(dá)到輕微甲亢或者甲功正常上限，預(yù)防胎兒甲亢或者甲減。PTU，初200mg/日，后50-150mg，維持FT4上限普萘洛爾致子宮收縮，胎兒發(fā)育不良、早產(chǎn)等，慎用哺乳者PTU不宜過大：妊娠12-14周，胎兒有甲狀腺聚碘功能，禁用放射性治療妊娠期不宜手術(shù)，若手術(shù)，宜于妊娠中期（4-6月）甲狀腺功能亢進(jìn)性心臟病首選放射性碘治療ATD:控制甲功至正常普萘洛爾：控制心動(dòng)過速加強(qiáng)利尿，減輕心臟前后負(fù)荷。

AldosteroneCortisolAdrenalandrogen

庫欣綜合征：（Cushingsyndrome）又稱皮質(zhì)醇增多癥，是各種原因造成腎上腺皮質(zhì)分泌過量的糖皮質(zhì)激素所致的病癥的總稱。主要臨床表現(xiàn)為滿月臉、向心性肥胖、多血質(zhì)外貌、皮膚紫紋、痤瘡、多毛、高血壓和骨質(zhì)疏松等。其中最多見者為垂體ACTH分泌亢進(jìn)所引起的臨床類型，稱為庫欣病（Cushingdisease）.成人多于兒童，女性多于男性。兒童：腺瘤多見，年齡較大患兒以增生多見。成年男性：多為腎上腺增生，腺瘤較少。成年女性：增生或腺瘤，如男性化表現(xiàn)明顯者提示為癌。

病因分類：1、依賴ACTH的CushingSyndrome：①Cushing病-垂體（ACTH升高導(dǎo)致Cor增高）②異位ACTH綜合征2、不依賴ACTH的CushingSyndrome：

（Cor原發(fā)性增高）①腎上腺皮質(zhì)腺瘤（良性）②腎上腺癌（惡性）③雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)增生

伴或不伴Carney綜合征

④雙測(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)增生臨床表現(xiàn)-類型一、典型病例：表現(xiàn)為向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)、紫紋等，多為庫欣病、腎上腺腺瘤、異位ACTH綜合征中的緩進(jìn)型。二、重型病例：主要特征為體重減輕、高血壓、水腫、低血鉀性堿中毒；如癌腫所致重癥病例可病情嚴(yán)重，進(jìn)展迅速攝食減少三、早期病例：以高血壓為主，可肥胖，向心性不典型，尿游離皮質(zhì)醇明顯增高。四、以并發(fā)癥為主就診者：如心衰、腦卒中、病理性骨折、精神癥狀或肺部感染，年齡大者易被忽視五、周期性或間歇性：機(jī)制不清，病因難明部分可為垂體或異位ACTH性。臨床表現(xiàn)-類型臨床表現(xiàn)-典型病例（一）、向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)外貌：面圓、暗紅色；胸、腹、頸、背部脂肪甚厚，后期因肌肉消耗四肢相對(duì)瘦小；多血質(zhì)與皮膚菲薄、微血管易透見有關(guān)，有時(shí)與RBC數(shù)、血紅蛋白增多有關(guān)。臨床表現(xiàn)-典型病例脂代謝障礙：皮質(zhì)醇增加致脂肪動(dòng)員合成增加，脂肪重分布，致向心性肥胖，滿月臉，水牛背。蛋白質(zhì)代謝障礙：促進(jìn)蛋白質(zhì)分解，抑制肝外蛋白質(zhì)合成，致負(fù)氮平衡。臨床表現(xiàn)：皮膚菲薄，皮膚紫紋，骨質(zhì)疏松，肌肉萎縮，兒童發(fā)育緩慢。臨床表現(xiàn)-典型病例（二）、全身肌肉及神經(jīng)系統(tǒng)肌無力，下蹲后起立困難。常有不同程度的精神、情緒變化：不穩(wěn)定、煩躁、個(gè)別類偏狂。（三）、皮膚表現(xiàn)皮膚薄、微血管脆性增加、輕微損傷易現(xiàn)瘀斑。紫紋多位于下腹部?jī)蓚?cè)、大腿外側(cè)；手、腳、指（趾）甲、肛周常出現(xiàn)真菌感染；

異位ACTH綜合征及重癥Cushing病者皮膚色素沉著，顏色加深。臨床表現(xiàn)-典型病例（四）、心血管表現(xiàn)高血壓常見；長(zhǎng)期可致左心室肥大、心力衰竭和腦血管意外；凝血功能異常、脂代謝紊亂易發(fā)生動(dòng)靜脈血栓，心血管并發(fā)癥發(fā)生率增加。高血壓原因：1、腎素-血管緊張素系統(tǒng)激活，對(duì)血管活性物質(zhì)加壓反應(yīng)增強(qiáng)，血管舒張系統(tǒng)受抑制；2、皮質(zhì)醇可作用鹽皮質(zhì)激素受體致儲(chǔ)鈉作用3、動(dòng)脈硬化、腎小球動(dòng)脈硬化。臨床表現(xiàn)-典型病例大量皮質(zhì)醇儲(chǔ)鈉，排鉀作用

低血鉀性堿中毒腎上腺皮質(zhì)癌或異位ACTH綜合征去氧皮質(zhì)酮（DOC)臨床表現(xiàn)-典型病例（五）、對(duì)感染抵抗力減弱肺部感染多見，化膿性細(xì)菌性不易局限，可發(fā)展成蜂窩織炎、菌血癥、感染中毒癥。感染后炎癥反應(yīng)不明顯易漏診造成嚴(yán)重后果。臨床表現(xiàn)-典型病例（六）、性功能障礙

女性腎上腺雄激素、皮質(zhì)醇增多致抑制垂體促性腺激素，導(dǎo)致月經(jīng)減少、不規(guī)律、停經(jīng)，明顯男性化者少見。如出現(xiàn)應(yīng)警惕腎上腺皮質(zhì)癌；男性性欲減退。陰經(jīng)短小，睪丸變軟。臨床表現(xiàn)-典型病例（七）、代謝障礙皮質(zhì)醇促進(jìn)糖異生，增加肝糖原儲(chǔ)存，抑制外周組織對(duì)葡萄糖攝取及利用，肝糖輸出增加，有拮抗胰島素作用，升高血糖,可出現(xiàn)類固醇性糖尿病；明顯低血鉀性堿中毒主要見于腎上腺皮質(zhì)癌和異位ACTH綜合征，低鉀可引起腎濃縮功能障礙，表現(xiàn)多尿；部分因鈉水潴留引起水腫；久病者可發(fā)生骨質(zhì)疏松，脊椎壓縮性畸形，身材變矮；兒童患者生長(zhǎng)發(fā)育受抑制。各種類型的病因和臨床特點(diǎn)

（一）庫欣病 最常見，占70%，多見成人，兒童青少年亦可患病，女性多于男性。ACTH微腺瘤多見，約占庫欣病的80%，可被大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)抑制，亦可受促ACTH釋放激素（CRH）興奮；ACTH大腺瘤約10%,伴腫瘤占位表現(xiàn)，可有鞍外伸展。少數(shù)為惡性腫瘤伴遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；

各種類型的病因和臨床特點(diǎn)少數(shù)患者垂體無腺瘤，呈現(xiàn)ACTH細(xì)胞增生，可能為下丘腦功能紊亂引起。雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)彌漫性增生：主要為束狀帶細(xì)胞增生肥大，有時(shí)網(wǎng)狀帶細(xì)胞增生，一部分患者呈結(jié)節(jié)性。各種類型的病因和臨床特點(diǎn)

（二）異位ACTH綜合征約占庫欣綜合征的5-10%，多見肺部或支氣管腫瘤（約50%）；其次為胸腺及胰腺腫瘤（約10%）；甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、胃腸道、生殖系統(tǒng)、前列腺部位腫瘤臨床分為兩型：1、緩慢發(fā)展型：腫瘤惡性度低，如類癌，病史可數(shù)年，臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查類似庫欣?。?、迅速進(jìn)展型：腫瘤惡性度高，發(fā)展快，臨床不出現(xiàn)典型庫欣綜合征表現(xiàn)，血ACTH、血、尿皮質(zhì)醇升高特別明顯

各種類型的病因和臨床特點(diǎn)（三）腎上腺皮質(zhì)腺瘤約占庫欣綜合征的15-20%，成人多見，男性多于女性。腺瘤呈圓形或橢圓形，直徑約3-4cm，包膜完整。起病較緩慢，病情中等程度，多毛及雄性激素增多表現(xiàn)少見。各種類型的病因和臨床特點(diǎn)（四）腎上腺皮質(zhì)癌占庫欣綜合征5%以下，病情重，進(jìn)展快。瘤體5-6cm或更大，腫瘤浸潤可穿過包膜，晚期可轉(zhuǎn)移致淋巴結(jié)、肝、肺等處；呈現(xiàn)重度庫欣綜合征表現(xiàn)，伴有顯著高血壓，可見低血鉀，堿中毒；可同時(shí)產(chǎn)生雄激素，女性呈多毛、痤瘡、陰蒂肥大；可有腹部、側(cè)腹部、背部疼痛，體格檢查有時(shí)刻觸及腫塊，轉(zhuǎn)移至肝臟者肝大。各種類型的病因和臨床特點(diǎn)（五）原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)性腎上腺病表現(xiàn)為不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)性增生。多為兒童或青年。1、一部分患者的臨床表現(xiàn)同一般的庫欣綜合征；2、另一部分為Carney綜合征:家族性，呈顯性遺傳,常伴面、頸、軀干皮膚及口唇、結(jié)膜、鞏膜著色斑及藍(lán)痣，還可伴有皮膚、乳房、心房黏液瘤，睪丸腫瘤、垂體生長(zhǎng)激素瘤等。各種類型的病因和臨床特點(diǎn)（五）原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)性腎上腺病患者血中ACTH低或測(cè)不到，大劑量地塞米松不能抑制。腎上腺體積正?；蜉p度增大，含許多小結(jié)節(jié)，小至顯微鏡下可見，大至5mm，多為棕色或黑色，也可為黃棕、藍(lán)黑色。各種類型的病因和臨床特點(diǎn)（六）不依賴ACTH的腎上腺大結(jié)節(jié)性增生雙側(cè)腎上腺增大，含多個(gè)直徑在5mm以上的良性結(jié)節(jié)，一般為非色素性。垂體CT、MRI檢查無異常發(fā)現(xiàn)病情進(jìn)展較腺瘤患者為慢各種類型的病因和臨床特點(diǎn)（六）不依賴ACTH的腎上腺大結(jié)節(jié)性增生

病因：1、已知與ACTH以外的激素、神經(jīng)遞質(zhì)的受體在腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞上異位表達(dá)有關(guān)，包括抑胃肽（GIP）、黃體生成素/絨膜促性腺激素（LH/HCG）等的受體；2、這些受體在被相應(yīng)配體激活后使腎上腺皮質(zhì)產(chǎn)生過量的皮質(zhì)醇。此類病因所致的庫欣綜合征特點(diǎn)為：GIP引起者在清晨空腹時(shí)血皮質(zhì)醇濃度并不高，甚至偏低，餐后皮質(zhì)醇分泌增多；LH/HCG所致者的庫欣綜合征的癥狀在妊娠期及絕經(jīng)后出現(xiàn)。

診斷與鑒別診斷一、診斷依據(jù)

1、臨床表現(xiàn)典型病例：不難判斷不典型病例（亞臨床庫欣綜合征）：易漏診2、各型庫欣共有糖皮質(zhì)激素分泌異常：皮質(zhì)醇分泌增多，晝夜節(jié)律消失，不能被小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)抑制。

a、血漿皮質(zhì)醇濃度早晨高于正常，晚上不明顯低于清晨

診斷與鑒別診斷

一、診斷依據(jù)

b、24h尿游離皮質(zhì)醇高于正常值；

c、地塞米松抑制試驗(yàn)：1、地塞米松0.5mgq.6.h或0.75mgq.8.h連服2天，第二天24hUFC不能被抑