會(huì)診中的出凝血問(wèn)題課件

會(huì)診中的出凝血問(wèn)題王書(shū)杰北京協(xié)和醫(yī)院血液內(nèi)科2015-09-11BLEEDINGTHROMBOSISNORMALHEMOSTASISFibrinolysisAnticoagulants

Procoagulantactivity

Anticoagulantactivity

Procoagulantactivity

AnticoagulantactivityPlateletsCoagulantFactorsBloodVessels生理性止血過(guò)程血管損傷血管收縮膠原暴露vWF釋放TF釋放出血凝血酶(IIa)血腫壓迫血管血流減慢血小板血栓止血血栓止血纖溶酶血管再通血小板

粘附聚集釋放①②③④血小板的止血作用血管損傷膠原暴露、vWF釋放血小板粘附血小板聚集膠原vWF血小板GPIb-IX-VFibrinogenGPIIb-IIIa凝血反應(yīng)界面血小板血小板血小板GPVI血小板活化PT、APTT、TT測(cè)定原理IXaVIIIVIIIaXaX凝血酶原(II)V凝血酶(IIa)Va纖維蛋白原纖維蛋白XIIIXIIIa交聯(lián)的纖維蛋白凝血共同途徑內(nèi)源性凝血途徑外源性凝血途徑XIIXIaXIIX組織損傷TFVII/TFVIIa/TFXIIaAPPT：在被測(cè)血漿中先加入部分凝血活酶磷脂懸液，孵育后再加入Ca++，所測(cè)得的血漿凝固時(shí)間PT：待測(cè)血漿中加入組織凝血活酶(動(dòng)物腦/肺組織的浸出液)和Ca++，測(cè)得的血漿凝固時(shí)間。TT：在被測(cè)血漿中直接加入凝血酶測(cè)得的血漿凝固時(shí)間。凝血因子水平與出血風(fēng)險(xiǎn)、凝血試驗(yàn)因子正常值(%)止血所需最低水平(%)對(duì)凝血試驗(yàn)的影響B(tài)TPTAPTTTTVWF50-16040-55

--/

-XII60-140----

-XI60-14020-30--

-VIII60-15030-40--

-IX60-15030-40--

-VII70-13010-20-

--X70-12030-40-

-V70-12030-40-

-II70-12030-40-

-I(Fg)2-4g/L0.5-1g/L-/

N/

-/

如何解讀篩查試驗(yàn)結(jié)果？拿到結(jié)果，首先分析其準(zhǔn)確性和可靠性：勿憑一次結(jié)果確認(rèn)異常，尤其結(jié)果與病史和臨床表現(xiàn)不相符時(shí)確認(rèn)異常后分析原因，選擇性進(jìn)行相關(guān)確證試驗(yàn)，做出正確診斷。會(huì)診中常見(jiàn)的出凝血問(wèn)題確證試驗(yàn)/檢查

病因診斷提出治療方案出血相關(guān)問(wèn)題的會(huì)診思路基本篩查試驗(yàn)CBC血涂片BT，或PFAPTAPTTTTFbg特殊實(shí)驗(yàn)室測(cè)定血小板疾病?血小板聚集試驗(yàn)骨髓穿刺+活檢PAIg電鏡：血小板形態(tài)凝血異常?混合（糾正）試驗(yàn)?zāi)蜃铀紹ethesda法:凝血因子抑制物D-Dimer，F(xiàn)DPELTLA等出血/凝血指標(biāo)異常的原因分析出血

凝血指標(biāo)異常PLT計(jì)數(shù)

PLT計(jì)數(shù)─APTT─PT─APTT

PT

APTT─PT─APTT─PT

APTT

PT─APTT

PT

血小板減少癥

#免疫性:ITP、

CTD、HIT..

#非免疫性:藥物、感染..#嚴(yán)重肝病#+Fg.:DIC#稀釋性凝血障礙？#血小板功能缺陷#血管因素#XIII

#VII

#VKA#vWD#VIII/IX/XI

#APS#肝素#多因子

(VKA、鼠藥等)#V/X/II

#+TT:Fg.

糾正試驗(yàn)：凝血抑制物？Thrombophilicfactors-易栓因素

FactorVLeiden(→APCR)Prothrombin20210APCdeficiencyPSdeficiencyAT-IIIdeficiencyFactorXIII34valHyper-HCY(MTFRgeneC677T)ImmobilizationMalignancyMPD,PNHAPSPost-surgery/traumaPregnancy&PuerperiumDrugs(oralcontraceptive,thalidomide,PCC,heparin)Hyper-HCYOthers（Age,NS,Metabolicsyndrome,etc）InheritedProthromboticMutation(s)AcquiredProthromboticStimulus

Thrombosis會(huì)診案例Case1女性，20歲，月經(jīng)過(guò)多5年。無(wú)其它伴隨癥狀。無(wú)類(lèi)似病患家族史。就診于婦科。CBC；Hb101g/L，MCV79fl，WBC和Plt正常。婦科B-U未發(fā)現(xiàn)異常。血涂片：RBC中心淡染區(qū)擴(kuò)大，余未見(jiàn)異常。鐵四項(xiàng)：SI、TS、SF均減少，TIBC正常。APTT42.3s，PT、Fg、TT正常ANA、ds-DNA、ENA、ACL、LA均(-)IVY-BT15minsAPTT糾正試驗(yàn)：即刻–30.0s、2h–29.2sFVIII、IX、XI、XII均正常如何確診？vWF:Ag26%診斷：vWD（2A型？）Case2男性12歲，學(xué)生，反復(fù)黑便伴皮膚瘀斑、牙齦出血2月。既往體健。PT90.2s，APTT74.3s，TT14.0s，F(xiàn)g3.3g/L。血常規(guī)：WBC、Hb、Plt.均正常。如何著手明確診斷？

追問(wèn)病史：否認(rèn)藥物服用史，但是……1：1正漿糾正：PT12.1s，APTT29.9s如何進(jìn)一步確診？因子活性：II8.1% V103% VII5.1%VIII156% IX6%

X7.4%XI172% XII63%毒物檢測(cè)：溴敵隆Case3男性50歲，發(fā)熱、寒戰(zhàn)、神志恍惚2h被送到急診室?；颊甙l(fā)病前6小時(shí)曾屠宰一頭不明原因的病死豬。查體：BP90/50mmHg，神志欠清，全身皮膚多處瘀斑。血WBC16.2109/L，Hb127g/L，PLT21109/L。PT17s，F(xiàn)g0.75g/L，APTT68s，D-D3.15mg/L。抽取血培養(yǎng)，輸注頭孢他定、FFP、PLT和輸液。患者皮膚瘀斑逐漸增多，入院12h無(wú)尿…會(huì)診（住院后2天）：Case4女性40歲。皮膚瘀斑2周、血尿1周住院。WBC3.7

4.2

109/L，Hb98

42g/L，Plt235

94

109/L。PT14

20s，APTT35

57s，F(xiàn)g0.70

0.3g/L，D-D和FDP

；PT、APTT均可1:1糾正。輸注FFP、Fg、RBC，并予止血藥物，但凝血功能難以糾正。會(huì)診：追問(wèn)病史：近2月余胃部不適、納減，偶有黑便。查體：貧血貌，多部位皮膚瘀斑。淺表淋巴結(jié)（-），胸骨壓痛（-）。上腹部深壓痛（+），肝、脾（-）。建議及結(jié)果：Case5Case6會(huì)診：查APTT糾正試驗(yàn)：0h-53.2s、2h-96.5s。FVIII:C2%，抗FVIII-Ab25BU/ml，診斷“獲得性血友病甲”。治療：rhFVIIa首劑120ug/kg，繼之60ug/kg，Q3h

14次。同時(shí)激素+CTX治療。出血逐漸停止，APTT、FVIII:C漸正常，抗FVIII-Ab滴度漸降為0。Case7Case8Case9Case10女性77歲，腹痛、腹脹3周，伴惡心、嘔吐，加重1周。就診于我院急診。CBC：WBC13.13x